Trikuspidaaliläpän anomalia (Ebsteinin anomalia): oireet, diagnoosi, hoito

Ebstein anomalia (trikuspidaaliläpän poikkeavuus) - synnynnäisestä epämuodostumasta kolmiliuskaläpän, tunnettu siitä, nauhat offset (useimmiten väliseinän ja takaisin) on oikean kammion ontelo, jolloin muodostuu atrializovannoy oikean kammion. Seurauksena siirtymän trikuspidaalisen läppäpurjeissa oikean kammion onkalo on jaettu kahteen osaan. Koska oikean kammion toimii vain alaosan, joka sijaitsee venttiilin alle, joka koostuu trabekulaarisen ja anto-osat. Kohtalaisella pulauttelu offset nauhat ja verenkierron häiriöt ovat minimaaliset vika pitkäksi aikaa voi olla oireeton. Mahdollinen vastuuvapauden verta läpi eteisväliseinävika kautta tai avoin soikea ikkuna. Tämä aiheuttaa valtimon hypoksemia oireita. Tilavuus ylikuormitus sydämen oikean aiheuttaa pullistumista väliseinän vasemmalle, rajoittaen täyttö vasemman kammion saattaa kehittyä sydämen vajaatoiminta. Luonnon tahra prognoosia asteesta toimintahäiriön kolmiliuskaläpän, sekä astetta oikean kammion hypoplasia. Noin neljäsosa lapsista kuolee ensimmäisen elinkuukauden, ei toimi potilaiden kuolinsyy tulee progressiivista sydämen vajaatoiminta. Vika korko on 0,4% kaikista synnynnäinen sydämen poikkeavuuksia. Ebsteinin anomalian perhetapaukset ovat mahdollisia.

Tricuspidiventtiilin anomalian oireet (Ebsteinin poikkeavuudet) riippuvat hemodynaamisten häiriöiden asteesta. Kun läsnä on eteisväliseinävika johtava ominaisuus tulee sinerrys, vakavuus riippuu paine oikeaan eteiseen ja veritilavuuden poistetaan kautta interatrial viesti. Ajan myötä sydämen vajaatoiminnan merkkejä kasvaa, suvaitsevaisuus liikuntaa pienentää. Sydämen koukun mahdollinen muodostuminen oikean ja oikean kammion suuren koon takia. Auskultatiiviset muutokset eivät ole kirkkaita. Kun tricuspid vajaatoiminta nontransversal kuunnellaan systolinen sivuääni läsnä ollessa ahtauma kolmiliuskaläppä aukon tulee presystolic mezodiastolichesky tai melua oikeassa reunassa rintalastan. Melun voimakkuus nousee sisäänhengitysvaiheessa, mikä ilmaisee niiden yhteyden triskeisen venttiilin vaurioon. Kun oikea atrium ja kammio ovat laajentuneet merkittävästi, on sydänrytmiä rikottu. Paroksismaalista supraventrikulaarista takykardiaa havaitaan 25-50%: lla potilaista, Wolff-Parkinsonin-valko-oireyhtymää - 14%: lla.

Sähkökardiografinen tutkimus auttaa usein Ebsteinin poikkeavuuden diagnosoinnissa. Tyypillisesti sydämen sähköakseli poikkeaa jyrkästi oikealle osoittaen merkkejä siitä, että nipun oikean puolen epätäydellinen tai täydellinen salpaus hampaiden R ja S amplitudilla on heikko.

Rinnan roentgenogrammassa sydämen globulaarinen kokoonpano lisääntyy lähinnä oikean atriumin ja oikean kammion "atrialised" -osan vuoksi. Keuhkokuvio on normaali tai huono.

Kun ultraäänitutkimuksessa projektio neljän kameran huomio kiinnitetään siirtymä väliseinän pakkausselosteen oikean kammion onkalo. Avoin soikea ikkuna tai eteisinsuliinivika tunnistaa 85% tapauksista. Doppler-ekokardiografian avulla paljastuu tricuspidian vajaatoiminnan suuruus.

Sydämen katetrisointi suoritetaan pulmonaarisen kerroksen ja elektrofysiologisten tutkimusten arvioimiseksi sydämen rytmihäiriöille.

Kolmivaiheisen venttiilin epämuodostuma (Ebsteinin epänormaalius)

Potilaat, joilla on keskivaikea tai vähäinen tricuspid-regurgitaatio, edellyttävät jatkuvasti seurantaa sydänlääkäriltä, EKG. Kirurginen hoito on osoitettu sydämen vajaatoiminnalle, valtimon hypoksemiaan, joka on tulenkesto sydämen rytmihäiriöihin.

[1], [2], [3], [4], [5]