Silikoosi

Silikoosi johtuu kiteytymättömän piidioksidipölyn hengittämisestä, ja sille on ominaista nodulaarinen keuhkofibroosi. Krooninen silikoosi ei aluksi aiheuta oireita tai aiheuttaa vain lievää hengenahdistusta, mutta vuosien varrella se voi edetä suuriin keuhkotilavuuksiin ja johtaa hengenahdistukseen, hypoksemiaan, keuhkoverenpainetautiin ja hengitysvajaukseen.

Diagnoosi perustuu anamneesiin ja rintakehän röntgenkuvaukseen. Silikoosiin ei ole muuta tehokasta hoitoa kuin tukeva hoito ja vaikeissa tapauksissa keuhkonsiirto.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mikä aiheuttaa silikoosia?

Silikoosi, vanhin tunnettu ammatillinen keuhkosairaus, johtuu pienten silikonihiukkasten hengittämisestä kirkkaan "vapaan" kvartsin muodossa (tavallinen kvartsi) tai harvemmin silikaattien hengittämisestä - silikaattien - hengittämisestä - jotka sisältävät piidioksidia sekoitettuna muihin alkuaineisiin (esim. talkkiin). Suurimmassa vaarassa ovat ne, jotka työskentelevät kiven tai hiekan kanssa (kaivostyöläiset, louhostyöläiset, kivenhakkaajat) tai jotka käyttävät kvartsia sisältäviä työkaluja tai hiomalaikkoja (hiekankaivajat; lasinpuhaltajat; valimo-, koru- ja keramiikkatyöläiset; savenvalajat). Kaivostyöläiset ovat vaarassa sairastua sekatautiin, silikoosiin ja hiilityöläisten pneumokonioosiin.

Krooninen silikoosi on yleisin muoto, ja se kehittyy yleensä vasta vuosikymmenten altistuksen jälkeen. Kiihtynyt silikoosi (harvinainen) ja akuutti silikoosi voivat ilmetä useiden vuosien tai kuukausien aikana tapahtuneiden voimakkaampien altistusten jälkeen. Kvartsi on myös keuhkosyövän aiheuttaja.

Silikoosin kehittymisen todennäköisyyteen vaikuttavia tekijöitä ovat altistumisen kesto ja voimakkuus, silikonin muoto (altistuminen kirkkaalle muodolle aiheuttaa suuremman riskin kuin sitoutuneelle muodolle), pinnan ominaisuudet (altistuminen päällystämättömille muodoille aiheuttaa suuremman riskin kuin päällystetyille muodoille) ja hengitysnopeus sen jälkeen, kun pöly on jauhattu ja siitä tulee hengitettävää (altistuminen välittömästi jauhamisen jälkeen aiheuttaa suuremman riskin kuin viivästynyt altistuminen). Nykyinen vapaan piidioksidin raja-arvo teollisuusilmakehissä on 100 µg/m3, joka on laskettu keskimääräisestä kahdeksan tunnin altistumisesta ja pölyn piidioksidipitoisuudesta.

Silikoosin patofysiologia

Alveolaariset makrofagit nielevät hengitettyjä vapaita piidioksidihiukkasia ja pääsevät imusuoniin ja kudoskudokseen. Makrofagit indusoivat sytokiinien (tuumorinekroositekijä TNF-alfa, IL-1), kasvutekijöiden (tuumorikasvutekijä FGF-beeta) ja oksidanttien vapautumista, mikä stimuloi parenkyymin tulehdusta, kollageenisynteesiä ja lopulta fibroosia.

Kun makrofagit kuolevat, ne vapauttavat piidioksidia pienten bronkiolien ympärille kudoskudokseen, mikä aiheuttaa patognomonisen silikoottisen kyhmyn. Nämä kyhmyt sisältävät aluksi makrofageja, lymfosyyttejä, syöttösoluja, fibroblasteja, joissa on epäjärjestäytyneitä kollageeniryppäitä ja hajallaan olevia kaksoiskuperia hiukkasia, jotka näkyvät parhaiten polarisoidulla valomikroskopialla. Kypsyessään kyhmyn keskuksista tulee tiheitä sidekudospalloja, joilla on klassinen sipulikuorimainen ulkonäkö, ja joita ympäröi tulehdussolujen ulkokerros.

Alhaisen intensiteetin tai lyhytaikaisen altistuksen yhteydessä nämä kyhmyt pysyvät erillisinä eivätkä aiheuta muutoksia keuhkojen toimintaan (yksinkertainen krooninen silikoosi). Mutta suuremman intensiteetin tai pidemmän aikavälin altistuksen yhteydessä (monimutkainen krooninen silikoosi) nämä kyhmyt kasaantuvat ja aiheuttavat etenevää fibroosia ja keuhkotilavuuksien vähenemistä (VLC, VC) keuhkojen toimintakokeissa, tai ne kasaantuvat ja joskus muodostavat suuria ryhmittymiä (kutsutaan myös etenevään massiiviseen fibroosiin).

Akuutissa silikoosissa, joka johtuu lyhytaikaisesta voimakkaasta altistumisesta piidioksidipölylle, keuhkorakkulatilat täyttyvät PAS-positiivisilla proteiinipitoisilla substraateilla, jotka ovat samanlaisia kuin keuhkoalveolaarisessa proteinoosissa (silikoproteinoosi). Mononukleaariset solut tunkeutuvat keuhkorakkuloiden väliseiniin. Lyhytaikaisen altistuksen ammatillinen historia on välttämätön silikoproteinoosin erottamiseksi idiopaattisista muutoksista.

Silikoosin oireet

Kroonista silikoosia sairastavat potilaat ovat usein oireettomia, mutta monille kehittyy lopulta hengenahdistusta rasituksessa, joka etenee hengenahdistukseksi levossa. Limaa irrottava yskä, jos sitä esiintyy, voi johtua silikoosista, samanaikaisesta kroonisesta työperäisestä keuhkoputkentulehduksesta tai tupakoinnista. Hengitysäänet heikkenevät taudin edetessä, ja voi kehittyä keuhkojen konsolidoitumista, keuhkoverenpainetta ja hengitysvajausta, johon voi liittyä oikean kammion vajaatoiminta pitkälle edenneissä tapauksissa.

Nopeasti etenevää silikoosia sairastavilla potilailla on samat oireet kuin kroonista silikoosia sairastavilla, mutta lyhyemmän ajan kuluessa. Samankaltaisia patologisia muutoksia ja röntgenkuvissa näkyviä löydöksiä kehittyy usein kuukausien tai vuosien kuluessa.

Akuuttia silikoosia sairastavilla potilailla esiintyy nopeasti etenevää hengenahdistusta, painonlaskua, väsymystä ja diffuusia molemminpuolista hengityksen vinkumista. Hengitysvajaus kehittyy usein kahden vuoden kuluessa.

Silikoosikonglomeraatti (monimutkainen) on vakava krooninen tai etenevä sairaus, jolle on ominaista laajalle levinneet fibroottiset massat, jotka tyypillisesti sijaitsevat keuhkojen yläosissa. Se aiheuttaa vakavia kroonisia hengitystieoireita.

Kaikilla silikoosipotilailla on suurentunut keuhkotuberkuloosin tai ei-granulomatoottisen mykobakteeritulehduksen riski, mahdollisesti johtuen makrofagien heikentyneestä toiminnasta ja piilevän infektion aktivoitumisriskin lisääntymisestä. Muita komplikaatioita ovat spontaani ilmarinta, keuhkoputkien kivet ja henkitorven ja keuhkoputkien tukos. Keuhkoahtaumatautia esiintyy usein ryhmittyneiden kyhmyjen välittömässä läheisyydessä ja etenevän massiivisen fibroosin alueilla. Kvartsialtistus ja silikoosi ovat keuhkosyövän riskitekijöitä.

Silikoosin diagnoosi

Silikoosidiagnoosi perustuu röntgenkuvaukseen yhdistettynä anamneesiin. Biopsialla on vahvistava rooli, kun röntgenkuvaustiedot ovat epäselviä. Lisätutkimuksia tehdään silikoosin erottamiseksi muista sairauksista.

Krooninen silikoosi tunnistetaan useista, pyöreistä, 1–3 mm:n kokoisista infiltraateista tai kyhmyistä rintakehän röntgenkuvauksessa tai tietokonetomografiassa, yleensä ylempien keuhkojen kentissä. TT on herkempi kuin tavallinen röntgenkuvaus, erityisesti käytettäessä kierukkakuvausta tai korkean resoluution TT:tä. Vakavuusaste määritetään Kansainvälisen työjärjestön (ILO) kehittämällä standardoidulla asteikkolla, jossa koulutetut tutkijat arvioivat rintakehän röntgenkuvia infiltraattien koon ja muodon, infiltraattien pitoisuuden (lukumäärän) ja pleuramuutosten osalta. TT:lle ei ole kehitetty vastaavaa asteikkoa. Kalkkiutuneet keuhkopussin ja välikarsinan imusolmukkeet ovat yleisiä ja joskus näyttävät munankuoren muotoisilta. Pleuran paksuuntuminen on harvinaista, ellei vakava parenkyymisairautta ole pleuran vieressä. Harvoin kalkkeutuneita pleurakerrostumia esiintyy potilailla, joilla on pieni parenkyymisairaus. Rakkulat muodostuvat yleensä konglomeraattien ympärille. Henkitorven poikkeama voi esiintyä, jos konglomeraatit suurenevat ja aiheuttavat tilavuushäviötä. Todelliset ontelot voivat viitata tuberkuloosiprosessiin. Lukuisat sairaudet voivat jäljitellä kroonista silikoosia röntgenkuvissa, mukaan lukien hitsaajien sideroosi, hemosideroosi, sarkoidoosi, krooninen berylliumtauti, yliherkkyyspneumoniitti, hiilityöläisten pneumokonioosi, miliaarinen tuberkuloosi, sieniperäiset keuhkovauriot ja metastaattiset kasvaimet. Hilarin ja välikarsinan imusolmukkeiden munankuoren kalkkeutuminen voi auttaa erottamaan silikoosin muista keuhkosairauksista, mutta se ei ole patognomoninen eikä sitä yleensä esiinny.

Nopeasti etenevä silikoosi näyttää röntgenkuvissa krooniselta silikoosilta, mutta kehittyy nopeammin.

Akuutti silikoosi tunnistetaan oireiden nopeasta etenemisestä ja diffuuseista alveolaarisista infiltraateista keuhkojen tyvialueilla rintakehän röntgenkuvissa, jotka johtuvat alveolien täyttymisestä nesteellä. TT-kuvauksessa näkyy hiomalasitiheyden alueita, jotka koostuvat retikulaarisesta infiltraatiosta sekä fokaalisista konsolidaatio- ja heterogeenisistä alueista. Kroonisessa ja etenevässä silikoosissa havaittavat useat pyöreät samentumat eivät ole tyypillisiä akuutille silikoosille.

Silikoosikonglomeraatti tunnistetaan yli 10 mm:n läpimittaisesta tummumisesta kroonisen silikoosin taustalla.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Lisätutkimukset silikoosia varten

Keuhko-TT:tä voidaan käyttää asbestoosin ja silikoosin erottamiseen, vaikka tämä tehdään yleensä altistumishistorian ja rintakehän röntgenkuvauksen perusteella. TT on hyödyllisempi yksinkertaisen silikoosin ja silikoosikonglomeraatin siirtymän havaitsemisessa.

Tuberkuliinin ihokoe, ysköksen tutkimus ja sytologia, TT, PET ja bronkoskopia voivat auttaa erottamaan silikoosin disseminoituneesta tuberkuloosista tai pahanlaatuisesta kasvaimesta.

Keuhkojen toimintakokeet (PFT) ja kaasujenvaihto (hiilimonoksidin diffuusiokapasiteetti (DL), valtimoveren kaasuanalyysi) eivät ole diagnostisia, mutta ne auttavat seuraamaan taudin etenemistä. Varhainen krooninen silikoosi voi ilmetä pienentyneinä keuhkotilavuuksina, jotka ovat normaalin alarajalla, ja toiminnallisen jäännöstilavuuden ja kapasiteetin ollessa normaalit. Silikoottisissa konglomeraateissa PFT paljastaa pienentyneet keuhkotilavuudet, DL:n ja hengitysteiden tukkeutumisen. Valtimoveren kaasuanalyysi osoittaa hypoksemiaa, yleensä ilman CO2- _retentiota. Rasituskaasujen vaihtotutkimukset pulssioksimetrialla tai mieluiten valtimokatetrin avulla ovat herkimpiä kriteerejä keuhkojen toiminnan heikkenemiselle.

Joillakin potilailla havaitaan toisinaan antinukleaarisia vasta-aineita ja lisääntynyttä reumatekijää, ja ne viittaavat taustalla olevaan sidekudossairauteen, mutta eivät ole diagnostinen osoitus siitä. Silikoosipotilailla on lisäriski systeemisen skleroosin (skleroderman) etenemisestä, ja joillekin silikoosipotilaille kehittyy nivelreuma, jossa rintakehän röntgenkuvauksessa tai tietokonetomografiassa havaitaan 3–5 mm:n kokoisia keuhkoreumakyhmyjä.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Silikoosin hoito

Täydellinen keuhkohuuhtelu voi olla tehokasta joissakin akuutin silikoosin tapauksissa. Täydellinen keuhkohuuhtelu voi vähentää kroonista silikoosia sairastavien potilaiden keuhkojen mineraalikuormitusta. Joissakin tapauksissa on raportoitu lyhytaikaista silikoosin oireiden paranemista huuhtelun jälkeen, mutta kontrolloituja tutkimuksia ei ole tehty. Jotkut tutkijat tukevat suun kautta otettavien glukokortikoidien käyttöä akuutissa ja nopeasti etenevässä silikoosissa. Keuhkonsiirto on viimeinen keino hoitona.

Tukkeumapotilaita voidaan hoitaa empiirisesti keuhkoputkia laajentavilla lääkkeillä ja inhaloitavilla glukokortikoideilla. Potilaita tulee seurata ja hoitaa hypoksemian varalta keuhkoverenpainetaudin ehkäisemiseksi. Keuhkokuntoutus voi auttaa potilaita sietämään päivittäisiä fyysisiä aktiviteetteja. Työntekijät, joille kehittyy silikoosi, tulee eristää lisäaltistuksesta. Muita ehkäiseviä toimenpiteitä ovat tupakoinnin lopettaminen sekä pneumokokki- ja influenssarokotukset.

Miten silikoosia voidaan ehkäistä?

Tehokkaimmat ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat ammatillisella eikä kliinisellä tasolla toteutettavia; niihin kuuluvat pölyntorjunta, eristysmenetelmät, ilmanvaihto ja piidioksidia sisältämättömien hankausaineiden käyttö. Hengityssuojaimet, vaikka ne ovat hyödyllisiä, eivät tarjoa riittävää suojaa. Altistuneiden työntekijöiden seurantaa kyselylomakkeilla, spirometrialla ja rintakehän röntgenkuvauksella suositellaan. Seurannan tiheys riippuu jossain määrin odotetusta altistuksen voimakkuudesta. Lääkäreiden tulee olla valppaita tuberkuloosin ja muiden kuin tuberkuloottisten mykobakteeri-infektioiden suuren riskin suhteen kvartsille altistuneilla potilailla, erityisesti kaivostyöläisillä. Kvartsille altistuneilla henkilöillä, joilla ei ole silikoosia, on kolminkertainen riski sairastua tuberkuloosiin verrattuna väestöön yleensä. Silikoosia sairastavilla kaivostyöläisillä on yli 20-kertainen riski sairastua tuberkuloosiin ja muihin kuin tuberkuloottisiin mykobakteeri-infektioihin verrattuna väestöön yleensä, ja heillä on todennäköisemmin keuhko- ja keuhkojen ulkopuolisia oireita. Potilaiden, jotka ovat altistuneet kvartsille ja joilla on positiivinen tuberkuliinin ihokoe ja negatiiviset ysköksen tuberkuloosiviljelyt, tulisi saada tavanomainen isoniatsidikemoprofylaksia. Hoitosuositukset ovat samat kuin muilla tuberkuloosipotilailla. Silikoosi uusiutuu useammin silikotuberkuloosipotilailla, ja joskus se vaatii pidempiä hoitojaksoja kuin tavallisesti suositellaan.