Haiman lipomatoosi

Haiman rasvainen infiltraatio, steatoosi tai lipomatoosi on rasvan (lipidien) kertyminen sen parenkyymiin.

Haimassa ilmeneviä diffuuseja lipomatoosityyppisiä muutoksia – joissa parenkyymikudos korvautuu vähitellen rasvakudoksella – kutsutaan myös rasvadystrofiaksi tai alkoholittomaksi rasvamaksataudiksi. Useimmat tapaukset ovat oireettomia, ja vain harvinaiset äärimmäiset lipomatoosi- tai rasvankorjausasteet voivat johtaa haiman eksokriiniseen vajaatoimintaan.

Haima on sekä endokriininen että eksokriininen rauhanen. Eksokriininen komponentti muodostaa noin 80 prosenttia koko rauhasesta ja koostuu pääasiassa kahdesta eri solutyypistä: asinusoluista (jotka erittävät pääasiassa ruoansulatusentsyymejä) ja tiehytsoluista (jotka erittävät pääasiassa nesteitä ja elektrolyyttejä). Endokriiniseen komponenttiin kuuluvat tyypilliset Langerhansin saarekkeet, jotka sisältävät useita solutyyppejä hajallaan eksokriinisessä kudoksessa. [ 1 ]

Haiman lipomatoosi ja rasvainen korvautuminen ovat aikuisen haiman yleisimmät hyvänlaatuiset patologiset tilat. [ 2 ], [ 3 ] Klassisesti ilmiö aiheuttaa haiman lisääntyvää tiheyttä tietokonetomografiassa ja tyypillistä hyperekogeenisyyttä ultraäänitutkimuksessa (USG).

Rasvan kertymiselle haimaan (lipomatoosi) ja haiman eri alueiden korvautumiselle rasvalla (rasvan korvaaminen) on annettu useita synonyymejä: haiman lipomatoosi, rasvan korvaaminen, rasvainen infiltraatio, rasvainen haima, lipomaattinen pseudohypertrofia, alkoholiton rasvakuitu, haimasairaus ja haiman steatoosi. Nämä synonyymit aiheuttavat sekaannusta.

Erilaisten kuvantamislöydösten perusteella termiä "lipomaattinen infiltraatio" saatetaan käyttää, kun haiman rauhassaarekkeet näyttävät olevan irrallaan rasvakudoksesta tai kun tiheys (TT), kaikukuvaus (ultraääni) tai signaali (MRI) on diffuusisti muuttunut. Kun haiman saarekkeet näyttävät kadonneen tai korvautuneen laajalti rasvalla, niin kutsuttu "rasvan korvaaminen" voi olla todennäköisempää.

Samoin termiä "lipomaattinen infiltraatio" voidaan käyttää silloin, kun prosessi näyttää palautuvalta, ja termiä "rasvan korvaaminen" kannattaa käyttää tapauksissa, joissa rauhassaarekkeet todennäköisesti häviävät peruuttamattomasti. [ 4 ]

Epidemiologia

Standardoitujen diagnostisten parametrien puutteen vuoksi haiman lipomatoosin epidemiologiaa ei ole selkeästi määritelty. Joidenkin tutkimusten tulosten mukaan tämä tila havaitaan usein sattumalta, ja sen esiintyvyys on jopa 35 %.

Yleisen lihavuuden yhteydessä rasvamaksaa diagnosoidaan lähes 70 prosentissa tapauksista. Ja lihavilla lapsilla haiman lipomatoosia havaitaan 20 prosentissa lääkäriin lähetteistä.

Syyt haiman lipomatoosi.

Haiman lipomatoosi on hyvänlaatuinen sairaus, jolla ei ole yhtä ainoaa etiologiaa. [ 5 ], [ 6 ] Sairaus liittyy moniin sairauksiin ja tiloihin. Ikä ja lihavuus korreloivat merkittävästi haiman rasvakertymän asteen kanssa. (GIPJ) [ 7 ] Tämän seurauksena rasvakertymä korreloi yleensä suoraan potilaan painoindeksin (BMI) kanssa. Tarkemmin sanottuna GIIPF:n ja viskeraalisen rasvan indeksin välillä on parempi korrelaatio, jota on kuitenkin vaikeampi arvioida kuin potilaan painoindeksiä tai painoa. Toisin sanoen viskeraalisen rasvakudoksen määrä on parempi haiman GIJI:n indikaattori ja ennustaja kuin itse painoindeksi.

Haiman lipomatoosin yleisimpiä syitä ovat:

• Rasvan aineenvaihdunnan häiriö;
• Vatsan tyyppinen lihavuus, johon liittyy viskeraalisen rasvan kertyminen;
• Metabolinen oireyhtymä (vaikuttaa haiman rasvasolujen eli adiposyyttien hajoamiseen); [ 8 ]
• Liiallinen lipidipitoisuus (lipoproteiinit) veressä - dyslipidemia tai hyperlipidemia;
• Hyperkolesterolemia;
• Diabetes; [ 9 ]
• Krooninen haimatulehdus, johon liittyy asinussolujen surkastumista;
• Eristetty haiman saarekkeiden amyloidoosi;
• Haimatiehyen ahtauma (synnynnäinen sekä haimatiehyen sisäisten konkreetioiden tai kasvaimen aiheuttama); [ 10 ]
• Synnynnäiset oireyhtymät, kuten sellaiset, jotka liittyvät mODY-diabetes tyyppi 8: n karboksiesterilipaasientsyymigeenin mutaatioon.
• Haiman laaja rasvakerrostuma on myös yleisin TT-kuvaus kystistä fibroosia sairastavilla nuorilla ja aikuisilla. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ja lapsen haiman lipomatoosi voi liittyä aliravitsemukseen ja vaikeaan dystrofiaan (kwashiorkor), geneettisesti määrättyyn rasva-aineenvaihdunnan häiriöön (Wolmanin tauti), Schwachman-Daimondin oireyhtymään, Johansson-Blizzardin oireyhtymään, lasten hyperkorttismiin (Cushingin oireyhtymä), hypotalamuksen oireyhtymään murrosiässä.

Riskitekijät

Haiman rasvan kertymisen riskitekijöitä ovat:

• Vanhempi ikä (ikääntyminen + hormonaaliset muutokset);
• Runsasrasvainen ruokavalio;
• Lihavuus, jonka painoindeksi (BMI) on ≥ 30;
• Insuliiniresistenssi;
• Krooninen alkoholin väärinkäyttö;
• Kohonnut verenpaine tai hyperlipidemia;
• Krooninen hepatiitti B;
• Reovirusinfektio ja HIV;
• Altistuminen toksiinille.

Synnyssä

Haiman rasvakertymän kehittymismekanismia ei ole täysin tutkittu. Asiantuntijoiden mukaan tämän tilan patogeneesin tärkeimmät tekijät ovat rasvakudoksen toimintahäiriö lihavuudessa ja rasvan uudelleenjakautuminen parenkyymin triglyseridien kertyessä kudoksiin, mikä aluksi aiheuttaa rauhasten solujen hypertrofiaa ja hyperplasiaa.

Rasvakudoksen toimintahäiriön pääasiallinen ilmenemismuoto on rasvasolujen esiasteiden (preadiposyyttien) lisääntynyt erilaistuminen kypsiksi adiposyyteiksi, ja haimassa lipidit varastoituvat pääasiassa adiposyytteihin. Mutta ektooppisia rasvakertymiä voi muodostua myös rasvapisaroina haiman asinusoluihin (ruoansulatusentsyymejä erittäviin soluihin), jolloin ne kuolevat ja korvautuvat rasvasoluilla. Tämä on pohjimmiltaan haiman osittaista surkastumista ja lipomatoosia.

Lisäksi rasvaa voi mahdollisesti päästä rauhaseen (mukaan lukien Langerhansin saarekkeiden insuliinia tuottavat β-solut) veressä kiertävistä vapaista rasvahapoista, ravinnon rasvan saannista ja lipogeneesin prosessissa - glyserolin ja rasvahappojen muuntumisessa rasvaksi.

Kuten tutkimukset ovat osoittaneet, haiman steatoosissa tärkeä rooli on paitsi liiallisella rasvan kulutuksella, myös kohonneilla verensokeritasoilla (hyperglykemia). Hyperglykemia hidastaa rasvahappojen hajoamista – niiden mitokondriaalista hapettumista, mikä aiheuttaa triglyseridien kertymistä soluihin.

Lue myös - haiman diffuusi muutokset

Oireet haiman lipomatoosi.

Useimmissa tapauksissa haiman alkuperäinen lipomatoosi - ensimmäisen asteen lipomatoosi (vaurioiden ollessa jopa 25-30% rauhasista) - on oireeton, ja ensimmäiset patologian merkit ilmenevät, kun haiman parenkyymin diffuusi lipomatoosi peittää elimen merkittävämpiä alueita.

Siten toisen asteen haiman lipomatoosi määritetään, kun jopa 60% sen parenkyymistä on vaurioitunut, ja sitten voi ilmetä haimaperäisen dyspepsian oireita - epämukavuutta ja raskautta ylävatsan alueella syömisen jälkeen, kroonista ripulia, rasvan esiintymistä ulosteessa (steatorrhea) ja painonpudotusta.

Kun yli 60 % parenkyymistä on vaurioitunut – asteen 3 haiman lipomatoosi – esiintyy huomattavaa haiman lipomatoosia, jossa potilailla esiintyy ruokahalun heikkenemistä, lisääntynyttä kaasuntuotantoa suolistossa ja vatsan turvotusta, pahoinvointia ja oksentelua, ylävatsakipua, kuumetta ja sydämen sykkeen nousua. [ 14 ]

Maksan ja haiman lipomatoosi esiintyy usein samanaikaisesti: noin 50–80 %:lla potilaista haiman lipomatoosi ja maksan rasvamaksa eli steatoosi (eli maksan rasvadystrofia) kehittyvät lähes samanaikaisesti.

Myös maksan suurenemista – hepatomegaliaa ja haiman lipomatoosia – voi esiintyä. [ 15 ]

Vain muutamat tapausselostukset osoittavat suoran yhteyden haiman rasvaisen infiltraation ja eksokriinisen haiman vajaatoiminnan välillä, eikä tätä yhteyttä ole vielä riittävästi osoitettu. Tarvitaan lisää toiminnallisia tutkimuksia sen määrittämiseksi, mikä tarkalleen ottaen on haiman rasvaisen infiltraation aste, joka voi aiheuttaa oireista ulkoista sekretorista vajaatoimintaa.

Komplikaatiot ja seuraukset

Rasvainen haima voi aiheuttaa komplikaatioita ja vaikuttaa kielteisesti terveyteen.

Vastatessaan kysymykseen haiman lipomatoosin vaarasta gastroenterologit ja endokrinologit huomauttavat: haiman steatoosi ei ainoastaan aiheuta ruoansulatuskanavan vajaatoimintaoireyhtymää, vaan vaikuttaa myös insuliinin eritykseen. Haiman rasvakertymä >25 % lisää tyypin 2 diabeteksen ja yleistyneen ateroskleroosin todennäköisyyttä.

Haiman laaja rasvakertyminen voi johtaa maksan steatoosiin ja alkoholittoman steatohepatiitin kehittymiseen. [ 16 ], [ 17 ]

Haimatulehduksen eksokriininen toimintahäiriö voi aiheuttaa kroonisen haimatulehduksen kehittymisen. Lisäksi onkologien mukaan haiman lipomatoosia sairastavilla potilailla on lisääntynyt pahanlaatuisen kasvaimen – haimasyövän – muodostumisen riski. [ 18 ]

Diagnostiikka haiman lipomatoosi.

Tämän tilan diagnosoinnin perustana ovat instrumentaaliset diagnostiset menetelmät: vatsan ultraäänitutkimus, haiman transabdominaalinen ultraäänitutkimus, tietokone- ja/tai magneettikuvaus. Haiman lipomatoosi ultraäänellä tunnistetaan parenkyymin diffuusista hyperekogeenisyydestä.

Ultraäänen suuremman herkkyyden epäsäännöllisen pään rasvakertymän havaitsemisessa uskotaan liittyvän ultraäänen yleisesti ottaen suurempaan herkkyyteen havaita hienovaraisia eroja rasvassa eri kudoksissa. Tämä on yleinen havainto myös maksassa, jossa ultraääni havaitsee helpommin rajoitetun steatoosin omaavan hyperekogeenisen alueen ja steatoosille alttiin kudoksen hyperekogeenisen alueen kuin TT. [ 19 ]

Ultraäänitutkimuksessa haiman lipomatoosi näyttää pikemminkin hyperekogeeniseltä kuin hyperekogeeniseltä kuin lipoomassa yleensä havaittavalta. Syynä on se, että kaikuisuutta ei määrää itse rasva, vaan rakenteelliset muutokset, jotka johtuvat rasvasolujen kehittymisestä dollulaaristen väliseinien sisällä. Hyperekogeenisyydestä vastaa rauhasten ja rasvakudosten rajapintojen vuorottelu. [ 20 ]

Päinvastoin, mitä enemmän haima on infiltroitunut tai korvautunut rasvalla, sitä helpompi TT:n on diagnosoida massa. Näin ollen TT:stä tulee ensisijainen menetelmä haiman massiivisen rasvainfiltraation havaitsemiseksi. [ 21 ]

Potilaille tehdään myös verikokeita (yleisiä, haiman entsyymien, kokonaiskolesterolin ja glukoosipitoisuuksien määrittämiseksi), virtsakoe haiman entsyymien määrittämiseksi ja koohjelma.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosiin kuuluvat haiman kasvaimet, atrofinen gastriitti, krooninen enteritti ja enterokoliitti, imeytymishäiriöoireyhtymä.

Haiman lipomaattinen pseudohypertrofia

Haiman lipomatoosi pseudohypertrofia (LHP) on haiman lipomatoosiin liittyvä erityistila, jota on luultavasti kiistanalaisesti pidetty harvinaisena, spesifisenä ja itsenäisenä kokonaisuutena. Hantelmann kuvasi ensimmäisen kerran tämän tilanteen, jossa koko haima korvautuu suhteettomasti kasvavalla rasvakudoksen määrällä ja sitä seuraava koko rauhasen suureneminen. Tauti nimettiin myöhemmin lipomatoosiseksi pseudohypertrofiaksi.

Tautia pidetään hyvin harvinaisena, eikä sen tarkka etiologia ole tiedossa. [ 22 ] Sillä on raportoitu olevan yhteyttä harvinaisiin pediatrisiin oireyhtymiin, kuten Schwachman-Daimonin, Bannayanin tai Johansson-Blizzardin oireyhtymään. Mahdollisia syitä on oletettu useita, synnynnäisestä poikkeavuudesta hankittuun tilaan, joka johtuu tartuntatautien tai myrkyllisten aineiden aiheuttamasta vauriosta tai haiman tiehyiden kroonisesta tukkeutumisesta, mikä aiheuttaa surkastumista ja sitä seuraavaa rasvan kertymistä. [ 23 ] Jälkimmäistä hypoteesia heikentää se, että rasvan määrä on todellakin suhteeton, ja useissa artikkeleissa on osoitettu normaalit haiman tiehyet. [ 24 ] Lisäksi haimakudoksen jäljellä olevat saarekkeet näyttävät olevan melko säilyneitä tai ainakin ehjiä. Yhteys krooniseen hepatiitti B:hen ja muihin kroonisiin, laiminlyötyihin maksavaurioihin on myös raportoitu. Tätä tilannetta on diagnosoitu nuorilla potilailla ja muilla potilailla, joilla ei ole lihavuutta, diabetesta tai haimatulehdusta. Nämä ominaisuudet todennäköisesti korostavat tämän tietyn taudin hyvänlaatuista kulkua, johon voi kuitenkin liittyä merkittävää haiman eksokriinistä toimintahäiriötä.

Hoito haiman lipomatoosi.

Haiman lipomatoosin hoito riippuu sen alkuperästä, mutta tähän sairauteen ei ole toistaiseksi olemassa erityistä hoitoa. Samanaikaisesti käytetään suosituksia maksan steatoosin hoitoon: painon alentaminen, liikunta, ruokavalion rajoitukset. [ 25 ] Haiman lipomatoosiin on siis määrätty ruokavaliotaulukko 5; tästä ruokavaliosta ja sen ruokalistasta yksityiskohtaisesti julkaisuissa:

• Ruokavalio rasvamaksassa
• Ruokavalio haiman sairauksiin
• Ruokavalio #5 reseptit

Korjaamalla haiman ulkoista erityskyvyttömyyttä hoidetaan ruoansulatuskanavan vajaatoimintaoireyhtymää käyttämällä entsyymilääkkeiden ryhmän lääkkeitä, kuten pankreatiinia, Panzinormia, Creonia, mezimiä, Penzitalia, digestalia ja muita.

Statiineja (simvastatiini jne.) käytetään dyslipidemian ja hyperkolesterolemian hoitoon. Lipidilääke etsetimibi (Ezetrop, Lipobon) on osoittanut rohkaisevia tuloksia haiman kokonaisrasvan ja triglyseridien pitoisuuksien alentamisessa.

Nykyään kirurginen hoito voi koostua lihavuusleikkauksesta – laparoskooppisesta mahalaukun gastrektomiasta (gastroplastiasta). Ulkomaiset kliiniset kokemukset osoittavat, että tällaisen leikkauksen jälkeen useimmilla potilailla havaitaan painon laskua, lipidiprofiilin paranemista, haiman kokonaistilavuuden ja rasvapitoisuuden vähenemistä.

Ennaltaehkäisy

Terveellisten elämäntapa- ja ruokailutottumusten muutosten sekä säännöllisen liikunnan tekeminen voi auttaa ehkäisemään haiman rasvaista kertymistä.

Ennuste

Elämänlaadun osalta – jos haiman lipomatoosia ei hoideta – ennuste on huono: potilas jatkaa painonpudotusta, kärsii ruoansulatusongelmista ja huonovointisuuskohtauksista. Mutta elinajanodotteeseen, ilman komplikaatioita (esimerkiksi krooninen haimatulehdus tai haimasyöpä), tällä taudilla on vain vähän vaikutusta.

Luettelo haiman lipomatoosia käsittelevistä arvovaltaisista kirjoista ja tutkimuksista

1. "Haiman lipomatoosi: akuutin haimatulehduksen epätavallinen syy" on K. Khanin ym. kirjoittama artikkeli, joka julkaistiin Case Reports in Gastrointestinal Medicine -lehdessä vuonna 2016.
2. "Haiman lipomatoosi: Kattava katsaus havainnollistavine esimerkkeineen TT- ja MR-löydöksistä" - RN Oliveiran ym. kirjoittama artikkeli, julkaistu Polish Journal of Radiology -lehdessä vuonna 2017.
3. "Haiman lipomatoosi: akuutin haimatulehduksen epätavallinen syy" on S. Patilin ym. kirjoittama artikkeli, joka julkaistiin The Indian Journal of Radiology & Imaging -lehdessä vuonna 2014.
4. "Haiman rasvainen infiltraatio: arviointi monidetektorisella tietokonetomografialla" on L. Bertinin ym. kirjoittama artikkeli, joka julkaistiin Diagnostic and Interventional Imaging -lehdessä vuonna 2015.
5. "Haiman lipomatoosi: haiman surkastumisen osoitus?". - AS Mazon ym. kirjoittama artikkeli, julkaistu Abdominal Radiology -lehdessä vuonna 2018.

Kirjallisuus

Saveliev, VS. Kliininen kirurgia. 3 osaa. Osa 1: kansallinen käsikirja / Toim. V.S. Saveliev. S. Savelyev, AI. Kiriyenko. - Moskova: GEOTAR-Media, 2008.