Mesangiocapillary (membrane-proliferative) glomerulonefriitti

Mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonefriitti - glomerulonefriitin variantti progressiivisella kurssilla on hyvin harvinaista.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Morfologisesti tunnettu siitä, mesangiumsolujen lisääntymistä, glomerulusten luo lobulation ( "lobulaarinen nefriitti"), ja paksuuntuminen seinien kapillaareja tai kaksipiiriset - tunkeutumisen vuoksi (väliin) mesangiaalisolujen. Sijainnin mukaan ja luonne elekronitiheän talletukset ovat kolme (joskus neljä) tyyppi mesangiokapillaarinen nefriitti, jotka ovat identtisiä kliinisesti ja on hieman erilaiset laboratorio tiedot ja tulokset elinsiirron. Useimmiten on tyypit I ja II. Tyypin I immuuni talletuksia lokalisoitu alla endoteelin ja glomerulusten mesangiaali- alue (perinteinen tai subendoteliaalisessa mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti), tyypin II ( "tiheä talletus tauti") erityinen osmiophil elekronitiheän talletukset epäselvä alkuperää sisäpuolella tyvikalvon.

Taajuus muiden glomerulonefriittityyppien välillä 70-luvulla oli 10-20%; Viime vuosina Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa mesangiocapillary glomerulonefriitti on tullut harvinaisemmaksi (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Syyt mesangiocapillary (membrane-proliferative) glomerulonefriitti

Mesangiocapillary glomerulonefriitin syyt jaetaan virus- ja bakteeri-infektioihin. Usein mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti tyypin I kehittyy tartunnan saaneiden HBV, mutta viime aikoina kiinnitti erityistä huomiota suhteeseen mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti tyyppi I HCV. 50-60% potilaista, joilla on tyypin I mesangiocapillary glomerulonephritis, HCV-infektoitunut, havaitaan krioglobuliineja. On tapauksia, liittyy streptokokki-infektiolle, tarttuvan endokardiitti, sekä kehittämällä glomerulonefriitti mesangiokapillaarinen on skistosomiaasi, keuhkotuberkuloosi, malaria.

Yhdessä idiopaattinen muoto mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti havaittiin systeeminen lupus erythematosus, sekoitettu cryoglobulinemia, Sjögrenin oireyhtymä, haavainen koliitti, sarkoidoosi, lymfoomat, ja muut kasvaimet.

Geneettiset tekijät voivat olla merkityksellisiä mesangiocapillary glomerulonefriitin kehittymisessä. Perhetapauksia sairaudesta sisaruksia kuvaillaan samoin kuin useissa sukupolvissa.

Mesangiocapillary glomerulonefriitin ominaisuus on hypokompleksemia, jossa C3- ja / tai C4-komponenttien taso pienenee, mikä havaitaan usein tyypin II yhteydessä. Gipokomplementemiya vuoksi heikentynyt synteesiä ja hajoamista komplementin sekä spesifisten seerumin immunoglobuliinia veren - C3 nefriittinen tekijä suunnattu C3-konvertaasi.

Mesangiocapillary glomerulonefriitti (usein tyypin II) yhdistyy joskus osittaiseen lipodystrofiaan (sairaus, joka esiintyy myös hypokompleksemian yhteydessä).

Useammin nuoret ikäiset miehet ovat sairastuneita ja myös lapsia (iä on tyypin I nuorempi). Iäkkäillä on harvinainen.

[12]

Oireet mesangiocapillary (membrane-proliferative) glomerulonefriitti

Oireet mesangiokapillaarinen (membranoproliferatiivinen) glomerulonefriitti sama kaikille morfologiset erot: tunnettu verivirtsaisuus (10-20% ohimenevä brutto hematuria), proteinuria ja nefroottinen oireyhtymä (usein elementtejä ostronefriticheskogo), munuaisten toiminnan heikkeneminen. Mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti on syynä 10% tapauksista nefroottista oireyhtymää aikuisilla ja 5% lapsista. Arteriaalinen verenpainetauti  havaitaan usein, joskus vaikea.

Nefroottisen oireyhtymän, hematuriaa ja verenpainetaudin, tulee olla aina hälyttävä mesangiocapillary nefriitin mahdollisuuden suhteen. Mahdollinen  anemia  (joka liittyy aktivoidun komplementin läsnäoloon erytrosyyttien pinnalla). Tyypillisessä tyypissä II kuvataan eräänlainen retinopatia (diffuusi kahdenväliset symmetriset vaaleat keltaiset värit).

Mesangiokapillaarinen (membranoproliferatiivi-) glomerulonefriitti alkaa usein akuutti nefriittisyndrooma äkillinen kehittäminen  hematuria, proteinuria, turvotuksia ja verenpaineen; tässä tapauksessa virheellisesti diagnosoida akuutti nefriitti. Lähes 1/3 potilaista tauti voi ilmetä nopeasti progressiivisena munuaisten vajaatoimintamuodoksi, jossa on "puolikuun" munuaisen biopsia.

Koska mesangiocapillary glomerulonefriitin ja infektioiden ja systeemisten sairauksien usein yhdistetään, kussakin tapauksessa on välttämätöntä tutkia samanaikaisesti patologiaa.

Prosessin kulku jatkuu tasaisesti, spontaanit remissions ovat harvinaisia. Mesangiocapillary glomerulonefriitti on yksi epäedullisimmista muodoista; hoidon puuttuessa terminaalinen munuaisten vajaatoiminta kehittyy 10 vuoden aikana lähes 50 prosentilla 20 vuoden aikana - 90 prosentilla potilaista. Mukaan J.St. Cameron et ai. (1983), nefroottisen oireyhtymän potilaiden kymmenvuotinen selviytyminen oli 40%, potilaita, joilla ei ollut munuaisten vajaatoimintaa - 85%. Mesangiocapillary glomerulonefriitin virtauksen erityispiirteenä on asteittainen eteneminen ja suhteellisen äkillinen heikentynyt munuaisten toiminta yksittäisissä potilailla. Kliinisesti huonot prognostiset merkit ovat nefroottisen oireyhtymän, diastolisen hypertension, munuaisten toiminnan väheneminen ja HCV- ja HBV-infektion serologisten oireiden havaitseminen. Täydennysasteella ei ole prognostista arvoa. Mesangiocapillary glomerulonefriitti, erityisesti tyypin II, esiintyy usein oksastuksessa.

Hoito mesangiocapillary (membrane-proliferative) glomerulonefriitti

Mesangiocapillary glomerulonefriitin hoito ei ole vielä riittävän kehittynyt. Useilla ehdotetuilla lähestymistavoilla ei ole riittäviä perusteluja, ja monet tekijät näyttävät kiistanalaisilta. Haitalliset prognostiset merkit - nefroottisen oireyhtymän esiintyminen ja heikentynyt munuaisten toiminta taudin alusta alkaen. Nefroottisen oireyhtymän potilailla 10 vuoden munuaisten eloonjääminen on enintään 50%.

Pitäisi olla tietoinen mahdollisuudesta toissijaisia glomerulonefriitti mesangiokapillaarinen vaativat muita terapeuttisia lähestymistapoja: se mesangiokapillaarinen glomerulonefriitin krooniset infektiot (mukaan lukien HBV- ja HCV-virusinfektio), cryoglobulinemia, samoin kuin erilaisia plasman dyskrasioista. Näissä sairauksissa voidaan osoittaa bakteerilääkehoidon alfainterferonin, plasmafereesi tai kemoterapian.

Muissa potilailla, jos idiopaattinen mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti on vahvistettu, suositellaan seuraavia lähestymistapoja.

Mesangiocapillary glomerulonefriitin hoito ilman nefroottista oireyhtymää

Potilaat, joiden proteiiniarvoja on alle 3 g / vrk ja normaali CF aktiivisessa hoidossa, ei tarvitse; verenpainetauti on tärkeä verenpaineen tarkka hallinta, mieluiten ACE: n estäjät; suurella proteiuridialla ja pienentyneellä CF: llä on mahdollista käyttää prednisolonia ja sytostaatteja tai aspiriinin ja dipyridamolin yhdistelmää.

Mesangiocapillary glomerulonefriitin hoito nefroottisen oireyhtymän kanssa

Kortikosteroidit / kortikosteroidit ja sytotoksiset aineet

Nefroottisen oireyhtymän ensimmäisessä hyökkäyksessä ja munuaisten normaalissa toiminnassa on mahdollista aloittaa kortikosteroidit [1 mg / (kghsut) 2 kuukauden ajan]. Tällöin tulokset ovat parempia lapsilla, joilla on suurin kokemus pitkäaikaisesta steroidihoidosta.

Kun kortikosteroidien yhdistelmä sytostaattisilla tuloksilla on parempi. R. Faedda et ai. (1994) hoitoon potilaalla 19 glukokortikoidien (metyyliprednisoloni ensin pulsseja, sitten suun prednisoloni) ja syklofosfamidi keskimäärin yli 10 vuosi seuranta (7,5 vuosi) raportoitiin remission 15 potilaalla 19: stä (40%: lla potilaista kehittyi sukupuolielinten epäonnistuminen); Joillakin potilailla oli relapseja, koska huonompi yhdistelmähoitoa. Ryhmämme on 28 potilasta mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti käsiteltiin sytostaattien (syklofosfamidi, tai atsatiopriini hlorbutin) yhdessä prednisoloni, 10-vuoden munuaisten eloonjäämisaste oli 71%, huomattavasti korkeampi kuin tavallisesti havaittu käsittelemättömän nefrotikov kanssa mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti. Toisessa tutkimuksessa, 9 kriittisesti sairaan mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti käsitelty syklofosfamidilla pulssien, parhaat tulokset (100% munuaisten selviytymisen jälkeen 7vuosi), kiinnitettiin 4-potilailla, joilla on korkea indeksi morfologiset aktiivisuus (> 4) saatu 6 kuukausi vähintään 6 grammaa lääkkeen. Samaan aikaan, 5 potilaalla, joilla on sama indeksi toimintaa, mutta vähemmän aktiivinen käsiteltiin (saivat vähintään 6 grammaa lääkkeen), munuaisten elinaika oli pienempi kuin 50%.

Tässä yhteydessä, kun ilmaistaan nefroottinen oireyhtymä tai nefroottinen oireyhtymä, jossa on vähentynyt munuaistoiminta on parempi aloittaa yhdistelmä kortikosteroidien ja sytotoksisten lääkkeiden (jälkimmäinen voi olla muodossa pulssien syklofosfamidi).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sytotoksiset lääkkeet, antikoagulantit ja verihiutaleiden poistoaineet

Hallitsematon tutkimuksissa, yhdistelmä sytotoksisten lääkkeiden, antikoagulantit ja verihiutaleiden vastaiset aineet tuottanut hyviä tuloksia. Kontrolloidussa tutkimuksessa vaikutusten arvioimiseksi syklofosfamidin, dipyridamolin ja varfariinin merkittävä vaikutus proteinuria ja munuaistaudin etenemisen havaitaan. Toisessa kontrolloidussa tutkimuksessa potilailla mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti I -tyyppisiä dipyridamolia (225 mg / päivä) ja aspiriini (975 mg / vrk) hidasti etenemistä ensimmäisten 4 vuosi, mutta 10. Päivänä, nämä erot hoidettujen ja hoitamattomien potilaiden poistetaan (munuainen eloonjäämisaste, vastaavasti 49 ja 41%).

[20], [21], [22], [23]

Siklosporiini

Siklosporiinin käyttöä mesangiocapillary glomerulonefriitissä koskevat tiedot ovat hyvin rajoitettuja. Kontrolloimattomissa tutkimuksissa syklosporiini [4-6 mg / (kg x 105)] yhdistettynä alhaisiin annoksiin prednisaloneista aiheutti kohtalaisen vähentyneen proteinuriaa. Kuitenkin potentiaalisen nefrotoksisuuden ja kohonnut verenpaineen takia syklosporiini potilailla, joilla on mesangokapillaarinen glomerulonefriitti, ei ole tällä hetkellä laajalti käytössä.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]