Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti: diagnoosi

Laboratoriotiedot

1. Yleinen verikokeessa - punasolujen ja hemoglobiiniarvojen määrä on tavallisesti normaali, mutta vakavan hengitysvajeen kehittyminen, erytrosytoosi ilmaantuu ja hemoglobiinitaso nousee. 25 prosentilla potilaista on vähäinen normokrominen anemia. Leukosyyttien määrä on normaali tai kohtuullisesti kohonnut, taudin akuutti tahti, havaitaan leukosyyttien kaavan muutos vasemmalle. ESR: n tyypillinen kasvu, joka on voimakkain tulehdusprosessin aktiivisuus.
2. Yleinen virtsaanalyysi ilman merkittäviä muutoksia. Dekompensoituneen keuhkosydän kehittymisen myötä on kohtuullinen proteinuria, mikrokammaisuus.
3. Veren biokemiallinen analyysi - seroprofiinin, haptoglobiinin, a2- ja y-globuliinin verenmäärät (nämä indikaattorit heijastavat patologisen prosessin toimintaa). Luonteenomaista on myös LDH: n tason kasvu, jonka lähde ovat alveolaariset makrofagit ja tyypin 2 alveolosyytit. LDH-tasot korreloivat patologisen prosessin aktiivisuuden kanssa keuhkoissa.

Tärkeä merkki aktiivisuus idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti on kasvu seerumin glykoproteiinien surfakganga A ja D, koska jyrkkä nousu läpäisevyys keuhkorakkuloiden-kapillaari kalvo.

Hajoamattoman keuhkojen sydämen kehittymisen myötä bilirubiinin, alaniiniaminotransferaasin ja gamma-glutamyylitranspeptidaasin pitoisuuden kohtuullinen kasvu veressä on mahdollinen.

4. Immunomääritys Veri - tunnettu siitä, että vähentämällä T-lymfosyyttien ja estäjä-T-auttajien kasvaa, nostaa yleistä tasoa immunoglobuliinien ja Kryoglobuliinit, n lisääntyneet tiitterit reumatekijä ja tuma voi protivolegochnyh vasta-aineiden esiintyminen, kiertävien immuunikompleksien. Nämä muutokset heijastavat autoimmuuniprosessien voimakkuutta ja keuhkojen interstition tulehdusta.

Viime vuosina suuri merkitys liittyy veren mucinantigeenien määritelmään, jotka heijastavat sekä keuhkojen interstitiumin tulehduksen voimakkuutta että autoimmuuniprosessien vakavuutta. Musiinit ovat pintageoproteiineja, jotka aikaansaavat "liimaamisen", epiteelisolujen liittämisen (mukaan lukien alveo- lipyytit) ja yksikerroksen muodostumisen. Veren mukuliinipitoisuus heijastaa tyypin 2 alveo- lipyyttien hyperplasiaa ja hypertrofiaa ja niiden lisääntynyttä mu- nogeneesiä. Lisäksi mu- siineja voidaan valmistaa keuhkoputkiepiteelin pikasoluilla ja submukoo- sisen kerroksen hermojen eritysoluilla. Mukiinit ovat patologisen prosessin aktiivisuuden merkkiaineita ja autoimmuunireaktioiden ilmentymistä. Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin veriseerumissa havaitaan mucinantigeenejä SSEA-1, KL-6, 3EG5.

5. Tutkimus huuhtelu keuhkoputkien (saatu huuhtelu keuhkoputkien) - merkittävästi lisääntynyt määrä neutrofiilit, eosinofiilit, lymfosyytit, keuhkorakkuloiden makrofageissa, lisääntynyt aktiivisuus proclitic entsyymit elastaasin ja kollagenaasin (myöhemmissä vaiheissa idiopaattisen fibrosoiva alveoliitti mahdollinen väheneminen proteolyysi aktiivisuus) huomattavasti lisääntynyt pitoisuus immuunikompleksien, IgG .

Aktiivisen virran alveoliitin ominaispiirre on neutrofiili-eosinofiilinen yhdistys ja voimakas lymfosytoosi. Keuhkoputkien huuhtelunesteen vakavaa eosinofiliaa havaitaan potilailla, joilla on epäsuotuisa ennuste ja huono vastaus glukokortikoidihoitoon. Tupakointi vaikuttaa keuhkoputkien huuhtelunesteen sytologiseen koostumukseen: tupakoivat alveolaariset makrofagit, neutrofiilit, eosinofiilit ovat huomattavasti korkeammat verrattuna ei-tupakoiville.

Huomattava merkitys on keuhkoputkien lipidien ja tiettyjen proteiinien huuhtelunesteen määritelmä, joka heijastaa pinta-aktiivisen aineen synteesiä ja toimintaa. Seuraavat muutokset on tehty:

• fosfolipidien kokonaistaso laskee (sitä pienempi on, sitä huonompi ennuste);
• kokonaisten fosfolipidien muutosten murto-osuus (fosfatidyyliglykolin ja fosfatidyylinositolin välinen suhde pienenee);
• proteiinin saastuttavan aineen A pitoisuus pienenee (tämä merkki korreloi alveoliitin aktiivisuuden kanssa).

Tulehdusprosessin aktiivisuus idiopaattisessa fibrosoivassa alveoliitissa osoit- taa myös sen suuret pitoisuudet sen seuraavien komponenttien huuhtelun keuhkoputkenesteessä:

• mucinantigeenit KL-6 - tyypin 2 alveolisyyttien eritystä sisältävät tuotteet;
• procollagen-3-peptidaasi (fibroblastien erittämä);
• elastaasi (neutrofiilisten solujen tuottamat);
• histamiini ja tryptaasi (erittyvät syöttösolujen degranulaation aikana);
• angiotensiinikonvertausentsyymi (tuotettu endoteelisoluilla);
• fibronektiinin ja vitronektin - komponentit solunulkoisen matriisin.

6. Yskösanalyysi - ei ole merkittäviä muutoksia. Kroonisen keuhkoputkentulehduksen lisäksi neutrofiilisten leukosyyttien määrä lisääntyy.

Instrumentaalinen tutkimus

Keuhkojen radiografia on tärkein diagnoosimenetelmä idiopaattiselle fibrosoivalle alveoliitille. Kahdenvälisiä muutoksia ovat pääasiassa keuhkojen alaosissa.

M. M. Ilkovich (1998) antaa kolme varianttia radiologisista muutoksista idiopaattisessa fibrosoivassa alveoliitissa:

• interstitiaalisen keuhkokudoksen ensisijainen leesio (seinämuunnos);
• Ensisijainen alveoliitti (desquamatiivinen variantti);
• Röntgenkuva, joka vastaa "hunajakenno valoa".

Muunnos, jossa primaarinen leesio on tunnusomaista se, interstitiaalinen kudos alkuvaiheessa keuhkosairaus vähentää avoimuutta tyyppiä "matta", jotkut tilavuuden pienenemisen keuhkojen alaosaan lohkoa, vähentää rakenteellisia juuret, mesh muodonmuutos keuhkojen kuvio, peribronkiaalisessa, perivaskulaarinen muftoobraznymi muutoksia. Tausta ELISA etenemiseen tyazhistosti karkea säätö ja keuhkojen kuvio näkyvät pyöristetty kystinen valkaisu halkaisija on 0,5-2 cm: n ( "harvavalu"). Myöhemmissä vaiheissa idiopaattisen fibrosoivat alveoliitti mahdollisimman traheomegaliya henkitorven ja poikkeama oikealle.

Variantti, jossa alveolien primaarinen vaurio (desquamatiivinen variantti) on ominaista kaksipuolinen infiltroiva tummuminen eri vakavuudella ja laajuudes- sa.

Keuhkoverenpainetaudin muodostumisessa on keuhkovaltimon päähaarojen laajeneminen.

Johnson et ai. (1997) pidetään seuraavia radiografisia merkkejä idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin ominaisimmaksi:

• viivoitettu nodulaarinen lineaarinen himmennys (51%);
• muutokset "solu- keuhkossa" (15%);
• muutokset tyyppisessä "huurretusta lasista" (5%).

Tietokonetomografia on kevyt, erittäin informatiivinen menetelmä keuhkovaurion diagnosoimiseksi idiopaattisessa fibrosoiva alveoliitti ja mahdollistaa muutosten havaitsemiseksi keuhkojen interstitium vaiheessa taudin, kun tavanomainen röntgenkuvaus ei havaitse niitä.

Kaikkein tyypillisimpiä merkkejä idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin ja keuhkotutkimuksen tomografiasta ovat:

• epätasainen paksuuntuminen interalveolaarisesta ja interlobulaarisesta septasta (keuhkosysteemin malli, joka on voimakkain keuhkojen subpleuraalisissa ja perusalueissa);
• vähentäminen avoimuutta keuhkolohkoissa tyypin "matta" (tämä ominaisuus on havaittu minimaalinen paksuuntuminen keuhkorakkuloiden seinämien, interstitiaalinen tai alveolaarisen Osa- solujen, nestemäinen sora);
• solun keuhkojen merkkejä (paljastui 90%: ssa tapauksista) ilmasolujen muodossa, joiden koko oli 2 - 20 mm halkaisijaltaan (määritetty paljon aikaisemmin kuin keuhkoarkerografialla).

Angiopulmonografia - mahdollistaa keuhkovaltimon tilan arvioinnin potilailla, joilla on idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti. Tunnistetut laajentaminen keskeinen haarojen keuhkojen verisuonia, kapenee ne ja sumea ääriviivat kehälle, hidastaa valtimoverenvirtaus vaiheessa, kun läsnä on alueiden nopean valtimo siirtää, laskimoiden opasiteetin kiihtyi.

Radioaktiivisen Ga-menetelmän keuhkojen skintigrafisella tutkimuksella voidaan arvioida alveoliitin aktiivisuus, koska tämä isotooppi on keskittynyt tulehdukselle muuttuneisiin kudoksiin. Gali sitoutuu transferriinireseptoreihin, jotka ekspressoidaan vain aktiivisten alveolaaristen makrofaagien membraaneille ja siksi aktii- visen aktiumin kertymistä aktiivisessa alveoliitissa havaitaan. Isotoopin kertymiskerroin riippuu alveoliitin vakavuudesta eikä se ole riippuvainen sen esiintyvyydestä.

Positron tomografia- keuhkoihin sisäänhengityksen jälkeen dietyleeniglykoli triaminpentaatsetata merkitty teknetium-99 C-Tc-DTPA) - mahdollistaa arvioida läpäisevyys keuhkorakkuloiden-kapillaari kalvo ja tunnistaa DAD. In merkitty inflammatorinen aktiivisuus puoli-elämän isotooppia (T1 / 2) on merkittävästi vähentynyt.

Bronkoskopia - ei ole merkittävä rooli idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnosoinnissa. Bronkoskoppi voi paljastaa kuvan kohtalaisen särkyvän keuhkoputken tulehduksesta.

Ulkoisen hengityksen toiminnan tarkastelu. Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin osalta keuhkojen ilmanvaihto on symptomaattinen kompleksi:

• lisääntynyt hengitysnopeus;
• inspiraation määrän väheneminen;
• ZHEL: n väheneminen, jäljellä olevan keuhkojen tilavuus, kokonaiskehikapasiteetti;
• keuhkojen elastisen resistenssin lisääntyminen;
• keuhkojen diffuusiivisyyden väheneminen;
• keuhkoputkien puhkeamisen tai vähäiset muutokset siinä ei ole.

On huomattava, että luvut spirography taudin varhaisessa vaiheessa voi olla normaali, mutta samalla voi olla vähentäminen arvot koko keuhkojen kapasiteetti, toiminnallinen jäljellä oleva kapasiteetti, ja jäljelle jäänyt määrä, joka havaitaan elin pletysmografiamenetelmää tai kaasun laimennus. Vähennetään koko keuhkojen tilavuus korreloi vakavuuden tulehdusvastetta keuhkokudoksessa ja valitettavasti epäsuotuisa ennuste.

Erittäin herkkä menetelmä varhaisessa vaiheessa ELISA-analyysi on paine-tilavuus käyrä (mittaamalla paine keskellä kolmannen ruokatorven, joka vastaa keuhkopussin sisäisen paineen, jonka jälkeen kirjaamalla paine ja keuhkojen tilavuuden koko alueella VC). Tällä tekniikalla paljastuu keuhkojen pidentymisen väheneminen ja keuhkojen määrän pieneneminen.

Suuri merkitys on myös keuhkojen diffuusiivisuuden määrittäminen, jota tutkitaan käyttäen testattavan kaasun (hiilimonoksidin) yksittäistä inhalaatiomenetelmää hengityselinten pysäyttämisellä. Viime vuosina käytetään tekniikkaa, jossa hiilimonoksidin yksittäinen inhalointi viipymättä hengittää asteittain tasaisella uloshengityksellä. Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti tunnettu alentuneesta diffuusiokapasiteetti keuhkojen, jonka aiheuttaa väheneminen keuhkojen tilavuuden, paksuuntuminen keuhkorakkuloiden-kapillaari kalvo, vähentää kapillaari verkko.

On huomattavasti etenemistä patologisen prosessin akuutin interstitiaalipneumoniitti voivat muodostaa obstruktiivisia sairauksia tasolla perifeerisiin ilmatiehyisiin, joka voi tapahtua väheneminen uloshengityksen ensimmäisen sekunnin.

On syytä huomata, että keuhkojen toiminnallisen kapasiteetin tutkiminen on suoritettava paitsi lepoon myös liikunnan aikana, mikä on erityisen tärkeää sairauksien havaitsemiseksi taudin varhaisessa vaiheessa.

Valtimoverin kaasuseoksen tutkimus. Taudin alkuvaiheissa vain fyysisellä rasituksella havaitaan hapen osapaineen vähenemistä, mutta sairauden etenemisen myötä hypoksemia ilmenee lepoaikoina. Hypercapnia kehittyy idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin loppupäässä (veren kyllästymisen huomattava lisääntyminen hiilidioksidilla).

Avattu keuhkosairaus - tätä menetelmää pidetään "kulta-standardina" idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnosointiin. Menetelmän informaatiotaso ylittää 94%. Biopsia tehdään useista keuhkoista - suurimmilla ja pienimmillä muutoksilla keuhkojen radiografian ja laskennallisen tomografian mukaan. On suositeltavaa ottaa 2-4 näytettä keuhkojen ylä- ja ala-lohkoilta. Bioptaatteja altistetaan morfologisille, bakteriologisille, virologisille, immunofluoresoiville, immunohistokemiallisille ja elektronimikroskooppisille tutkimuksille. Näiden menetelmien avulla on havaittavissa muutoksia, jotka ovat tyypillisiä idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin osalta.

Viime vuosina TV-seurantaan liittyvä keuhkosairaus on yleistynyt.

Diagnosointiin idiopaattisen fibrosoiva alveoliitti myös ehdotettu ihon kautta neulakoepala keuhkoihin, joka on informatiivinen noin 90%, mutta määrä komplikaatioiden (erityisesti ilmarinta) on noin 30%.

Transbronkiaalisia keuhkojen biopsia on harvoin käytetty sen pienen informatiivinen diagnoosissa idiopaattisen fibrosoiva alveoliitti, mutta on arvo erotusdiagnoosissa sarkoidoosi, obliteroiva bronkioliitti, bronkogeeninen karsinooma.

EKG - kroonisen keuhkoverenkiertoon vaikuttavat muutokset (oikean kammion sydänlihaksen hypertrofian merkkejä, sydämen sähköisen akselin poikkeama oikealle) määritetään.

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnostiset kriteerit

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnosoinnin tärkeimmät perusteet ovat:

• progressiivinen hengenahdistus (joka ei johdu mistään muusta sairaudesta);
• diffuusi harmaatuhkasyanoosi;
• inspiraation vaiheiden lyhentäminen ja vanhentuminen;
• jatkuva "lempeä" kaventuma, kuullut molemmissa keuhkoissa;
• pääasiassa interstitiaalisia muutoksia molemmissa keuhkoissa,
• kahdenvälinen tunkeutuva tummuus vaihtelevan vakavuuden ja laajuuden mukaan, kuva "solukasvaimesta" keuhkojen röntgenkuvauksessa);
• rajoittava hengitysvajaus (spirografia mukaan);
• hypoksia ilman hyperkapselia levossa tai vain fyysisellä rasituksella;
• keuhko-biopsianäytteiden tyypillinen morfologinen malli;
• näiden kriteerien ulkonäön ja luotettavan etiologisen tekijän välillä ei ole yhteyttä.

Differentiaalinen diagnoosi

Useimmiten idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti on erotettava seuraavista sairauksista.

1. Hajoamistuvien alveoliitti-oireyhtymä diffuusiin sidekudossairauksiin. Merkit, jotka erottavat tämän oireyhtymän idiopaattisesta fibrosoivasta alveoliitista ovat:
   • vaikeiden systeemisten manifestaatioiden (ihon, munuaisten, lihasten, nivelten, hermojärjestelmän) vaurioita; näiden ilmentymien kliiniset ominaisuudet ovat ominaisia tiettyjen diffuusisten sidekudos- tautien sairauksien muodostamiseksi;
   • Polyseroosi-oireyhtymän (erityisesti systeemisen lupus erythematosuksen) usein esiintyminen;
   • niveltulehdus;
   • määrittämiseksi autovasta-aineita, jotka ovat spesifisiä määritellyn kliinisen yksiköiden diffuusi sidekudoksen sairaudet (antinuclear vasta-aineiden systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma tekijä - nivelreuma, jne.);
   • ilman jatkuvasti etenevää hengenahdistusta.
2. Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin keuhkojen sarkoidoosi on ominaista seuraavilla ominaispiirteillä:
   • systeemiset vauriot (useimmiten vaikutukset basaalisten imusolmukkeiden, keuhkojen, ihon, nivelten, harvemmin - maksa, perna, sydän, hermosto ja endokriiniset järjestelmät);
   • Löfgrenin oireyhtymän (lyfridka, erythema nodosum, polyartriitti) yhdistäminen;
   • positiivinen Kveim-reaktio (katso " Sarkoidoosi ");
   • angiotensiinikonvertaasin entsyymin kohoaminen;
   • rajoittavan tyypin vakavan asteittaisen hengitysvajauksen puuttuminen (joissakin potilailla kohtuulliset oireet ovat mahdollisia);
   • suhteellisen hyvänlaatuinen ja malosymptomaattinen virtaus;
   • spesifisten sarcoid-tuberkuliinien esiintyminen keuhkoputken limakalvossa (paljastunut bronkoskopialla);
   • ominaispiirteet epithelioid-solujen granulomien havaitsemiseksi biopsianäytteillä keuhkokudoksesta, joka on saatu transbronkialbiopsian avulla.
3. Keuhkojen levinnyt tuberkuloosi. Toisin kuin idiopaattinen fibrosoivaa alveoliitti, levitetty keuhkotuberkuloosi on ominaista:
   • anamnestiset tiedot (kosketusta potilaan kanssa tuberkuloosiin, aiempi tuberkuloosi keuhkoihin tai muihin elimiin);
   • toistuva fibrinous tai exudative pleurisy;
   • muiden elinten ja järjestelmien tuberkuloosi-leesio (munuaiset, selkäranka jne.);
   • tyypilliset radiografiset muutokset (paljon symmetrisiä pieniä polttovärejä kaikilla 1-2 mm: n kokoisilla keuhkotaloilla, joissa esiintyy perifokaalisen tulehduksen vyöhyke, joskus luolastojen muodostuminen);
   • positiiviset tuberkuliinitutkimukset;
   • tuberkkibakillin havaitseminen ysköössä, keuhkoputkien huuhteluvedet.
4. Eksogeeninen allerginen alveoliitti. Eksogeenisen allergisen alveoliitin ominaispiirre on selkeä yhteys sairauden kehittymisen ja tunnetun etiologisen tekijän välillä.
5. Pnevmokotozy. Tärkeimmät merkkejä, jotka erottavat pneumokonioosin idiopaattisesta fibrosoivasta alveoliitista ovat:
   • yhdistää taudin kehittyminen työhön pölyisessä tuotannossa;
   • pääasiassa radiografisten muutosten lokalisointi puolivälin keuhkojen kentissä ja taipumus sulauttaa pienet polttoväreät keskisuuriin ja suuriksi;
   • silikoottisten granulomien havaitseminen keuhkokudoksen biopsia-näytteissä.
6. Idiopaattinen hemosiderosis. Keuhkojen hemosiderosionin tärkein ominaispiirre on hemoptysin, anemian ja rajoittavan tyyppisen hengitysvajeen yhdistelmä.

Tutkimusohjelma

1. Yleinen verikoke.
2. Immunologiset tutkimukset: B- ja T-lymfosyyttien, T-lymfosyyttien, immunoglobuliinien alipopulaatioiden määrittäminen, immuunikompleksien kiertävyys.
3. Biokemiallinen analyysi verestä: kokonaismäärän määrittämiseksi, proteiini jakeet, haptoglobiinin, seromucoid, bilirubiini, alaniini ja asparagiinihappo aminotransferaasi, urea, kreatiniini.
4. EKG.
5. Keuhkojen röntgen (mieluiten keuhkojen laskennallinen tomografia).
6. Veren kaasun koostumuksen määrittäminen.
7. Spirography.
8. Keuhkoputkien huuhtelunesteen tutkiminen: pinta-aktiivisen aineen solukokoonpanon, lipidien ja proteiinien, proteolyyttisten entsyymien, mucinantigeenien määrittäminen.
9. Avaa keuhkosairaus.

Esimerkkejä diagnoosin muotoilusta

1. Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti, akuutti kuristus, hengitysvajaus II st.
2. Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti, krooninen sairaus, hidas eteneminen, II asteen hengitysvajaus, krooninen kompensoitu keuhkoverenkierto.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]