Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Keuhkosarkoidoosi
Viimeksi tarkistettu: 12.07.2025

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Sarkoidoosi (Besnier-Beck-Schaumannin tauti) on systeeminen sairaus, jolle on ominaista tuottavan tulehduksen kehittyminen ja epiteelisolugranuloomien muodostuminen ilman nekroosia, mikä johtaa resorptioon tai fibroosiin.
Sarkoidoosille on ominaista ei-kapseloituvien granuloomien muodostuminen yhteen tai useampaan elimeen tai kudokseen; etiologia on tuntematon. Yleisimmin sairaudet vaikuttavat keuhkoihin ja imusuonijärjestelmään, mutta sarkoidoosi voi vaikuttaa mihin tahansa elimeen. Keuhkosarkoidoosin oireet vaihtelevat oireettomuudesta (rajoitettu sairaus) hengenahdistukseen rasituksessa ja harvoin hengityselinten tai muiden elinten vajaatoimintaan (hajanainen sairaus). Diagnoosi epäillään yleensä ensimmäisen kerran, kun keuhkot ovat vaurioituneet, ja se vahvistetaan rintakehän röntgenkuvauksella, biopsialla ja poissulkemalla muut granulomatoottisen tulehduksen syyt. Glukokortikoidit ovat ensilinjan hoito. Ennuste on erittäin hyvä rajoitetussa sairaudessa, mutta huono laajemmassa sairaudessa.
Sarkoidoosi vaikuttaa ensisijaisesti 20–40-vuotiaisiin, mutta sitä esiintyy toisinaan lapsilla ja vanhemmilla aikuisilla. Maailmanlaajuisesti esiintyvyys on korkein afroamerikkalaisilla ja pohjoiseurooppalaisilla, erityisesti skandinaaveilla. Sarkoidoosin maailmanlaajuinen esiintyvyys on keskimäärin 20 tapausta 100 000 asukasta kohden (ja luvut vaihtelevat 10:stä 40:een eri maissa). Taudin ilmenemismuodot vaihtelevat suuresti rodun ja etnisen taustan mukaan, ja afroamerikkalaisilla ja puertoricolaisilla on todennäköisemmin rintakehän ulkopuolisia oireita. Tuntemattomista syistä keuhkosarkoidoosi on hieman yleisempi naisilla.
Esiintyvyys lisääntyy talvella ja alkukeväällä.
Keuhkosarkoidoosi on systeeminen sairaus, joka vaikuttaa rintakehän sisäisiin imusolmukkeisiin, keuhkoihin, keuhkoputkiin, seroosikalvoihin, maksaan, pernaan, ihoon, luihin ja muihin elimiin.
Mikä aiheuttaa keuhkosarkoidoosia?
Sarkoidoosin uskotaan johtuvan tulehduksellisesta reaktiosta ympäristötekijään geneettisesti alttiilla henkilöillä. Virus-, bakteeri- ja mykobakteeri-infektioita sekä epäorgaanisia (esim. alumiini, zirkonium, talkki) tai orgaanisia (esim. männyn siitepöly, savi) aineita on ehdotettu laukaiseviksi tekijöiksi, mutta näitä ei ole todistettu. Tuntemattomat antigeenit laukaisevat soluvälitteisen immuunivasteen, jolle on ominaista T-solujen ja makrofagien kertyminen, sytokiinien ja kemokiinien vapautuminen sekä granuloomien muodostuminen. Joskus suvussa esiintyvä sairaus tai lisääntynyt esiintyvyys tietyissä yhteisöissä viittaa geneettiseen alttiuteen, tiettyihin altistuksiin tai, harvemmin, ihmisestä toiseen tapahtuvaan tartuntaan.
Tulehdusprosessi johtaa koteloitumattomien granuloomien muodostumiseen, mikä on sarkoidoosille tyypillinen piirre. Granuloomat ovat mononukleaaristen solujen ja makrofagien kokoelmia, jotka ovat erilaistuneet epiteloidi- ja monitumaisiksi jättisoluiksi, joita ympäröivät lymfosyytit, plasmasolut, syöttösolut, fibroblastit ja kollageeni. Granuloomat esiintyvät yleisimmin keuhkoissa ja imusolmukkeissa, mutta niitä voi kehittyä moniin muihin elimiin, kuten maksaan, pernaan, silmiin, poskionteloihin, ihoon, luustoon, niveliin, luustolihaksiin, munuaisiin, lisääntymiselimiin, sydämeen, sylkirauhasiin ja hermostoon. Keuhkojen granuloomia esiintyy imusuonten varrella, yleisimmin peribronkiolaarisilla, subpleuraalisilla ja perilobulaarisilla alueilla.
Keuhkosarkoidoosin oireet
Keuhkosarkoidoosin oireet riippuvat leesion sijainnista ja laajuudesta ja muuttuvat ajan myötä vaihdellen spontaanista remissiosta krooniseen oireettomaan sairauteen. Siksi säännölliset tutkimukset ovat välttämättömiä uusien oireiden havaitsemiseksi eri elimissä.
Sarkoidoosin systeemiset oireet
Järjestelmä | Tappion tiheys | Kommentit |
Pleuropulmonaalinen (keuhkot, pleura) | > 90 % | Granuloomia muodostuu alveolaariseptumiin, bronkiolareihin ja bronkiolaareihin, aiheuttaen diffuusia keuhkovauriota; myös keuhkovaltimot ja -laskimot ovat vaurioituneet Usein oireeton. Paranee itsestään monilla potilailla, mutta voi aiheuttaa etenevää keuhkojen toimintahäiriötä, joka johtaa toimintakyvyn rajoittumiseen, hengitysvajaukseen ja kuolemaan muutamilla potilailla. Johtaa lymfosyyttisten eksudatiivisten effuusioiden kehittymiseen, yleensä molemminpuolisesti |
Imusuonijärjestelmä | 90 % | Hilaari- tai välikarsinan imusolmukkeet havaitaan useimmilla potilailla sattumalta rintakehän röntgenkuvauksessa. Toisilla on lievä perifeerinen tai kohdunkaulan imusolmukkeiden vaurioituminen. |
Ruoansulatuskanava Maksa Perna Muut |
40–75 % | Yleensä oireeton; ilmenee kohtalaisina maksan toimintakoearvojen nousuina, lääkeaineen kertymisen vähenemisenä TT-tutkimuksessa varjoaineella Harvoin johtaa kliinisesti merkittävään kolestaasiin, kirroosiin Sarkoidoosin ja granulomatoottisen hepatiitin välinen ero, jossa sarkoidoosi vaikuttaa vain maksaan, on epäselvä. Yleensä oireeton, ilmenee kipuna vatsan vasemmassa yläneljänneksessä, trombosytopeniana, odottamattomana löydöksenä röntgen- tai tietokonetomografiassa Harvinaisia raportteja mahalaukun granuloomista, harvinaisista suoliston osallisuuksista; suoliliepeen imusolmukkeen imusolmukesairaus voi aiheuttaa vatsakipua |
Näköelin | 25 % | Yleisimmin uveiitti, johon liittyy näköhäiriöitä, valonarkuutta ja kyynelvuotoa. Voi aiheuttaa sokeutta, mutta useimmiten paranee itsestään. Myös sidekalvotulehdusta, iridosykliittiä, suonikalvontulehdusta, kyynelrauhasten tulehdusta, mikä johtaa silmien kuivumiseen, näköhermontulehdusta, glaukoomaa ja kaihia esiintyy. Silmäoireet ovat yleisempiä afroamerikkalaisilla ja japanilaisilla Silmäpatologian varhaiseksi havaitsemiseksi suositellaan tutkimusta kerran tai kaksi vuodessa. |
Tuki- ja liikuntaelimistö | 50–80 % | Oireeton sairaus, johon liittyy entsyymiarvojen nousua useimmilla potilailla tai ei; toisinaan oireeton tai akuutti myopatia, johon liittyy lihasheikkoutta Nilkka, polvi, ranne ja kyynärpää ovat yleisimmät niveltulehduksen paikat; voi aiheuttaa kroonista niveltulehdusta, johon liittyy Jaccoudin epämuodostumia tai daktyliittiä Löfgrenin oireyhtymä – oireiden kolmikko, johon kuuluvat akuutti polyartriitti, kyhmyruusu ja hilaarilymfadenopatia. Oireet vaihtelevat; yleisempi skandinaavisilla ja irlantilaisilla naisilla, usein reagoi tulehduskipulääkkeisiin ja usein itsestään rajoittuu; uusiutumisprosentti on alhainen. Osteolyyttiset tai kystiset leesiot; osteopenia |
Ihotautilääkäri | 25 % | Erythema nodosum: punaisia, kovia ja arkoja kyhmyjä jalkojen etupuolella; yleisempää valkoihoisilla, puertoricolaisilla ja meksikolaisilla; yleensä häviää 1–2 kuukaudessa; ympäröivät nivelet usein niveltulehduksen merkkejä (Lofgrenin oireyhtymä); voi olla hyvä ennustetekijä Epäspesifiset ihovauriot; makulat, makulat ja näppylät, ihonalaiset kyhmyt sekä hypopigmentaatio ja hyperpigmentaatio ovat myös yleisiä. Lupus pernio: koholla olevia läiskiä nenässä, poskissa, huulilla ja korvissa; yleisempi afroamerikkalaisilla ja puertoricolaisilla; usein yhteydessä keuhkofibroosiin; huono ennuste |
Neurologinen | <10 % | Aivohermojen, erityisesti seitsemännen (aiheuttaa kasvohalvauksen) ja kahdeksannen (kuulon heikkenemisen), neuropatia. Myös perifeerinen neuropatia ja näköhermoneuropatia ovat yleisiä. Mikä tahansa aivohermojen pari voi olla vaurioitunut. Keskushermoston osallisuus, johon liittyy kyhmyisiä leesioita tai diffuusia aivokalvon tulehdusta tyypillisesti pikkuaivoissa ja aivorungossa Hypotalamuksen diabetes insipidus, polyfagia ja lihavuus, lämmönsäätelyn häiriöt ja libidon muutokset |
Munuaisten | 10 % | Yleisin oireeton hyperkalsiuria; interstitiaalinen nefriitti; munuaiskivien ja nefrokalsinoosin aiheuttama krooninen munuaisten vajaatoiminta, joka vaatii joillakin potilailla munuaisensiirtoa (dialyysi tai munuaisensiirto) |
Sydämellinen | 5 % | Johtumiskatkokset ja rytmihäiriöt ovat yleisimpiä ja voivat aiheuttaa äkillisen kuoleman; sydämen vajaatoiminta restriktiivisen kardiomyopatian (primaarinen) tai keuhkovaltimon hypertension (sekundaarinen) vuoksi on myös mahdollinen. Ohimenevä nystylihasten toimintahäiriö ja harvoin perikardiitti Yleisempi japanilaisilla, joilla kardiomyopatia on yleisin sarkoidoosiin liittyvä kuolinsyy |
Lisääntymiskykyinen | Harvoin | Kohdun limakalvon, munasarjojen, lisäkiveksen ja kivesten vaurioista on raportoitu. Ei vaikuta hedelmällisyyteen. Tauti voi helpottaa raskauden aikana ja uusiutua synnytyksen jälkeen. |
Suuontelo | <5 % | Korvasylkirauhasten oireeton turvotus on yleisintä; sikotauti ja kserostomia ovat myös mahdollisia; voi olla osa keratokonjunktiviitti sakkaa Herefordin oireyhtymä (kutsutaan myös uveoparotidikumeeksi): uveiitti, korusylkirauhasten molemminpuolinen turvotus, kasvohalvaus ja krooninen kuume Suuontelon lupus pernio voi vääristää kovaa kitalakea ja vaikuttaa poskiin, kieleen ja ikeniin |
Nenän poskiontelot | <10 % | Akuutti ja krooninen granulomatoottinen poskionteloiden limakalvon tulehdus aiheuttaa oireita, jotka eivät eroa yksinkertaisesta allergisesta ja tarttuvasta poskiontelotulehduksesta. Koepala vahvistaa diagnoosin. Yleisempi lupus pernio -potilailla. |
Umpieritys | Harvoin | Hypotalamuksen alueen ja aivolisäkkeen varren infiltraatio voi aiheuttaa panhypopituitarismia; voi aiheuttaa kilpirauhasen infiltraatiota ilman toimintahäiriötä; sekundaarinen hypoparatyreoosi hyperkalsemian vuoksi |
Mielenterveys | 10 % | Masennusta esiintyy usein. On epätodennäköistä, että tämä on sarkoidoosin ensimmäinen ilmentymä, useammin se on reaktio taudin pitkään kuluun ja toistuviin uusiutumiin. |
Hematologinen | <5–30 % | Lymfopenia; krooniseen sairauteen liittyvä anemia; luuytimen granulomatoottisesta infiltraatiosta johtuva anemia, joka joskus johtaa pansytopeniaan; pernan sekvestraatio, joka johtaa trombosytopeniaan; leukopenia |
Useimmat tapaukset ovat todennäköisesti oireettomia ja siksi diagnosoimattomia. Keuhko-oireita esiintyy yli 90 %:lla sarkoidoosia sairastavista aikuispotilaista.
Keuhkosarkoidoosin vaiheet
Vaihe | Määritelmä | Spontaani remissioaste |
0 | Normaali rintakehän röntgenkuva | Remissio on yleinen; ei korrelaatiota ennusteen kanssa |
1 | Molemminpuolinen juurien, paratrakeaalisten ja välikarsinan imusolmukkeiden lymfadenopatia ilman parenkyymisinfiltraatteja | 60–80 % |
2 | Kahdenvälinen hilar/mediastinaalinen lymfadenopatia interstitiaalisilla infiltraateilla (yleensä ylempien keuhkokenttien) | 50–65 % |
3 | Diffuusi interstitiaalinen infiltraatti ilman juuriadenopatiaa | < 30 % |
4 | Diffuusi fibroosi, johon usein liittyy sidekudosmuodostumia, keuhkoputkien vetolaajenemista, vetokystoja | 0 % |
Keuhkosarkoidoosin oireita voivat olla hengenahdistus, yskä, rintakipu ja hengityksen vinkuminen. Väsymys, huonovointisuus, heikkous, ruokahaluttomuus, painon lasku ja lievä kuume ovat myös yleisiä; sarkoidoosi on yleinen tuntemattomasta syystä johtuvan kuumeen syy. Usein ainoa oire on lymfadenopatia, joka tarkoittaa suurentuneita, mutta kivuttomia imusolmukkeita. Systeemiset oireet aiheuttavat erilaisia sarkoidoosin oireita, jotka vaihtelevat rodun, sukupuolen ja iän mukaan. Mustaihoisilla on todennäköisemmin tulehdus silmissä, maksassa, luuytimessä, ääreisimusolmukkeissa ja ihossa (mutta ei kyhmyruusussa). Naisilla on todennäköisemmin kyhmyruusua ja hermoston tai silmien tulehdusta. Miehillä ja vanhemmilla potilailla on todennäköisemmin hyperkalsemiaa. Alle 4-vuotiailla lapsilla niveltulehdus, ihottuma ja uveiitti ovat yleisimpiä oireita. Tässä ikäryhmässä sarkoidoosi voidaan sekoittaa nuoruusiän nivelreumaan.
Mihin sattuu?
Mikä häiritsee sinua?
Keuhkosarkoidoosin luokittelu
Yleisin ja helposti saatavilla oleva keuhkosarkoidoosin luokittelu on K. Wurmin luokittelu.
Valitettavasti K. Wurnin luokittelu ei heijasta kaikkia sarkoidoosin kliinisiä näkökohtia. Erityisesti ei ole viitteitä siitä, että sarkoidoosin keuhko- ja keuhkojen ulkopuolisia ilmentymiä voitaisiin yhdistää, eikä patologisen prosessin aktiivisuus heijastu. Tässä suhteessa AG Homenkon luokittelu ansaitsee paljon huomiota.
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Respiratorisen sarkoidoosin luokittelu (K. Wurm, 1958)
- I Erillinen rintakehän sisäisten imusolmukkeiden suureneminen (mediastinaalinen lymfadenopatia)
- II Yhdistetty rintakehän imusolmukkeiden ja keuhkojen leesio
- II-A Lisääntynyt keuhkokuvio, sen verkkomainen deformaatio (liiallinen, silmukkamainen kuvio keuhkojen tyvessä ja alaosissa)
- II-B Laajat molemminpuoliset pienet fokaaliset varjot keuhkoissa (miliaarityyppi)
- II-B Laajat molemminpuoliset keskipolttoväliset varjot (halkaisijaltaan 3–5 mm) keuhkoissa
- II-G Laajalle levinneet molemminpuoliset suuripolttoväliset varjot (halkaisija 9 mm tai enemmän) keuhkoissa
- III Mediastinaalisen lymfadenopatian yhdistelmä, johon liittyy voimakasta ja laajalle levinnyttä fibroosia ja suuria konfluentteja muodostumia:
- III-A keuhkojen alaosissa
- III-B keuhkojen ylä- ja keskiosissa
Keuhkosarkoidoosin diagnosointi
Keuhkosarkoidoosia epäillään useimmiten, kun keuhkojen röntgenkuvauksessa havaitaan sattumalta hilaarilymfadenopatia. Nämä muutokset ovat taudin yleisimpiä röntgenkuvissa havaittuja piirteitä ja ennustavat myös spontaania remissiota potilailla, joilla on keuhkoihin liittyvää sairautta. Siksi rintakehän röntgenkuvauksen tulisi olla ensimmäinen tutkimus, joka tehdään sarkoidoosia epäileville potilaille, jos sitä ei ole jo tehty.
Koska keuhkoihin liittyvät sairaudet ovat niin yleisiä, normaali rintakehän röntgenkuvaus yleensä sulkee pois diagnoosin. Tapauksissa, joissa tautia epäillään edelleen normaalista rintakehän röntgenkuvauksesta huolimatta, on otettava tarkka rintakehän tietokonetomografia (TT), joka on herkempi hilaari- ja välikarsinan lymfadenopatian havaitsemisessa. Myöhempien vaiheiden (II–IV) TT-löydöksiin kuuluvat keuhkoputkien ja verisuonten liitoskohtien ja keuhkoputkien seinämien paksuuntuminen; interlobulaaristen väliseinien nodulaarinen muutos; hiomalasi-infiltraatio; parenkyymisolmukkeet, kystat tai ontelot; ja/tai vetoperäinen keuhkoputkien laajentuminen.
Kun kuvantamistutkimukset viittaavat sarkoidoosiin, diagnoosi vahvistetaan tunnistamalla biopsiassa likaantuneet granulomat ja sulkemalla pois granulomatoottisen taudin muut syyt. Diagnoosi edellyttää biopsiakohdan asianmukaista valintaa, granulomatoottisen taudin muiden syiden poissulkemista sekä taudin vaikeusasteen ja laajuuden määrittämistä hoidon tarpeen arvioimiseksi.
Biopsiakohdat voidaan tunnistaa fyysisellä tutkimuksessa ja palpaatiolla; perifeeriset imusolmukkeet,
ihovauriot ja sidekalvo ovat helposti saavutettavissa biopsiaa varten. Potilailla, joilla on intratorakaalinen lymfadenopatia, keuhkoputkien tähystysbronkiaalinen biopsia on kuitenkin parempi vaihtoehto, koska herkkyys lähestyy 90 % kokeneen operaattorin suorittamana. Video-avusteinen torakoskopia voi tarjota pääsyn keuhkokudokseen, kun keuhkoputkien tähystysbronkiaalinen biopsia ei ole diagnostinen. Mediastinoskopiaa tehdään joskus, jos hilaari- tai mediastinaalinen lymfadenopatia esiintyy ilman keuhkoinfiltraattia, erityisesti jos lymfooma on erotusdiagnoosi. Kuitenkin jopa potilailla, joilla on mediastinaalinen lymfadenopatia vain röntgenkuvauksessa tai tietokonetomografiassa, transbronkiaaliset biopsiat ovat usein diagnostisia. Avoin keuhkobiopsia on toinen vaihtoehto kudosnäytteenottoon, mutta se vaatii yleisanestesian ja sitä tehdään nykyään harvoin. Kliiniset ja radiologiset löydökset voivat olla riittävän tarkkoja vaiheen I tai II taudin diagnosoimiseksi, kun biopsia ei ole mahdollinen.
Muiden diagnoosien poissulkeminen on välttämätöntä, erityisesti silloin, kun keuhkosarkoidoosin oireet ja röntgenkuvissa näkyvät löydökset ovat vähäiset, koska granulomatoottinen tulehdus voi johtua monista muista sairauksista. Biopsiakudos on viljeltävä sienten ja mykobakteerien varalta. Työperäisten vaarojen (silikaatit, beryllium) ja ympäristötekijöiden (murskattu heinä, linnut ja muut yliherkkyyspneumoniitin antigeenit) historia on analysoitava; tarttuvien antigeenien (tuberkuloosi, kokkidioidomykoosi, histoplasmoosi) testit on tehtävä. Tuberkuliinin ihotestit anergiakontrollilla on tehtävä mahdollisimman varhain.
Sairauden vakavuutta arvioidaan keuhkojen toiminnalla ja pulssioksimetrialla. Keuhkojen toimintakokeet ovat usein normaaleja alkuvaiheessa, mutta pitkälle edenneessä sairaudessa niissä näkyy rajoittumista ja hiilimonoksidin (DL^) diffuusiokyvyn heikkenemistä. Ilmavirran tukkeutumista havaitaan myös joskus, mikä voi viitata keuhkoputkien limakalvojen vaurioitumiseen. Pulssioksimetria on usein normaali levossa mitattuna, mutta rasituksessa se voi osoittaa desaturaatiota, jos keuhkojen vaurioituminen on laajempaa. Lepo- ja rasitustilanteessa mitattu valtimoveren kaasuanalyysi on herkempi kuin pulssioksimetria.
Suositeltavia seulontatestejä keuhkojen ulkopuolisten sairauksien varalta ovat EKG, silmälääkärin rakolamppututkimus sekä rutiininomaiset munuaisten ja maksan toimintakokeet. Sydämen kaikukuvaus, aivojen kuvantaminen, lannepunktio, luu- tai magneettikuvaus ja elektromyografia voivat olla hyödyllisiä, kun oireet viittaavat sydän-, hermosto- tai reumasairauksiin. Vatsan TT-kuvausta varjoaineella ei yleensä suositella, mutta se voi osoittaa merkkejä maksan tai pernan osallisuudesta, kuten suurentuneita elimiä ja hyperintensiteettivaurioita.
Laboratoriokokeilla on lisärooli diagnoosin ja elinvaurion laajuuden määrittämisessä. Verenkuva, elektrolyytit (mukaan lukien kalsium ), veren ureatyppi, kreatiniini ja maksan toimintakokeet ovat yleensä hyödyllisiä rintarangan ulkopuolisten leesioiden tunnistamisessa. Verenkuva voi paljastaa anemiaa, eosinofiliaa tai leukopeniaa. Seerumin kalsiumpitoisuus voi olla koholla aktivoituneiden makrofagien tuottamien D-vitamiinianalogien vuoksi. Veren ureatyppi, kreatiniini ja maksan toimintakokeet voivat olla koholla munuais- ja maksasarkoidoosissa. Kokonaisproteiini voi olla koholla hypergammaglobulinemian vuoksi. Kohonnut laskohiukkanen ( ESR ) on epäspesifinen.24 tunnin virtsan kalsiumnäytteen ottamista suositellaan hyperkalsiurian poissulkemiseksi, jopa potilailla, joilla on normaalit seerumiarvot. Kohonneet seerumin angiotensiinikonvertaasientsyymin (ACE) pitoisuudet viittaavat myös sarkoidoosiin, mutta eivät ole spesifisiä; pitoisuudet voivat olla pienentyneet ACE-estäjiä käyttävillä potilailla tai kohonneet useissa muissa tiloissa (esim. kilpirauhasen liikatoiminta, Gaucherin tauti, silikoosi, mykobakteeri-infektio, yliherkkyyspneumoniitti). ACE-testaus voi olla hyödyllinen taudin aktiivisuuden ja hoitovasteen seurannassa potilailla, joilla on vahvistettu sarkoidoosi. Kohonneet ACE-pitoisuudet aivo-selkäydinnesteessä voivat auttaa keskushermostosarkoidoosin diagnosoinnissa.
Muita lisätutkimuksia ovat bronkoalveolaarinen huuhtelu ja galliumkuvaus. Bronkoalveolaarisen huuhtelun tulokset vaihtelevat suuresti, mutta lymfosytoosi (lymfosyytit > 10 %) ja/tai huuhtelunesteen CD4+/CD8+-suhde yli 3,5 ovat diagnostisia asianmukaisessa kliinisessä yhteydessä. Näiden muutosten puuttuminen ei kuitenkaan sulje pois sarkoidoosia.
Koko kehon galliumkuvaus voi antaa hyödyllistä tietoa, jos kudoslöydöksistä ei ole vahvistusta. Symmetrinen lisääntynyt kertymä mediastinaali- ja hilarusimusolmukkeissa (lambda-merkki) sekä kyynel-, korvasylkirauhasissa ja sylkirauhasissa (panda-merkki) on erityisen tyypillistä sarkoidoosille. Negatiivinen tulos prednisolonia saavilla potilailla ei ole informatiivinen.
Mitä on tutkittava?
Mitä testejä tarvitaan?
Keuhkosarkoidoosin hoito
Koska keuhkosarkoidoosi usein paranee itsestään, oireettomat potilaat ja lieviä oireita sairastavat eivät tarvitse hoitoa, vaikka heitä tulisikin seurata säännöllisesti taudin pahenemisen varalta. Näiden potilaiden seurantaan voivat kuulua säännölliset röntgentutkimukset, keuhkojen toimintakokeet (mukaan lukien diffuusiokapasiteetti) ja rintakehän ulkopuolisen sairauden merkit (esim. rutiininomaiset munuaisten ja maksan toimintakokeet). Taudin vaiheesta riippumatta hoitoa tarvitaan potilaille, joilla on pahenevia oireita, toimintakyvyn rajoittumista, huomattavasti poikkeavaa tai heikkenevää keuhkojen toimintaa, huolestuttavia muutoksia röntgenkuvauksessa (kavitaatio, fibroosi, ryhmittyneet leesiot, keuhkovaltimon hypertension merkkejä), sydän-, neurologisia tai silmäoireita, munuaisten tai maksan vajaatoimintaa tai rumia iho- tai nivelvaurioita.
Keuhkosarkoidoosia hoidetaan glukokortikoideilla. Vakioprotokolla on prednisoloni annoksella 0,3–1 mg/kg suun kautta kerran vuorokaudessa oireiden ja muutosten vakavuuden mukaan. Käytetään myös vuorottelevia annostusohjeita (esim. prednisoloni 40–60 mg suun kautta kerran vuorokaudessa tai joka toinen päivä). Annos ylittää harvoin 40 mg vuorokaudessa; suurempia annoksia voidaan kuitenkin tarvita komplikaatioiden hoitoon potilailla, joilla on silmä-, sydän- tai neurologisia oireita. Hoitovaste havaitaan yleensä 2–4 viikon kuluessa, joten keuhkosarkoidoosin oireita, rintakehän röntgenkuvia ja keuhkojen toimintakokeita voidaan arvioida uudelleen 4 ja 12 viikon kuluttua. Kroonisissa, oireettomissa tapauksissa vaste voi olla hitaampi. Annosta pienennetään ylläpitoannokseen (esim. prednisoloni < 10 mg joka toinen päivä, jos mahdollista) vasteen jälkeen, ja hoitoa jatketaan vähintään 12 kuukautta, jos oireet häviävät. Hoidon optimaalista kestoa ei tiedetä. Annoksen ennenaikainen pienentäminen voi johtaa uusiutumiseen. Lääkehoito lopetetaan vähitellen, jos vastetta ei ole tai se on epäselvä. Glukokortikoidihoito voidaan lopulta lopettaa useimmilla potilailla, mutta koska uusiutuminen tapahtuu 50 %:lla tapauksista, seurantatutkimukset on tehtävä yleensä 3–6 kuukauden välein. Keuhkosarkoidoosin glukokortikoidihoitoa tulee jatkaa, jos oireet ja löydökset, kuten hengenahdistus, nivelkipu, kuume, maksan vajaatoiminta, sydämen rytmihäiriöt, keskushermosto-oireet, hyperkalsemia, silmäoireet, paikallisten lääkkeiden tehottomuus ja ihovauriot, uusiutuvat.
Tiedot inhaloitavien glukokortikoidien käytöstä keuhkosarkoidoosissa ovat ristiriitaisia, mutta jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että tämä antoreitti voi vähentää yskää potilailla, joilla on keuhkoputkien sisäisiä sairauksia. Paikallisesti käytettävät glukokortikoidit voivat olla hyödyllisiä joissakin iho- ja silmäoireiden tapauksissa.
Noin 10 % hoitoa tarvitsevista potilaista on resistenttejä siedetyille glukokortikoidiannoksille ja vaatii 6 kuukauden metotreksaattikokeilun, joka alkaa 2,5 mg:lla suun kautta viikoittain ja lisää sitten annosta 10–15 mg:aan viikossa pitäen valkosolujen määrän > 3000/μl:ssa. Metotreksaattia ja glukokortikoideja annetaan aluksi samanaikaisesti; 8 viikon kuluttua glukokortikoidiannosta voidaan pienentää ja monissa tapauksissa se voidaan lopettaa. Maksimaalisen vasteen saavuttaminen metotreksaatille voi kuitenkin kestää 6–12 kuukautta. Tällaisissa tapauksissa prednisoloni-annosta tulee pienentää hitaammin. Sarjaverenkuva ja maksaentsyymitestit tulee tehdä aluksi 1–2 viikon välein ja sitten 4–6 viikon välein, kun vakaa annos on saavutettu. Foolihappoa (1 mg suun kautta kerran vuorokaudessa) suositellaan metotreksaattia käyttäville potilaille.
Muiden lääkkeiden on osoitettu olevan tehokkaita pienellä määrällä potilaita, jotka ovat resistenttejä glukokortikoideille tai joilla on haittavaikutuksia. Näitä lääkkeitä ovat atsatiopriini, syklofosfamidi, klorambusiili, klorokiini tai hydroksiklorokiini, talidomidi, pentoksifylliini ja infliksimabi.
Hydroksiklorokiini 200 mg suun kautta kolme kertaa päivässä voi olla yhtä tehokas kuin glukokortikoidit sarkoidoosin aiheuttamien ihovaurioiden ja hyperkalsiurian hoidossa. Vaikka immunosuppressantit ovat usein tehokkaampia resistenteissä tapauksissa, hoidon lopettamisen jälkeen tapahtuu usein uusiutumista.
Ei ole olemassa lääkkeitä, jotka estäisivät keuhkofibroosia johdonmukaisesti.
Keuhkonsiirto on vaihtoehto potilaille, joilla on loppuvaiheen keuhkosairaus, vaikka tauti voi uusiutua siirretyssä elimessä.
Mikä on keuhkosarkoidoosin ennuste?
Vaikka spontaani toipuminen on yleistä, taudin vakavuus ja ilmenemismuodot vaihtelevat erittäin paljon, ja monet potilaat tarvitsevat toistuvia glukokortikoidikuureja. Siksi säännöllinen seuranta uusiutumisen varalta on välttämätöntä. Noin 90 % potilaista, jotka toipuvat spontaanisti, toipuu kahden ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin jälkeen; alle 10 %:lla näistä potilaista tauti uusiutuu kahden vuoden kuluttua. Potilailla, jotka eivät saavuta remissiota kahden vuoden kuluessa, on todennäköisesti krooninen sairaus.
Keuhkosarkoidoosia pidetään kroonisena 30 %:lla potilaista, ja 10–20 %:lla on pitkittynyt sairaus. Sarkoidoosi on kuolemaan johtava 1–5 %:lla potilaista. Keuhkofibroosi, johon liittyy hengitysvajaus, on maailmanlaajuisesti yleisin kuolinsyy, ja seuraavaksi yleisin on aspergillooman aiheuttama keuhkoverenvuoto. Japanissa yleisin kuolinsyy on kuitenkin infiltratiivinen kardiomyopatia, joka aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa ja sydämen rytmihäiriöitä.
Ennuste on huonompi potilailla, joilla on keuhkojen ulkopuolinen sarkoidoosi, ja mustilla. Toipuminen tapahtuu 89 %:lla valkoihoisista ja 76 %:lla mustaihoisista, joilla ei ole rintakehän ulkopuolista sairautta, ja 70 %:lla valkoihoisista ja 46 %:lla mustaihoisista, joilla on rintakehän ulkopuolisia oireita. Erythema nodosum ja akuutti niveltulehdus ovat suotuisia ennustetekijöitä. Uveiitti, lupus pernio, krooninen hyperkalsemia, neurosarkoidoosi, nefrokalsinoosi, sydänlihassairaus ja laaja keuhkojen osallisuus ovat epäsuotuisia ennustetekijöitä keuhkosarkoidoosissa. Hoidettujen ja hoitamattomien potilaiden välillä on kuitenkin havaittu vain vähän eroja pitkän aikavälin tuloksissa, ja uusiutuminen on yleistä hoidon päättymisen jälkeen.