Aivojen pinoblastoma

Blastoma, harvinainen syöpätyyppinen neuroektodermaalinen kasvain, aivojen käpylääke- tai käpylääke-endokriinisessä rauhassa määritellään aivojen pineblastoomaksi.

Kasvainten ICD-10-osassa tällä kasvaimella on koodi C75.3 (muiden endokriinisten rauhasten pahanlaatuinen kasvain). WHO-luokituksen mukaan pineoblastoomia pidetään asteen IV kasvaimina. [1]

Epidemiologia

Tilastojen mukaan useimmissa tapauksissa aivopeneblastooma havaitaan 1-12-vuotiailla lapsilla, mikä on 1-2% lapsuudessa havaituista aivojen pahanlaatuisista kasvaimista. Mutta melkein puolet käpirauhasen kasvaimista on mäntyoblastoomia, joiden piilevä aika on keskimäärin viisi vuotta. [2]

Aikuisten aivojen pinoblastoomaa diagnosoidaan enintään 0,5 prosentissa kaikista aivorakenteiden kasvaimista.

Syyt mäntyoblastoomat

Käpylää (käpylisäke) hormonaalinen rauhanen - käpylisäke (käpyrauhanen  )  - sijaitsee keskiaivoissa. Se tuottaa melatoniinia (joka synkronoi unen ja herätyksen jakson), välittäjäaine serotoniinia ja lipidihormonia adrenoglomerulotropiinia (lisämunuaisen kuoren aldesteronisynteesin stimulaattori).

Pineoblastooman erityisiä syitä ei tunneta, vaikka on todisteita siitä, että se liittyy tiettyihin geneettisiin poikkeavuuksiin - ituradan mutaatioihin tuumorisuppressorigeeneissä RB1 tai DICER1.

Asiantuntijat eivät sulje pois sitä, että sellaiset riskitekijät kuin altistuminen sikiölle lisääntyneestä säteilyasteesta ympäristössä, kohdunsisäinen myrkytys tai sikiön happinälkä ontogeneesin aikana, voivat johtaa negatiivisiin muutoksiin satunnaisten geenimutaatioiden tasolla muodostuvien solujen kohdalla aivojen rakenteet.

Todennäköisin tekijä, joka lisää pineoblastooman kehittymisen todennäköisyyttä, on perinnöllinen taipumus, jos vanhemmilla on muutoksia geenissä, jotka siirtyvät lapselle autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. [3]

Synnyssä

Onkogeneesin monivaiheisen prosessin mekanismi aivojen pineblastooman kehityksessä on edelleen tutkimuksen kohteena.

Aikuisen käpylisäke koostuu pinealosyyteistä, astrosyyteistä, mikrogliasta ja muista interstitiaalisoluista. Sen muodostuminen alkiongeneesin aikana käy läpi kolme vaihetta, joiden alku on neuroepiteeliprosessin muodossa aivojen kolmannen kammion katossa. Primordium muodostuu kantasoluista (multipotentit kantasolut) Pax6; käpylän parenkyymin pinealosyytit muodostuvat myös kantasoluista. Nämä ovat välituotteita, osittain erilaistuneita soluja, joita kutsutaan blastosyyteiksi.

Käpylisän blastooman patogeneesi näkyy siinä, että käpirauhasen muodostumisen yhdessä vaiheissa johtuen solukasvua ja DNA-proteiinien ilmentymistä säätelevistä tuumorisuppressorigeenien mutaatioista tapahtuu kontrolloimaton blastosyyttien mitoosi. [4]

Oireet mäntyoblastoomat

Aivojen pineoblastooman varhaiset tai ensimmäiset oireet ilmenevät päänsärkyinä, pahoinvointina ja oksenteluina. Tämä on seurausta kallonsisäisen paineen noususta, joka johtuu aivo-selkäydinnesteen kertymisestä aivojen ympärille - vesipää. [5]

Muut oireet riippuvat kasvaimen koosta ja sen leviämisestä viereisiin aivojen osiin, mukaan lukien:

• lisääntynyt väsymys;
• kehon lämpötilan epävakaus;
• näköhäiriöt (silmänliikkeiden muutokset nystagmin, kaksoisnäön, strabismuksen muodossa);
• vähentynyt lihasten sävy;
• ongelmat liikkeiden koordinoinnissa;
• univaikeudet;
• muistin heikkeneminen.

Komplikaatiot ja seuraukset

Vaikka aivojen pineoblastoma ylittää rajansa hyvin harvoin, tämän pahanlaatuisen kasvaimen metastaasien leviämisen lisäksi aivo-selkäydinnesteestä seuraukset ja komplikaatiot ovat uusiutumisia ja eriasteisten neurologisten, kognitiivisten ja endokriinisten häiriöiden kehittymistä.

Erityisesti aivolisäkkeessä on toimintahäiriö, joka johtaa kasvun hidastumiseen ja seksuaaliseen kehitykseen.

Diagnostiikka mäntyoblastoomat

Jos epäillään pineoblastoomaa, diagnoosi ei voi perustua kliiniseen kuvaan: tarvitaan verikokeita hermospesifiselle enolaasille ja kromograniini-A: lle; tarvitsee myös aivo-selkäydinnesteen analyysin, joka otetaan  lannerangan avulla .

Kasvainsolujen histologista tutkimusta varten biopsia voidaan tehdä aspiraatiolla ennen männynplastooman poistamisoperaatiota tai suoraan sen aikana.

Instrumentaalisella diagnostiikalla on ratkaiseva merkitys: aivojen MRI tai CT, magneettikuvausspektroskopia, PET (positroniemissiotomografia).

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa suoritetaan pineal kysta, teratooma , gliooma (glioblastoma multiforme), germinooma, alkion karsinooma, medulloblastooma , papillaarinen kasvain, pineocytoma.

Hoito mäntyoblastoomat

Pineoblastoomaa on erittäin vaikea hoitaa, ja sen perusta on kirurginen hoito - mahdollisimman suuren osan kasvain poistaminen.

Leikkauksen jälkeen aikuiset ja yli 3-vuotiaat lapset saavat koko aivojen ja selkäytimen sädehoitoa - kraniospinaalista säteilyä sekä kemoterapiaa. Ja alle kolmen vuoden ikäiset lapset kasvaimen poistamisen jälkeen voivat saada vain kemoterapiaa. [6]

Ennaltaehkäisy

Tämän turvotuksen kehittymistä on tällä hetkellä mahdotonta estää.

Ennuste

Aivojen pinoblastoomalla - käpylän parenkyymin aggressiivisimmalla kasvaimella - on huono ennuste, joka johtuu niiden nopeasta kasvusta ja leviämisestä muihin aivorakenteisiin.

Viiden vuoden kokonaiselossaoloaika mäntyoblastoomaa sairastavilla lapsilla on 60-65%, aikuisilla - 54-58%.