Wilmsin kasvain

Wilmsin kasvain lapsilla (alkion nefroma, adenosarkooma, nefroblastooma) on pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy pluripotentista munuaissolukalvosta - metanefrogeenisesta blastemasta.

Wilmsin kasvainta esiintyy 7–8 tapausta miljoonaa alle 15-vuotiasta lasta kohden sukupuolesta riippumatta. Lähes kaikki lasten munuaiskasvaimet ovat Wilmsin kasvaimia. Lapsuusiän esiintyvyyden mukaan nefroblastooma on neljänneksi yleisin kaikista kasvaimista.

Patologinen anatomia

Nefroblastooma on kapselin peittämä kiinteä kasvain. Pitkään kasvain kasvaa laajenevasti, ei läpäise kapselia tai anna etäpesäkkeitä. Samalla se voi kasvaa erittäin suuriksi, puristaen ja syrjäyttäen ympäröiviä kudoksia. Kasvainkudoksen paksuudessa havaitaan pieniä tuoreiden ja vanhojen verenvuotojen pesäkkeitä. Kasvaimen kasvun jatkuessa se johtaa kapselin kasvuun ja etäpesäkkeiden muodostumiseen.

Histologisesti paljastuvat epiteeli- ja storomaelementit. Epiteelielementtejä edustavat kiinteät solukentät tai -säikeet, joiden keskelle muodostuu munuaistiehyitä muistuttavia tubuluksia. Kiinteiden kenttien välissä on löysää sidekudosta - stroomaa, jossa voi esiintyä erilaisia mesodermin johdannaisia (juovaisia ja sileitä lihaskuituja, rasvakudosta, rustoa, verisuonia, joskus - ektodermin ja hermolevyn johdannaisia).

Maailmankirjallisuudessa erotetaan useita Wilmsin kasvaimen morfologisia variantteja, joita pidetään ennusteellisesti epäsuotuisina ja jotka 60 %:ssa tapauksista aiheuttavat kuolemaan johtavan lopputuloksen (yleensä näitä merkkejä havaitaan 10 %:lla nefroblastoomista).

Mikä aiheuttaa Wilmsin kasvaimen?

Anaplasia on histologinen variantti, jolle on ominaista solutumien koon suuri vaihtelu, poikkeavat mitoottiset rakenteet ja suurentuneiden tumien hyperkromasia. Tätä varianttia esiintyy noin 5-vuotiailla lapsilla.

Rhabdoidikasvain - koostuu soluista, joissa on kuituisia eosinofiilisiä sulkeumia, mutta ei sisällä todellisia juovikkaita lihassoluja. Esiintyy hyvin pienillä lapsilla.

Kirkassoluinen sarkooma - sisältää karanmuotoisia soluja, joilla on vasosentrinen rakenne. Vallitsee pojilla ja usein metastasoituu luustoon ja aivoihin.

Etäpesäkkeitä esiintyy pääasiassa keuhkoihin sekä maksaan ja imusolmukkeisiin.

Wilmsin kasvaimen oireet lapsilla

Munuaiskasvainten klassisesta kolmikosta – hematuria, tunnusteltava kasvain ja vatsakipuoireyhtymä – Wilmsin kasvain ilmenee useimmiten aluksi tunnusteltavana muodostumana vatsaontelossa. Kipu ja hematuria havaitaan myöhemmin. 60 %:ssa tapauksista valtimoverenpainetauti liittyy ajan myötä. Lisäksi voi esiintyä epäspesifisiä oireita (kuume, kakeksia jne.).

Keskimääräinen ikä diagnoosin aikaan on 3 vuotta. On otettava huomioon, että Wilmsin kasvain yhdistetään usein urogenitaalisen järjestelmän synnynnäisiin poikkeavuuksiin, satunnaiseen aniridiaan ja hemihypertrofiaan. Tunnetaan Wilmsin kasvaimen perinnöllisiä muotoja, joille on ominaista kahdenvälisten kasvainvaurioiden suuri esiintyvyys ja useammin esiintyvät synnynnäiset poikkeavuudet. Jos toisella vanhemmista diagnosoidaan perinnöllinen tai kahdenvälinen Wilmsin kasvain, sen kehittymisen todennäköisyys lapsella on noin 30 %.

Kasvaimen leviämisen laajuudesta riippuen kasvainprosessissa on viisi vaihetta. Vaiheessa I prosessi rajoittuu munuaiseen, eikä kasvain yleensä kasva kapselin läpi. Kasvain voidaan poistaa rikkomatta kapselia, eikä morfologisesti havaita kasvainkudosta näytteen reunalla. Vaiheessa II kasvain ulottuu munuaisen ulkopuolelle ja voidaan poistaa kokonaan. Morfologisesti kasvainsoluja voidaan havaita lisämunuaiskudoksesta. Kasvaimen kasvun vaiheessa III vatsaontelossa esiintyy ei-hematogeenisia etäpesäkkeitä (valtimoiden ympärillä ja munuaisten hilum-imusolmukkeet; kasvain kiinnittyy vatsakalvoon; kasvain kasvaa vatsakalvon kudoksen läpi; morfologinen tutkimus paljastaa kasvainsoluja näytteen reunalla). Vaiheessa IV havaitaan kasvaimen hematogeenisia etäpesäkkeitä keuhkoihin, luihin, maksaan ja keskushermostoon. Vaiheessa V kasvain leviää toiseen munuaiseen.

Wilmsin kasvaimen oireet

Wilmsin kasvaimen diagnosointi lapsilla

Vatsaontelossa olevan tunnusteltavan muodostuman havaitseminen, erityisesti yhdessä hematurian kanssa, edellyttää nefroblastooman poissulkemista. Pienessä osassa tapauksista ainoa patologian ilmentymä voi olla hematuria. Ultraääni ja erittyvä urografia paljastavat kasvaimen munuaisen sisäisen lokalisaation ja munuaisten keräysjärjestelmän tuhoutumisen. On mahdollista havaita kalkkeutumista vanhojen verenvuotojen kohdalla ja merkkejä alaonttolaskimon tromboosista.

Differentiaalidiagnoosi suoritetaan muiden kasvainten, pääasiassa lisämunuaisista tai paravertebraalisista ganglioista peräisin olevan retroperitoneaalisen neuroblastooman, kanssa.

Wilmsin kasvaimen diagnoosi

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Wilmsin kasvaimen hoito lapsilla

Monimutkainen hoito suoritetaan, mukaan lukien nefrektomia, polykemoterapia ja sädehoito.

Nefrektomia suoritetaan heti diagnoosin jälkeen, jopa etäpesäkkeiden läsnä ollessa.

Hoitotaktiikat riippuvat pitkälti taudin vaiheesta. Vaiheissa I-III tehdään aluksi nefrektomia, jolloin on tärkeää estää ehjän munuaiskapselin repeäminen, koska se pahentaa merkittävästi ennustetta. Vaiheissa II-III annetaan sädehoito leikkauksen jälkeisenä aikana. Vaiheissa IV-V kasvaimen preoperatiivinen sädehoito on mahdollista yksilöllisten käyttöaiheiden mukaan.

Polykemoterapiaa annetaan kaikille potilaille leikkauksen jälkeisenä aikana. Wilmsin kasvain on melko herkkä vinkristiinille ja aktinomysiini D:lle, joita käytetään yhdessä. Ennusteellisesti epäsuotuisimmissa tapauksissa hoitoon sisällytetään ifosfamidi ja antrasykliinit.

Yhdysvalloissa yleisimmin käytetty hoitoprotokolla on NWTS National Research Team, kun taas Euroopan maissa on kehitetty SIOR-protokolla. Hoidon tehokkuus on suunnilleen sama jokaisessa niistä.

Miten Wilmsin kasvainta hoidetaan?

Ennuste

Ennuste on suhteellisen suotuisa alle 2-vuotiailla lapsilla diagnoosin tekohetkellä ja kasvainmassan ollessa alle 250 g. Kasvaimen uusiutuminen ja histologisesti epäsuotuisten löydösten esiintyminen pahentavat ennustetta.

BA Kolygininin (1997) mukaan 20 vuoden eloonjäämisaste monimutkaisen hoidon jälkeen on 62,4%, ja viime vuosina, kun hoitoprotokollaa noudatetaan riittävästi, paranemisaste on 70-75% (8 vuoden eloonjäämisaste).

[ 4 ], [ 5 ]