Primaarinen maksasyöpä

Primaarinen maksasyöpä on yleensä maksasolukarsinooma. Useimmilla maksasyövillä on epäspesifisiä oireita, mikä viivästyttää oikea-aikaista diagnoosia. Ennuste on yleensä huono.

Maksasolukarsinooma (hepatooma) kehittyy yleensä maksakirroosipotilailla ja usein alueilla, joilla virushepatiitti B- ja C-infektio on yleinen. Oireet ja löydökset ovat yleensä epäspesifisiä. Diagnoosi perustuu alfafetoproteiinin (AFP) pitoisuuksiin, instrumentaaliseen tutkimukseen ja maksaan liittyvään biopsiaan. Seulontatutkimusta, johon kuuluu säännöllinen AFP-määritys ja ultraäänitutkimus, suositellaan korkean riskin potilaille. Ennuste on huono, mutta pienet paikalliset kasvaimet voivat olla parannettavissa ja ne voidaan hoitaa kirurgisesti (maksan resektio) tai maksaansiirrolla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Maksasyövän syyt

Primaarinen maksasyöpä (maksasolukarsinooma) on yleensä kirroosin komplikaatio. Se on yleisin primaarisen maksasyövän tyyppi ja aiheuttaa Yhdysvalloissa vuosittain noin 14 000 kuolemaa. Tauti on yleisempi Yhdysvaltojen ulkopuolisilla alueilla, erityisesti Kaakkois-Aasiassa, Japanissa, Koreassa ja Saharan eteläpuolisessa Afrikassa. Kaiken kaikkiaan taudin esiintyvyys vastaa kroonisen hepatiitti B:n (HBV) maantieteellistä jakaumaa; HBV-kantajien keskuudessa kasvaimen kehittymisen riski kasvaa yli 100-kertaisesti. HBV-DNA:n liittyminen isäntägenomiin voi johtaa pahanlaatuiseen transformaatioon, vaikka kroonista hepatiittia tai kirroosia ei olisi. Muita maksasolukarsinoomaa aiheuttavia tekijöitä ovat kroonisen hepatiitti C:n (HCV) aiheuttama kirroosi, hemokromatoosi ja alkoholiperäinen kirroosi. Myös potilaat, joilla on muista syistä johtuva kirroosi, ovat vaarassa. Ympäristössä esiintyvillä karsinogeeneilla voi olla merkitystä; esimerkiksi sieniperäisillä aflatoksiineilla saastuneen ruoan uskotaan edistävän hepatooman kehittymistä subtrooppisilla alueilla.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Primaarisen maksasyövän oireet

Primaarisen maksasyövän yleisimmät oireet ovat vatsakipu, painon lasku, massa oikeassa yläneljänneksessä ja selittämätön heikkeneminen stabiilissa kirroosissa. Kuumetta voi esiintyä, kasvaimesta tuleva verenvuoto aiheuttaa hemorragista askitesta, sokkia tai vatsakalvontulehdusta, jotka voivat olla maksasolusyövän ensimmäisiä oireita. Joskus esiintyy hankausjännitystä tai krepitaatiota, ja voi kehittyä systeemisiä aineenvaihduntakomplikaatioita, kuten hypoglykemiaa, erytrosytoosia, hyperkalsemiaa ja hyperlipidemiaa. Nämä komplikaatiot voivat ilmetä kliinisesti.

Primaarisen maksasyövän diagnosointi

Primaarisen maksasyövän diagnoosi perustuu AFP-pitoisuuksiin ja instrumentaaliseen tutkimukseen. Aikuisilla AFP:n esiintyminen osoittaa maksasolujen erilaistumista, joka useimmiten viittaa maksasolukarsinoomaan; korkeita AFP-pitoisuuksia havaitaan 60–90 %:lla potilaista. Yli 400 μg/l:n nousu on harvinaista, lukuun ottamatta kivesten teratokarsinoomaa, joka on paljon pienempi kuin primaarituumori. Alemmat pitoisuudet ovat vähemmän spesifisiä ja ne voidaan määrittää maksasolujen uudistumisessa (esimerkiksi hepatiitissa). Muiden veriparametrien, kuten des-γ-karboksiprotrombiinin ja L-fukosidaasin, arvoja tutkitaan parhaillaan.

Käytetystä protokollasta ja mahdollisuuksista riippuen ensimmäinen instrumentaalinen tutkimus voi olla TT-kuvaus varjoaineella, ultraäänikuvaus tai magneettikuvaus. Maksan arteriografia voi olla hyödyllinen diagnostiikassa kyseenalaisissa tapauksissa ja sitä voidaan käyttää myös verisuonten anatomiseen varmentamiseen leikkausta suunniteltaessa.

Diagnoosi vahvistetaan, jos instrumentaaliset tutkimustiedot osoittavat tyypillisiä muutoksia AFP:n kasvun taustalla.

Ultraääniohjattu maksaan kohdistuva biopsia tehdään diagnoosin lopulliseksi varmistamiseksi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Primaarisen maksasyövän hoito

Jos kasvain on kooltaan alle 2 cm ja rajoittuu yhteen maksalohkoon, kahden vuoden eloonjäämisaste on alle 5 %. Maksaresektio antaa parempia tuloksia, mutta se on aiheellista vain pienessä osassa tapauksia, joissa kasvain on pieni ja rajoittunut. Muita hoitoja ovat maksavaltimon kemoembolisaatio, kasvaimen sisäinen etanoli-injektio, kryoablaatio ja radiotaajuusablaatio, mutta mikään näistä menetelmistä ei anna kovin hyviä tuloksia. Sädehoito ja systeeminen kemoterapia ovat yleensä tehottomia. Jos kasvain on pieni, ei ole vakavia liitännäissairauksia ja on kehittynyt maksan vajaatoiminta, maksansiirto on aiheellista maksan resektion sijaan, mikä antaa parempia tuloksia.

Onkologi voi yhdessä ravitsemusterapeutin kanssa määrätä ruokavalion maksasyövän hoitoon.

Primaarisen maksasyövän ehkäisy

HBV-rokotteen käyttö vähentää lopulta pahanlaatuisten kasvainten ilmaantuvuutta, erityisesti endeemisillä alueilla. Myös minkä tahansa etiologian maksakirroosin ehkäisy voi olla merkittävää (esim. kroonisen HCV-infektion hoito, hemokromatoosin varhainen havaitseminen, alkoholismin hoito).

Kirroosipotilaiden seulonta on järkevää, vaikka nämä toimenpiteet ovat kiistanalaisia eivätkä ole osoittaneet selkeää primaarisen maksasyövän kuolleisuuden vähenemistä. Yleensä käytetään yhtä protokollaa, johon kuuluu AFP-määritys ja ultraäänitutkimus 6 tai 12 kuukauden välein. Monet kirjoittajat suosittelevat myös pitkän HBV-infektion historian omaavien potilaiden seulontaa, vaikka kirroosia ei olisikaan.