Haiman lipomatoosi

Haiman rasvainfiltraatio, steatoosi tai lipomatoosi on rasvan (lipidien) kertymistä sen parenkyymiin.

Lipomatoosityyppisiä diffuusisia haiman muutoksia, joissa parenkymatoottinen kudos korvataan asteittain rasvakudoksella, kutsutaan myös rasvadystrofiaksi tai alkoholittomaksi rasvahaimasairauksiksi. Useimmat tapaukset ovat oireettomia, ja vain jotkin harvinaiset äärimmäiset lipomatoosi- tai rasvakorvausaste voivat johtaa eksokriiniseen haiman vajaatoimintaan.

Haima on sekä endokriininen että eksokriininen rauhanen. Eksokriininen komponentti muodostaa noin 80 prosenttia koko rauhasesta ja koostuu pääasiassa kahdesta eri solutyypistä: akinaarisoluista (pääasiassa ruoansulatusentsyymejä erittävät) ja tiehyesolut (pääasiassa nesteitä ja elektrolyyttejä erittävät). Endokriininen komponentti sisältää tyypilliset Langerhansin saarekkeet, jotka sisältävät useita solutyyppejä hajallaan eksokriinisessa kudoksessa. [1]

Lipomatoosi ja haiman rasvan korvautuminen ovat yleisimpiä aikuisen haiman hyvänlaatuisia patologisia tiloja. [2], [3]Klassisesti ilmiö aiheuttaa haiman hypodensiteettiä TT:ssä ja tyypillistä hyperechogeniteettiä ultraäänitutkimuksessa (USG).

Rasvan kerääntyminen haimaan (lipomatoosi) ja haiman eri alueiden korvaaminen rasvalla (rasvankorvaus) ovat saaneet erilaisia ​​synonyymejä: haiman lipomatoosi, rasvan korvaaminen, rasvainfiltraatio, rasvahaima, lipomatoottinen pseudohypertrofia, alkoholiton rasvakuitu . haimasairaus ja haiman steatoosi. Nämä synonyymit aiheuttavat hämmennystä.

Erilaisten kuvantamislöydösten perusteella voidaan olla taipuvainen käyttämään termiä "lipomatoottinen infiltraatio", kun haiman rauhassaarekkeet näyttävät erottuvilta rasvakudoksesta tai kun tiheys (CT), kaikukyky (ultraääni) tai signaali (MRI) on hajanainen. muokattu. Kun haiman saarekkeet näyttävät kadonneen tai ne on korvattu laajalti rasvalla, niin kutsuttu "rasvan korvaaminen" saattaa olla todennäköisempää.

Samalla tavalla voidaan olla taipuvainen käyttämään termiä "lipomatoottinen tunkeutuminen", kun prosessi näyttää palautuvalta, ja varata termi "rasvan korvaaminen" tapauksille, jotka osoittavat rauhassaarekkeiden todennäköistä palautumatonta katoamista. [4]

Epidemiologia

Standardoitujen diagnostisten parametrien puutteen vuoksi haiman lipomatoosin epidemiologiaa ei ole selkeästi määritelty. Joidenkin tutkimusten tulosten mukaan tämä tila havaitaan usein sattumalta, ja sen esiintyvyys on jopa 35%.

Yleisen lihavuuden yhteydessä lähes 70 prosentissa tapauksista diagnosoidaan rasvahaima. Ja liikalihavilla lapsilla haiman lipomatoosi havaitaan 20 prosentissa tapauksista, joissa lääkäriin on lähetetty.

Syyt haiman lipomatoosi.

[12], [13]Sairaus liittyy moniin sairauksiin ja tiloihin. Ikä ja liikalihavuus korreloivat merkittävästi haiman rasvan tunkeutumisen asteeseen. (GIPJ) [6]Tämän seurauksena rasvainfiltraatio korreloi yleensä suoraan potilaan painoindeksin (BMI) kanssa. Tarkemmin sanottuna GIIPF:n ja viskeraalisen rasvaindeksin välillä on parempi korrelaatio, jota on kuitenkin vaikeampi arvioida kuin potilaan BMI tai paino. Toisin sanoen viskeraalisen rasvakudoksen määrä on parempi haiman GIJI:n indikaattori ja ennustaja kuin itse BMI.

Haiman lipomatoosin johtavia syitä ovat:

• Häiriö rasva-aineenvaihdunta;
• vatsan lihavuuden tyyppi sisäelinten rasvan kertymisen kanssa;
• Metabolinen oireyhtymä(vaikuttaa haiman adiposyyttien - rasvasolujen - hajoamiseen); [7]
• liialliset lipidien (lipoproteiinit) tasot veressä - dyslipidemia tai hyperlipidemia;
• Hyperkolesterolemia;
• diabetes; [8]
• Krooninen haimatulehdus, johon liittyy akinaarisolujen surkastumista;
• Eristetty haiman saarekeamyloidoosi;
• Haimakanavan ahtauma (synnynnäinen, samoin kuin intraduktaalisten konkrementtien tai kasvaimen esiintyminen); [9]
• synnynnäiset oireyhtymät, kuten ne, jotka liittyvät mutaatioon karboksiesterilipaasientsyymigeenissäMODY-diabetes tyyppi 8.
• Haiman suuri rasvainfiltraatio on myös yleisin CT-kuva nuorilla ja aikuisilla, joilla on kystinen fibroosi.[10], [ 12], [11]

Ja lapsen haiman lipomatoosi voi liittyä aliravitsemukseen ja vakavaan dystrofiaan (kwashiorkor) ja geneettisesti määrättyyn rasva-aineenvaihdunnan häiriöön (Wolmanin tauti),Schwachman-Daimondin oireyhtymä, Johansson-Blizzardin oireyhtymä,hyperkortisismi lapsilla (Cushingin oireyhtymä), hypotalamuksen oireyhtymä murrosiän aikana nuorille.

Riskitekijät

Riskitekijöitä rasvan kertymiselle haimaan ovat:

• Vanhempi ikä (ikääntyminen + hormonaaliset muutokset);
• runsaasti rasvaa sisältävä ruokavalio;
• liikalihavuus, jonka BMI (painoindeksi) on ≥ 30;
• insuliiniresistenssi;
• krooninen alkoholin väärinkäyttö;
• hypertensio tai hyperlipidemia;
• krooninen hepatiitti B;
• reovirusinfektio ja HIV;
• altistuminen toksiineille.

Synnyssä

Haiman rasvan tunkeutumisen kehittymismekanismia ei ole täysin tutkittu. Asiantuntijoiden mukaan tärkeimmät linkit tämän tilan patogeneesissä ovat rasvakudoksen toimintahäiriöt liikalihavuudessa ja rasvan uudelleenjakautuminen parenkyymin tunkeutumisen kanssa triglyserideillä, mikä aiheuttaa aluksi rauhassolujen liikakasvua ja hyperplasiaa.

Rasvakudoksen toimintahäiriön pääasiallinen ilmentymä on rasvasolujen esiasteiden (preadiposyyttien) lisääntynyt erilaistuminen kypsiksi rasvasoluiksi, ja haimassa lipidit varastoituvat pääasiassa rasvasoluihin. Mutta kohdunulkoiset rasvakertymät voivat muodostua myös rasvapisaroina haiman akinaarisissa soluissa (erittävät ruoansulatusentsyymejä), jolloin ne kuolevat korvautuessaan rasvasoluilla, ja tämä on olennaisesti haiman osittaista surkastumista ja lipomatoosia.

Lisäksi rasva voi mahdollisesti päästä rauhaseen (mukaan lukien Langerhansin saarekkeiden insuliinia tuottavat β-solut) veressä kiertävistä vapaista rasvahapoista, ravinnon rasvan saannista ja lipogeneesin aikana - glyserolin ja rasvan muuntamisesta. hapot rasvaksi.

Kuten tutkimukset ovat osoittaneet, tärkeä rooli haiman steatoosissa ei ole pelkästään liiallisella rasvankulutuksella, vaan myös kohonneella verensokeritasolla (hyperglykemia). Hyperglykemia hidastaa rasvahappojen hajoamista - niiden mitokondrioiden hapettumista, mikä aiheuttaa triglyseridien kertymistä soluihin.

Lue myös -Hajanaiset muutokset haimassa

Oireet haiman lipomatoosi.

Useimmissa tapauksissa haiman alkuperäinen lipomatoosi - 1. asteen lipomatoosi (jossa vaurioita on jopa 25-30% rauhasesta) - on oireeton, ja ensimmäiset patologian merkit ilmaantuvat, kun haiman parenkyymin diffuusi lipomatoosi kattaa merkittävämmän elimen alueet.

Siten 2. asteen haiman lipomatoosi määritetään, kun jopa 60 % sen parenkyymistä kärsii, ja sitten voi ilmaantua pankreatogeenisen dyspepsian oireita - epämukavuutta ja raskautta epigastrisella alueella syömisen jälkeen, kroonista ripulia, rasvaa. ulosteessa (steatorrhea) ja painonpudotuksessa.

Kun yli 60 % parenkyymistä on vaurioitunut - asteen 3 haiman lipomatoosi - on huomattava haiman lipomatoosi, jossa potilaat kokevat ruokahalun heikkenemistä, lisääntynyttä suoliston kaasuntuotantoa ja vatsan turvotusta, pahoinvointia ja oksentelua, voi esiintyä ylävatsakipua, kuumetta. ja kohonnut syke. [14]

Maksan ja haiman lipomatoosi yhdistetään usein: noin 50-80 %:lla potilaista haiman lipomatoosi ja maksan rasvahepatoosi, ts.maksan steatoosi (tai maksan rasvadystrofia) kehittyvät lähes samanaikaisesti.

Saattaa myös olla maksan suureneminen - hepatomegalia ja haiman lipomatoosi. [15]

Vain muutamat tapausraportit osoittavat suoran yhteyden haiman rasva-infiltraation ja eksokriinisen haiman vajaatoiminnan välillä, ja riittävää näyttöä tästä suhteesta ei ole vielä löydetty. Funktionaalisia lisätutkimuksia tarvitaan, jotta saadaan selville oireellisen ulkoisen erittymisen vajaatoiminnan aiheuttavan FI:n tarkka aste.

Komplikaatiot ja seuraukset

Rasvainen haimasairaus voi aiheuttaa komplikaatioita ja sillä voi olla kielteisiä terveysvaikutuksia.

Vastatessaan kysymykseen, mikä on haiman lipomatoosin vaara, gastroenterologit ja endokrinologit huomauttavat: haiman steatoosi ei vain aiheuta ruoansulatusvajausoireyhtymän kehittymistä, vaan vaikuttaa myös insuliinin eritykseen. Rasvan tunkeutuminen haimaan >25 % lisää kehittymisen todennäköisyyttä tyypin 2 diabetes ja yleistynyt ateroskleroosi.

Laaja rasva-infiltraatio haimaan voi johtaa maksan steatoosiin ja alkoholittoman steatohepatiitin kehittymiseen. [16], [17]

Rauhasten eksokriininen toimintahäiriö voi aiheuttaa kroonisen haimatulehduksen kehittymisen. Lisäksi onkologien mukaan haiman lipomatoosipotilailla on lisääntynyt riski pahanlaatuisen kasvaimen muodostumiseen - haimasyöpään. [18]

Diagnostiikka haiman lipomatoosi.

Tämän tilan diagnosoinnin perusta on instrumentaalinen diagnostiikka: vatsan ultraääni, transabdominaalinenhaiman ultraääni, tietokone- ja/tai magneettikuvaus. Ultraäänitutkimuksessa haiman lipomatoosi tunnistetaan parenkyymin diffuusi hyperechogeenisyydestä.

Syyn ultraäänen korkeampaan herkkyyteen epäsäännöllisen pään rasvainfiltraation havaitsemiseksi uskotaan liittyvän ultraäänen yleensä korkeampaan herkkyyteen havaita hienovaraisia ​​eroja rasvassa eri kudoksissa. Tämä on myös yleinen havainto maksassa, jossa ultraääni havaitsee helpommin hyperechogenic alueen rajoitetun steatoosin ja hypoechogenic alueen rasvakudoksen alttiita kudoksia kuin CT. [19]

Ultraäänitutkimuksessa haiman lipomatoosi näyttää hyperechogeeniseltä eikä hypoekogeeniseltä, kuten yleensä havaitaan lipooman yhteydessä. Syynä on se, että kaikukykyä ei määritä itse rasva, vaan arkkitehtoniset muutokset, jotka johtuvat adiposyyttien kehittymisestä dollikulaaristen väliseinien sisällä. Se on rauhas- ja rasvarajojen vaihtelu, joka on vastuussa hyperechogeniteetistä. [20]

Päinvastoin, mitä enemmän haimaan soluttautuu tai se korvataan rasvalla, sitä helpompi TT:n on diagnosoida massa. Näin ollen TT:stä tulee valintamenetelmä haiman massiiviseen rasvainfiltraatioon. [21]

Potilaille tehdään myös verikokeita (yleiset, haimaentsyymit, kokonaiskolesteroli- ja glukoositasot), virtsan analyysi haimaentsyymien varalta ja yhteisohjelma.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnostiikkaan kuuluvat haiman kasvaimet, atrofinen gastriitti, krooninen enteriitti ja enterokoliitti, imeytymishäiriö.

Haiman lipomatoottinen pseudohypertrofia

Haiman lipomatoottinen pseudohypertrofia (LHP) on haiman lipomatoosin erityistilanne, jota on luultavasti pidetty kiistanalaisena harvinaisena, spesifisenä ja itsenäisenä kokonaisuutena. Hantelmann kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1931 tämän tilanteen, jossa koko haima korvautui suhteettomasti lisääntyvällä rasvakudosmäärillä ja sitä seuraavalla koko rauhasen laajentumisella; tauti nimettiin myöhemmin lipomatoottiseksi pseudohypertrofiaksi.

Tautia pidetään erittäin harvinaisena, ja sen spesifistä etiologiaa ei tunneta. [22]Yhteyttä harvinaisiin lasten oireyhtymiin, kuten Schwachman-Daimon, Bannayan tai Johansson-Blizzardin oireyhtymä, on raportoitu. On oletettu useita mahdollisia syitä, jotka vaihtelevat synnynnäisestä poikkeavuudesta hankittuihin sairauksiin, jotka johtuvat tartunta- tai myrkyllisten tekijöiden aiheuttamasta vauriosta tai kroonisesta haimatiehyiden tukkeutumisesta, joka aiheuttaa atrofiaa ja sitä seuraavaa rasvan korvaamista. [23]Tämä jälkimmäinen hypoteesi kärsii tosiasiasta, että rasvan määrä on todellakin suhteeton, ja normaalien haimatiehyiden osoittamisesta useissa artikkeleissa. [24]Lisäksi haimakudoksen jäännössaarekkeet näyttävät olevan melko säilyneitä tai ainakin ehjiä. Yhteyttä krooniseen hepatiitti B:hen ja muihin kroonisiin, laiminlyötyihin maksavaurioihin on myös raportoitu. Tämä tilanne on diagnosoitu nuorilla potilailla ja muilla potilailla, joilla ei ole liikalihavuutta, diabetes mellitusta tai haimatulehdusta. Nämä ominaisuudet todennäköisesti korostavat tämän erityisen taudin hyvänlaatuista kulkua, joka voi kuitenkin liittyä merkittävään eksokriiniseen haiman toimintahäiriöön.

Hoito haiman lipomatoosi.

Haiman lipomatoosin hoito riippuu sen alkuperästä, mutta tälle patologialle ei ole toistaiseksi olemassa erityistä hoitoa. Samalla käytetään suosituksia maksan rasvoittumisen hoitoon: painon pudottaminen, liikunta, ruokavaliorajoitukset. [25]Eli ruokavaliotaulukko 5 on määrätty haiman lipomatoosiin; tästä ruokavaliosta ja sen valikosta yksityiskohtaisesti julkaisuissa:

• Ruokavalio maksan rasvaisessa hepatoosissa
• Ruokavalio haimasairaudelle
• Ruokavalio #5 reseptit

Korjaamalla haiman ulkoinen erityksen vajaatoiminta suoritetaan ruoansulatushäiriön oireyhtymän hoito, käyttämällä sellaisia ​​entsyymilääkkeiden ryhmän lääkkeitä, kuten Pancreatin, Panzinorm, Creon,Mezim, Penzital, Ruoansulatuskanava ja muut.

Statiineja (Simvastatiini jne.) käytetään dyslipidemian ja hyperkolesterolemian hoitoon. Hypolipideminen lääke Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) on osoittanut rohkaisevia tuloksia haiman kokonaisrasva- ja triglyseridipitoisuuksien vähentämisessä.

Tähän mennessä kirurginen hoito voi koostuabariatrinen kirurgia - laparoskooppisen sleeve-gastrektomian (gastroplastian) suorittaminen. Ulkomaiset kliiniset kokemukset osoittavat, että tällaisen leikkauksen jälkeen useimmat potilaat kokevat painon laskun, lipidiprofiilin paranemisen, haiman kokonaistilavuuden ja sen rasvapitoisuuden pienenemisen.

Ennaltaehkäisy

Terveellisten elämäntapojen ja ruokailutottumusten muuttaminen sekä säännöllinen liikunta voivat auttaa estämään rasvan tunkeutumista haimaan.

Ennuste

Mitä tulee elämänlaatuun - jos haiman lipomatoosia ei hoideta - ennuste on huono: potilas jatkaa painonpudotusta, hänellä on ruoansulatusongelmia ja hän kärsii huonovointisuuskohtauksista. Mutta elinajanodote, jos komplikaatioita ei ole (esimerkiksi krooninen haimatulehdus tai haimasyöpä), tällä taudilla on vain vähän vaikutusta.

Luettelo haiman lipomatoosin tutkimukseen liittyvistä arvovaltaisista kirjoista ja tutkimuksista

1. "Pancreatic Lipomatosis: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis" on K. Khanin ja muiden kirjoittama artikkeli, joka julkaistiin Case Reports in Gastrointestinal Medicine -julkaisussa vuonna 2016.
2. "Pancreatic Lipomatosis: A Comprehensive Review with Illustrasive esimerkit CT- ja MR Findings" - artikkelin kirjoittaja R. N. Oliveira et al, julkaistu Polish Journal of Radiology -lehdessä vuonna 2017.
3. "Haiman lipomatoosi: epätavallinen akuutin haimatulehduksen syy" on artikkeli, jonka ovat kirjoittaneet S. Patil et al., julkaistu The Indian Journal of Radiology & Kuvaus vuonna 2014.
4. "Fatty Infiltration of the Pancreas: Evaluation with Multidetector Computed Tomography" on artikkeli, jonka ovat kirjoittaneet L. Bertin et al, julkaistu Diagnostic and Interventional Imaging -julkaisussa vuonna 2015.
5. "Haiman lipomatoosi: haiman atrofian indikaattori?". - artikkelin ovat kirjoittaneet A. S. Mazo et al, julkaistu Abdominal Radiology -lehdessä vuonna 2018.

Kirjallisuus

Saveliev, V. S. Kliininen kirurgia. 3 vol. Voi. 1 : kansallinen käsikirja / Toim. Kirjailija: V. S. Saveliev С. Saveljev, A. I. Kirienko. - Moskova: GEOTAR-Media, 2008.