Interventrikulaarisen sairauden puute: oireet, diagnoosi, hoito

Interaktiivisen septumin virhe esiintyy 15-20 prosentissa tapauksista kaikista synnynnäisistä sydänvaivoista. Vian lokalisoinnista riippuen erottuvat peremembraaniset kalvot (septumin kalvoosi) ja lihasvirheet, kooltaan suuret ja pienet.

Suuret viat sijaitsevat aina septumin kalvolla, niiden mitat ylittävät 1 cm (eli yli puolet aortan aukon halkaisijasta). Hemodynaamiset muutokset tässä tapauksessa määräävän veren tyhjenemisasteen vasemmalta oikealle. Tilan vakavuus, kuten muiden verenvirtauksin vasemmalta oikealle, riippuu suoraan keuhkoverenpainetaudin vakavuudesta. Vakavuus keuhkoverenpainetaudin puolestaan määritetään kaksi tekijää: hypervolemia, keuhkoverenkiertoon ja siirtää paineen (eli paine lähetetään aortan keuhkovaltimon lain mukaan viestiä alusta), kuten suuri vikoja usein sijaitsee podaortalno. Podaortalnoe vika sijainti takaa, että kuittaus jet on hemodynaaminen vaikutus aortan pakkausselosteessa, vahingoittaa sydämen sisäkalvon, luodaan edellytykset liittymisen infektio. Veren virtaus oikeaan kammioon ja sitten keuhkovaltimoon tapahtuu suurella paineella (korkeintaan 100 mmHg). Keuhkoverenpainetaudin nopea kehitys voi johtaa ristiin, ja sitten käänteisvirtaus vian läpi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Interaktiivisen septal defektin oireet

Varapuheenjohtaja ilmenee ensimmäisten viikkojen ja kuukausien aikana. Kolmannessa tapauksessa se määrittää vakavien sydämen vajaatoiminnan kehittymisen vastasyntyneillä.

Lapset, joilla on vammainen interventricular septum, syntyvät useammin normaalin ruumiinpainon kanssa ja heikentyvät sitten heikosti. Luokan I-II hypotrofian syy on jatkuva aliravitsemus (ruoansulatuskerroin) ja hemodynaaminen häiriö (veren virtaus vasemmalta oikealle johtaa verenkierron pieneen piiriin). Herkistyminen hikoilun takia viivästyneen ihon ja hypersympatomicotonian jakautumisesta johtuen sydämen vajaatoiminnasta. Iho on vaalea ja vähän perifeeristä syanoosia. Aikaisin sydämen vajaatoiminnan oire on hengenahdistus tyypin takykoneen kanssa, johon liittyy ylimääräinen lihaksisto. Usein on pakko yskä, joka lisääntyy, kun kehon sijainti muuttuu. Suurten arteriovenous-purkautumisen aiheuttavan kammionmuotoisen septumin puutteeseen liittyy pysyvä hengityksen vinkuminen ja usein toistuva keuhkokuume.

Fysikaalinen tutkimus verenkierto visuaalisesti havaita bisternalny kölin sydän "kyttyrä", muodostuu kasvun vuoksi oikean kammion ( "rinta Davis"). Apinen työntövoima hajoaa, vahvistuu; patologinen syke on havaittu. On mahdollista havaita systolinen vapina kolmanteen - neljään välikappaleeseen vasemmalla, mikä osoittaa veren purkautumisen oikeaan kammioon. Jitterin puuttuminen on merkki aluksi pienestä purkautumisesta tai sen vähenemisestä korkean keuhkovaltimon aiheuttamaa verenpainetaudin vuoksi. Suhteellisen sydämen vajauksen rajat laajenevat molemmissa suunnissa, erityisesti vasemmalla. Oikeanpuoleisen rajan suhteellinen sydämen ikävyys lyömäsoittimet nousu enintään 1-1,5 cm, kuten "kova" rakenteet välikarsinan ei luoda esteitä. Kuunnellaan karkea pesee systolinen sävy liittyvä melu I kiinteyttää mahdollisen äänenlaadun vaiheessa kolmannen tai neljännen kylkiluun (vähemmän toinen-kolmas) vasemmalle rintalastan, II sävy yli keuhkovaltimon korostuu, on usein varjostettu.

Useimmissa tapauksissa kliinisen kuvan ensimmäisistä päivistä tai kuukausista ilmenee sydämen vajaatoiminnan merkkejä: maksan ja pernan lisääntyminen (ensimmäisten elinvuosien lapsilla, perna kasvaa maksaan).

Taudin luonnollisen kulun myötä lasten kunto ja hyvinvointi parantuvat iän myötä, johtuen vian koon pienenemisestä sydämen lisääntyneen kokonaistilavuuden suhteen ja kattaen puutteen aortan venttiilillä.

Kun lihasten osa (Tolochinov-Rogerin tauti) puuttuu interventricular septum, ei ole valituksia. Puutteelliset kliiniset ilmenemismuodot puuttuvat, lukuun ottamatta keskipitkän intensiteetin systolisen muruman katkottua, jota kuullaan neljännen ja viidennen välikapasiteetin välissä. Tästä vaiheesta kohinaa ei suoriteta, sen voimakkuus voi laskea seisomassa asennossa. Keuhkosyöpä ei kehity, vika voi olla spontaani sulkeminen.

Interventrikulaarisen septal defektin komplikaatiot

Komplikaatio kammion väliseinän vika - Eisenmenger oireyhtymä ominaista merkittävä kohoaminen keuhkovaltimon, kun se on yhtä suuri tai suurempi kuin paine aorttaan. Tässä tilanteessa, melu perus- hemodynaamisen virheetön (reset melu) voi haalistua tai katoavat kokonaan, lisää piki aksentti II keuhkovaltimoon, usein hankkimalla "metalli" kuulostaa sävy. Pienen verenkierrospiirin alukset voivat joutua morfologisiin muutoksiin, jotka on skleroidut - pulmonaalisen hypertension skleroottinen vaihe. Veren purkauksen suunta voi muuttua: veri alkaa purkautua oikealta vasemmalle ja kalpean tipu muuttuu siniseksi tyypiksi. Useimmiten tapahtuu samanlainen tilanne, kun virheen myöhäinen havaitseminen ja sen luonnollinen virtaus, ts. Jos ajankohtaista sydänhoitoa ei ole. Aizenmenger-oireyhtymän kehittymisen myötä potilaat, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, eivät ole käytettävissä.

[8], [9], [10], [11], [12],

Kuinka välikuvion septumin puute tunnistetaan?

EKG: ssä sydämen sähköakselin poikkeama oikealle, kammioiden ylikuormituksen merkkejä. Oikean kammion hypertrofian oireiden ilmaantuminen vasemmassa rintakehässä on usein korreloiva korkean keuhkovaltimon kanssa (yli 50 mmHg).

Radiografisen tutkimuksen avulla voimme tunnistaa verenkierron pienen ympyrän hypervolemian, sydämen koko kasvaa sekä kammioiden että atriaan nähden. Tunnista pulmonaalisen verenkierron turvotus vasemman sydämen ääriviivaa pitkin.

Tärkein vianmääritysominaisuus on vian välittömän visualisointi ekokardiografian avulla. Sydämen skannaaminen useissa osissa mahdollistaa virheiden koon, sijainnin ja määrän määrittämisen. Doppler-kartoituksen avulla nollausarvo asetetaan.

Sydämen katetrointi ja angiokardiografia, joilla on vain yksinkertainen avaruuskappaleen vikoja, ovat menettäneet merkityksensä. Tutkimukset esitetään, jos on tarpeen määritellä pienten ympyrän ympyrän tila korkeassa keuhkoverenpainetaudissa.

Differentiaalinen diagnoosi olisi tehtävä kaikilla vikoilla, jotka voivat olla monimutkaisia korkealla keuhkoverenpainetaudilla.

Interventrikulaarisen septal defektin hoito

Hoidon taktiikka määrittelee defektin hemodynaamisen merkityksen ja tunnetun ennusteen. Sydämen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla on suositeltavaa aloittaa konservatiivinen hoito diureettien ja sydämen glykosidien kanssa. Elämän toisen puoliskon lapset, joilla on pienet defektiot, jotka eivät ole merkkejä sydämen vajaatoiminnasta ilman keuhkovaltimon tai viivästyneen kehityksen periaatteessa, eivät toimi. Kirurginen toimenpide on tarkoitettu pulmonaalihypertensioon ja viivästyneeseen fyysiseen kehitykseen. Näissä tapauksissa toimenpide toteutetaan ensimmäisestä puoliskosta. Lapsen yli vuoden leikkaus on osoitettu suhde keuhkojen ja systeemisen veren virtauksen yli 2: 1. Iäkkäässä sydämen katetrisointi suoritetaan tavallisesti selkeyttämään viitteitä virheen korjaamiseksi.

Suurten vikoja varten on välttämätöntä suorittaa avoimen sydämen toiminta keinotekoisessa liikkeessä mahdollisimman varhaisessa vaiheessa (varhaislapsuuden tai varhaislapsuuden aikana). Suorita muovia xenopericardium-laastarilla, käyttäen eteerisiä käsiä (ilman ventrikulotomia, toisin sanoen minimaalinen sydänlihas trauma).

Palliatiivinen interventio (keuhkoverenkierron kaventuminen keuhkoverenkierron rajoittamiseksi) suoritetaan vain sellaisten samanaikaisten viko- jen ja poikkeavuuksien läsnä ollessa, jotka vaikeuttavat vian korjaamista. Valinnanvapaus on virheen sulkeutuminen keinotekoisen verenkierron olosuhteissa. Kirurgian riski kasvaa lapsilla enintään 3 kuukauteen, kun läsnä on useita haittatapahtumien vikoja tai niihin liittyviä vakavia poikkeamia muiden elinten ja järjestelmien kehityksessä. Viime aikoina Amplatzer-occluderin avulla on lisääntynyt suonensisäisen septal defektin transcatheterin sulkemisen tekniikan suosio. Tämän toimenpiteen tärkein indikaatio on useat lihasvirheet.