Hyperkortisismi lapsilla

Hyperkortisismi lapsilla on oireyhtymä, joka johtuu jatkuvasti korkeista glukokortikoidipitoisuuksista veressä, johtuen lisämunuaisen aivokuoren hyperfunktiosta.

ICD-10 -koodi

• E24-oireyhtymä Itenko-Cushing.
• E24.0 Itenkun-Cushingin aivolisäkkeen alkuperää oleva sairaus.
• E24.1 Nelsonin oireyhtymä.
• E24.2 Itenko-Cushingin lääkitysoireyhtymä.
• E24.3 Ektopinen ACTH-oireyhtymä.
• E24.8 Muut sairaudet, joita Cushingin oireyhtymä luonnehtii.
• E24.9 Itenko-Cushing-oireyhtymä, määrittelemätön.

Syyt hyperkorttismi lapsessa

Hyperkorttisyyden syyt ovat hyvin erilaisia.

• Endogeeninen hyperkortikoosi voi aiheuttaa:
  • Itzenko-Cushingin tauti on hypotalamuksen ja (tai) aivolisäkkeen neuroendokriininen sairaus;
  • Isenko-Cushing-oireyhtymä - lisämunuaisen aivokuoren tauti (kortikosteroidien hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen, lisämunuaisen nodulaarinen hyperplasia);
  • ACTH-ektooppinen oireyhtymä (keuhkoputkien, haiman, kateenkorvan, maksa, munasarja, ACTH: n tai kortikotropiinia vapauttavan hormonin) kasvaimet;
  • hyperaldosteronismia (Connes-oireyhtymä).
• Eksogeeninen hyperkoriaatio johtuu synteettisten glukokortikosteroidien (Isenko-Cushingin huumeiden oireyhtymän) pitkäaikaisesta antamisesta.
• Funktionaalinen hyperkorttismi on myös nuorten dyspituitarismin, hypotalamus-oireyhtymän, liikalihavuuden, diabeteksen ja maksasairauksien vuoksi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oireet hyperkorttismi lapsessa

Tyypillinen dysplastinen liikalihavuus: "kuun" kasvot, ylimääräinen rasva rinnassa ja vatsassa suhteellisen ohuilla raajoilla. Kehitä trofisia ihon muutoksia (vaaleanpunaiset ja violetit striae lantiolla, vatsa, rintakehä, kuivuminen, harvennus). Myopatian, verenpainetaudin, systeemisen osteoporoosin, enkefalopatian, steroididiabeteksen, sekundaarisen immuunipuutteen, viivästyneen seksuaalisen kehityksen edistyminen. Kuukautisten alkamisen jälkeen amenorrea esiintyy joskus tytöillä. Potilaat valittavat heikkoutta, päänsärkyä.

Lihavuuden lisäksi usein taudin ensimmäinen ilmentymä voi olla kasvun hidastuminen. Kehittömästi liikalihavuuden kehittyminen ja kasvun hidastuminen tai pysäyttäminen aluksi ei saa olla muita oireita.

Tutkinnassa kiinnitetään huomiota suuriin kasvoihin, violetti poskeihin, kaksoisleukaaseen, rasvakerrostukseen VII: n kohdunkaulan selkärangan kohdalla. Koska tuumori on liiallinen androgeenituotanto, on usein merkkejä patologisesta maskulinisaatiosta hypertrikoosin, aknen ja änen karkeuden muodossa. Arteriaalinen verenpainetauti on tyypillistä. Lisääntynyt alttius infektioille joissakin tapauksissa johtaa sepsikseen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostiikka hyperkorttismi lapsessa

Kortisoliarvot veressä ovat yleensä kohonneet, mutta vaihtelevat suuresti eri päivinä. Vahvistuksen varmistamiseksi tarvitaan toistuvat veren kortiolin tutkimukset. Useimmat potilaat häiriintyneeseen vuorokausirytmin kortisolin, veri tulisi toteuttaa 8 ja 20 tuntia, kun taas hormoni voi olla sama (terveillä lapsilla yli 3 vuotta, aamulla kortisolin tasot moninkertaiset illalla). Usein havaittu polysytemia (lisääntynyt hemoglobiinipitoisuus ja erytrosyyttipitoisuus), lymfopenia, eosinopenia. Diabeettisen tyypin glukoositoleranssi voi heikentyä. Joskus on hypokalemia. Osteoporoosi ilmaistaan nikamien rungossa (selkärangan roentgenogrammissa).

Nosologisen diagnoosin luomiseksi käytetään visualisointimenetelmiä (CT, MRI, ultraääni). Ajankohtaista diagnoosia (aivolisäkkeen mikro- tai makroadenoma, lisämunuaiset ja muut elimet) suoritetaan potilailla, joilla on aikaisemmin osoittautunut hyperkorttismin kliininen ja laboratorio-oireyhtymä.

[12], [13]

Hoito hyperkorttismi lapsessa

Sisältää kirurgiset, säteilyt ja lääkkeet (steroidogeneesi-salpaajat - mitotaani, dopamiiniagonistit) menetelmät, jotka määräytyvät taudin vakavuuden ja leesian koon perusteella.