Lung sarcoidoosi

Sarkoidoosi (sairaus Besnier-Boeck-Schaumann) - systeeminen tauti, tunnettu siitä, että kehitystä tuottava tulehduksen muodostumisen kanssa epiteloidisolu granuloomien nekroosi tulokseen resorption tai fibroosi.

Sarkoidoosiin on tunnusomaista sellaisten noncaseating granulomien muodostuminen yhdessä tai useammassa elimessä ja kudoksessa; etiologia ei ole tiedossa. Useimmiten vaikuttaa keuhkoihin ja imukudokseen, mutta sarkoidoosi voi vaikuttaa mihin tahansa elimeen. Keuhkojen sarkoidoosin oireet vaihtelevat täydellisestä poissaolosta (rajoitettu sairaus) ja hengenahdistukseen käytettäessä ja harvoin hengityselinten tai muiden elinten vajaatoimintaa (yleinen sairaus). Diagnoosi epäillään ensisijaisesti osallistuvan keuhkojen prosessiin, ja se vahvistetaan rintakehässä, biopsyydellä ja muiden granulomatoottisen tulehduksen syiden poissulkemisella. Glukokortikoidit ovat ensimmäinen linjahoito. Ennuste on erittäin hyvä sairauden rajoitetulle muodolle, mutta se on epäedullisempi yleisempi sairaus.

Sarcoidoosi vaikuttaa pääasiassa 20-40-vuotiaisiin ihmisiin, mutta joskus esiintyy myös lapsilla ja aikuisilla. Maailmanlaajuisesti esiintyvyys on suurin Afrikkalainen Amerikassa ja Pohjois-Euroopassa, etenkin Skandinaviassa. Sarkoidoosin yleisyys maailmassa on keskimäärin 20/100 000 asukasta (eri maissa, luvut ovat 10-40). Taudin ilmenemismuodot vaihtelevat suuresti rodun ja etnisen alkuperän mukaan, afrikkalaisilla amerikkalaisilla ja Puerto Ricansilla on todennäköisempää esiintymättömiä ilmenemismuotoja. Tuntemattomista syistä keuhkojen sarkoidoosi on hieman yleisempi naisilla.
 
Tapahtuma lisääntyy talvella ja kevättalvella.

Keuhkojen sarkoidoosi on systeeminen sairaus, johon vaikuttaa hilar imusolmukkeet, keuhkot, keuhkoputket, sukupuolielimet, maksa, perna, iho, luut ja muut elimet.

[1], [2], [3],

Mikä aiheuttaa keuhkoihin sarkoidoosia?

Sarcoidoosin uskotaan kehittyvän tulehdusreaktiosta ympäristötekijäksi, joka on hereditarisesti altis ihmisille. Odotettu osa virus-, bakteeri- ja mykobakteeri-infektiot ja epäorgaanista (esim., Alumiini, zirkonium, talkki) ja orgaaninen (esim., Männyn siitepöly, savi aineet) laukaisee, mutta tämä oletus ei ole vielä todistettu. Tuntematon antigeenit indusoivat sellulaarisen immuunivasteen, tunnettu siitä, että kertyminen T-lymfosyyttien ja makrofagien, vapautuminen sytokiinien ja kemokiinien ja granuloomien muodostumista. Joskus perhehistoria tai sairastuvuuden lisääntyminen tietyissä yhteisöissä viittaa geneettiseen alttiuteen, tiettyihin vaikutuksiin tai vähemmän todennäköiseen henkilötietoon.

Tulehdusprosessin tulos on sellaisten noncaseating granulomien muodostuminen, joka on sarcoidoosin ominaispiirre. Granulooma - klusterin mononukleaaristen solujen ja makrofagien, jotka ovat erilaistuneet Epithelioid ja monitumaisia jättisoluja ympäröi lymfosyyttien, plasma solut, syöttösolut, fibroblastit ja kollageeni. Granuloomat yleensä löytyy keuhkoissa ja imusolmukkeiden, mutta voidaan muodostaa monissa muissa elimissä, kuten maksassa, pernassa, silmät, poskionteloiden, ihon, luut, nivelet, luurankolihaksessa, munuaisessa, sukupuolielimet, sydän, sylkirauhasten ja hermostoon. Granuloomat keuhkoissa varrella imusuonten, useimmiten peribronkiolaarista, subpleural ja perilobulyarnyh alueilla.

Keuhkojen sarkoidoosin oireet

Keuhkojen sarkoidoosin oireet riippuvat vaurion lokalisoinnista ja laajuudesta ja muuttuvat ajan kuluessa aina spontaaniin remissioon krooniseen oireettomaan sairauteen. Siksi säännölliset tutkimukset ovat tarpeen uusien oireiden tunnistamiseksi eri elimissä.

Sarkoidoosin systeemiset oireet

järjestelmä	Loukkaantumistiheys	Kommentit
Pleuropulmonaari (keuhkot, pleura)	> 90%	Granulomit muodostuvat alveolaaristen septa-, keuhkoputkien ja keuhkoputkien seinämiin, aiheuttaen diffuusi keuhkoinvestoinneja; myös keuhkovaltimoissa ja laskimoissa Usein oireeton. Spontaanisti ratkaistaan monissa potilailla, mutta se voi aiheuttaa etenevää keuhkosairautta, joka johtaa fyysisen aktiivisuuden, hengitysvajauksen ja kuoleman rajoituksiin muutamassa potilasryhmässä Johtaa limfosyyttisten exudatiivisten effusioiden kehittymiseen, yleensä kahdenvälisiin
imusuonten	90%	Keuhkojen tai mediastinumin juurien osallistuminen useimmissa potilailla on satunnaisesti rintaröntgen aikana. Toisissa lieviä perifeerisiä tai kohdunkaulan lymfadenopatiaa
GI Hepatic Splenic Muut	40-75%	Yleensä se on oireeton; ilmeni kohtuullisena lisääntymisenä funktionaalisissa maksa-testeissä, huumeiden kertymisen lasku CT: ssä kontrastina Harvoin johtaa kliinisesti merkittävään kolestaasiin, kirroosiin Sarcoidoosin ja granulomatoottisen hepatiitin ero on epäselvä, kun sarkoidoosi vaurioittaa vain maksan Yleensä esiintyy oireettomasti, ilmaantunut kipu vatsan vasempaan ylävartaloon, trombosytopenia, odottamaton löydös röntgentutkimuksessa tai CT: ssä Harvinaiset raportit mahalaukun granulaeista, harvinainen suoliston käyttö; mesenteraalinen lymfadenopatia voi aiheuttaa vatsakipua
Näkökenttä	25%	Useimmiten uveiitti näköhäiriö, valonarkuus ja kyynelvuoto. Se voi aiheuttaa sokeuden, mutta useimmiten se ratkaistaan spontaanisti Sidekalvotulehdus, iridosyklitiitti, kurioretinitiitti, dacryo-mystiitti, sinisimpukoiden tunkeutuminen, kuivat silmät, optinen neuriitti, glaukooma ja kaihi ovat myös Sisältää visuaalisen elimen useammin afrikkalaisiksi amerikkalaisiksi ja japanilaisiksi Silmätaudin varhainen havaitseminen suoritetaan kerran tai kahdesti vuodessa
Tuki- ja liikuntaelimistön	50-80%	Oireeton sairaus, jonka entsyymien lisääntyminen / lisääntyminen on useimmilla potilailla; joskus mykistä tai akuuttia myopatiaa lihasten heikkoudella Nilkkasauma, polvi, ranne, kyynärpää - yleisin niveltulehdus; voi aiheuttaa kroonista niveltulehdusta Jakkoudin tai dakttyylin epämuodostumilla Léfgrenin oireyhtymä on oireiden kolmikko, mukaan lukien akuutti polyartriitti, erythema-nodosum ja keuhkojen juurien lymfadenopatia. Siinä on erilaisia ominaisuuksia; yleisempää skandinaavisissa ja irlantilaisissa naisissa, jotka ovat usein herkkiä tulehduskipulääkkeille ja usein itsemurhina; matala relapsien määrä Osteolyyttiset tai kystiset vauriot; osteopenia
dermatologiset	25%	Nodulaarinen erythema: punaiset kiinteät huudot noduleet jalojen etupinnoilla; useammin eurooppalaisten, Puerto Ricansin ja Meksikojen keskuudessa; yleensä 1-2 kuukautta; nivelten ympäröimä niveltulehdus (Léfgrenin oireyhtymä); voi olla hyvä prognostinen merkki Epäspesifiset ihovauriot; makulaa ja papulesia, ihonalaisia noduleita ja hypopigmentaatiota ja hyperpigmentaatiota esiintyy myös usein Lannerangan lupus: ulkonevat paikat nenästä, posket, huulet ja korvat; useammin afrikkalaisista amerikkalaisista ja Puerto Ricansista; usein liittyy keuhkofibroosiin; huono prognostinen merkki
neurologinen	<10%	Kallon hermojen neuropatia, erityisesti seitsemäs (johtaa kasvohäiriön halvaukseen) ja parien kahdeksas (kuulon heikkeneminen). Myös perifeerinen neuropatia ja näköhermon neuropatia ovat yleisiä. Mikä tahansa pari kallon hermoja voi vaikuttaa Keskushermoston osallisuus, solmukohtaisilla vaurioilla tai keskushermoston diffuusiin tulehduksiin, on tyypillistä aivosyöhykkeelle ja aivorungon alueelle Hypotalamainen diabetes insipidus, polyfagia ja liikalihavuus, termoregulatiiviset häiriöt ja libidon muutokset
munuainen	10%	Yleisin on oireeton hyperkalsiauri; interstitiaalinen nefriitti; krooninen munuaisten vajaatoiminta, joka aiheutuu nefrolitiaasi- ja nefrokalsinoosista, edellyttää munuaisensiirtoa (dialyysi tai siirto) joillakin potilailla
rempseä	5%	Pidättäminen estävät ja rytmihäiriöt ovat yleisimpiä ja voivat aiheuttaa äkillisen kuoleman; myös sydämen vajaatoiminta on mahdollista johtuen rajoittavasta kardiomyopatiasta (ensisijainen) tai keuhkovaltimoverenkierrosta (sekundäärinen) Kopillisten lihasten ohimenevä toimintahäiriö ja harvoin perikardiitti Useimmiten japanilaisissa, joissa kardiomyopatia on sarcoidoosin yleisin kuolinsyy
lisääntymis-	harvoin	On tietoa endometrian, munasarjan, epididymis-ja kiveksen vaurioista. Ei vaikuta hedelmällisyyteen. Tauti voi vähentyä raskauden aikana ja toistua synnytyksen jälkeen
Suullinen ontelo	<5%	Parotidihermojen oireeton turvotus useimmiten; myös paroditiski xerostomian kanssa on mahdollista; voi olla osa keratoconjunctivitis kuivaa Heerfordin oireyhtymä (kutsutaan myös uveoparotidikuumeen): uveiitti, kahdenvälinen parotidihyytys, kasvohalvaus ja krooninen kuume Lupus pernio suuontelo voi mutilata kovaa kitalaa ja vaikuttaa posket, kielen ja kumit
nenän sivuonteloiden	<10%	Akuutti ja krooninen granulomatoottinen tulehdus, limakalvojen limakalvotulehdus aiheuttaa oireita, jotka eivät ole erotettavissa yksinkertaisista allergisista ja infektoivista sinuiittihäiriöistä. Biopsia vahvistaa diagnoosin. Yleisempää potilailla, joilla on lupus erythematosus
umpieritys-	harvoin	Hypotalamusvyöhykkeen ja aivolisäkkeen varren infiltraatio voi aiheuttaa panhypopituitarismin; voi aiheuttaa kilpirauhasen tunkeutumista ilman toimintahäiriöitä; toissijainen hypoparatyroidismi hyperkalsemian vuoksi
psyykkinen	10%	Masennus kehittyy usein. On epävarmaa, jos tämä on sarcoidoosin ensimmäinen ilmenemismuoto, se on useammin reaktio pitkän taudin kulkuun ja toistuvia relapseja
hematologinen	<5-30%	lymfosytopenia kroonisen sairauden anemia; anemia, joka johtuu granulomatoottisen luuytimen infiltraatiosta, joskus johtaa pancytopeniaan; trombosytopeniaan johtavan pernan sekvensointi; leukopenia

 
Ilmeisesti useimmat tapaukset ovat oireeton ja siksi ne eivät ole diagnosoitu. Keuhkosairaus esiintyy yli 90% aikuispotilailla, joilla on sarkoidoosi.

Keuhkojen sarkoidoosin vaiheet

vaihe	määritelmä	Spontaaniin palautuksiin liittyvät taajuudet
0	Normaali rintakehä	Tavallinen remissio; ennusteeseen ei ole korrelaatiota
1	Juurien, paratrakealisten ja mediastinaalisten imusolmukkeiden kahdenväliset lymfadenopatiat ilman parenkymaalisia infiltraatteja	60-80%
2	Juurien / mediastinumin kahdenvälinen lymfadenopatia interstitiaalisten infiltraattien kanssa (yleensä ylemmät keuhkotekniikat)	50-65%
3	Epäsymmetrinen interstitiaali tunkeutuu ilman juurien adenopatiaa	<30%
4	Diffuusifibroosi, johon liittyy usein kuitumaisia muodostumia, keuhkoputkien vetoa, vetokystsejä	0%

Keuhkojen sarkoidoosin oireisiin voi kuulua hengenahdistus, yskä, rintakehä ja hengityksen vinkuminen. Väsymys, huonovointisuus, heikkous, ruokahaluttomuus, laihtuminen ja hieman kehon lämpötilan nousu esiintyvät usein; Sarkoidoosi on usein tuntematonta kuumetta aiheuttava syy. Usein ainoa merkki on lymfadenopatia, imusolmukkeet ovat suurennettuja, mutta kivuttomia. Systeemiset ilmiöt aiheuttavat sarkoidoosin eri oireita, jotka vaihtelevat rodun, sukupuolen ja iän mukaan. Negro-ihmisillä on todennäköisempää vaikutusta silmien, maksan, luuytimen, perifeeristen imusolmukkeiden ja ihon (mutta ei erythema nodosum) kanssa. Naisilla esiintyy usein nodosumin erythemaa ja hermostoa tai silmiä. Miehillä ja iäkkäillä potilailla hyperkalsemia on yleisempää. Alle 4-vuotiailla lapsilla yleisimmät oireet ovat niveltulehdus, ihottuma ja uveiitti. Tässä ikäryhmässä sarkoidoosi voidaan sekoittaa nuorten nivelreuman kanssa.

Keuhkojen sarkoidoosin luokitus

Yleisin ja helppokäyttöinen keuhkosorkoidoosin luokitus on K. Wurm.

Valitettavasti Wurn-luokituksessa ei kaikki sarkoidoosin kliiniset näkökohdat heijastu. Erityisesti ei ole osoitettu mahdollisuutta yhdistää sarkoidoosin keuhko- ja ekstrapulmonaarisia ilmenemismuotoja, patologisen prosessin toimintaa ei heijasteta. Tässä suhteessa AG Khomenkon luokittelu ansaitsee paljon huomiota.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Hengityskorkoidoosin luokitus (K. Wurm, 1958)

• I Ihon sisäisten imusolmukkeiden (mediastinaalinen lymfadenopatia)
• II Yhdistetty vaurio intratoraakkisten imusolmukkeiden ja keuhkojen kanssa
  • II-A Keuhkokuoren vahvistaminen, sen verkkokomponentti (liiallinen, loopy kuvio keuhkojen perus- ja alaosissa)
  • II-B Yhteinen kahdenvälinen pienten polttoväki keuhkoissa (miliary type)
  • II-B Perinteiset kahdenväliset keskipitkän varjot (halkaisijaltaan 3-5 mm) keuhkoissa
  • II-D Yhteiset kahdenväliset, suurikokoiset varjot (läpimitaltaan 9 mm ja suuremmat) keuhkoihin
• III Mediastinaalisen lymfadenopatian yhdistelmä, jossa esiintyy voimakas levitetty fibroosi ja suuret kuivatusmuodot:
  • III-A keuhkojen alaosissa
  • III-B keuhkojen ylä- ja keskiosissa

[11], [12], [13], [14], [15]

Keuhkojen sarkoidoosin diagnosointi

Keuhkojen sarkoidoosia on useimmiten epäilty, kun rintakehän röntgenkuva paljastaa vahingossa keuhkojen juurien lymfadenopatian. Nämä muutokset ovat taudin yleisimpiä radiologisia oireita, mutta ne ovat myös prognostisia merkkejä spontaania remissiota potilailla, joilla on keuhkoihin liittyvä vaikutus. Siksi rinta röntgensäteitä tulisi olla ensimmäinen koe, jos sitä ei ole vielä tehty potilailla, joilla epäillään sarkoidoosia.

Koska keuhkoihin liittyvä osallistuminen on niin yleistä, normaali rintakehä ei yleensä sisällä diagnoosia. Tapauksissa, joissa tauti on edelleen epäillään, vaikka normaali rinta röntgenkuvat, on tarpeen tehdä rinnassa CT korkean resoluution, joka on herkempi havaitsemiseksi lymfadenopatia juuret keuhkoihin ja välikarsinan. CT-tulokset myöhemmissä vaiheissa (II-IV) sisältävät keuhkoputkien ja keuhkoputkien seinämien paksuuntumisen; knotty interlobulaaristen väliseinien vaihto; infiltraatio huurrellisella lasilla; parenchymal nodules, kystat tai ontelot, ja / tai keuhkoputkien vetäminen.

Kun sarkoidoosia ehdotetaan visualisointitutkimusten tulosten perusteella, diagnoosi varmistetaan havaitsemalla noncaseating granulomit biopsiassa ja poistamalla vaihtoehtoiset syyt granulomatoottisen sairauden. Diagnoosissa on tarpeen valita oikea paikka biopsiaan, sulkea pois muita granulomatoottisen sairauden syitä ja määrittää taudin vakavuus ja esiintyvyys hoidon tarpeen arvioimiseksi.

Biopsia-kohteet voidaan määrittää fyysisellä tutkimuksella ja palpataatiolla: ääreisimus imusolmukkeet,
ihovaurioita ja sidekalvo ovat helposti saatavilla biopsiaan. Kuitenkin potilailla, joilla on intratoraakkinen lymfadenopatia, bronkoskoppi transbronkial biopsia on suositeltava, koska herkkyys saavuttaa 90%, kun kokenut asiantuntija suorittaa. Videotoraskooppi voi tarjota pääsyn keuhkokudokseen, kun keuhkoputkinen transbronkial biopsia ei ole tietoinen. Joskus mediastinoskopiaa suoritetaan, jos juurien tai mediastinumin lymfadenopatiaa esiintyy ilman pulmonaalisen infiltraatin puuttumista, varsinkin jos lymfooma vaatii differentiaalinen diagnoosi. Kuitenkin myös potilailla, joilla on lymfadenopatiaa vain mediastinumissa, röntgentutkimuksen tai CT: n mukaan transkri- sialibiopsiat ovat usein diagnostisia. Avattu keuhkopipulaatio on toinen tapa saada kudosta, mutta vaatii yleistä anestesiaa ja se on tällä hetkellä harvoin tehty. Kliiniset ja radiologiset löydökset voivat olla riittävän tarkkoja diagnosoinnille vaiheessa I tai II, kun biopsia ei ole mahdollista.

Muiden diagnoosien poistaminen on pakollista etenkin silloin, kun keuhkojen sarkoidoosin oireet ja röntgenkuvat ovat vähäisiä, koska granulomatoottinen tulehdus voi johtua monista muista sairauksista. Biopsin kudos on kylvää sienet ja mykobakteerit. Olisi analysoitava ammattitaudin (silikaattien, berylliumin) ja ympäristötekijöiden (murskattu heinää, siipikarjaa ja muita yliherkkyysreaktion aiheuttamaa pneumokonitiivisiä antigeenilaajennuksia) anamneesi; tarttuvia antigeenejä (tuberkuloosi, kokkidioidomykoosi, histoplasmoosi) on suoritettu. Niin pian kuin mahdollista, ihon tuberkuliininäytteet tulee toimittaa anergiakontrollilla.

Taudin vakavuutta arvioidaan keuhkofunktiolla ja pulssioksimetrisillä tiedoilla. Keuhkofunktiokokeiden tulokset ovat usein alkuvaiheissa normaaleja, mutta osoittavat hiilimonoksidin (DL ^) rajoituksen ja alentuneen diffuusiokyvyn taudin etenemisvaiheissa. Myös ilmavirtaus on joskus tukossa, mikä voi osoittaa keuhkoputken limakalvon osuuden. Pulssioksimetria on usein normaalia, kun se mitataan lepoaikoina, mutta voi osoittaa desaturaatiota harjoituksen aikana, jossa on laajempi keuhkojen toiminta. Valtimoverin kaasuseoksen analyysi levossa ja liikunnan aikana on herkempi kuin pulssioksimetria.

Suositeltuja seulontatestejä ylimääräisten sairauksien havaitsemiseksi ovat EKG, silmätautio, jossa on rituaalinen lamppu ja rutiininomainen munuaisten ja maksan vajaatoiminta. Echokardiografia, aivojen kuvantaminen, lannerangan punktuuri, luun kuvantaminen tai NMR ja sähkömagiaografia voivat olla hyödyllisiä, kun oireet viittaavat sydämen, hermoston tai reumasairauden osallisuuteen. CT-vatsan onteloa ei yleensä suositella, mutta se voi paljastaa merkkejä maksan tai pernan osallistumisesta lisääntyneiden elinten koon ja lisääntyneen intensiteetin vaurioiden muodossa.

Laboratoriotesteillä on lisätehtävä diagnoosin määrittämisessä ja elinvaurioiden esiintyvyyden selvittämisessä. Veren kaava, elektrolyytit (mukaan lukien kalsium ), veren virtsa-urea, kreatiniini ja funktionaaliset maksanäytteet antavat tavallisesti hyödyllistä tietoa ekstratorvaalisten vaurioiden paljastamiseksi. Veren kaava voi paljastaa anemiaa, eosinofiliaa tai leukopeniaa. Seerumin kalsiumia voidaan lisätä, koska D-vitamiinianalogeja tuotetaan aktivoiduilla makrofageilla. Veren ureatyypistä, kreatiniinista ja funktionaalisista maksanäytteistä voidaan lisätä munuaisten ja maksan sarkoidoosia. Kokonaisproteiinia voidaan lisätä hypergammaglobulinemian takia. Lisääntynyt ESR on epäspesifinen. Tutkimuksen sisällön kalsiumin päivittäisen virtsaan on suositeltavaa jättää hyperkalsiuriaa, myös potilailla, joilla on normaali seerumin arvoja. Kohonneet seerumin angiotensiinikonvertaasientsyymi (ACE) pitoisuudet viittaavat myös sarkoidoosiin, mutta eivät ole spesifisiä; pitoisuus voidaan pienentää potilailla, joita on hoidettu ACE-estäjien, tai lisääntynyt erilaisia muita tiloja (esim., kilpirauhasen liikatoimintaa, Gaucherin tauti, silikoosi, mykobakteeri-infektio, allerginen alveoliitti). ACE: n tason tutkiminen voi olla hyödyllistä taudin aktiivisuuden kontrolloimiseksi ja vastata hoitoon potilailla, joilla on todettu sarkoidoosi. ACE: n tason nousu aivo-selkäydinnesteessä voi auttaa diagnosoimaan keskushermoston sarkoidoosia.

Muita lisätutkimuksia ovat bronchoalveolar huuhtelu ja gallium-skannaus. Tutkimuksen tulokset bronkoalveolaariset vaihtelevat huomattavasti, mutta lymfosytoosi (lymfosyytit> 10%) ja / tai suhde CD4 + / CD8 +: n huuhtelunesteessä ovat diagnostisia yli 3,5 sopivassa kliinisessä yhteydessä. Näiden muutosten puuttuminen ei kuitenkaan sulje pois sarkoidoosia.

Skannaus koko elimistön galliumin kanssa voi antaa hyödyllistä tietoa ilman kudoksen vahvistamista. Symmetrinen lisääntynyt imeytyminen välikarsinan ja hilar imusolmukkeiden (lambda merkki) ja kyynel-, korvasylkirauhasen ja sylkirauhasten (panda merkki) ovat erityisen ominaisia sarkoidoosi. Negatiiviset tulokset prednisolonia saaneilla potilailla eivät ole informatiivisia.

[16], [17], [18],

Keuhkojen sarkoidoosin hoito

Koska keuhkosarkoidoosi usein häviävät itsestään oireettomilla potilailla ja potilailla, joilla on lieviä oireita ei vaadi hoitoa, vaikka niitä olisi tarkasteltava säännöllisesti mahdollisen arvonalentumisen varalta. Havainto näillä potilailla voi sisältää jaksollisen radiologisesti tutkimuksia, keuhkotoiminnan testit (mukaan lukien diffundoituvuus) ja rintakehän ulkopuolisen leesiot markkereita (esim., Standardi tutkimus munuaiset ja maksa). Riippumatta sairauden vaiheesta, hoidon tarpeen potilailla, joilla on oireiden pahenemisen rajoituksen toiminta, merkitty patologisia tai heikentynyt keuhkojen toiminta, hälyttävä muutoksia röntgenkuvat (kavitaatio, fibroosi ryhmitelty muodostumista, oireet keuhkojen arteriapnoy hypertensio), jotka vaikuttavat sydämen, hermoston ja silmien, munuaisten tai maksan vajaatoiminta tai disfiguring leesiot ihon ja nivelten.

Pulmonaarisen sarkoidoosin pidetään glukokortikoidit. Standardi protokolla - prednisonia annoksena 0,3 korkeintaan 1 mg / kg suun kautta annettuna 1 kertaa päivässä riippuen oireista ja vakavuudesta muutoksen. Tilat vuorottelevat vastaanotto käytetään myös (esim., 40-60 mg prednisonia oraalisesti sugki 1 kertaa päivässä). Harvoin annos ylittää 40 mg päivässä; mutta se voi vaatia suurempia annoksia hoitoon komplikaatioita potilailla, joilla on silmäsairaus, sydän- tai neurologisia vaurioita. Hoitovaste havaitaan tyypillisesti sisällä 2-4 viikkoa, joten oireet sarkoidoosi keuhkojen, rintakehän radiografia tulokset ja keuhkojen toimintaa voidaan arvioida uudelleen sen jälkeen, kun 4 ja 12 viikko. Krooniset, mykistystapaukset voivat reagoida hitaammin. Annokset ovat mahdollisimman ylläpitoannos (esim. Prednisoni <10 mg: aan päivässä, jos mahdollista) alkamisen jälkeen hoitovasteen, hoito jatkuu vähintään 12 kuukausi, jos talteenotto tapahtuu. Hoidon optimaalinen kesto ei ole tiedossa. Ennenaikainen annostelu voi johtaa uusiutumiseen. Huumeen käytön ollaan lopettamassa, jos mitään reaktiota tai epävarmat. Glukokortikoidien voi lopulta poistetaan useimmilla potilailla, mutta koska tauti uusiutuu 50%: ssa tapauksista, olisi seurantatutkimukset, yleensä 3-6 kuukauden välein. Pulmonaarisen sarkoidoosin glukokortikoideilla on aloitettava uudelleen uusiutumisen oireita ja merkkejä, kuten hengenahdistus, nivelkivut, kuume, maksan vajaatoiminta, sydämen rytmihäiriöt, keskushermosto-oireet, hyperkalsemia, silmäsairaus, valvonnan puute paikallisten aineita ja disfiguring ihovaurioita.

Inhaloidut glukokortikoidien käyttö keuhkojen sarkoidoosissa on epäselvä, mutta jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että tämä antoreitti voi vähentää yskää potilailla, joilla on endobronkialivauriot. Paikalliset glukokortikoidit voivat olla käyttökelpoisia joissakin tapauksissa ihotautien ja silmien vaurioissa.

Noin 10% potilailla, jotka tarvitsevat hoitoa, kestävät siedettävää annosta glukokortikoidien ja täytyy antaa kuuden testin aikana metotreksaatin, alkaen viikoittain suun kautta 2,5 mg: n, jota seuraa lisäys jopa 10-15 mg viikossa, jossa leukosyyttien pitoisuus veressä pidetään > 3000 / ul. Ensiksi metotreksaatti ja glukokortikoidit on annettu samanaikaisesti; 8 viikon kuluttua glukokortikoidin annosta voidaan pienentää ja monissa tapauksissa peruuttaa. Kuitenkin maksimaalinen vaste metotreksaatille voi ilmetä 6-12 kuukauden kuluttua. Tällaisissa tapauksissa prednisoloniannoksen tulisi pienentyä hitaammin. Sarjan verikokeita ja maksan entsyymitestejä on tehtävä ensin 1-2 viikon välein ja sitten joka 4. - 6. Viikko heti vakaan annoksen saavuttamiseksi. Folicihappoa (1 mg suun kautta kerran vuorokaudessa) suositellaan potilaille, jotka käyttävät metotreksaattia.

Muiden lääkkeiden tehokkuus on osoitettu pienellä määrällä potilaita, jotka ovat resistenttejä glukokortikoideille tai joilla on haittavaikutuksia. Näihin lääkkeisiin kuuluvat atsatiopriini, syklofosfamidi, klorambusiili, klorokiinin tai hydroksiklorokiinin, talidomidin, pentoksifylliinin ja infleximabin.

Hydroksiklorokiini oraalisesti 200 mg 3 kertaa päivässä voi olla yhtä tehokas kuin glukokortikoidit hoidettaessa epämuodostumasta aiheutuvia ihovaurioita sarcoidoosiin ja hyperkalsiuria vetäytymiseen. Vaikka immunosuppressantit ovat usein tehokkaampia resistentteissä tapauksissa, relapsi esiintyy usein hoidon lopettamisen jälkeen.

Ei ole olemassa lääkkeitä, jotka estävät keuhkofibroosia jatkuvasti.

Lung-elinsiirto on vaihtoehto potilaille, joilla on terminaalinen keuhkosairaus, vaikka tauti voi toistua uudelleensiirtyneessä elimessä.

Mikä on keuhkosykoidoosin ennuste?

Vaikka spontaani toipuminen esiintyy usein , taudin vakavuus ja ilmentymät ovat erittäin vaihtelevia, ja monet potilaat vaativat toistuvia glukokortikoidiryhmiä. Siksi säännöllinen seuranta relapsien tunnistamiseksi on pakollista. Noin 90% potilaista, jotka kokevat spontaanin elpymisen, kehittyvät kahden ensimmäisen diagnoosin jälkeen; alle 10% näistä potilaista on uusiutunut 2 vuoden kuluttua. Ne potilaat, jotka eivät kehitä remissiota kahden vuoden kuluessa, todennäköisesti ovat kroonisia sairauksia.
 
Lungisarkoidoosia pidetään kroonisena 30%: lla potilaista ja 10-20% sairaudesta on jatkuvaa. Sarcoidoosi on kohtalokas 1-5% potilaista. Keuhkofibroosi, jossa on hengitysvajaus, on yleisin kuolinsyy maailmanlaajuisesti, jota seuraa keuhkoverenvuoto, joka johtuu aspergilloomasta. Kuitenkin Japanissa yleisin kuolinsyy on infiltratioiva kardiomyopatia, joka aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa ja sydämen rytmihäiriöitä.

Ennuste on huonompi potilaille, joilla on ylimääräinen sarcoidoosi ja Negroid-rotuun. Talteenotto tapahtuu 89%: n ja 76%: Europeoids potilaista mustat ilman rintakehän ulkopuolisen taudin ja Europeoids 70% ja 46%: lla potilaista mustat kanssa rintakehän ulkopuolisen ilmenemismuotoja. Erythema nodosumin ja akuutin niveltulehduksen läsnäolo on merkki suotuisasta ennusteesta. Uveiitti, lupus Perna, krooninen hyperkalsemia, neurosarkoidoosi, nefrokalsinoosi, sydänlihastaudin ja laaja keuhkovaurioita - haitalliset prognostisesta oireita keuhkojen sarkoidoosi. Hoidettujen ja hoitamattomien potilaiden pitkävaikutteinen tulos oli kuitenkin vähäinen, ja hoidon lopettamisen jälkeen havaittiin usein uusiutumista.