Wilmsin kasvain

Wilmsin kasvain Lapset (alkion karsinosarkooman, adenokarsinooma, nefroblastooma) on pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy pluripotentteja munuaisten kirjanmerkit - metanefrogennoy blasteeman.

Wilmsin kasvainta esiintyy taajuudella 7-8 miljoonasta alle 15-vuotiaasta lapsesta riippumatta sukupuolesta. Lähes kaikkia lapsen munuaissyöpätapauksia edustaa Wilmsin kasvain. Lapsuudessa tapahtuneen esiintymisen mukaan nefroblastooma on neljänneksi kaikkien kasvainten joukossa.

Patologinen anatomia

Nephroblastooma on kiinteä kasvain, joka on päällystetty kapselilla. Melko pitkään kasvain kasvaa ekspansiivisesti eikä itä kapselia eikä metastasoitava. Samaan aikaan se voi hankkia erittäin suuria mittoja, puristaa ja työntää ulos ympäröivä kudokset. Tuumorikudoksen paksuuteen paljastuu tuoreiden ja vanhojen verenvuotojen pienet liekit. Kasvaimen kasvun edelleen kehittäminen johtaa kapselin itämiseen ja metastaaseihin.

Epiteeliset ja sivuseinät havaitaan histologisesti. Epiteelin kiinteät elementit ovat säikeitä solujen tai kenttien jonka keskelle on muodostettu tubulukset muistuttava tubulukset. Kenttien välillä on kiinteä löysä sidekudoksen - strooman, joka voi vastata eri mesodermaalisten johdannaiset (poikkijuovaisten ja sileän lihaksen kuidut, rasvakudoksen, ruston, alukset, joskus - ektodermaalisten johdannaiset ja hermo levy).

Kirjallisuudessa on useita globaaleja morfologiset variantit Wilms kasvaimia, joita pidetään haitallisia prognostisia ja 60%: ssa tapauksista johtaa kuolemaan (yleensä, nämä merkit havaitaan 10% nefroblastooma).

Mikä aiheuttaa Wilmsin kasvaimen?

Anaplasia on histologinen variantti, jossa määritetään suuri vaihtelu solutyyppien koossa, joilla on poikkeava mitotirakenne ja laajennetun ytimen hyperkromaasi. Tämä vaihtoehto esiintyy noin 5-vuotiailla lapsilla.

Raboidoidikasvain - koostuu soluista, joilla on kuitumainen eosinofiilinen inkluusiot, mutta ei sisällä todenmukaisten striatujen lihasten soluja. Se tapahtuu pienimmissä lapsissa.

Selvä solusorva - sisältää karan muotoisia soluja vasocenter-rakenteella. Se hallitsee pojista ja usein metastaa luussa ja aivoissa.

Metastaasi esiintyy pääasiassa keuhkoissa, sekä maksassa ja imusolmukkeissa.

Wilmsin kasvaimen oireet lapsilla

Klassisen kolmikko oireita munuaisten kasvaimia - verivirtsaisuutta, kas- vaimesta ja vatsakipu - kasvaimen Wilms useimmiten aluksi ilmenee muodostumista palpoitavien vatsaonteloon. Kipu ja hematuria ilmenevät myöhemmin. 60%: lla tapauksista, joissa verenpaine kohoaa verenpaineesta. Lisäksi voidaan havaita epäspesifisiä merkkejä (kuumetta, kakeksia jne.).

Keskimääräinen ikä diagnoosin aikaan on 3 vuotta. On pidettävä mielessä, että Wilmsin kasvain yhdistetään usein sukuelinten systeemien synnynnäisten poikkeavuuksien, satunnaisen aniridian ja hemihypertrofian kanssa. Tunnetaan Wilmsin tuumorin perinnöllisiä muotoja, joille on ominaista kahdenvälisen tuumorivahingon korkea esiintyvyys ja useammin synnynnäiset poikkeavuudet. Jos yksi vanhemmista paljastaa perheen tai kahdenvälisen Wilmsin kasvaimen, lapsen todennäköisyys on noin 30%.

Laajuudesta riippuen kasvaimen leviäminen on kohdistettu 5 vaiheissa syöpä. Vaiheessa I prosessi on rajoitettu munuaisten ja kasvaimen ei yleensä itää kapseli. Kasvain voidaan poistaa rikkomatta kapseli morfologia ei havaita reunaa pitkin kasvainkudoksen valmistamiseksi. Toisessa vaiheessa kasvaimen ulottuu munuainen, se voidaan poistaa kokonaan. Morfologisesti voidaan havaita kasvaimen kudoksen solujen pararenalnoy. Vaiheessa III kasvaimen kasvun negematogennoe etäpesäke tapahtuu vatsaontelon (periarterial imusolmukkeiden ja portti munuainen, kasvain implantit vatsakalvon, vatsakalvon kasvainkudos kasvaa, morfologisiin tutkimus paljasti kasvainsolut reunalla lääkettä). Vaiheessa IV huomattava hematogenous etäpesäke keuhkoihin, luu, maksa, keskushermosto. V vaiheessa, leviäminen kasvaimen toinen munuainen.

Wilmsin kasvaimen oireet

Wilmsin kasvaimen diagnosointi lapsilla

Tummaisen muodon havaitseminen vatsakammioon, erityisesti yhdessä hematuriaa, vaatii nefroblastooman poissulkemisen. Pienessä prosenttiosuutena tapauksista ainoa patologian ilmentymä voi olla hematuria. Ultrasuo- ralla ja erittämällä urografia, kudoksen kallon sisäinen lokalisointi, havaitaan munuaisen keräysjärjestelmän tuhoutuminen. On mahdollista havaita kalkkeutumisen sijasta vanhoja verenvuotoja ja merkkejä tromboosi huonompi vena cava.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan muiden kasvainten kanssa, pääasiassa lisämunuaisten tai paravertebral ganglien aiheuttaman retroperitoneaalisen tilan neuroblastomasta.

Wilmsin kasvaimen diagnosointi

[1], [2], [3]

Wilmsin kasvaimen hoito lapsilla

Tarjoaa monimutkainen hoito, mukaan lukien nephrectomy, polychemotherapy ja radiotherapy.

Nephrectomia hoidetaan välittömästi diagnoosin jälkeen, vaikka metastaaseja esiintyykin.

Hoidon taktiikka riippuu pitkälti sairauden vaiheesta. I-III-vaiheessa suoritetaan nefrektomia ja on tärkeää, että munuaisen ehjä kapseli ei repeele, koska tämä merkittävästi pahentaa ennusteita. II-III asteen postoperatiivisessa vaiheessa suoritetaan säteilytyksen kulku. IV-V asteen yksittäisten indikaatioiden kohdalla kasvaimen esikäyttöinen säteilytys on mahdollinen.

Polykemoterapia suoritetaan kaikkien potilaiden hoidossa jälkikäteen. Wilmsin kasvain on erittäin herkkä vinkristiinille ja aktinomysiinille D, joita käytetään yhdessä. Suurin prognostisesti epäsuotuisissa tapauksissa ifosfamidi ja antrasykliinit sisältyvät hoitoon.

Yhdysvalloissa yleisin käytäntö oli yhdistetyn kansallisen tutkimusryhmän NWTS hoito; Euroopan maissa kehitetään protokolla SI0R. Hoidon tehokkuus kussakin niistä on suunnilleen sama.

Miten Wilmsin kasvainta hoidetaan?

Näkymät

Ennuste on suhteellisen suotuisa alle 2-vuotiailla lapsilla, joiden kasvaimen paino on alle 250 g. Kasvaimen toistuminen ja histologisesti epäsuotuisien oireiden esiintyminen heikentävät ennusteita.

Mukaan B.A.Kolygina (1997) 20 vuoden pysyvyys jälkeen yhdistelmähoito on 62,4%, ja viime vuosina riittävästi kirjanpitoarvoon protokollan hoito paranemisasteella on 70-75% (8 vuoden pysyvyys).

[4], [5]