Kammioväliseinän vika: oireet, diagnoosi, hoito

Kammioväliseinämävika esiintyy 15–20 prosentissa kaikista synnynnäisistä sydänvioista. Vian sijainnista riippuen erotetaan perimembranoottiset (väliseinämän kalvomaisessa osassa) ja lihasviat, koon mukaan suuret ja pienet.

Suuret viat sijaitsevat aina väliseinän kalvomaisessa osassa, ja niiden mitat ylittävät 1 cm (eli yli puolet aortan aukon halkaisijasta). Hemodynaamiset muutokset määräytyvät tässä tapauksessa veren vasemmalta oikealle virtaamisen asteen mukaan. Tilan vakavuus, kuten muidenkin vasemmalta oikealle virtaavien vikojen kohdalla, riippuu suoraan keuhkoverenpainetaudin vakavuudesta. Keuhkoverenpainetaudin vakavuus puolestaan määräytyy kahden tekijän perusteella: keuhkoverenkierron hypervolemian ja siirtopaineen (eli aortasta keuhkovaltimoon välittyvän paineen) perusteella, koska suuret viat sijaitsevat usein subaortaalisesti. Vian subaortaalinen sijainti myötävaikuttaa siihen, että purkaussuihku vaikuttaa hemodynaamisesti aortan kärkiin, vaurioittaa endokardiumia ja luo olosuhteet infektioprosessin lisääntymiselle. Veren virtaus oikeaan kammioon ja sitten keuhkovaltimojärjestelmään tapahtuu korkeassa paineessa (jopa 100 mmHg). Keuhkoverenpainetaudin nopea kehittyminen voi myöhemmin johtaa ristivirtaukseen ja sitten vastavirtaukseen vian läpi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kammioväliseinämävian oireet

Vika ilmenee ensimmäisten elinviikkojen ja -kuukausien aikana. Kolmanneksessa tapauksista se aiheuttaa vastasyntyneillä vaikean sydämen vajaatoiminnan.

Kammioväliseinämäaukon omaavat lapset syntyvät usein normaalipainoisina ja lihovat myöhemmin heikosti. Asteen I-II hypotrofian syynä on jatkuva aliravitsemus (ravitsemustekijä) ja hemodynaamiset häiriöt (vasemmalta oikealle suuntautuva verenvirtaus johtaa keuhkojen hypovolemiaan). Hikoilu on tyypillistä ihon kertyneen nesteen vapautumisen ja sydämen vajaatoiminnasta johtuvan hypersympatikotonian vuoksi. Iho on kalpea ja siinä on lievää perifeeristä syanoosia. Sydämen vajaatoiminnan varhainen oire on takykardiatyyppinen hengenahdistus, johon osallistuvat apulihakset. Usein esiintyy pakonomaista yskää, joka voimistuu kehon asennon muuttuessa. Kammioväliseinämäaukon, johon liittyy suuri arteriovenoosi vuoto, mukana on kongestiivinen hengityksen vinkuminen ja usein toistuva keuhkokuume.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän fyysisessä tutkimuksessa havaitaan visuaalisesti sydämen bisternaalinen kölinmuotoinen "kyhmy", jonka muodostaa suurentunut oikea kammio ("Davisin rintakehä"). Apikaalinen impulssi on diffuusi ja voimistunut; havaitaan patologinen sydänimpulssi. Systolinen värinä voidaan havaita vasemmalla kolmannessa tai neljännessä kylkivälitilassa, mikä viittaa veren virran siirtymiseen oikeaan kammioon. Värinän puuttuminen on merkki alun perin pienestä shuntista tai sen pienenemisestä korkean keuhkoverenpainetaudin vuoksi. Suhteellisen sydämen tylsistymisen rajat laajenevat molempiin suuntiin, erityisesti vasemmalle. Oikeanpuoleisen suhteellisen sydämen tylsistymisen rajat kasvavat iskuäänillä enintään 1-1,5 cm, koska välikarsinan "jäykät" rakenteet eivät luo estettä. Ensimmäiseen sävyyn liittyy karkea, raapiva systolinen sivuääni, jonka suurin kuuntelukohta on kolmannessa tai neljännessä kylkivälitilassa (harvemmin toisessa tai kolmannessa) rintalastan vasemmalla puolella; toinen sävy keuhkovaltimon yläpuolella on korostunut, usein jakautunut.

Useimmissa tapauksissa kliinisessä kuvassa näkyy jo ensimmäisistä elinpäivistä tai -kuukausista lähtien merkkejä täydellisestä sydämen vajaatoiminnasta: maksan ja pernan suurenemista (ensimmäisten elinvuosien lapsilla perna suurenee yhdessä maksan kanssa).

Vian luonnollisen kulun myötä lasten kunto ja hyvinvointi paranevat iän myötä johtuen vian koon pienenemisestä suhteessa sydämen lisääntyneeseen kokonaistilavuuteen, joka peittää vian aorttaläpällä.

Lihaksisessa osassa olevan kammioväliseinän vika (Tolochinov-Rogerin tauti) ei ole valituksia. Vialla ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja, lukuun ottamatta keskivoimakasta raapivaa systolista ääntä, joka kuuluu neljännessä-viidennessä kylkivälitilassa. Tästä kohdasta ei johda ääntä, sen voimakkuus voi laskea seisten. Keuhkoverenpainetautia ei kehity, vika voi sulkeutua itsestään.

Kammioväliseinämävian komplikaatiot

Kammioväliseinämäaukon komplikaatio on Eisenmengerin oireyhtymä, jolle on ominaista merkittävä paineen nousu keuhkovaltimossa, kun se on yhtä suuri tai suurempi kuin aortan paine. Tässä hemodynaamisessa tilanteessa pääaukon ääni (shunttiääni) voi heikentyä tai kadota kokonaan, toisen äänen painotus keuhkovaltimossa voimistuu, usein saaden "metallisen" äänen sävyn. Keuhkoverenkierron verisuonet voivat kokea morfologisia muutoksia, ne voivat skleroottistua - tapahtuu keuhkoverenpainetaudin skleroottinen vaihe. Verenvuodon suunta voi muuttua: veri alkaa shunttautua oikealta vasemmalle, ja vaalea vika muuttuu siniseksi viaksi. Useimmiten tällainen tilanne ilmenee, kun vika havaitaan myöhään, sen luonnollisessa kulussa, eli ilman oikea-aikaista sydänleikkausta. Eisenmengerin oireyhtymän kehittyessä synnynnäistä sydänsairautta sairastavat potilaat tulevat leikkauskelvottomiksi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Miten kammioväliseinämävika tunnistetaan?

EKG paljastaa sydämen sähköisen akselin oikealle poikkeaman, merkkejä yhdistetystä kammiokuormituksesta. Oikean kammion hypertrofian merkkien esiintyminen vasemmissa rintakehän johtimissa korreloi usein korkean keuhkoverenpainetaudin kanssa (yli 50 mmHg).

Röntgentutkimuksessa havaitaan keuhkoverenkierron hypervolemia, sydämen koon kasvu sekä kammioiden että eteisten vuoksi. Keuhkovaltimon kaaren pullistuma havaitaan sydämen vasenta ääriviivaa pitkin.

Tärkein diagnostinen merkki on vian suora visualisointi sydämen kaikukuvauksella. Sydämen skannaus useissa osioissa mahdollistaa vikojen koon, sijainnin ja lukumäärän määrittämisen. Doppler-kartoituksen avulla määritetään purkauksen suuruus.

Sydämen katetrointi ja angiokardiografia ovat menettäneet merkityksensä yksinkertaisissa kammioväliseinämäaukon tutkimuksissa. Tutkimukset ovat aiheellisia, jos on tarpeen selvittää keuhkoverenkierron tilaa korkeassa keuhkoverenpainetaudissa.

Differentiaalidiagnoosi on suoritettava kaikilla niillä vioilla, joita korkea keuhkoverenpainetauti voi vaikeuttaa.

Kammioväliseinämävian hoito

Hoitotaktiikat määräytyvät vian hemodynaamisen merkityksen ja tunnetun ennusteen perusteella. Sydämen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla on suositeltavaa aloittaa konservatiivinen hoito diureeteilla ja sydänglykosideilla. Elämän jälkipuoliskolla oleville lapsille, joilla on pieniä kammioväliseinämäaukkoja ilman sydämen vajaatoiminnan merkkejä, ilman keuhkoverenpainetta tai kehitysviivettä, ei yleensä tehdä leikkausta. Leikkaus on aiheellista keuhkoverenpainetaudissa ja viivästyneessä fyysisessä kehityksessä. Näissä tapauksissa leikkaus suoritetaan elämän ensimmäisestä puoliskosta lähtien. Yli vuoden ikäisille lapsille leikkaus on aiheellista, jos keuhkojen ja systeemisen verenkierron suhde on yli 2:1. Vanhemmalla iällä sydämen katetrointi suoritetaan yleensä vian korjaamisen indikaatioiden selvittämiseksi.

Suurissa vioissa on tarpeen suorittaa avoin sydänleikkaus tekokierron avulla mahdollisimman varhaisessa vaiheessa (vauva- tai varhaislapsuudessa). Plastiikkakirurgia tehdään ksenoperikardiaalisella laikulla eteiskanavan kautta (ilman kammioperäistä sydänlihasvauriota eli mahdollisimman vähäisellä sydänlihasvauriolla).

Palliatiivinen interventio (keuhkovaltimon kaventaminen keuhkoverenkierron rajoittamiseksi) suoritetaan vain, jos läsnä on samanaikaisia vikoja ja poikkeavuuksia, jotka vaikeuttavat vian korjaamista. Ensisijainen toimenpide on vian sulkeminen tekoverenkierrossa. Leikkauksen riski kasvaa alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla, jos heillä on useita kammioväliseinämävikoja tai samanaikaisia vakavia kehityshäiriöitä muissa elimissä ja järjestelmissä. Viime vuosina kammioväliseinämävian transkatetrisulkemisen suosio Amplatzer-okkluderilla on kasvanut. Tämän toimenpiteen pääasiallinen käyttöaihe on useita lihasvikoja.