Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti: tietojen tarkastelu

Interstitiaaliset keuhkosairaudet ovat suuri joukko erilaisia etiologisia sairauksia, joille on ominaista alveolien (alveoliitti) ja ympäröivän interstitiaalisen kudoksen tulehdussairaudet. Tällä hetkellä tällä ryhmällä on yli 130 tautia; mutta ei keuhkosairaudet ovat tarttuva keuhkosairaus tunnetaan etiologiaa ja pahanlaatuiset kasvaimet (esim., lymphogenous karsinomatoosi), jolla voi aiheuttaa samanlaisia kliinisiä oireita.

Etiologiasta riippuen interstitiaaliset keuhkosairaudet erotetaan tunnetun ja tuntemattoman etiologian välillä ja kunkin ryhmän sisällä erotetaan kaksi alaryhmää (granulomien esiintyminen tai puuttuminen interstitiaalisessa kudoksessa).

BM Korenev, EA Kogan ja EN Popova (1996) ehdottavat interstitiaalisten keuhkosairauksien luokittelua, ottaen huomioon keuhkojen välisten ummetioiden morfologiset piirteet. Interstitiaalisilla keuhkosairauksilla on useita yhteisiä piirteitä:

• progressiivinen kliininen kurssi;
• rajoittavan tyyppisen hengitysvajauksen lisääntyminen;
• Röntgenkuva keuhkakudoksen diffuusi leesioon keuhkokuoren vahvistamisen ja muodonmuutoksen muodossa sekä pienten tai keskisuurten keskittymien levittämisen muodossa;
• immuunijärjestelmien johtava rooli useimpien nosologisten muotojen patogeneesissä.

Akuutti interstitiaalipneumonian - levitetään keuhkosairaus tunnusomaista tulehdus ja fibroosi ja keuhkojen välitilojen pneumaattinen häiriöitä rakenteellisten ja toiminnallisten yksiköiden parenkyymiä, johtaa kuitenkin rajoittavien keuhkojen muutoksia, kaasujen vaihto poikkeavuuksia, progressiivinen hengityselinten vajaatoiminta.

Hamman ja Rich kuvasivat sairauden vuonna 1935.

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin syyt ja patogeneesi

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin syitä ei ole täysin selvitetty. Seuraavista mahdollisista etiologisista tekijöistä keskustellaan parhaillaan:

• virusinfektio - ns. Latentti, "hitaat" virukset, ensisijaisesti hepatiitti C -virus ja ihmisen immuunikatovirus. Myös adenovirusten mahdollinen rooli, Epstein-Barr-virus (Egan, 1995), oletetaan olevan. On näkökulman kaksoisrooli virusten kehittämisessä idiopaattisen fibrosoiva alveoliitti - virukset ovat ensisijainen laukaisee keuhkojen kudosvaurio ja lisäksi on virusreplikaation jo vahingoittunutta kudosta, mikä luonnollisesti myötävaikuttaa sairauden etenemistä. Havaittiin myös, että virukset ovat vuorovaikutuksessa geenien kanssa, jotka säätelevät solujen kasvua ja siten edistää kollageenin tuotantoa, fibroeoobraeovanie. Virukset voivat myös pahentaa jo olemassa olevaa kroonista tulehdusta;
• ympäristö- ja ammatilliset tekijät - on näyttöä viestintä idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti kanssa pitkäaikainen altistuminen työssä puupölylle ja metalli, messinki, lyijy, teräs, tietyntyyppisten epäorgaaninen pöly - asbestia, silikaatti. Äärettömän etiologisten tekijöiden etiologista roolia ei ole suljettu pois. On kuitenkin korostettava, että nämä ammattitekijät aiheuttavat pneumokonioosia ja viitaten idiopaattiseen fibrosoivaa alveoliittiin voidaan todennäköisesti pitää liipaisuvina tekijöinä;

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti - syyt ja patogeneesi

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin oireet

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti kehittyy useimmiten 40-70-vuotiaiden välillä, miesten 1,7-1,9 kertaa todennäköisemmin kuin naiset.

Tyypillisimmin asteittain, huomaamaton alku, mutta 20%: lla potilaista, joilla on akuutti sairaus alkaa kuume ja vaikea hengenahdistus, mutta myöhemmin kehon lämpötilan normaaliksi tai tulee subfebrile.

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin tapauksessa potilaiden valitukset ovat äärimmäisen luonteenomaisia ja joiden huolellinen analysointi mahdollistaa tämän sairauden epäilemisen:

• hengenahdistus on taudin tärkein ja pysyvä ilmenemismuoto. Aluksi hengenahdistus on vähemmän voimakasta, mutta sairauden etenemisen myötä se kasvaa ja tulee niin voimakkaaksi, että potilas ei voi kävellä, palvella itseään ja jopa puhua. Mitä vaikeampi ja pitkittynyt tauti, sitä voimakkaampi hengenahdistus. Potilaat huomata jatkuvan luonteen hengenahdistus, puuttuminen hyökkäykset tukehtuminen, mutta usein korostavat kyvyttömyys syödä syvään henkeä. Progressiivisen hengenahdistuksen vuoksi potilaat vähitellen vähentävät aktiivisuuttaan ja haluavat passiivisen elämäntavan;

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti - Oireet

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnoosi

Tärkeä merkki aktiivisuus idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti on kasvu seerumin glykoproteiinien surfakganga A ja D, koska jyrkkä nousu läpäisevyys keuhkorakkuloiden-kapillaari kalvo.

Hajoamattoman keuhkojen sydämen kehittymisen myötä bilirubiinin, alaniiniaminotransferaasin ja gamma-glutamyylitranspeptidaasin pitoisuuden kohtuullinen kasvu veressä on mahdollinen.

Immunomääritys Veri - tunnettu siitä, että vähentämällä T-lymfosyyttien ja estäjä-T-auttajien kasvaa, nostaa yleistä tasoa immunoglobuliinien ja Kryoglobuliinit, n lisääntyneet tiitterit reumatekijä ja tuma voi protivolegochnyh vasta-aineiden esiintyminen, kiertävien immuunikompleksien. Nämä muutokset heijastavat intensiteetti autoimmuuniprosessien ja interstitiaalinen keuhkotulehdus.

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti - Diagnoosi

[1], [2], [3], [4]