Bronkoektaattinen sairaus

Keuhkoputken - hankittu krooninen, ja joissakin tapauksissa, synnynnäinen sairaus, jolle paikallinen märkivän prosessit (märkivän endobronchitis) palautumattomina muutoksina (laajentuneet, epämuodostuneita) ja toiminnallisesti huonompi keuhkoputken, pääasiassa alaosat keuhkoihin.

Bronchiectasis on laajojen keuhkoputkien laajentuminen ja tuhoaminen kroonisen infektion ja tulehduksen aiheuttamana. Yleisiä syitä ovat kystinen fibroosi, immuunihäiriöt ja infektiot, vaikka jotkut tapaukset ovat luultavasti idiomaattisia. Oireet - krooninen yskä ja purulenteisen ysköksen purkautuminen; joillakin potilailla voi olla kuumetta ja hengenahdistusta. Diagnoosi perustuu prosessin anamneesiin ja visualisointiin, yleensä korkean resoluution CT: n kanssa, vaikka rinnan radiografialla voi olla diagnostista merkitystä. Hoito sekä pahenemisvaiheiden ennaltaehkäisy toteutetaan käyttämällä antibiootteja, mukaanlukien erityssuodatus ja seurataan komplikaatioiden, kuten superinfektio- ja hemoptisian, kehittymistä. Jos mahdollista, keuhkoputken tulehduksen tärkeimmät syyt on hoidettava.

[1], [2], [3]

Syyt bronkiektaasi

Diffuuttia keuhkoputkia esiintyy potilailla, joilla on hengityselinten vaurioita aiheuttavia geneettisiä, immuuni- tai anatomisia häiriöitä. Kystinen fibroosi on yleisin syy; vähemmän harvinaiset geneettisesti määritellyt syyt - sikojen dyskinesia ja alfa-1-antitrypsiinin vakava alijäämä. Hypogammaglobulinemia ja immuunipuutokset voivat myös vahingoittaa hajanainen bronkospuu kuin harvinaistauteihin hengitysteiden rakenne (esim., Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn oireyhtymä], rusto vaje [Campbell-Williams syndrooma]). Diffuusi bronchiectasis on harvinainen komplikaatio tavallisin sairauksien nivelreuma, Sjögrenin syndrooma ja allerginen bronkopulmonaalinen aspergilloosi, luultavasti useita mekanismeja.

Paikallinen bronkiektaasi kehittyy käsittelemättömällä keuhkokuumella tai tukkeutumalla (esimerkiksi vieraiden ruumiiden ja kasvainten vuoksi, ulkoisen puristuksen tai anatomian muutoksen jälkeen osittaisen reseptin jälkeen).

Kaikki nämä ehdot pahenevat puhdistusmekanismeista hengitysteiden ja immuunipuolustuksen, mikä johtaa kyvyttömyyteen päätellä salaisuus ja altistavia infektioon ja krooniseen tulehdukseen. Tämän seurauksena, toistuvia infektioita, tyypillisesti aiheuttaa Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhaliksen (20%), Staphylococcus aureus (14%), ja Streptococcus pneumoniae (13%), hengitysteiden täytetään viskoosin liman eritystä, sisältävät tulehduksen välittäjäaineita ja taudinaiheuttajia, ja laajentamalla hitaasti, arpia ja epämuodostunut. Histologisesti keuhkoputken seinän paksuuntunut turvotuksesta johtuen, tulehdus, ja uudissuonittuminen. Hajoamista ympäröivän soluvälitilaan ja keuhkorakkuloihin aiheuttaa fibroosi, emfyseema tai molemmat näistä muutoksista.

Ei-tuberkuloosin mykobakteerit voivat aiheuttaa keuhkoputken laajentumista sekä kolonisoida potilaiden keuhkot, joilla on bronkiectasia, jotka kehittyvät muiden syiden takia.

[4], [5], [6], [7], [8],

Oireet bronkiektaasi

Merkittävät keuhkoputken tulehdusongelmat ovat krooninen yskä, jossa voi vapautua suuria määriä paksua, viskoosia, märkivää yskää. Hengenahdistus ja hengityksen vinkuminen havaitaan usein. Hemoptysi, joka voi olla massiivinen, ilmenee johtuen uusien verisuonten muodostumisesta hengitysteissä keuhkoputkisista (mutta ei keuhkoisista) verisuonista. Alhopealämpötila esiintyy taudin pahenemisvaiheessa, jonka aikana yskän ja ysköksen voimakkuus kasvaa. Krooninen keuhkoputkitulehdus voi muistuttaa keuhkoputkesta kliinisissä oireissa, mutta keuhkoputkesta on ominaista runsaamman purunpennun aiheuttamat paksunnot ja tyypilliset muutokset CT: ssä.

Tyypillisiä bronchoektaattisen sairauden oireita ovat huono hengitys ja patologiset hengityselimet, mukaan lukien hikoilu ja hengityksen vinkuminen. Sormien päätepaloja voidaan myös sakeuttaa.

Oireet kehittyvät yleensä huomaamattomasti ja toistuvat yhä useammin, ja vuosia vähitellen pahenevat. Vaikeissa tapauksissa voi esiintyä hypoksemiaa, keuhkoverenpainetauti ja oikean kammion vajaatoiminta.

Superinfektio aiheuttama moniresistentti mikro-organismien, mukaan lukien ei-tuberkuloosi-mykobakteerien, on pidettävä mahdollisimman tärkein syy oireiden alkamisesta potilailla, joilla on toistuvia pahenemisvaiheita tai paheneminen, keuhkojen toiminnan parametrien tutkimuksessa keuhkotoiminnan.

[9], [10], [11]

Lomakkeet

Bronkoektaattisen taudin itsenäisyyttä erillisenä nosologisena muotona nykyhetkellä voidaan katsoa todisteena seuraavissa olosuhteissa. Tarttuva ja tulehduksellinen prosessi, jossa bronchoektaattinen sairaus ilmenee pääasiassa keuhkoputkessa, ei keuhkojen parenkyymissä. Lisäksi vakuuttava vahvistus on toimenpide, jossa bronkieksaasin poisto johtaa potilaiden palautumiseen.

Sekä keuhkoputken erillisenä tautina yhteisöjä, pathomorphological substraatti, joka on ensisijainen keuhkoputken laajentuma (keuhkoputken) lähettävät toissijaisen keuhkoputken laajentuma (keuhkoputken), jotka ovat komplikaatioiden tai muiden sairauden oiretta. Useimmiten toissijainen keuhkoputken esiintyy keuhkojen paise, keuhkotuberkuloosi, krooninen keuhkokuume. Kun toissijainen keuhkoputken yleensä patologisia muutoksia hengitysteiden osasto valoa, joka erottaa toissijaisen bronkiektasiatauti keuhkoputken.

[12], [13], [14]

Diagnostiikka bronkiektaasi

Diagnoosi perustuu anamneesiin, fyysiseen tutkimukseen ja röntgentutkimukseen alkaen rintakehäältä. Radiologisesti tiedot, epäilyttäviä keuhkoputken ovat hajallaan epäsäännöllinen tummuminen aiheuttama limakalvojen pistokkeet, "harvavalu" ja renkaat ja "raitiovaunu linjat", aiheuttama paksuuntunut, keuhkoputken sijoitettu pitkin tai kohtisuorassa röntgensädettä, vastaavasti. Röntgendiffraktiolla kuviot voivat vaihdella riippuen hoidettavasta taudista: kystinen fibroosi keuhkoputken kehitetty lähinnä ylempi lohkoa, kun taas muista syistä järjestetty enemmän diffuusisti tai enemmistönä alempi lohkoa. CT, jolla on suuri resoluutio, on keino valita keuhkoputken tulehdus. Tutkimus on lähes 100% herkkä ja spesifinen. CT yleensä paljastaa keuhkoputken laajentamiseen ja kystat (joskus muodossa viinirypäleitä), hajallaan limakalvojen tulpat ja hengitysteiden, jotka ovat enemmän kuin 1,5 kertaa suurempi halkaisijaltaan verrattuna viereisen verisuonia. Pitkät keuhkoputket, jotka ovat keskikokoisia, voivat ulottua lähes pleuraan. Atelectasis, konsolidointi ja alentunut vaskularisaatio ovat ylimääräisiä epäspesifisiä muutoksia. Erotusdiagnoosissa laajentuneet hengitysteiden sisältää keuhkoputkentulehdus ja "veto keuhkoputken", joka esiintyy, kun keuhkofibroosi laajenee hengitysteihin ja pitää ne auki.

Taudin etenemisen alkuperäisen tehtävän ja myöhemmän seurannan dokumentointiin olisi tehtävä keuhkofunktiotestejä. Bronchiectasis liittyy ilmavirran rajoittamiseen (vähentynyt pakkohäiriöiden määrä 1 s: ssa [FEV1], pakko-elintärkeä kapasiteetti [FVC] ja FEV / FVC); FEV voi parantaa vasteena keuhkoputkia laajentaville aineille, kuten beeta-agonisteille. Hiilimonoksidin (DLCo) keuhkojen tilavuutta ja diffuusiokykyä voidaan vähentää.

Tähtäävä tutkimus diagnoosin taustalla olevasta syystä, sisältää analyysin ysköksen värjäytymisen ja bakteriologiset tutkimukset viljelmien bakteerien, mykobakteerien (Mycobacterium avium ja Mycobacterium tuberculosis) ja sieni- (Aspergillus) infektio. Mykobakteeri-superinfektio diagnosoitu viljellään toistuvasti epätyypilliset mykobakteerien (suuri määrä pesäkettä) ja havaittiin granuloomat biopsiassa kanssa samansuuntaisesti radiologisten taudin oireita. Lisätutkimukset voivat sisältää tutkimuksen hien kloridi diagnosoimiseksi Mukoviskidoosia, joka on tarkoitus toteuttaa myös vanhemmilla potilailla; reumatoidut tekijät ja muut serologiset testit sidekudoksen systeemisten sairauksien poissulkemiseksi; Immunoglobuliinit, mukaan lukien IgG-alaluokat, dokumentaatiin joitain immunodeficientejä; testit Aspergillus pretsipitiny, IgE ja eosinofiilien välttämiseksi allergisia bronkopulmonaarista aspergilloosi ja alfa1-antitrypsiinin, dokumentoida alijäämää. Kun kliiniset oireet värekarvojen dyskinesian olettaa (läsnä ollessa sinus taudin ja keuhkoputkien laajentuma keskimmäisen ja alemman lohkoa hedelmättömyyttä tai ilman) on suoritettava biopsia nenän tai keuhkoputkien epiteelin, ja biopsiat tutkittiin transmissioelektronimikroskoopilla läsnäolon patologisten värekarvojen rakenne. Vähemmän invasiivinen vaihtoehto on sperman liikkuvuuden tutkimus. Diagnoosi värekarvallisten pakkoliikkeet asennetaan huolellisesti, kokenut lääkäri, koulutettu erikoistuneita menetelmiä kuin epäspesifinen rakenteelliset viat voivat olla läsnä 10% värekarvojen terveillä potilailla ja keuhkosairaudet; infektio voi aiheuttaa ohimenevää dyskinesiaa; värekarvalliset ultrarakenteeltaan voi olla normaali potilailla, joilla on kartagenerin oireyhtymä oireyhtymät tunnusomaista epänormaali Värekarvatoiminnan.

Bronkoskopiaa määrätään, kun epäillään anatomisia häiriöitä tai puristusta ulkopuolelta.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Hoito bronkiektaasi

Hoitoon kuuluu pahenemisen estäminen, taustalla olevien syiden hoito, pahenemisvaiheiden intensiivinen hoito ja komplikaatioiden seuranta.

Ei ole yksimielisyyttä parhaasta lähestymistavasta pahenemisen estämiseksi tai rajoittamiseksi. Ehdotettu päivittäinen oraalinen ennaltaehkäisyyn antibiooteilla (esim., Siprofloksasiinin 500 mg 2 kertaa päivässä), ja potilailla, joilla on kystinen fibroosi kolonisoituneet P. Aeruginosa, inhaloitavaa tobramysiiniä (300 mg, 2 kertaa päivässä kuukauden kuukaudessa). Lisäksi diffuusi bronkieksaasi-potilailla, muiden syiden vuoksi, aerosolin gentamysiini (40 mg kahdesti vuorokaudessa) voi olla tehokas.

Kuten minkä tahansa kroonisen keuhkosairauden kohdalla, potilaita suositellaan rokotettaviksi influenssaa ja pneumokokkia vastaan vuosittain .

Erilaisia tekniikoita voidaan edistää puhdistuma eritteiden, kuten posturaalinen kuivatus, rinnassa lyömäsoittimet, laitteet, jotka tuottavat positiivisen uloshengityspaineen, lyömäsoittimet intrapulmonalnye puhaltimet, pneumaattinen liivi ja autologista kuivatus (hengitys tekniikka, joka edistää liikkeen erityksen perifeerisistä hengitysteiden keskiosaan). Mukolyytti (rhDNa3a) osoittivat kliinistä tehoa potilailla, joilla on kystinen fibroosi. Potilaiden tulee kokeilla hengitys tekniikoita johti asiantuntija hengitys ja valita ja soveltaa tekniikkaa, joka on tehokkainta; muita valintamenetelmiä ei voida perustella.

Lisäkäsittely keuhkoputkia kohtaan riippuu taustalla olevasta syystä. Allergisia bronkopulmonaarisia aspergilloosia hoidetaan glukokortikoideilla ja mahdollisesti yhdessä atsolidin vasta-aineiden kanssa. Potilaat, joilla on immunoglobuliinin puutos, saisivat korvaushoitoa. Alfa-1-antitrypsian puutospotilaat saavat myös korvaushoitoa.

Bronchiectasian pahenemista hoidetaan antibiooteilla, jotka ovat tehokkaita H. Influenzae, P. Aeruginosa ja M. Catarrhalis vastaan. Aureus ja S. Pneumoniae (esimerkiksi, siprofloksasiinin 400 mg laskimoon 2-3 kertaa, sitten 500 mg suun kautta kaksi kertaa päivässä, tai 750-500 mg levofloksasiini laskimoon, sitten suun kautta kerran päivässä 7-14 päivää). Atsitromysiini 500 mg kerran viikossa on tehokas keuhkofibroosin aiheuttamassa keuhkoputkesta, mutta on epäselvää, ovatko makrolidit tehokkaita muissa nosologisissa muodoissa. Antibioottiterapiaan on liitettävä lisääntynyt vaikutus hikoilun puhkeamiseen hengitysteistä.

Akuisten komplikaatioiden hallintaan kuuluu mykobakteerin superinfektio ja verenvuoto.

Kokeellisesti tilassa nimetty käsittelemällä M. Avium voi käsittää samanaikaisen useiden (vähintään kolme) lääkkeet: klaritromysiini 500 mg suun kautta kaksi kertaa päivässä, tai 1 mg atsitromysiinin 250-500 kertaa päivässä; rifampisiinin 600 mg suun kautta kerran päivässä 1 tai rifabutiinin 300 mg suun kautta kerran päivässä 1 etambutoli ja 25 mg / kg p.o. Kerran 1 päivä (kaksi kuukautta), ja sitten edelleen 15 mg / kg 1 kerran päivässä. Kaikki lääkkeet tulisi ottaa pitkään aikaan (enintään 12 kuukautta), kunnes nokkakulttuurit ovat negatiivisia. Harvoin on tarvetta kirurgiseen resektioon, mutta sitä voidaan harkita, kun antibioottihoito on tehoton ja bronkiectasis on melko rajoitettu luonne.

Massiivista verenvuotoa hoidetaan tavallisesti keuhkoputkien embolisaatiolla yhdessä antibioottihoidon kanssa pahenemisvaiheessa.

Ennaltaehkäisy

Keuhkoputkien ehkäisy edellyttää perusteltujen syiden tunnistamista ja hoitoa. Valitettavasti useimmat potilaat hakeutuvat lääketieteelliseen apuun vain silloin, kun tauti on täysin muodostunut keuhkoputken sairaus.

[21], [22], [23],

Ennuste

Yleensä 80% potilaista, jotka eivät enää heikentä keuhkojen toimintaa eris- tyneen keuhkoputken aiheuttaman vaikutuksen vuoksi, keuhkoputkesta on hyvä ennuste. Kuitenkin sairastavilla potilailla, joilla on kystinen fibroosi, keskimääräinen elinajanodote on 32 vuotta ja useimmilla potilailla esiintyy säännöllisesti pahenemisvaiheita.

[24], [25]