Selkärangan meningioma

Selkärangan (aivojen spinalis) vaipassa syntyvä tuumori määritellään selkärangan meningioomana, koska selkäytimen sijaitsee selkärangan kanavassa.

Meningioomat ovat tämän lokalisaation toiseksi yleisin kasvain, ja suurin osa heistä (95%) on hyvänlaatuisia. [1]

Epidemiologia

Selkärangan meningioomat ovat 25-30% primaarisista selkärangan kasvaimista. Ne esiintyvät yleisimmin rintakehän selkärangassa (65-80% tapauksista), kohdunkaulan selkärangassa 14–27%: lla potilaista ja lannerangan selkärangassa enintään 4-5% tapauksista.

Selkärangan meningioomat muodostuvat keski-iässä ja vanhuudessa ja ovat melkein kolme kertaa yleisempiä naisilla kuin miehillä.

Syyt selkärangan meningioomia

Vaikka sellaisiin kasvaimiin viitataan selkäytimen kasvaimissa, ne eivät vaikuta aivokudokseen (ne ovat ekstramedullaarisia, ts. Extracerebraal). Niiden sijainti on Dura Mater Spinalisissa (Dura Mater Spinalis), joten asiantuntijat kutsuvat näitä kasvaimia sisäisiksi. Käytetään myös termiä "selkärangan meningioomat".

Niiden muodostumisen syyt ovat solujen epänormaali kasvu selkäytimen vaipan. Pääsääntöisesti patologista lisääntymistä ei tapahdu niinkään ylemmässä (Dura Mater) -vaipassa, vaan keskellä - hämähäkkivaippassa (arachnoidea mater selginis) ja kiinnittynyt Dura Materiin. Selkärangan hämähäkkivaippa koostuu löysästä sidekudoksesta (araknoidinen endoteeli) ja se erotetaan kestävyydestä subduraalisella tilalla ja taustalla olevasta pehmeästä kuoresta (PIA-materin selkäranka) subaraknoidisella tilalla, joka on täytetty aivo-selkäydinnesteellä (viina).

Mutta mikä aiheuttaa hämähäkkisolujen epänormaalin kasvun, jotka osallistuvat aivo-selkäydinnesteen resorptioon, ei tiedetä. [2]

Riskitekijät

On todettu, että selkärangan meningiooman kehittymisen riski kasvaa ionisoivan säteilyn (sädehoito), geneettisen taipumuksen kanssa, samoin kuin geenimutaatiovetoisen neurofibromatoosin tyyppi II, joka voidaan periä tai esiintyä spontaanisti, kasvattaen herkkyyden aivojen ja selkärangan nousun.

Naisten ja liikalihavien ihmisten näkyy meningioomien korkeampi esiintyvyys. [3]

Synnyssä

Huolimatta meningioomien etiologian epävarmuudesta, heidän patogeneesi johtuu mutaatioista joissakin geeneissä, erityisesti kasvaimen suppressoriproteiini Merliniä koodaavista; proteiini-eloonviini, apoptoosin estäjä (ohjelmoitu solukuolema); Verihiutaleista peräisin oleva kasvutekijä (PDGF), jota löytyy verihiutaleista ja voi toimia systeemisenä solun toiminnan säätelijänä; verisuonten endoteelikasvutekijä (VEGF); ja muut.

Lisäksi sukupuolihormonireseptoreita on löydetty joissakin meningioomeissa, mikä johtaa tutkijoita spekuloimaan, että he ovat mukana näiden kasvainten kasvussa. [4]

Selkärangan meningioomasoluissa on kolme luokkaa (määritetty histologisella tutkimuksella):

• Luokka I on hyvänlaatuinen meningioma;
• Luokka II - epätyypillinen meningioma;
• Luokka III - anaplastinen tai pahanlaatuinen meningioma (useimmiten metastaattinen alkuperästä).

Oireet selkärangan meningioomia

Yleensä selkärangan meningioomat kasvavat hyvin hitaasti eivätkä ilmene itseään monien vuosien ajan. Mutta kun niiden koko kasvaa, selkäytimen Selkärangan pakkaus on Puristus tai selkärangan pakkaus. Tämä häiritsee hermoimpulssien johtamista aivoista perifeeriseen hermostoon aiheuttaen erilaisia neurologisia oireita - motorisia ja aistien häiriöitä.

Ensinnäkin takana voi olla kipua: selkärangan segmentissä, jossa kasvain on muodostettu. Esimerkiksi kohdunkaulan selkärangan meningioma (C1-C4) ilmenee kivun takia pään ja kaulan niskaosassa, samoin kuin vähentynyt herkkyys (kosketus, lämpötila, kipu); parestesia (tavaratilan olkapään vyö; Selkärangan tuottamat liikkumishäiriöt - Yläraajojen ja kävelyjen häiriöiden liikkeiden vaikeus. [5]

Tätä tuumorimassaa löytyy enimmäkseen rintakehän keskikohdasta - meningioomasta (Th1-Th12). Sen ensimmäiset merkit voivat ilmenee aistihäiriöistä rintakehän alueella, spastisuus ja lihasheikkous raajoissa, joilla on vaikeuksia liikkeissä, mukaan lukien refleksin liikkeet.

Lannerangan meningioma (L1-L5) johtaa lantion elinten heikentyneeseen toimintaan: virtsarakon ja suolen. [6]

Komplikaatiot ja seuraukset

Selkärangan meningioomien tärkeimmät komplikaatiot ja seuraukset ovat alaraajojen >Tai tetrapareesin spastiset (flaccid-pareesi), ts. Kaikkien raajojen motoristen toimintojen menetykset.

Jos kasvain on lokalisoitu kohdunkaulan alueella, hemiparaplegic broun-Sekarin oireyhtymä kehittyy.

Meningioomat voivat suorittaa kalkkiutumisen lisääntyneellä paineella selkäytimessä. Kasvaimen ja/tai sen pahanlaatuisen leviäminen pahentaa merkittävästi potilaiden tilaa. [7]

Diagnostiikka selkärangan meningioomia

Selkärangan meningioomia ei voida havaita ilman kuvantamista, joten instrumentaalinen diagnoosi tulee ensin: MRI, jolla on laskimonsisäinen kontrasti, myelografia, jota seuraa CT (tietokonetomografia), röntgenkuvaus ja selkäytimen.

Laboratoriokokeissa ei oteta vain tavanomaisia kliinisiä verikokeita, vaan myös biokemiallinen analyysi viina. [8]

Differentiaalinen diagnoosi

Erilaisten diagnoosien tulisi sulkea pois nikaman levyn ulkonema, selkärangan osteoartriitin (spondyloosi), amyotrofisen lateraaliskleroosin (ALS), selkärangan ruiskomyelia, multippeliskleroosin selkärangan muoto, araknoidiset kystit, samoin kuin tuumorimassat?

Hoito selkärangan meningioomia

Pieniä oireettomia meningioomia tarkkaillaan kuvantamisella (CT Scan tai MRI).

Selkärangan meningioomien tapauksissa, jotka aiheuttavat motorisia ja aistien häiriöitä, asiantuntijat eivät ota huomioon sellaista vaihtoehtoa, koska lääkitys ei ole, ja päämenetelmä on kirurginen hoito - kasvaimen poistaminen selkäytimen purkamiseksi.

Tämä leikkaus on monimutkainen, koska se vaatii laminektomiaa - poistamalla osan nikamasta tuumorin pääsyn saamiseksi ja sitten (kasvaimen resektoinnin jälkeen) selkärangan fuusioleikkaus selkärangan stabiloimiseksi.

Joissakin tapauksissa kortikosteroideja voidaan määrätä ennen leikkausta kasvaimen koon pienentämiseksi.

Jos meningiooma on anaplastinen tai pahanlaatuinen, sädehoitoa käytetään resektion jälkeen. [9]

Ennaltaehkäisy

Selkärangan meningiooman muodostumisen estämisestä ei ole suosituksia.

Ennuste

Selkärangan meningioomien lopputulos on suora riippuvuus niiden solujen pahanlaatuisuuden asteesta, ja anaplastisissa tai pahanlaatuisissa kasvaimissa olevaa ennustetta ei voida pitää suotuisana.

Samanaikaisesti luokan I meningioomien poistaminen saavutetaan useimmissa tapauksissa (minimaalisen kuolleisuuden kanssa), ja jos kasvain voidaan poistaa kokonaan, noin 80% ihmisistä paranee. Kymmenen vuoden tai enemmän jälkeen keskimäärin 9-10% potilaista kokee kuitenkin uusiutumisen.