Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti: oireet

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti kehittyy useimmiten 40-70-vuotiaiden välillä, miesten 1,7-1,9 kertaa todennäköisemmin kuin naiset.

Tyypillisin on asteittainen, hienovarainen alku, mutta 20 prosentissa potilaista sairaus alkaa akuutin kehon lämpötilan ja voimakkaan hengenahdistuksen lisääntyessä, mutta myöhemmin kehon lämpötila muuttuu normaaliksi tai muuttuu epämiellyttäväksi.

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin tapauksessa potilaiden valitukset ovat erittäin tyypillisiä ja joiden huolellinen analysointi mahdollistaa tämän sairauden epäilemisen:

• hengenahdistus on taudin tärkein ja pysyvä ilmenemismuoto. Aluksi hengenahdistus on vähemmän voimakasta, mutta sairauden etenemisen myötä se kasvaa ja tulee niin voimakkaaksi, että potilas ei voi kävellä, palvella itseään ja jopa puhua. Mitä vaikeampi ja pitkittynyt tauti, sitä voimakkaampi hengenahdistus. Potilaat huomata jatkuvan luonteen hengenahdistus, puuttuminen hyökkäykset tukehtuminen, mutta usein korostavat kyvyttömyys syödä syvään henkeä. Progressiivisen hengenahdistuksen vuoksi potilaat vähitellen vähentävät aktiivisuuttaan ja haluavat passiivisen elämäntavan;
• yskä - toinen luonteenomainen piirre tauti, yskä valittaa noin 90%: lla potilaista, mutta tämä ei ole ensimmäinen oire, se tulee myöhemmin, yleensä aikana vaikean kliinisen kuvan Idiopaattisen fibrosoiva alveoliitti. Useimmiten yskä on kuiva, mutta 10 prosentilla potilaista se liittyy limakalvojen erotteluun;
• kipu rinnassa - havaitaan puolessa potilaista, ne sijaitsevat useimmiten epigastrisella alueella molemmilla puolilla ja pääsääntöisesti vahvistavat syvälle inspiraatiota;
• laihtuminen on idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin ominaispiirre ja huolestuttaa potilaita, jotka ovat tavallisesti progressiivisen sairauden vaiheessa; laihdutuksen aste riippuu keuhkojen patologisen prosessin vakavuudesta ja kestosta, mahdollisesti 10 - 12 kg painonpudotuksesta 4-5 kuukauden ajan;
• yleinen heikkous, nopea väsymys, vähentynyt suorituskyky - kaikki potilaat, jotka ovat tyypillisiä kaikille potilaille, ovat erityisen merkittäviä taudin etenemisessä;
• kipu nivelissä ja aamu-jäykkyys niissä - harvinaisia valituksia, mutta ne voivat olla voimakkaasti ilmaistuna vaikeissa sairauksissa;
• kuume - epätyypillisiä idiopaattiselle fibrosoivat alveoliitti valitus kuitenkin mukaan M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 potilaista on matala-asteinen tai kuumeinen ruumiinlämpö, useimmiten välillä 10 ja 13 tuntia . Kuume osoittaa aktiivisen patologisen prosessin keuhkoissa.

Tavoite tutkimuksessa paljastuu idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin tunnusomaiset oireet:

• hengenahdistus ja syanosi sekä iho ja näkyvät limakalvot - havaittiin alun perin pääasiassa fyysisen rasituksen aikana ja taudin etenemisen myötä ne muuttuvat paljon vahvemmiksi ja pysyvät pysyvinä; nämä oireet ovat varhaisia oireita idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin akuutissa muodossa; joilla on vakava hengitysvajaus, ilmestyy harmaan tuhkaisen värin hajanainen syanoosi; hengityksen tunnusmerkki on inhalaation ja uloshengityksen vaiheen lyhentäminen;
• muutoksia kynsien falangit (paksuuntuminen kynsien phalanxes on "koivet" ja kynnet - muodossa "aika windows" - Hippokrateen sormet) - löytyy 40-72%: lla potilaista, useimmiten miehillä kuin naisilla. Tämä oire on luonnollisempi, jolla on voimakas aktiivisuus ja pitkä taudin kesto;
• muutokset äänessä keuhkojen iskulaitteiden kanssa - jolle on tunnusomaista, että leikkaus on vaurion alueella lähinnä keuhkojen alaosissa;
• tyypilliset auskultaattiset ilmiöt - vesicular-hengityksen heikentyminen ja halvaantuminen. Vesicular-hengityksen heikkenemiseen liittyy inspiraation ja vanhentumisen vaiheiden lyhentäminen. Creption on tärkein idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin oire. Kuunnellaan se molemmin puolin, edullisesti takana ja puolivälissä kainaloiden rivi lapaluunvälisen alueella, joillekin potilaille (useimmissa vakava sairaus) - koko keuhkojen pinnan. Kavahtuminen muistuttaa "tselofanin räiskyyttä". Verrattuna krepitaatio muiden keuhkosairauksia (keuhkokuume, tyhjäkäynti) krepitaatio idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti enemmän "lempeä", korkeampi taajuus, vähemmän kova paras kuunnellaan lopussa inspiraatiota. Koska patologinen prosessi etenee keuhkoissa, "herkkä" kouristuskohtaus voidaan korvata äänekkäisemmällä ja karkeammalla sävyllä.

Pitkästä idiopaattisesta fibrosoivasta alveoliitista on yksi ominaisuus - "pyyhkäiseminen", joka muistuttaa luonteen kitkaa tai kääntymistä. "Pireyden" ilmiötä kuunnellaan hengittämällä ja pääasiassa ylemmillä keuhkojen kentillä ja pääasiassa voimakkaissa pleuropneumoskleroottisissa prosesseissa.

5%: lla potilaista kuivaa kuoria (yleensä yhdessä samanaikaisen keuhkoputkentulehduksen kanssa).

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin kulku

IFA etenee tasaisesti ja johtaa väistämättä kehittämiseen vaikea hengityksen vajaatoiminta (ilmenee lausutaan vakio hengenahdistus, sinerrys, diffuusi harmaa iho ja limakalvot ovat näkyvissä), ja keuhkojen kroonisen sydämen (kompensoitu, sitten kompensoimaton). Taudin äkillistä kulkua esiintyy 15 prosentissa tapauksista ja ilmenee vakavasta heikkoudesta, hengästyneestä hengityksestä ja suuresta kehon lämpötilasta. Muissa potilailla taudin puhkeaminen on asteittaista, kurssi etenee hitaasti.

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin pääasialliset komplikaatiot ovat krooninen keuhkosairaus, vaikea hengitysvajaus ja hypoksemisen kooman kehittyminen lopullisessa tilassa. Vähemmän yleisiä ovat pneumotorax (muodostettu "kennon keuhko"), keuhkovaltimon tromboembolisuus, eksudatiivinen pleurisy.

Koska idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin potilaiden diagnoosi elää noin 3-5 vuotta. Tärkeimmät kuoleman syyt ovat vakava sydän- ja hengitysvajaus, PE, liittyvä keuhkokuume, keuhkosyöpä. Vaara keuhkosyövän kehittymisestä EIA-potilailla on 14 kertaa suurempi kuin samanikäisen, sukupuolen ja tupakoinnin kesto. Lisäksi raportit mahdollisen elpymisen sellaisissa muodoissa idiopaattisen fibrosoiva alveoliitti kesivänä interstitiaalinen, akuutti interstitiaalinen ja epäspesifisen interstitiaalinen pneumonia käyttämällä nykyaikaisia menetelmiä hoidon.

AE Kogan, BM Kornev, Yu A. Salov (1995) erottaa idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin varhaiset ja myöhäiset vaiheet.

Varhaisessa vaiheessa on tunnusomaista 1. Asteen hengitysvajaus, epäsäännöllisesti voimakas immunologinen tulehdusreaktio, interstitiaalisen kuoren hajakuormitus, ilman huomattavaa epämuodostumia. Potilaat valittavat hikoilua, niveltulehdusta, heikkoutta. Ei ole vielä syanoosia. Keuhkoissa kuullaan "lempeä" kouristus, ei ole hypertrofista osteoartropatiaa (oireita "rumpusäkeistä" ja "katselusilmukoista"). Tutkittaessa ja eksudiatiivis-proliferatiivisia prosesseja interstitiumissa hallitsevat keuhkokudoksen biopsia-näytteissä, alveolaarisen epiteelin desquamation merkit, obstruktiivinen bronchiolitis paljastuu.

Myöhäisessä vaiheessa ilmenee vakava hengitysvajaus, oireenmukaista kompensoimaton krooninen keuhkosairaus sydänsairaus, diffuusi tuhka-harmaa sinerrys ja Crocq tauti, hypertrofinen osteoarthropathy. Veressä on korkea IgG-taso, joka kiertää immuunikomplekseja, jolle on tunnusomaista lipidiperoksidaation voimakas aktiivisuus ja antioksidanttijärjestelmän aktiivisuuden väheneminen. Biopsioissa keuhkokudoksen paljasti lausutaan aloitamme muutoksia ja rakenneuudistusta käytettäessä "harvavalu" epätyypillinen dysplasia, adenomatoo- ja keuhkorakkuloiden ja keuhkoputkien epiteelin.

Eristä idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin akuutit ja krooniset variantit. Akuutti variantti on harvinainen ja sille on ominaista voimakkaasti lisääntyvä hengitysvajaus ja tappava tulos 2-3 kuukauden kuluessa. Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin kroonisessa vaiheessa eristetään aggressiivisia, pysyviä, hitaasti kehittyviä variantteja. Aggressiiviselle variantille on ominaista nopea etenevä dyspeptio, uupumus, vaikea hengitysvajaus, elinajanodote 6 kuukauden ja 1 vuoden välillä. Pysyvälle variantille on tunnusomaista vähemmän eläviä kliinisiä ilmenemismuotoja, joiden elinajanodote on jopa 4-5 vuotta. Hitaasti progressiivista versiota idiopaattisesta fibrosoivasta alveoliitista on ominaista hitaasti kehityshäiriö ja hengitysvajaus, jonka elinajanodote on jopa 10 vuotta.

[1], [2], [3], [4], [5]