Wilmsin kasvaimen diagnosointi

Tarvittavien tutkimusten määrä epäillylle Wilmsin kasvaimelle

Historia	Perhe-onkologinen anamneesi, synnynnäiset vikoja
Lääkärintarkastus	Synnynnäisten poikkeavuuksien tunnistaminen (aniridiat, hemihypertrofia, urogenitaalinen poikkeavuus), verenpaineen mittaus
Täydellinen veren määrä	Polysytemian läsnäolo tai poissaolo
Virtsan yleinen analyysi	Mikroharvojen läsnäolo tai puuttuminen
Biokemiallinen veritesti	Urean, kreatiniinin, virtsahapon, glutaminoxaloasetaattikinaasin, glutamiinipyruvaattikinaasin, laktaattidehydrogenaasin ja alkalisen fosfataasin konsentraatio seerumissa
Hemostaasin arviointi	Prothrombiini-aika, tromboplastiini-aika, fibrinogeenipitoisuus, verenvuodon aika (jos se kasvaa, määrittää tekijän VIII pitoisuuden, von Willebrand -tekijä -antigeenin)
Sydämen aktiivisuuden arviointi	Elektrokardiografia ja ekokardiografia osoitetaan kaikille antrasykliinejä saaville potilaille (ekokardiografia, joka lisäksi mahdollistaa tuumorin trombin tunnistamisen oikeassa atriaksessa)
Vatsan elinten ultraäänitutkimus	-
Kohdunkaulustelu	Mahdollistaa selventävän kontralateraalisen munuaisen läsnäoloa ja toimintaa, sulkevat pois kahdenväliset munuaisten vajaatoiminnot, osallistuvat tärkeimpien alusten ja imusolmukkeiden kasvaimen prosessiin, määrittävät kasvaimen maksan infiltraatiota
Rintakehän elinten röntgen (kolmessa ulokkeessa)	-
Rintakehän urut	Sen avulla voidaan tunnistaa pienet etäpesäkkeet, jotka voidaan peittää kylkiluilla tai kalvolla, ja ne jäävät rintakehän urien
Luurangon radioisotooppinen tarkastelu	Tutkimus on nähtävissä vain siinä tapauksessa, että solun munuaisten sarkooma on selvä, joka voi metastasoitua luuhun
CT: n tai MRI: n	Tutkimus osoitetaan rakkovirustyyppisissä kasvaimissa, joihin liittyy usein CNS-kasvaimia, ja munuaisen selektiivinen solutunut sarkooma, joka voi metastasoitua aivoihin
Perifeeristen verisolujen kromosomaalinen analyysi	Tutkimus on esitetty synnynnäisten poikkeavuuksien (aniridia, Bekuit-Wiedemann-oireyhtymä, hemihypertrofia)

Preoperatiivisessa vaiheessa on tarpeen tutkia epävakaan kontralateraalisen munuaisen toiminta, poissulkea metastaasit keuhkoihin ja tuumorintrombi läsnäolo alhaisessa vena cavassa.

Wilmsin kasvaimen asettelu

Wilmsin kasvaimen kliininen ja patologinen stabiilisuus

Vaihe	Kasvaimen ominaisuudet
Minä	Kasvain rajoittuu munuaisiin ja poistetaan kokonaan, munuaiskapseli on ehjä. Kasvaimen repeytyminen ennen leikkausta ja poistamisen aikana. Kasvain poistetaan radikaalisti, tuumorikudosta ei syrjitä
II	Kasvain työntyy munuaisen kapseliin, mutta se poistuu kokonaan, tuumorin alueellinen leviäminen paljastuu (eli kasvaimen itäminen pehmeisiin kudoksiin, jotka ympäröivät munuaista). Ureerit eivät osallistu kasvaimen prosessiin, eikä munuaisten lantion hyökkäystä ole. Leikkauksen jälkeen ei ole merkkejä kasvaimesta
III	Rajoitettu vatsaontelon jäljellä oleva kasvain ilman hematogeenisia etäpesäkkeitä sekä minkä tahansa seuraavista tekijöistä. A. Morfologisesti vahvistettu imusolmukkeiden osallistuminen para-aorttivyöhykkeen ulkopuolelle tuumoriprosessissa . B. Diffusoiva peritoneaalinen kontaminaatio tuumorisoluilla ipsilaterapian kanssa ennen leikkausta tai sen aikana tai kasvainsolujen leviämisen peritoneumilla, joka johtuu kasvaimen puhkeamisesta ennen leikkausta tai sen aikana. B. Peritoneaalisten kasvainten implantit. G. Jäljellä olevan kasvaimen jälkeinen makroskooppinen tai mikroskooppinen määritys. D. Kasvain ei ole täysin poistettu elintärkeiden rakenteiden tunkeutumisen vuoksi
IV	Hematogeeniset metastaasit: metastaasit keuhkoihin, maksaan, luihin, aivoihin
V	Kahdenväliset kasvaimet diagnoosin aikaansaamiseksi: kummallakin puolella on tehtävä tutkimus diagnoosin perusteiden mukaan preoperatiivisessa vaiheessa. Tämä vaihe on jaettu useisiin alavaiheisiin. A. Kummankin munuaisen napojen tappio. B. Yhden munuaisen vajaatoiminta, johon liittyy elinelin (kokonaisluku tai osamäärä) kasvainprosessissa ja toinen toisesta munuaisesta. C. Molempien munuaisten tukahduttaminen porttien mukana (yhteensä tai osamäärä)

Wilmsin kasvaimen patomorfologiset ominaisuudet

Wilmsin kasvain on peräisin primitiivisen metaanifrikan blasteman soluista ja sille on tunnusomaista lukuisia histologisia kuvioita. Wilmsin kasvaimen klassista varianttia edustavat blastemaasut ja dysplastiset epiteeliputulit, jotka sisältävät mesenkyymiä tai stromaa. Epiteelisolusolujen ja stromasolujen määrittäminen tuumorikudoksessa johti termiin "kolmivaiheinen histologinen kuva", joka luonnehti Wilmsin kasvaimen klassista varianttia. Jokainen Wilms-tuumorisolu voi erottua eri suuntiin, toistuen munuaisembrianogeneesin vaiheissa. Solutyyppien suhde tuumorikudokseen eri potilailla voi erota merkittävästi.

On huomattava, että valkosolujen munuaissoska- ma ja rabdomous-munuaissyöpä eivät ole Wilmsin tuumorin muunnelmia.

Wilmsin anaplastinen kasvain

Solulysaasi esiintyminen Wilmsin kasvaimessa on ainoa "epäsuotuisa" histologisen kuvan kriteeri. Diffusoidusta polttopuhelimesta poikkeavat tuumorikudoksen jakautumistasosta. Ensimmäisessä tapauksessa anaplastiset ytimet rajoittuvat keskitetysti yhteen tai useampaan paikkaan ilman anaplasiaa. Vahvistaa diagnoosin morfologisten anaplasia on levyn anaplastinen läsnä ollessa solut Ekstrarenaalisen tahansa lokalisointi (virtsanjohtimet, ekstrakapsulaarinen tunkeutumisen, alueellinen tai etäispesäkkeitä) anaplasia biopsia kasvain (enemmän kuin yksi viipale).

[1], [2], [3], [4]