Eteisen väliseinän aneurysma

Eteis-väliseinän aneurysma (väliseinä interatriale) määritellään lihaskuitumaisen seinämän epänormaaliksi sakkulaariseksi pullistumaksi, joka erottaa sydämen ylemmät kammiot - vasen ja oikea ete.

Epidemiologia

Eteis-väliseinän aneurysman esiintyvyys lasten populaatiossa arvioidaan olevan 1% ja aikuisilla 1-2%. Kliiniset tilastot osoittavat kuitenkin, että se on satunnainen havainto 1-2,5 prosentilla väestöstä.

60%: lla tapauksista eteisvälien aneurysma liittyy sydämen vaurioihin, ja 30%: lla aikuispotilaista tällainen aneurysma on yksittäinen rakenteellinen vika. [1]

Syyt eteisväliseinän aneurysmat

Useimmissa tapauksissa eteis-väliseinämäisen foramenin primumin synnynnäinen epämuodostumana on ensisijaisen kerroksen muodostumisen häiriöt (endokardiaalisen alkuperäisen mesenkyymin), samoin kuin eteis-väliseinämän vioineen >AVEAL-aukealue-ikkunan Sydän (atrian välillä). Tällaista eteis-väliseinämää aneurysma lapsilla havaitaan useimmiten yhdessä muiden syntymättömien sydämen vikojen kanssa, synnynnäinen eteis-väliseinämän aneurysma havaitaan myös geneettisesti määritetyissä oireyhtymissä (Marfan, Ehlers-Danlos, DE: tä jne.).

Sidekudoksen oireyhtymän patologioissa voi olla vastasyntyneen eteisvälin aneurysma. Lisäksi sikiössä on mahdollista, että istukan kiertokierron erityispiirteet on myös mahdollista.

Aikuisten eteisvälin aneurysma voi esiintyä ensisijaisena epämuodostumana, johon liittyy fossa ovale tai koko väliseinä, tai se voi olla eristetty poikkeavuus. Se yhdistetään usein myös muiden sydämen rakenteellisiin poikkeavuuksiin.

Myös tämän epänormaalin väliseinämän syyt atrian välillä liittyvät aortan regurgitaatioon, valtimoiden verenpainetauti, sepelvaltimo- ja infarkti (infarkti (atimiaalisen trombin sisäisen trommin läsnä ollessa).

Lisäksi väliseinän aneurysman muodostuminen voi olla sekundaarinen biventrikulaariselle (vaikuttaa molemmille kammioihin) sydämen vajaatoiminta, joka kehittyy ala-pulmonaarisella stenoosilla-keuhkovaltimon alla olevan keuhkoventtiilin alapuolella. [2]

Ja sellaisissa tapauksissa muodostuu eteisvälin aneurysma ilman verenvuotoa, mikä tarkoittaa, että potilaalla ei ole virhettä soikean ikkunan muodossa, jonka läpi interatriaalinen ohitus voi tapahtua. Ja joidenkin tietojen mukaan verenvuotoa ei ole havaittu 25–40%: lla potilaista, joilla on diagnosoitu eteisvälin aneurysma. [3]

Riskitekijät

Väliseinän interatriale-aneurysman muodostumisen riskitekijöiden katsotaan olevan:

• Vasemman kammion hypertrofia;
• Sydämen oikean puolen hypoplasia (kammio, atrium);
• Synnynnäinen tricuspid-venttiilin poikkeavuus;
• Anomaliat synnynnäisen päävaltimoiden siirtyminen;
• Aortan stenoosi heikentyneellä sydämen hemodynamiikalla;
• Reumaattinen mitraali stenoosi;
• Primaarinen laskimonsinumerovirhe veren vaihtamisella systeemisestä pieneen verenkiertoon, joka liittyy epänormaaliin keuhkojen laskimotuotteeseen (keuhkojen suonen liitoksen synnynnäinen poikkeavuus).

Ennenaikaisilla pikkulapsilla on kaksinkertainen eteis-väliseinä-aneurysman riski kuin ennenaikaisia imeväisiä. [4]

Synnyssä

Neljän kammiotun ihmisen sydämen kohdunsisäinen kehitys on monimutkainen prosessi, johon liittyy useita alkion alkuperää olevia mesenkymaalikudoksia, joita säätelee useita ekspressoituja geenejä (mukaan lukien transformoivan kasvutekijäreseptorin TGF-β-geeni, transkriptiotekijöiden TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, jne.). SEPTA: n ja venttiilien morfogeneesi on samalla tavalla monimutkainen.

Eteen väliseinän pullistumisen mekanismi johtuu sen heikentymisestä sidekudokseen vaikuttavien geneettisten mutaatioiden vuoksi, ts. Solunvälisen matriisin (kollageenien ja elastiinin) kuitumaisten proteiinien tuotannossa, jotka vähentävät väliseinän interatrialeen voimakkuutta ja joustavuutta. Väliseinän heikentyminen selittää sen ulkoneman muodostumisen ja vikojen läsnä ollessa soikean aukon muodossa.

Kuten tutkimukset ovat osoittaneet, aneurysmien patogeneesi tässä lokalisaatiossa johtuu merkittävistä eroista verenvirtauspaineella oikeassa ja vasemmassa eteessä: lisääntynyt paine oikeassa eteessä johtaa interatriaalisen väliseinän kaiken tai osan vasempaan eteiseen ja lisääntyneeseen verenvirtauspaineeseen vasemmassa eteessä - seinämän oikean yläkampanjan kanssa. Ja mitä korkeampi aatrian sisäinen painegradientti, sitä suurempi aneurysma.

Jopa vastasyntyneillä, joilla on synnynnäinen rakenteellinen heikkous eteis-väliseinän kudoksessa, asiantuntijat katsovat, että jatkuvien hemodynaamisten poikkeavuuksien esiintyminen on määräävä tekijä aneurysman muodostumisessa.

Lasten pullistuman koko on keskimäärin 4,5–5 mm, kun taas aikuisilla se vaihtelee vähintään 8 mm: n välillä 15 mm. [5]

Oireet eteisväliseinän aneurysmat

Melko usein pieni eteisvälin aneurysma on kliinisesti oireettomia. Mutta sen laajentumisen tapauksessa ensimmäiset merkit voivat ilmentää yleisen pahoinvoinnin hengenahdistuksen ja takykardian kanssa fyysisen rasituksen aikana.

Voi olla myös oireita, kuten lisääntynyt väsymys; nopea tai epäsäännöllinen syke; ja jalkojen, jalkojen tai vatsan alueen turvotus. [6]

Kansainvälisen luokituksen mukaan eteis-väliseinä-aneurysman tyypit erotetaan sen liikkeen suunnan mukaan sydän- ja hengitysjakson aikana:

• Tyypin 1R eteis-väliseinä-aneurysma määritetään, jos pullistuma sijaitsee vain oikeassa eteisessä;
• Tyyppi 2L aneurysma tarkoittaa pullistumaa vasemmassa eteisessä;
• Tyyppi 3RL - Kun aneurysman suurempi osa pullistuu oikeaan atriumiin ja pienempi osa vasempaan eteiseen;
• Tyyppi 4LR - Jos aneurysman suurin retki ohjataan vasempaan eteiseen, ja se on vähemmän matkalla oikeaan eteiseen;
• Tyypin 5 aneurysma määritellään kahdenväliseksi pullistumaksi, joka on yhtä kaukana molemmista eteistä.

Lue myös - akuutti ja krooninen sydämen aneurysmit: kammio, väliseinä, postInfarkti, synnynnäinen

Komplikaatiot ja seuraukset

Eteis-väliseinän aneurysma häiritsee sydämen toimintaa, ja sen komplikaatioihin ja seurauksiin liittyy seinä hyytymien riski, lisääntynyt perifeerisen valtimoiden embolia ja ohimenevien iskeemisten hyökkäysten tai aivohalvauksen todennäköisyys - potentiaalisesti hengenvaarallinen verenvirtauksen tukkeutuminen aivoihin.

Aneurysmassa, jolla on veren interatrioiden vaihtaminen vasemmalta oikealle, oikean eteis- ja pienen kiertoympyrän paine kasvaa, mikä johtaa lopulta oikean kammion suurennukseen paroksismaattisella eteisvärillä ja eteisvärinän ja oikeanpuoleisella sydämen hypertrofialla ja Keuhkojen hypertensiolla

Kun oikean eteispaine on alun perin kohonnut, veri pudotetaan oikealta vasemmalle, mikä johtaa lopulta krooniseen sydämen vajaatoimintaan. [7]

Diagnostiikka eteisväliseinän aneurysmat

Diagnoosi alkaa potilaiden täydellisestä historiasta, perhehistoriasta ja fyysisestä tutkimuksesta.

Laboratoriokokeet tehdään laboratoriotestejä varten, mukaan lukien: kliiniset verikokeet ja verihiutaleiden määrät, maksaentsyymitestit ja virtsa-analyysi.

Instrumentaalidiagnostiikka sisältää rintakehän röntgen, EKG, sydämen ultraääni-transthoracic ehokardiografia, CT-angiografia ja muu instrumentaalinen sydämen testaus.

Erotteludiagnoosi eteis-väliseinämän hematooman, myksooman, echinococcal-kystan, sydämen epämuodostumien ja kasvainten, sepelvaltimoiden poikkeavuuksien jne.

Katso - aneurysmit: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Hoito eteisväliseinän aneurysmat

Oireettomissa aneurysmeissä tai komplikaatioiden puuttuessa pääkäsittely on konservatiivinen potilaiden tarkan seurannan kanssa.

Vastasyntyneillä - normaalilla hemodynamiikalla - 1-1,5-vuotiaana, interatriaalisen aukon spontaani sulkeminen tapahtuu, ja suurin osa eteisen indusoivan seinämäkivistä.

Mitä lääkkeitä käytetään potilaiden lääketieteellisessä hoidossa, joilla on oireenmukaista eteisvälin aneurysmaa?

Ensinnäkin määrätään β-adrenoblocker-ryhmän rytmihäiriöiden vastaiset lääkkeet, joihin kuuluvat Nebivolol tai nebicor, metoprololi, amiodaroni ja muut rytmihäiriölääkkeet.

Verihyytymien, antikoagulanttien tai antiggregonttien välttämiseksi, eli lääkkeitä, jotka estävät verihyytymiä, mukaan lukien aspiriini, käytetään.

Vakavan valtimoverenpainetapauksen tapauksessa ota korkeat verenpainepillerit, ja jos sydämen lääkäreiden heikkenemisestä on merkkejä lääkkeitä sydämen vajaatoiminnan estämiseksi ja korjaamiseksi.

Kirurginen hoito suoritetaan tarvittaessa etiologiasta, koosta, oireiden voimakkuudesta ja aneurysman komplikaatioiden riskistä käyttämällä erilaisia tekniikoita. Näihin sisältyy paitsi pullistuman resektio ompeleen tai vian sulkemisen kanssa avoimen leikkauksen sydänlaastarilla (edullinen menetelmä, jos systeemisen tromboosin riski on myös eteisväliseinämän korjaus siirteillä tai vahvistus sulkimilla.

Lue myös - aneurysm-hoito

Ennaltaehkäisy

Koska useimmissa tapauksissa eteis-väliseinä-aneurysma on seurausta sen virheistä ja synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista, sen muodostumista ei ehkä ehkäistä.

Ennuste

Eteis-väliseinämän aneurysman ennusteen riippuvuus jokaiselle potilaalle määritetään sen muodostumisen syyn ja erityisesti vakavimman aivohalvauksen komplikaatioiden esiintymisen perusteella.