Synnynnäiset sydänviat

Synnynnäinen sydänsairaus on yksi yleisimmistä kehityksen poikkeavuuksista, ja se on kolmannen sijan keskushermoston ja tuki- ja liikuntaelinten epämuodostumien jälkeen. Synnynnäisten sydäntautien lasten syntyvyys kaikissa maailman maissa vaihtelee 2,4-14,2 tuhatta vastasyntyneeltä. Synnynnäisten sydänvaurioiden ilmaantuvuus elävien syntymien välillä on 0,7-1,2 / 1000 vastasyntyneelle. Saman esiintymistiheyden puutteet esiintyvät usein eri tavoin nosolerakenteessa kardiologisten osastojen sisään tulevien potilaiden kesken (esimerkiksi interatrian septumin pienen puutteen ja Fallotin tetralogian). Tämä johtuu siitä, että lapsen terveyttä tai elämää uhkaavat riskit vaihtelevat.

Sydämen vajaatoiminnan diagnosointiin ja hoitoon liittyvät ongelmat ovat äärimmäisen tärkeitä pediatrisessa kardiologiassa. Sisätautilääkärien ja sydänlääkärit, pääsääntöisesti ei tunneta tämän taudin takia, että valtaosa lapsista saatetaan sukukypsyyden ikä leikkaushoitoa tai kuole saamatta ajoissa ja asianmukaista hoitoa. Synnynnäisten sydäntautien syyt ovat epäselviä. Haavoittuvin ajanjakso on 3-7 viikkoa raskauden, eli ajan, jolloin sydänrakenteet asetetaan ja muodostuu. Erityisen tärkeitä ovat ympäristön teratogeeniset tekijät, äitien ja isän sairaudet, infektiot, erityisesti virus, sekä vanhempien alkoholismi, huumeidenkäyttö, äidin tupakointi. Liittyy synnynnäisiin sydämen vajeisiin monilla kromosomipoikkeuksilla.

ICD-koodi 10

Q20. Sydämen kammiot ja nivelten synnynnäiset poikkeavuudet (epämuodostumat).

Sikiöiden tekijät synnynnäisessä sydänsairaudessa

Anatomo-morfologinen vakavuus, so. Tyypin patologia. Seuraavat prognostiset ryhmät eroavat toisistaan:

• synnynnäinen sydänsairaus, jolla on suhteellisen suotuisa tulos: valtimotiehyeen, kammion (VSD), eteisväliseinävian (ASD), keuhkojen ahtauma; Näiden puutteiden vuoksi luonnollinen kuolleisuus ensimmäisenä elinvuonna on 8-11%;
• Fallotin tetralogiasta, luonnollisesta kuolleisuudesta ensimmäisellä elämänvuodella - 24-36%;
• monimutkaiset synnynnäiset sydämen vajaatoiminnat: vasemman kammion hypoplasia, keuhkojen atresia, yleinen valtimotukki; luonnollinen kuolleisuus ensimmäisenä vuonna - 36-52%: sta 73-97%: iin.

1. Potilaan ikä vikaantumisajankohtana (hemodynaamisten häiriöiden kliinisten oireiden ilmaantuminen).
2. Muiden (ekstraakulaaristen) epämuodostumien esiintyminen, kuolleisuuden lisääntyminen kolmasosassa lapsista, joiden CHD on 90%.
3. Ruumiinpaino syntymän ja ennenaikaisuuden varalta.
4. Lapsen ikä virheen korjaamishetkellä.
5. Hemodynamiikan muutosten vakavuus ja aste, erityisesti - pulmonaalisen hypertension aste.
6. Sydän- ja verisuonitautien tyyppi ja variantti.

[1], [2], [3], [4], [5]

Luontaisen sydämen synnynnäinen sydänsairaus

Ilman leikkaushoitoa synnynnäiset sydämen vauriot etenevät eri tavoin. Esimerkiksi vuotiaille lapsille 2-3 viikkoa hypoplasian sydämen vasemman oireyhtymä, atresia tai keuhkovaltimon (ehjät eteisväliseinän) ovat harvinaisia, koska suuri ennenaikainen kuolevuus näissä lut. Synnynnäisen sydänsairauden kokonaiskuolleisuus on suuri. Ensimmäisen viikon loppuun mennessä 29 prosenttia vastasyntyneistä kuolee ensimmäisen kuukauden aikana - 42 prosenttia, ensimmäisen vuoden aikana - 87 prosenttia lapsista. Kun otetaan huomioon nykyaikaiset mahdollisuudet sydänkirurgian hoitoon, on mahdollista suorittaa hoitovalmiste vastasyntyneelle lähes kaikissa synnynnäisissä sydänvaivoissa. Kuitenkin kaikki lapset, joilla on synnynnäisiä sydämen vajaatoimintaa, tarvitsevat kirurgista hoitoa välittömästi patologian paljastamisen jälkeen. Toimenpide ei ole tarkoitettu pienille anatomisille häiriöille (23% lapsista, joilla epäillään UPU: n muutoksia sydämessä, ovat ohimeneviä) tai vakavissa ei-sydämen patologeissa.

Hoidon taktiikka huomioon ottaen potilaat, joilla on synnynnäiset sydänsairaudet, jaetaan kolmeen ryhmään:

1. potilaat, joille on tarvittu ja mahdollinen leikkaus synnynnäiseen sydänsairauteen (noin 52%);
2. potilaita, joille ei ole esitetty leikkausta lieviä hemodynaamisia häiriöitä (noin 31%);
3. potilaat, joille synnynnäisten sydäntautien korjaus on mahdotonta, ja se ei ole toiminnassa somaattisessa tilassa (noin 17%).

Lääkärin, jolla epäillään synnynnäistä sydänsairautta, on seuraavat tehtävät:

• UPU: n läsnäoloa osoittavien oireiden tunnistaminen;
• suorittamaan differentiaalinen diagnoosi muihin sairauksiin, joilla on samankaltaiset kliiniset oireet;
• päätös kysymyksestä, joka koskee asiantuntijan kiireellistä kuulemista (kardiologi, sydänvaurio);
• patogeneettinen hoito.

On olemassa yli 90 mutaatiota synnynnäisiä sydänsairauksia ja monia niiden yhdistelmiä.

Synnynnäisten sydäntautien oireet

Vanhempien haastatteluissa on tarpeen selventää lapsen staattisten toimintojen ajoitusta: kun hän alkoi istua omalla pinnasängyssa, kävele. On tarpeen selvittää, miten lapsi lihoo ensimmäisen elinvuoden, kuten sydämen vajaatoiminta ja hypoksiaa samanaikainen sydänsairaus, esiintyä väsymystä, "laiska" imemisvaikeudet ja lisäämällä painon. Verenkierron pienen ympyrän verenkierron verenkierron yhteydessä voi esiintyä usein keuhkokuume ja keuhkoputkentulehdus. Jos epäilystä syanoosista olisi selvitettävä syanoosin ulkonäön ajoitus (syntymästä tai elämän alkupuoliskosta), missä olosuhteissa syanoosi on, sen lokalisointi. Lisäksi syanoosiin liittyvillä pahoilla on aina polysytemia, johon voi liittyä keskushermoston häiriöitä, kuten hypertermia, hemipareesi, halvaus.

Ruumiinrakenne

Fysiikan muuttaminen tapahtuu muutamilla vikoilla. Joten aortan koakkulointia seuraa "urheilullisen" rakenteen muodostuminen, jossa olkavarren kehityksen pääosa on. Useimmissa tapauksissa synnynnäisten sydämen vajaatoiminnalle on ominaista vähentynyt ruokavalio, usein jopa 1 aste hypotrofiaa ja / tai hypostatusta.

On mahdollista muodostaa sellaisia oireita kuin "rumpupuikot" ja "katselusäilö", joka on tyypillistä synnynnäisten sydänvaurioiden siniselle.

[6], [7], [8], [9], [10]

Ihon suojukset

Emättimen palsy - vaalea iho, syövän kanssa syysoosi - ihon diffuusi syanoosi ja näkyvät limakalvot, joiden pääosa on akrocyanoosi. Kuitenkin rikas "harmaasävy" väri terminaalin phalanges on myös ominaista korkea keuhkoverenkiertohäiriö, mukana veresiä vasen-oikea tyhjennys veren.

Hengityselimet

Muutokset hengityselimissä heijastavat usein keuhkoverenkierron kasvun tilaa ja ilmenevät hengenahdistuksen varhaisvaiheissa, hengenahdistuksen merkkejä.

Sydän- ja verisuonijärjestelmä

Tarkastelun aikana "hump" sijaitsee, joka sijaitsee vasemmalla tai vasemmalla. Kun palpataatio - systolisen tai diastolisen vapinan esiintyminen, patologinen sydämenlyönti. Percutally - muuttaa sydämen suhteellisen tylsistyksen rajoja. Kun auskultointi - missä sydämen syklin vaiheessa kuulee kohinaa, sen kestoa (mikä osa systolista, diastole kestää), melun vaihtelu kun vaihdetaan kehon sijaintia, melun johtokykyä.

Verenpaineen muutokset (CHD) ovat harvinaisia. Joten aortan koakkuloinnille on tunnusomaista verenpaineen lisääntyminen kädet ja huomattava laskeminen jalkoihin. Tällaiset verenpaineen muutokset voivat kuitenkin myös esiintyä vaskulaarisessa patologiassa, erityisesti epäspesifisessä aortoarteriitissa. Jälkimmäisessä tapauksessa on mahdollista, että BP: n merkitsevä epäsymmetria oikealla ja vasemmalla oikealla ja vasemmalla puolella on mahdollista. Verenpaineen aleneminen voi johtua huonovointivirheistä, joilla on voimakas hypovolaisuus, esimerkiksi aorttisen ahtauman kanssa.

Ruoansulatusjärjestelmä

CHD: llä on maksan, pernan, laskimotukoksen ja sydämen vajaatoiminnan (yleensä enintään 1,5-2 cm) suureneminen. Mesenterien, ruokatorven astioiden laastarikohtaus saattaa liittyä oksenteluun, useammin fyysiseen rasitukseen ja vatsakipuihin (maksa kapselin laajentumisen vuoksi).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Synnynnäisen sydänsairauden luokitus

On olemassa useita luokituksia synnynnäisten sydänvaurioiden varalta.

10. Luokituksen kansainvälinen luokitus. Sydämen synnynnäiset sairaudet kuuluvat jaksoon Q20-Q28. Luokittelu sydänsairauksien lapsilla (WHO, 1970), jonka koodi «SNOP» (systemaattinen nimistö patologian), jota käytetään Yhdysvalloissa, ja koodit «ISC» International Society of Cardiology.

Luokittelu synnynnäinen sydänvika ja verisuonten (WHO, 1976), joka sisälsi "synnynnäinen poikkeavuuksia (epämuodostumia)" osio kohtia "poikkeavuudet sydämen lamppu ja sulkemalla poikkeavuus sydämen väliseinän", "Muu synnynnäinen sydämen poikkeavuudet", "Muut synnynnäisten epämuodostumien verenkiertoelinten."

Yhden luokittelun luominen tuo mukanaan tiettyjä vaikeuksia suuren määrän synnynnäisiä sydänsairauksia sekä eroja periaatteissa, joita voidaan käyttää luokittelun perustana. Sydän- ja verisuonikirurgian tiedekeskuksessa. Bakuleva kehitti luokittelun, jossa synnynnäiset sydänsairaudet jaetaan ryhmiin ottaen huomioon anatomiset piirteet ja hemodynaamiset häiriöt. Ehdotettu luokittelu on käytännöllistä. Tässä luokituksessa kaikki UPU: t on jaettu kolmeen ryhmään:

1. PPS on kalpea arteriovenous-shuntilla, so. Veren virtaus vasemmalta oikealle (DMZHP, DMP, avoin valtimotie);
2. Sininen IPN, jossa veno-arteraalinen ilmaus, ts. Veren päästäminen oikealta vasemmalle (pääastian täydellinen siirtäminen, Fallotin tetralogius);
3. CHD ilman purkautumista, mutta kammion poistoa estäen (keuhkovaltimon ahtauma, aortan koagtatio).

On edelleen synnynnäisiä sydänvikoja, jotka eivät tule hemodynaamisiin ominaisuuksiinsa mihinkään kolmesta luetelluista ryhmistä. Nämä ovat sydänvikoja ilman veren purkautumista ja ilman stenoosia. Näitä ovat, erityisesti, ovat synnynnäinen hiippaläpän ja kolmiliuskaläpän, trikuspidaaliläpän epämuodostuma Ebstein korjattu osaksi suurta alusta. Sepelvaltimoiden yleisiin epämuodostumuksiin liittyy myös vasemman sepelvaltimoiden poikkeava poistuminen keuhkovaltimosta.

[21], [22], [23], [24], [25]

Synnynnäisten sydäntautien diagnoosi

Luodun sydämen vajaatoiminnan diagnoosissa kaikki tutkimusmenetelmät ovat tärkeitä: anamneesin kokoaminen, objektiiviset tiedot, toiminnalliset ja röntgengenologiset menetelmät.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiografia

EKG on tärkeä jo synnynnäisten sydänvaurioiden diagnoosin alkuvaiheessa. Kaikki standardin EKG-parametrit ovat tärkeitä.

Sydämentahdistimen ominaispiirteen muutos ei ole tyypillistä synnynnäisten sydänvaurioiden varalta. Sykkeen taajuus kasvaa melkein aina hypoksiaan ja hypoksemiaan liittyvien synnynnäisten sydänvaurioiden lisääntyessä. Sykkeen säännöllisyys muuttuu harvoin. Erityisesti sydämen rytmihäiriöt ovat mahdollisia ASD: n kanssa (tyypillisesti ekstrasstolilla), ja Ebsteinin trikupidiventtiilin kehittymisen epänormaalisuus (paroksismaaliset takykardia-iskut).

Sydän sähköisen akselin poikkeamisella on tietty diagnostinen arvo. Oikean kammion uudelleen lisäämiseksi sydämen sähköakselin patologinen poikkeama oikealle on tyypillinen (DMZHP, DMPP, Fallotin tetralogia jne.). Sydän sähköisen akselin patologinen poikkeama vasemmalle on tyypillistä avoimelle valtimovirralle, epätäydelliselle atrioventrikulaariselle viestinnälle. Tällaiset muutokset EKG: ssä voivat olla ensimmäisiä merkkejä, jotka aiheuttavat synnynnäisiä sydämen vajaatoimintoja.

Intraventrikulaarisen johtumisen voi muuttua. Tietyissä sydänvaivoissa esiintyy joitain intraventrikulaarisia tukoksia. Niinpä DSA: lle on tyypillistä, että nipun oikea jalka on epätäydellinen, ja Ebsteinin trikoottiventtiilin anomalia - Hänen nipunsa oikean jalan täydellinen estäminen.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Röntgenkuvaus

Röntgentutkimus on tehtävä kolmessa ulkonemassa: suora ja kaksi vinoa. Arvioi keuhkoverenkierto, sydämen kammioiden tila. Tämä menetelmä synnynnäisen sydänsairauden ajankohtaisessa diagnoosissa on tärkeä yhdessä muiden tutkimismenetelmien kanssa.

Ekokardiografia

Echocardiography (EchoCG) useimmissa tapauksissa on ratkaiseva menetelmä sellaisen patologian ajankohtaisessa diagnoosissa kuin synnynnäinen sydänsairaus. Subjektiivisuuden elementti olisi kuitenkin poistettava mahdollisuuksien mukaan.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiographs

Phonokardiografia on nyt menettänyt diagnostisen merkityksensä ja voi vain tehdä joitain selvennyksiä auskultatiotietoihin.

Angiografia

Sydämen syvennysten angiografia ja katetrointi suoritetaan paineen määrittämiseksi, veren kyllästymisellä hapen kanssa, suonensisäisten päästöjen suunnasta, anatomisten ja toiminnallisten häiriöiden tyypistä.

[46], [47], [48], [49], [50]