Haiman lipomatoosi

Haiman rasva-tunkeutuminen, steatoosi tai lipomatoosi on rasvan (lipidien) kertyminen sen parenkyymaan.

Lipomatoosityypin haiman haimamuutoksia - parenkymatoottisen kudoksen asteittainen korvaaminen rasvakudoksella - kutsutaan myös rasva-dystrofiaksi tai alkoholittoman rasva-haiman sairauksiin. Suurin osa tapauksista on oireetonta, ja vain jotkut harvinaiset äärimmäiset lipomatoosin tai rasvan korvaamisen asteet voivat johtaa eksokriiniseen haiman vajaatoimintaan.

Haima on sekä endokriininen että eksokriininen rauhas. Eksokriinikomponentti muodostaa noin 80 prosenttia kokonaisrauhasesta ja koostuu pääasiassa kahdesta erilaisesta solutyypistä: acinaarisolusta (pääasiassa erittävät ruuansulatusentsyymit) ja kanavasolut (pääasiassa erittävät nesteet ja elektrolyyttit). Endokriinikomponentti sisältää tyypilliset Langerhans-saarekkeet, jotka sisältävät useita solutyyppejä, jotka ovat hajallaan eksokriiniseen kudokseen. [1]

Haiman lipomatoosi ja rasvakorvaus ovat aikuisten haiman yleisimmät hyvänlaatuiset patologiset olosuhteet. [2],.

Rasvan kertyminen haimassa (lipomatoosi) ja haiman eri alueiden korvaaminen rasvalla (rasvan korvaaminen) ovat saaneet erilaisia synonyymejä: haiman lipomatoosi, rasvan korvaaminen, rasva-tunkeutuminen, rasvaisen haiman, lipomatoottisen pseudohypertrofian, pohjakoholisen rasvakuitujen. Haiman sairaus ja haiman steatoosi. Nämä synonyymit ovat sekaannuksen lähde.

Eri kuvantamishavaintojen perusteella voi olla taipuvainen käyttämään termiä "lipomatoottinen tunkeutuminen", kun haiman rauhasen saarekkeet näyttävät dissosioituneen rasvakudoksen tai kun tiheys (CT), ehogeenisyys (ultraääni) tai signaali (MRI) on diffuusi modifioitu. Kun haiman saarekkeet näyttävät kadonneen tai ne on korvattu laajasti rasvalla, ns. "Rasvan korvaaminen" voi olla todennäköisemmin.

Samoin voi olla taipuvainen käyttämään termiä "lipomatoottinen tunkeutuminen", kun prosessi näyttää palautuvalta, ja varata termi "rasvan korvaaminen" tapauksille, jotka osoittavat rauhasen saarekkeiden todennäköisen peruuttamattoman katoamisen. [4]

Epidemiologia

Standardoitujen diagnostisten parametrien puutteen vuoksi haiman lipomatoosin epidemiologiaa ei ole määritelty selvästi. Joidenkin tutkimusten tulosten mukaan tämä tila havaitaan usein satunnaisesti, ja sen esiintyvyys on jopa 35%.

Yleisen liikalihavuuden läsnä ollessa rasva haiman sairaus diagnosoidaan lähes 70%: lla tapauksista. Ja liikalihavilla lapsilla haiman lipomatoosi havaitaan 20 prosentilla lääkärille lähettämistä koskevista tapauksista.

Syyt haiman lipomatoosi.

Haiman lipomatoosi on hyvänlaatuinen sairaus, jolla ei ole yhtä etiologiaa. [5], [6] Ehto liittyy moniin sairauksiin ja olosuhteisiin. Ikä ja liikalihavuus korreloivat merkittävästi haiman rasva-tunkeutumisen asteen kanssa. (GIPJ) [7] seurauksena rasva-tunkeutuminen korreloi yleensä suoraan potilaan kehon massaindeksin (BMI) kanssa. Tarkemmin sanottuna GIIPF: n ja viskeraalisen rasvaindeksin välillä on parempi korrelaatio, jota on kuitenkin vaikeampi arvioida kuin potilaan BMI tai paino. Toisin sanoen viskeraalisen rasvakudoksen määrä on parempi haiman Giji-indikaattori ja ennustaja kuin itse BMI.

Haiman lipomatoosin johtavia syitä ovat:

• Häiriö rasvan aineenvaihdunta;
• Vatsan tyyppinen liikalihavuus viskeraalisen rasvan kertyessä;
• Metabolinen oireyhtymä (vaikuttavat haiman adiposyyttien-rasvasolujen-hajoamiseen); [8]
• Liialliset lipiditasot (lipoproteiinit) veressä - dyslipidemia tai hyperlipidemia;
• Hyperkolesterolemia;
• Diabetes; [9]
• Krooninen haimatulehdus atrofianaarisolujen atrofialla;
• Eristetty haiman saarekkeiden amyloidoosi;
• Haiman kanavan stenoosi (synnynnäinen, samoin kuin intraduktaalisten betonien tai kasvaimen läsnäolosta); [10]
• Synnynnäiset oireyhtymät, kuten ne, jotka liittyvät mutaatioon karboksesteri-lipaasientsyymigeenissä mody-diabetes tyyppi 8.
• Haiman suuri rasvainen tunkeutuminen on myös yleisin CT-skannauskuva murrosikäisillä ja aikuisilla, joilla on kystinen fibroosi. [11], [12], [13]

Ja haiman lipomatoosi lapsessa voidaan liittyä aliravitsemukseen ja vakavaan dystrofiaan (Kwashiororr), jolla on geneettisesti määritetty rasvan aineenvaihdunnan häiriö (Wolman-tauti), schwachman-Daimond-oireyhtymä, Johanson-Brizzard Dyndrome, (Cushingin oireyhtymä), hypotalamuksen oireyhtymä murrosikäiset murrosiän aikana.

Riskitekijät

Haiman rasvan kertymisen riskitekijöitä ovat:

• Vanhempi ikä (ikääntyminen + hormonaaliset muutokset);
• Rasvainen ruokavalio;
• Lihavuus BMI: llä (kehon massaindeksi) ≥ 30;
• Insuliiniresistenssi;
• Krooninen alkoholin väärinkäyttö;
• Verenpaine tai hyperlipidemia;
• Krooninen hepatiitti B;
• Reovirusinfektio ja HIV;
• Altistuminen toksiinille.

Synnyssä

Haiman rasva-tunkeutumisen kehitysmekanismia ei ole tutkittu kokonaan. Asiantuntijoiden mukaan tärkeimmät yhteydet tämän tilan patogeneesissä ovat rasvakudoksen toimintahäiriöt rasvan liikalihavuudessa ja uudelleenjakautumisessa parenkyymien tunkeutumiseen triglyserideihin, mikä aiheuttaa alun perin rauhasolujen hypertrofiaa ja hyperplasiaa.

Rasvakudoksen toimintahäiriöiden pääasiallinen ilmeneminen on rasvasolujen prekursorien (preadiposyyttien) lisääntynyt erilaistuminen kypsiksi adiposyytteiksi ja haimassa lipidit varastoidaan pääasiassa adiposyytteissä. Mutta ektooppiset rasvakertokset voivat muodostua myös haiman acinaarisolujen rasvapisaroina (erittävät ruuansulatusentsyymit), aiheuttaen ne kuolemaan rasvasolujen korvaavalla, ja tämä on olennaisesti haiman osittainen surkastuminen ja lipomatoosi.

Lisäksi rasva voi potentiaalisesti päästä rauhaseen (mukaan lukien Langerhans-saarekkeiden insuliinia tuottavat β-solut) veressä kiertävistä vapaista rasvahapoista, ruokavalion rasvan saannista ja lipogeneesiprosessista-glyserolin ja rasvahappojen muuntamisesta rasvaksi.

Kuten tutkimukset ovat osoittaneet, tärkeän roolin haiman steatoosissa ei ole vain liiallinen rasvan kulutus, vaan myös kohonnut verensokeritaso (hyperglykemia). Hyperglykemia hidastaa rasvahappojen hajoamista - niiden mitokondrioiden hapettumista, mikä aiheuttaa triglyseridien kertymisen soluihin.

Lue myös - haiman muutokset

Oireet haiman lipomatoosi.

Useimmissa tapauksissa ensimmäisen asteen haiman lipomatoosin alkuperäinen lipomatoosi (jonka vauriot jopa 25-30% rauhasesta) - on oireeton ja ensimmäiset patologian merkit ilmenevät, kun haiman parenyyman diffuusi lipomatoosi kattaa elimen.

Siten toisen asteen haiman lipomatoosi määritetään, kun jopa 60% sen parenyymista vaikuttaa, ja sitten haiman dyspepsian oireet saattavat ilmetä - epämukavuutta ja raskautta epigastrisessa alueella syömisen, kroonisen ripukon, rasvan läsnäolon feekteissä (steatorrea) ja painonpudotus.

Kun yli 60% parenkyymista vaikuttaa - luokan 3 haiman lipomatoosi - on huomattava haiman lipomatoosi, jossa potilaat kokevat vähentyneen ruokahalua, suoliston kaasun tuotanto ja vatsan turvotus, pahoinvointi ja oksentelu voi kokea kipua ylemmän vatsan, kuuteen ja lisääntyneen sydämen. [14]

Maksa ja haiman lipomatoosi yhdistetään usein: noin 50–80%: lla potilaista, haiman lipomatoosi ja maksan rasva hepatoosi, ts. maksan steatoosi (tai maksan rasvadystrofia) kehittyvät melkein samanaikaisesti.

Siellä voi olla myös maksan suurenemista -hepatomegalia ja haiman lipomatoosi. [15]

Vain harvat tapausraportit osoittavat suoran yhteyden haiman rasva-tunkeutumisen ja eksokriinisen haiman vajaatoiminnan ja tämän suhteen riittävän osoittamisen välillä. Lisätoimenpiteitä tarvitaan tarkalla FI-asteella, joka kykenee aiheuttamaan oireellista ulkoista erityksen vajaatoimintaa.

Komplikaatiot ja seuraukset

Rasvallinen haimasairaus voi antaa komplikaatioita ja sillä on kielteisiä terveysvaikutuksia.

Kysymykseen vastaaminen, mikä on haiman lipomatoosin, gastroenterologien ja endokrinologien vaara, huomauttavat: Haiman steatoosi ei vain aiheuta ruuansulatuksen vajaatoimintaoireyhtymän kehitystä, vaan myös vaikuttaa insuliinin eritykseen. Haiman rasva-tunkeutumisen esiintyminen 25% lisää tyypin 2 diabeteksen ja yleistyneen ateroskleroosin kehittymisen todennäköisyyttä.

Haiman laaja rasva-tunkeutuminen voi johtaa maksan steatoosiin alkoholittoman steatohepatiitin kehittymiseen. [16], [17]

Rauhanen eksokriiniset toimintahäiriöt voivat aiheuttaa kroonisen haimatulehduksen kehittymistä. Lisäksi onkologien mukaan haiman lipomatoosipotilailla on lisääntynyt pahanlaatuisen kasvaimen muodostumisen riski - haiman karsinooma. [18]

Diagnostiikka haiman lipomatoosi.

Tämän ehdon diagnosoinnin perusta on instrumentaalinen diagnostiikka: vatsan ultraääni, transabdominaalinen haiman ultraääni, tietokone- ja/tai magneettikuvaus. Haiman lipomatoosi ultraäänissä tunnistetaan parenyyman diffuusi hyperekeenisuus.

Syynä ultraäänen suurempaan herkkyyteen epäsäännöllisen pääaineen rasva-tunkeutumisen havaitsemiseksi uskotaan liittyvän ultraäänen yleisesti suurempaan herkkyyteen hienovaraisten erojen havaitsemiseksi erilaisissa kudoksissa olevissa rasvoissa. Tämä on myös yleinen havainto maksassa, jossa ultraääni havaitsee helpommin rajoitetun steatoosin hypereekogeenisen alueen ja steatoosialttiiden kudoksen hypoekeenisen alueen kuin CT. [19]

Ultraääni aikana haiman lipomatoosi näyttää pikemminkin hyperkogeeniseltä kuin hypoekeeniseltä, kuten yleensä havaitaan lipomalla. Syynä on, että itse rasva ei määritä ehgeenisyyttä, vaan arkkitehtoniset muutokset, jotka johtuvat adiposyyttien kehityksestä interdollicular SEPTA: ssa. Hypereekogeenisyydestä on vastuussa rauhas- ja rasvarajojen vuorottelu. [20]

Päinvastoin, mitä enemmän haima on soluttautunut tai korvattu rasvalla, sitä helpompaa CT on massan diagnosointi. Siten CT: stä tulee valittu menetelmä haiman massiiviselle rasva-tunkeutumiselle. [21]

Potilaille tehdään myös verikokeita (yleinen haiman entsyymeille, kokonaiskolesterolin ja glukoositasojen), haiman entsyymien virtsaalyysi ja koprogrammi.

Differentiaalinen diagnoosi

Erodiagnoosi sisältää haiman kasvaimia, atrofista gastriittiä, kroonista enteriä ja enterokoliittia, imeytymisoireyhtymää.

Haiman lipomatoottinen pseudohypertrofia

Haiman lipomatoottinen pseudohypertrofia (LHP) on haiman lipomatoosin erityinen tilanne, jota on todennäköisesti kiistanalaisesti pidetty harvinaisena, spesifisenä ja itsenäisenä kokonaisuutena. Hantelmann kuvasi ensimmäisen kerran tämän haiman suhteettoman korvaamisen koko rasvakudoksen määrät ja koko rauhasen laajentuminen vuonna 1931; Tauti nimitettiin myöhemmin lipomatoottiseksi pseudohypertrofiaksi.

Tauti pidetään erittäin harvinaisena ja spesifistä etiologiaa on edelleen tuntematon. [22] Yhteys harvinaisten lasten oireyhtymien kanssa, kuten Schwachman-Daimon, Bannayan tai Johansson-Blizzard-oireyhtymä, on raportoitu. Erilaisia mahdollisia syitä on oletettu, vaihtelevat synnynnäisestä poikkeavuudesta tarttuvien tai myrkyllisten aineiden aiheuttamien vaurioiden aiheuttamaan hankittuun tilaan tai haiman kanavien kroonisella tukkeudella, joka aiheuttaa atrofiaa ja sitä seuraavaa rasvan korvaamista... On myös ilmoitettu, että yhteys krooniseen hepatiitti B: hen ja muihin kroonisiin, laiminlyötyihin maksavaurioihin. Tämä tilanne on diagnosoitu nuorilla potilailla ja muilla potilailla, joilla ei ole liikalihavuutta, diabetes mellitus tai haimatulehdus. Nämä ominaisuudet korostavat todennäköisesti tämän tietyn taudin hyvänlaatuista kulkua, johon voi kuitenkin liittyä merkittäviä eksokriinisiä haiman toimintahäiriöitä.

Hoito haiman lipomatoosi.

Haiman lipomatoosin hoito riippuu sen alkuperästä, mutta tätä patologiaa ei ole tähän mennessä ole erityistä hoitoa. Samanaikaisesti käytetään suosituksia maksan steatoosin hoitoon: kehon painon, liikunnan, ruokavalion rajoitusten vähentäminen. [25] Joten ruokavaliotaulukko 5 on määrätty haiman lipomatoosille; tästä ruokavaliosta ja sen valikosta yksityiskohtaisesti julkaisuissa:

• Ruokavalio maksan rasvaisessa hepatoosissa
• Ruokavalio haiman taudista
• Ruokavalio #5 reseptit

Korjaamalla haiman ulkoisen erittymisen vajaatoiminta suoritetaan ruoansulatushäiriöoireyhtymän hoito, käyttämällä sellaisia entsyymilääkkeiden lääkkeitä haimana, panzinorm, creon, mezim, Penzital, DiCcestal

Statiineja (simvastatiini jne.) Käytetään dyslipidemian ja hyperkolesterolemian hoitoon. Hypolipideminen lääkkeen ezetimibi (Ezetrop, lipoboni) on osoittanut rohkaisevia tuloksia vähentämällä haiman kokonaisrasvaa ja triglyseriditasoja.

Tähän päivään mennessä kirurginen hoito voi koostua bariatrisen leikkauksen -laparoskooppisen hihan gastrektomian (gastroplastia) suorittaminen. Vieras kliininen kokemus osoittaa, että tällaisen leikkauksen jälkeen useimmilla potilailla on painon vähentyminen, lipidiprofiilin paraneminen, haiman kokonaistilavuuden vähentyminen ja sen rasvapitoisuus.

Ennaltaehkäisy

Terveellisten muutosten tekeminen elämäntapoissa ja ruokailutottumuksissa sekä säännöllisessä liikunnassa voi auttaa estämään haiman rasvaisen tunkeutumisen.

Ennuste

Elämänlaadun suhteen - jos haiman lipomatoosia ei hoideta - ennuste on huono: potilas jatkaa laihtua, hänellä on ruoansulatusongelmia ja kärsii pahoinvoinnista. Mutta elinajanodote, ilman komplikaatioita (esimerkiksi krooninen haimatulehdus tai haiman karsinooma), tällä taudilla ei ole juurikaan vaikutusta.

Luettelo haiman lipomatoosin tutkimukseen liittyvistä arvovaltaisista kirjoista ja tutkimuksista

1. "Haiman lipomatoosi: Akuutin haimatulehduksen epätavallinen syy" on K. Khanin et al: n kirjoittama artikkeli, joka on julkaistu Gastrointestrinan lääketieteen tapausraporteissa vuonna 2016.
2. "Haiman lipomatoosi: Kattava katsaus, jossa on havainnollistavia esimerkkejä CT- ja MR-löydöksistä" - R. N. Oliveira et al: n kirjoittama artikkeli, julkaistu Puolan Radiology-lehdessä vuonna 2017.
3. "Haiman lipomatoosi: Akuutin haimatulehduksen epätavallinen syy" on artikkeli, jonka on kirjoittanut S. Patil et al., Julkaistu Indian Journal of Radiology & amp; Kuvantaminen vuonna 2014.
4. "Haiman rasva-tunkeutuminen: Arviointi Multidetector-tietokonetomografialla" on L. Bertin et al: n kirjoittama artikkeli, joka on julkaistu diagnostiikka- ja interventiokuvauksessa vuonna 2015.
5. "Haiman lipomatoosi: haiman atrofian indikaattori?". - A. S. Mazo et al: n kirjoittanut artikkeli, julkaistu vatsan radiologisessa lehdessä vuonna 2018.

Kirjallisuus

Saveliev, V. S. Kliininen leikkaus. 3 vol. Vol. 1: Kansallinen käsikirja / toim. Kirjoittanut V. S. Saveliev. С. Savalyev, A. I. Kirienko. - Moskova: Geotar-media, 2008.