Eteisen väliseinän aneurysma

Eteisen väliseinän aneurysma (septum interatrile) määritellään sydämen ylemmän kammioiden - vasemman ja oikean eteisen - erottavan lihaskudoksen seinämän epänormaaliksi pussipullaasta.

Epidemiologia

Eteisen väliseinän aneurysman ilmaantuvuus lapsiväestössä on arviolta 1 % ja aikuisilla 1-2 %. Kliiniset tilastot osoittavat kuitenkin, että se on satunnainen löydös 1-2,5 %:lla väestöstä.

60 %:ssa tapauksista eteisväliseinän aneurysmaan liittyy sydänvikoja, ja 30 %:lla aikuispotilaista tällainen aneurysma on eristetty rakenteellinen vika. [1]

Syyt eteisväliseinän aneurysmat

Useimmissa tapauksissa eteisen väliseinän aneurysma ilmenee eteisen väliseinän foramen primumin synnynnäisenä epämuodostuksena, joka johtuu sen primäärikerroksen muodostumisen häiriöstä (endokardiaalista alkuperää olevasta mesenkyymistä) sekä eteisen väliseinän vika muodossaavoin soikea ikkuna sydämessä (atria) Tällaista eteisväliseinän aneurysmaa lapsilla havaitaan useimmiten yhdessä muiden kanssa synnynnäisiä sydänvikoja, synnynnäinen eteisväliseinän aneurysma havaitaan myös geneettisesti määrätyissä oireyhtymissä (Marfan, Ehlers-Danlos, Down jne.).

Tapauksissa oireyhtymä patologioita sidekudoksen voi olla eteisväliseinän aneurysma vastasyntyneellä. Lisäksi, kun otetaan huomioon istukan verenkierron erityispiirteet kohdunsisäisen kehityksen aikana, se on mahdollista myös sikiössä.

Aikuisen eteisen väliseinän aneurysma voi esiintyä ensisijaisena epämuodostumana, joka koskee fossa ovalea tai koko väliseinää, tai se voi olla erillinen poikkeama. Se yhdistetään usein myös muihin sydämen rakenteellisiin poikkeamiin.

Myös tämän eteisten välisen epänormaalin väliseinän pullistuman syyt liittyvätaortan regurgitaatio, verenpainetauti, sepelvaltimotauti ja infarkti (etieteisensisäisten trombien läsnä ollessa).

Lisäksi väliseinän aneurysman muodostuminen voi olla toissijaista kaksikammioon (vaikuttaa molempiin kammioihin)sydämen vajaatoiminta, joka kehittyy subpulmonaarisen ahtauman yhteydessä - keuhkovaltimon kaventuessa keuhkoläpän alapuolella. [2]

Ja tällaisissa tapauksissa eteisväliseinän aneurysma muodostuu ilman verenvuotoa, mikä tarkoittaa, että potilaalla ei ole ovaalin ikkunan muodossa olevaa vikaa, jonka läpi eteisvälitys voisi tapahtua. Ja joidenkin tietojen mukaan 25–40 prosentilla potilaista, joilla on diagnosoitu eteisväliseinän aneurysma, havaitaan veren vuotamisen puuttuminen. [3]

Riskitekijät

Interatrialen väliseinän aneurysman muodostumisen riskitekijöitä pidetään:

• Vasemman kammion hypertrofia;
• sydämen oikean puolen hypoplasia (kammio, atrium);
• synnynnäinenkolmikulmaventtiilin poikkeama;
• epämuodostumia synnynnäisenäpäävaltimoiden transponointi;
• aortan ahtauma joilla on heikentynyt sydämen hemodynamiikka;
• Reumaattinen mitraalisen ahtauma;
• Primaarinen laskimoontelovaurio, johon liittyy veren kiertokulku systeemisestä pieneen verenkiertoon, johon liittyy epänormaali keuhkolaskimon paluu (synnynnäinen keuhkolaskimoliitoksen poikkeama).

Keskosilla on kaksi kertaa suurempi riski saada eteisväliseinän aneurysma kuin keskosilla. [4]

Synnyssä

Nelikammioisen ihmissydämen kohdunsisäinen kehitys on monimutkainen prosessi, jossa on mukana useita eri alkioalkuperää olevia mesenkymaalisia kudoksia, jotka ovat uusiutumassa ja joita säätelevät useat ilmentyneet geenit (mukaan lukien TGF-β - transformoivan kasvutekijäreseptorin geeni, transkriptiotekijöiden geenit TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 jne.). Väliseinän ja venttiilien morfogeneesi on samoin monimutkainen.

Eteisen väliseinän pullistumisen mekanismi johtuu sen heikkenemisestä sidekudokseen vaikuttavista geneettisistä mutaatioista eli solujen välisen väliaineen kuituproteiinien (kollageenit ja elastiini) tuotannon häiriöistä, jotka heikentävät septum interatrialen lujuutta ja elastisuutta. Väliseinän heikkeneminen selittää sen ulkoneman muodostumisen ja vikojen esiintymisen soikean aukon muodossa.

Kuten tutkimukset ovat osoittaneet, aneurysmien patogeneesi tässä lokalisaatiossa johtuu merkittävästä verenpaineen erosta oikean ja vasemman eteisessä: Lisääntynyt paine oikeassa eteisessä johtaa koko eteisten väliseinän tai sen osan esiinluiskahtamiseen. vasempaan eteiseen ja kohonneen verenvirtauspaineen kanssa vasemmassa eteisessä - seinän pullistumiseen sydämen oikeaan yläkammioon. Ja mitä korkeampi eteispainegradientti, sitä suurempi on aneurysma.

Jopa vastasyntyneillä, joilla on synnynnäinen eteisen väliseinän kudoksen rakenteellinen heikkous, asiantuntijat pitävät pysyvien hemodynaamisten poikkeavuuksien esiintymistä määräävänä tekijänä aneurysman muodostumisessa.

Lapsilla pullistuman koko on keskimäärin 4,5–5 mm, kun taas aikuisilla se vaihtelee 8–15 mm tai enemmän. [5]

Oireet eteisväliseinän aneurysmat

Melko usein pieni eteisen väliseinän aneurysma on kliinisesti oireeton. Mutta sen laajentuessa ensimmäiset merkit voivat ilmetä yleisenä huonovointisuudena, johon liittyy hengenahdistus ja takykardia fyysisen rasituksen aikana.

Voi myös olla oireita, kuten lisääntynyt väsymys; nopea tai epäsäännöllinen sydämen syke; ja jalkojen, jalkojen tai vartalon vatsan alueen turvotus. [6]

Eteisen väliseinän aneurysman tyypit kansainvälisen luokituksen mukaan erotetaan sen liikesuunnan mukaan kardiorespiratorisen syklin aikana:

• Tyypin 1R eteisen väliseinän aneurysma määritellään, jos pullistuma sijaitsee vain oikeassa eteisessä;
• Tyypin 2L aneurysma tarkoittaa pullistumaa vasemmassa eteisessä;
• Tyyppi 3RL - kun aneurysman isompi osa pullistuu oikeaan eteiseen ja pienempi osa vasempaan eteiseen;
• tyyppi 4LR - jos aneurysman suurin ekskursio on suunnattu vasempaan eteiseen pienemmällä liikkeellä oikeaan eteiseen;
• Tyypin 5 aneurysma määritellään kahdenväliseksi pullistumaksi, joka on yhtä kaukana molemmista eteisistä.

Lue myös -Akuutit ja krooniset sydämen aneurysmat: kammio, väliseinä, infarktin jälkeinen, synnynnäinen

Komplikaatiot ja seuraukset

Eteisen väliseinän aneurysma häiritsee sydämen toimintaa, ja sen komplikaatiot ja seuraukset liittyvät seinämähyytymien riskiin, ääreisvaltimoiden embolian lisääntymiseen ja ohimenevien iskeemisten kohtausten tai aivohalvauksen todennäköisyyteen - mahdollisesti hengenvaaralliseen verenvirtauksen tukkeutumiseen aivot.

Aneurysmassa, jossa veri siirtyy interatriaalisesti vasemmalta oikealle, paine oikeassa eteisessä ja pienessä verenkiertoympyrässä kasvaa, mikä lopulta johtaa oikean kammion laajentumiseen, johon liittyy kohtauksellista eteisvärinää ja eteisvärinää, sekä oikeanpuoleiseen sydämen liikakasvuun jakeuhkoverenpainetauti.

Kun oikean eteisen paine on aluksi kohonnut, verta valuu oikealta vasemmalle, mikä lopulta johtaa krooniseen sydämen vajaatoimintaan. [7]

Diagnostiikka eteisväliseinän aneurysmat

Diagnoosi alkaa potilaan täydellisellä historialla, sukuhistorialla ja fyysisellä tutkimuksella.

Laboratoriokokeita varten otetaan laboratoriotestejä, mukaan lukien: kliiniset verikokeet ja verihiutaleiden määrä, maksaentsyymitestit ja virtsaanalyysi.

Instrumentaalidiagnostiikkaan kuuluvat rintakehän röntgen, EKG, sydämen ultraääni - rintakehän läpi kaikukardiografiaCT-angiografia ja muut instrumentaaliset sydämen testit.

Tehdään erotusdiagnoosi eteisen väliseinän hematooman, myksooman, ekinokokin kystan, sydämen epämuodostumien ja kasvaimien, sepelvaltimon poikkeamien jne. kanssa.

Katso - Aneurysmat: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Hoito eteisväliseinän aneurysmat

Oireettomissa aneurysmoissa tai komplikaatioiden puuttuessa päähoito on konservatiivinen ja potilaiden tarkka seuranta.

Vastasyntyneillä - joilla on normaali hemodynamiikka - 1-1,5 vuoden iässä tapahtuu eteisten välisen aukon spontaani sulkeutuminen, ja useimmat eteisten väliset seinän pullistumat involuuttuvat.

Mitä lääkkeitä käytetään potilaiden hoidossa, joilla on oireinen eteisväliseinän aneurysma?

Ensin määrätään β-adrenosalpaajien ryhmän rytmihäiriölääkkeitä, joita ovat Nebivolol tai Nebicor, metoprololi, amiodaroni ja muut rytmihäiriölääkkeet.

Verihyytymien välttämiseksi, antikoagulantteja tai antiaggregantteja, eli verihyytymiä estävät lääkkeetkäytetään aspiriinia mukaan lukien.

Jos valtimotauti on vakava, otakorkean verenpaineen pillerit, ja jos on merkkejä sydämen heikentymisestä, lääkärit määräävätsydämen vajaatoimintaa ehkäisevät ja korjaavat lääkkeet.

Tarvittaessa, riippuen aneurysman etiologiasta, koosta, oireiden voimakkuudesta ja komplikaatioriskistä, suoritetaan kirurgista hoitoa erilaisilla tekniikoilla. Näitä ovat paitsi pullistuman resektio ompeleella tai vaurion sulkeminen perikardialaastarin avulla avoimessa leikkauksessa (edullinen menetelmä, jos on olemassa systeemisen tromboosin riski), myös eteisväliseinän korjaaminen siirteillä tai tukosten vahvistaminen.

Lue myös - Aneurysman hoito

Ennaltaehkäisy

Koska useimmissa tapauksissa eteisen väliseinän aneurysma on seurausta sen vaurioista ja synnynnäisistä sydänvioista, sen muodostumista ei voida estää.

Ennuste

Eteisen väliseinän aneurysman ennusteen riippuvuus jokaiselle potilaalle määräytyy sen muodostumisen syyn ja komplikaatioiden, erityisesti vakavimman - aivohalvauksen, esiintymisen perusteella.