Glomerulonefriitti: yleiskatsaus tietoihin

Munuaiskerästulehdus - ryhmä häiriöitä, joilla on ominaista inflammatorinen muutokset, pääasiassa munuaiskerästen, ja siihen liittyvät oireet glomerulonefriitti niistä - proteinuria, hematuria, usein natrium- ja nesteen kertyminen, turvotus, korkea verenpaine, munuaisten toiminta on heikentynyt.

Glomerulien tappio yhdistetään vaihtelevilla asteilla manifestiomuutoksissa tubulointerstitiittitilassa, erityisesti pitkään massiivisen proteinuriaa käytettäessä. Tämä pahentaa kliinisiä oireita (erityisesti hypertensioa) ja nopeuttaa munuaisten vajaatoiminnan etenemistä.

Munuaiskerästulehdus voi olla primaarinen (idiopaattinen), kliinisiä oireita, jotka on rajoitettu ainoastaan munuaisten tai toissijainen - osa systeeminen sairaus (useimmiten systeeminen lupus erythematosus tai vaskuliitti).

On huomattava, että vaikka glomerulonefriitti voidaan olettaa kliinisistä ja laboratoriotiedoista, lopullinen diagnoosi on mahdollinen vain munuaiskudoksen histologisen tutkimisen jälkeen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mikä aiheuttaa glomerulonefriittiä?

Syitä glomerulonefriitti ei tunneta. Kehittämisessä joitakin muotoja glomerulonefriitti rooli asennettu infektiot - bakteeri, erityisesti nefritogennyh kantoja beeta-hemolyyttinen streptokokki ryhmä A (epidemia akuutti streptokokin jälkeinen glomerulonefriitti, ja nykyään vastaavat todellisuutta), virus, erityisesti hepatiitti B ja C, HIV-infektio; lääkkeet (kulta, D-penisillamiini); kasvaimia, ja muut tekijät lähteneestä ja endogeenisen alkuperää.

Tarttuva ja muut ärsykkeet indusoivat glomerulonefriitti, aiheuttaa immuunivasteen muodostumisen ja vasta-aineiden kerrostuminen ja immuunikompleksien munuaiskeräsessä ja / tai parantamalla soluvälitteisen immuunivasteen. Alkuvaiheen jälkeen komplementtikaskadin vahinkoa tapahtuu, vetovoima kiertävän leukosyyttien synteesin eri kemokiinien, sytokiinien ja kasvutekijöiden vschelenie proteolyyttisiä entsyymejä, aktivointi Hyytymiskaskadissa muodostumista lipidivälittäjäaineen aineita.

Mikä aiheuttaa glomerulonefriittiä?

Glopulopatologinen glomerulonefriitti

Koko diagnostinen tutkimus munuaisbiopsian osana toteutettiin valomikroskoopilla, elektronimikroskoopilla ja tutkimus immuuni talletusten värjättiin immunofluoresenssilla tai immunoperoksidaasimenetelmää.

Glomerulonefriitti: Valomikroskopia

Glomerulonefriitilla hallitseva mutta ei ainoa histologinen vaurio lokalisoidaan munuaisten glomeruliin. Glomerulonefriitti on luonteenomaista polttoväli (polttoväli) (jos vain tiettyjä glomeruliin kohdistuu) tai diffuusi. Missä tahansa tietyssä glomeruluksessa, leesio voi olla segmentaalinen (jännittävä vain osa glomeruluksesta) tai yhteensä.

Munuaispotilaatutkimuksessa voi esiintyä virheitä:

• joka liittyy kudosnäytteen kokoon: pienikokoisissa biopsiateissa voi tehdä virheen määritettäessä prosessin esiintyvyyttä;
• niissä osissa, jotka kulkevat glomeruluksen läpi, segmentaaliset vauriot voidaan jättää väliin.

Hypercellular vaurio voi johtua leviämisen endogeenisen endoteeli- tai mesangiaalisoluissa (nimeltään "proliferatiivinen") ja / tai tulehduksellisten leukosyyttien (nimeltään "eksudatiivinen"). Vaikea akuutti tulehdus aiheuttaa nekroosia glomeruliin, usein fokusoivana.

Glomerulaaristen kapillaarien seinämän paksuuntuminen johtuu materiaalin tuotannon kasvusta, joka muodostaa glomerulusten perusmembraanin (BMD) ja immuunikertymien kerääntymisen. Sen havaitsemiseksi biopsian väri on hyödyllinen hopeaamalla, koska hopea tahrii perusmembraanit ja toinen matriisi mustaan. Värjäys paljastaa esimerkiksi solukalvon perusmembraanin kahden solunmuodostuksen johtuen solujen väliintulosta tai mesangialimatriisin kasvusta, jota ei havaita muilla menetelmillä.

Segmentaalinen tauti ilmenee segmentaalista romahtaminen kapillaarien kertymistä hyaline materiaalin ja mesangiummatriisiin, usein kiinnitys seinään kapillaarin Shymlanskaya-Bowman kapseli (muodostuminen tarttuvuus tai "kiinnikkeiden").

Puolikuun (inflammatoristen solujen keräytyminen suun kapseli Bowman-Shymlanskaya) syntyy niissä tapauksissa, joissa raskas vahinkoa munuaiskeräset syitä katkaisun kapillaarikanavan tai keräsenkotelo, jolloin plasman proteiineihin ja tulehdussolujen tunkeutua tilaan keräsenkotelo ja kerääntyä. Puolikuun koostuu lisääntyvien parietal epiteelisolujen, infiltroituvat monosyytit / makrofagit, fibroblastit, lymfosyytit, usein polttoväli fibriinin.

Puolikuun nimi on sen vuoksi, että ulkonäköä heillä on munuaisten glomeruluksen viipaleilla. Puolikuva aiheuttaa glomerulien hävittämistä, kasvaa nopeasti kooltaan ja puristaa kapillaarikäämää sen täydelliseen okkluusioksi. Akuuttien vaurioiden lopettamisen jälkeen puoli kuu on fibroottista, mikä aiheuttaa peruuttamattoman munuaisten vajaatoiminnan. Crescent ovat patologinen merkkiaine nopeasti etenevä glomerulonefriitti kehittyy useimmiten verisuonitulehdus, Goodpasturen tauti, cryoglobulinemia, punahukka tulehdusten vuoksi.

Glomerulonefriitin vaurio ei ole rajoittunut glomeruliin. Usein kehittyy tubulointerstitsialnoe tulehdus, voimakkaammin aktiivinen ja vaikea glomerulonefriitti. Kuten etenemistä glomerulonefriitti, ja tuhoaminen glomerulusten liittyvän tiehyessä atrofia, interstitiaalinen fibroosi on muodostettu - kuva, joka on ominaista kaikille krooninen etenevä munuaissairaus.

Glomerulonefriitti: Immunfluoresenssimikroskopia

Tunnistaa immuuni reagenssit munuaiskudoksessa käyttäen immunofluoresoivaa ja immunoperoksidaasivärjäystä. Tämä rutiini menetelmä immunoglobuliineja haku (IgG, IgM, IgA), komponentit klassisen ja vaihtoehtoisten reittien komplementin aktivaation (tyypillisesti C3, C4 ja Clq), sekä fibriinin on talletettu lunate ja kapillaarien tromboottisten häiriöiden (hemolyyttinen ureeminen ja antifosfolipidisyndrooma) . Immuunikertymät sijaitsevat kapillaarisilmukoiden tai mesangialisella alueella. Ne voivat olla jatkuvia (lineaarisia) tai ajoittaisia (rakeisia).

Glomeruliin rakeita talletuksia kutsutaan usein "immuunikompleksiksi", mikä tarkoittaa glomeruliin kuuluvien antigeeni-vasta-ainekompleksien kertymistä tai paikallista muodostumista. Termi "immuunikompleksit" on peräisin glomerulonefriitin kokeellisista malleista, joissa on vahvoja todisteita glomerulusvaurion indusoimiseksi tunnetun koostumuksen antigeeni-vasta-ainekompleksilla. Kuitenkin ihmisjadessa vain hyvin harvoissa tapauksissa on mahdollista havaita potentiaalinen antigeeni ja vielä harvoin on mahdollista osoittaa antigeenin kerrostuminen yhdessä vastaavien vasta-aineiden kanssa. Siksi laajempi termi "immuunisaatiot" on edullinen.

Glomerulonefriitti: elektronimikroskopia

Elektronimikroskoopilla on kriittinen arvioimiseksi anatomista rakennetta tyvikalvot (tietyin perinnöllinen nefropatia, kuten Alportin oireyhtymää ja ohut tyvikalvon nefropatia) ja paikantamiseen immuuni talletukset järjestely, joka näkyvät yleensä homogeeninen ja elektroneja tiheä. Elektroni tiheä talletukset havaittu mesangiu- tai pitkin kapillaariseinän epiteelinalainen tai subendoteelipintaan tyvikalvon keräsistä. Harvoissa tapauksissa elektronisesti tiheä materiaali sijaitsee lineaarisesti glomerulusten perusmembraanissa. Immuunikertymien sijainti glomeruliin on yksi tärkeimmistä merkkeistä erilaisten glomerulonefriittityyppien luokituksessa.

Glomerulonefriitti, jolloin keräsen lisää solujen lukumäärä (hypersellulaarisuus), jota kutsutaan proliferatiivinen: se voi olla endokapillyarnym (yhdessä siirtyvät verenkierrosta tulehdussolujen määrän kasvu endoteelisolujen ja mesangiaalisolujen) ja extracapillary (lisääntynyt määrä parietal epiteelisolujen, jotka yhdessä makrofagien muodostavat ominaisuus glomerulus - semilunian kapselin kaareva paksuuntuminen).

Glomerulonefriittiä, joka ei ole vanhempia kuin muutaman viikon, kutsutaan akuutiksi. Jos taudin kesto on lähempänä vuotta tai enemmän, he puhuvat kroonisesta glomerulonefriitistä. Puolikuun glomerulonefriitti johtaa munuaisten vajaatoimintaan useita viikkoja tai kuukausia, ts. On nopeasti kehittyvä glomerulonefriitti.

Glomerulonefriitin muodot

Nykyään glomerulonefriitin luokittelu, kuten aiemmin, perustuu morfologisen kuvan ominaisuuksiin. Munuaisten biopsian tutkimuksessa havaittuja histologisia vaurioita on useita muotoja (variantteja) valon, immunofluoresenssin ja elektronimikroskopian avulla. Tämä luokittelu glomerulonefriitti ei ole ihanteellinen, koska ei ole olemassa yksiselitteistä suhdetta morfologinen kuva, klinikka, etiologia ja patogeneesi glomerulonefriitti: samaa histologista variantti voi olla erilainen etiologia ja eri kliinisen kuvan. Lisäksi sama syy voi aiheuttaa useita glomerulonefriitin histologisia variantteja (esimerkiksi lukuisia histologisia muotoja, joita havaitaan viruksen hepatiitissa tai systeemisessä lupus erythematosuksessa).

Glomerulonefriitin muodot

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Hoito glomerulonefriitti

Glomerulonefriitin hoito asettaa itselleen seuraavat tehtävät:

• arvioida jade-toiminnan aktiivisuutta ja todennäköisyyttä ja perustellaan riski tiettyjen terapeuttisten vaikutusten soveltamisesta;
• saavuttaa käänteinen kehitys munuaisvaurioista (ihanteellinen - täydellinen elpyminen);
• pysäyttää jaden eteneminen tai ainakin hidastaa munuaisten vajaatoiminnan kasvua.

Hoito glomerulonefriitti