Selkärangan meningioma

Selkäytimen tuppeihin syntyvä kasvain (meninges spinalis) määritellään selkäytimen meningioomaksi, koska selkäydin sijaitsee selkäytimen kanavassa.

Meningioomat ovat tämän lokalisoinnin toiseksi yleisin kasvain, ja useimmat (95 %) ovat hyvänlaatuisia. [1]

Epidemiologia

Spinaaliset meningioomit muodostavat 25-30 % primaarisista selkärangan kasvaimista. Niitä esiintyy yleisimmin rintarangassa (65–80 % tapauksista), kaularangassa 14–27 %:lla potilaista ja lannerangassa enintään 4–5 %:lla tapauksista.

Selkärangan aivokalvonkalvot muodostuvat keski-iässä ja vanhuudessa ja ovat lähes kolme kertaa yleisempiä naisilla kuin miehillä.

Syyt selkärangan meningioomia

Vaikka tällaisiin kasvaimiin viitataan selkäytimen kasvaimet, ne eivät vaikuta aivokudokseen (olemalla ekstramedullaarinen eli ekstraaivoinen). Niiden sijainti on dura mater spinalisissa (dura mater spinalis), joten asiantuntijat kutsuvat näitä kasvaimia intraduraaliseksi. Termiä "selkärangan meningiomas" käytetään myös.

Niiden muodostumisen syyt ovat solujen epänormaali kasvuselkäydinvaippaista. Pääsääntöisesti patologista proliferaatiota ei tapahdu niinkään ylemmässä (dura mater) tupen, vaan keskellä - hämähäkin tupen (arachnoidea mater spinalis) kanssa, joka on kiinnittynyt kovakalvoon. Selkäytimen hämähäkin tuppi koostuu löysästä sidekudoksesta (arachnoid endoteeli), ja sen erottaa kovakalvosta subduraalitila ja alla olevasta pehmeästä kuoresta (pia mater spinalis) aivo-selkäydinnesteellä (nesteellä) täytetty subarachnoidaalinen tila.

Mutta mikä aiheuttaa aivo-selkäydinnesteen resorptioon osallistuvien hämähäkinverkkosolujen epänormaalin kasvun, ei tiedetä. [2]

Riskitekijät

On osoitettu, että riski saada selkärangan aivokalvontulehdus kasvaa altistuessa ionisoivalle säteilylle (säteilyhoito), geneettisellä alttiudella sekä geenimutaatiovetoisella neurofibromatoosi tyyppi II, joka voi olla perinnöllistä tai esiintyä spontaanisti, mikä lisää hyvänlaatuisten aivo- ja selkäytimen kasvainten todennäköisyyttä.

Meningioomia esiintyy enemmän naisilla ja lihavilla ihmisillä. [3]

Synnyssä

Huolimatta meningioomien etiologian epävarmuudesta, niiden patogeneesi johtuu joidenkin geenien mutaatioista, erityisesti sellaisista, jotka koodaavat kasvainsuppressoriproteiinia merliiniä; surviviiniproteiini, apoptoosin (ohjelmoidun solukuoleman) inhibiittori; verihiutaleperäinen kasvutekijä (PDGF), jota löytyy verihiutaleista ja joka voi toimia solutoiminnan systeemisenä säätelijänä; verisuonten endoteelin kasvutekijä (VEGF); ja muut.

Lisäksi joistakin meningioomista on löydetty sukupuolihormonireseptoreita, mikä saa tutkijat spekuloimaan, että ne ovat mukana näiden kasvainten kasvussa. [4]

Selkärangan aivokalvonsolujen pahanlaatuisuutta on kolme (määritetty histologisella tutkimuksella):

• Grade I on hyvänlaatuinen meningioma;
• Grade II - epätyypillinen meningioma;
• Aste III - anaplastinen tai pahanlaatuinen meningioma (useimmiten metastaattista alkuperää).

Oireet selkärangan meningioomia

Yleensä selkärangan meningioomit kasvavat hyvin hitaasti eivätkä ilmene moniin vuosiin. Mutta kun niiden koko kasvaa, se onselkäytimen puristus kasvain tai selkärangan juurten puristuminen. Tämä häiritsee hermoimpulssien johtumista aivoista ääreishermostoon aiheuttaen erilaisia ​​neurologisia oireita - motorisia ja aistihäiriöitä.

Ensinnäkin selässä voi olla kipua: siinä selkärangan segmentissä, johon kasvain on muodostunut. Esimerkiksi kaularangan meningioma (C1-C4) ilmenee pään ja kaulan takaraivoosan kivuna sekä herkkyyden heikkenemisenä (taktiili, lämpötila, kipu); parestesia (tunnottomuus) vartalon olkavyössä; selkärangan aiheuttamat liikehäiriöt - vaikeudet yläraajojen liikkeissä ja kävelyhäiriöt. [5]

Tämä kasvainmassa esiintyy enimmäkseen keskiselkärangassa - rintarangan meningioomassa (Th1-Th12). Sen ensimmäiset merkit voivat ilmetä aistihäiriöinä rintakehän alueella, spastisuudesta ja lihasheikkoudesta raajoissa, joihin liittyy vaikeuksia liikkua, mukaan lukien refleksiliikkeet.

Lannerangan meningioma (L1-L5) johtaa lantion elinten: virtsarakon ja suolen toiminnan heikkenemiseen. [6]

Komplikaatiot ja seuraukset

Selkärangan meningioomien tärkeimmät komplikaatiot ja seuraukset ovatalaraajojen spastinen (hiljainen pareesi). tai tetrapareesi, eli kaikkien raajojen motoristen toimintojen menetys.

Jos kasvain on lokalisoitu kohdunkaulan alueelle, hemiparapleginenBroun-Sekarin oireyhtymä kehittyy.

Aivokalvonkalvot voivat kalkkeutua ja lisääntynyt paine selkäytimeen. Kasvaimen ja/tai sen ulkopuolinen leviäminenpahanlaatuisuus pahentaa merkittävästi potilaiden tilaa. [7]

Diagnostiikka selkärangan meningioomia

Selkärangan meningioomia ei voida havaita ilman kuvantamista, joten instrumentaalinen diagnoosi tulee ensin: MRI suonensisäisellä varjoaineella, myelografia ja sen jälkeen CT (tietokonetomografia), Selkärangan ja selkäytimen röntgenkuvaus.

Laboratoriokokeita varten ei oteta vain tavallisia kliinisiä verikokeita, vaan myöslipeän biokemiallinen analyysi. [8]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa tulee sulkea pois nikamavälilevyn ulkoneman, selkärangan nivelrikon (spondyloosin), amyotrofisen lateraaliskleroosin (ALS), selkärangan syringomyelia, multippeliskleroosin selkärangan muoto, araknoidikystat sekä samankaltaiset kasvainmassat (neurinooma, angioma, angioblastooma) , astrosytooma jne.).

Hoito selkärangan meningioomia

Pieniä oireettomia meningioomia seurataan kuvantamisella (CT-skannaus tai MRI).

Selkärangan motorisia ja sensorisia häiriöitä aiheuttavien meningioomien tapauksessa asiantuntijat eivät harkitse lääkityksen kaltaista vaihtoehtoa, ja päämenetelmänä on kirurginen hoito - kasvaimen poisto selkäytimen puristamiseksi.

Tämä leikkaus on monimutkainen, koska se vaatii laminektomiaa - nikamien osan poistamista päästäkseen käsiksi kasvaimeen, ja sitten (kasvain resektion jälkeen) selkärangan fuusioleikkauksen selkärangan vakauttamiseksi.

Joissakin tapauksissa kortikosteroideja voidaan määrätä ennen leikkausta kasvaimen koon pienentämiseksi.

Jos meningiooma on anaplastinen tai pahanlaatuinen, käytetään sädehoitoa resektion jälkeen. [9]

Ennaltaehkäisy

Selkärangan meningiooman muodostumisen ehkäisyä koskevia suosituksia ei ole.

Ennuste

Selkärangan meningioomien lopputulos on suora riippuvainen niiden solujen pahanlaatuisuuden asteesta, eikä ennustetta anaplastisissa tai pahanlaatuisissa kasvaimissa voida pitää suotuisana.

Samaan aikaan I-asteen meningioomien poisto saavutetaan useimmissa tapauksissa (minimaalisella kuolleisuudesta), ja jos kasvain voidaan poistaa kokonaan, noin 80 % ihmisistä paranee. Kymmenen vuoden kuluttua tai sitä pidemmänkin jälkeen keskimäärin 9-10 % potilaista uusiutuu.