Hypertrofinen kardiomyopatia lapsilla

Hypertrofinen kardiomyopatia - sydänlihaksen sairaus, fokaalinen tai diffuusi sydänlihaksen hypertrofiaa vasemman ja / tai oikean kammion, usein epäsymmetrinen, johon osallistuu hypertrofinen menetelmän väliseinän, normaali tai vähentää vasemman kammion tilavuus, mukana normaali tai kohonnut sydänlihaksen supistumista, jolla on merkittävä diastolisen funktion.

ICD-10 -koodi

• 142,1. Obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia.
• 142,2. Muu hypertrofinen kardiomyopatia.

Epidemiologia

Hypertrofinen kardiomyopatia on yleistä koko maailmassa, mutta sen tarkkaa taajuutta ei ole osoitettu, mikä liittyy huomattavaan määrään oireettomia tapauksia. BJ Maron et al. (1995) osoittivat, että hypertrofisen kardiomyopatian esiintyvyys nuorten (25-35-vuotiaat) välillä oli 2 potilaalla 1000: lla ja 6 potilaasta 6: lla ei ollut oireita. Miehillä tämä tauti on yleisempi sekä aikuisten että lasten keskuudessa. Hypertrofista kardiomyopatiaa lapsilla esiintyy milloin tahansa. Sen diagnosointi aiheuttaa eniten vaikeuksia ensimmäisen vuoden elämän lapsilla, eikä niiden kliinisiä ilmentymiä hypertrofista kardiomyopatiaa ole selkeästi ilmaistu, niitä usein virheellisesti pidetään eri genesiin liittyvien sydäntautien oireina.

Hypertrofisen kardiomyopatian luokitus

Hypertrofista kardiomyopatiaa on useita luokituksia. Ne kaikki perustuvat kliinisen anatomisen periaatteen piiriin, ja niissä otetaan huomioon seuraavat parametrit:

• paine-gradientti vasemman kammion ulosvirtausputken ja aortan välillä;
• hypertrofian lokalisointi;
• hemodynaamiset kriteerit;
• taudin kulkua vakavasti.

Maassamme hypertrofisen kardiomyopatian pediatrista luokitusta ehdotettiin I.V. Leontief vuonna 2002.

Hypertrofisen kardiomyopatian työluokitus (Leontieva IV, 2002)

Hypertrofian tyyppi	Obstruktiivisen oireyhtymän vakavuus	Paineen gradientti, aste	Kliininen vaihe
Epäsymmetrinen Symmetrinen	Obstruktiivinen muoto Ei-obstruktiivinen muoto	I aste - jopa 30 mm II aste - 30 - 60 mm III astetta - yli 60 mm	Offset Subcompensation Dekompensatsyy

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt

Tässä vaiheessa tietomme kertynyt tarpeeksi tietoa antavat aihetta uskoa, että hypertrofinen kardiomyopatia - perinnöllinen sairaus lähetetään autosomaalinen dominantti ominaisuus eri penetrance ja expressivity. Taudin tapaukset paljastavat 54-67% potilaan vanhemmista ja välittömästä sukulaisista. Loppu on niin sanottua satunnaista muotoa, tässä tapauksessa potilaalla ei ole hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavia sukulaisia tai joilla on sydänlihaksen hypertrofia. Uskotaan, että enemmistön, ellei kaikkien satunnaisen hypertrofisen kardiomyopatian tapauk- sissa, myös geneettinen syy, ts. Aiheuttavat satunnaiset mutaatiot.

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt ja patogeneesi

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Hypertrofisen kardiomyopatian kliiniset oireet ovat polymorfisia ja epäspesifisiä, ne vaihtelevat oireettomista muodoista vakavaan toimintahäiriöön ja äkilliseen kuolemaan.

Varhaisen iän lapsilla hypertrofisen kardiomyopatian havaitseminen liittyy usein kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan oireiden ilmaantumiseen, joka kehittyy useammin kuin vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnosointi

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnosointi perustuu perhesuhteisiin (nuorten ikäisten sukulaisten äkillinen kuolema), valitukset, fyysisen tutkimuksen tulokset. Instrumentaalikyselyllä saadut tiedot ovat erittäin tärkeitä diagnoosin määrittämiseksi. Arvokkaimmat diagnostiset menetelmät ovat EKG, joka ei ole menettänyt merkityksensä tällä hetkellä ja kaksidimensioinen Doppler-ekokardiografia. Monimutkaisissa tapauksissa diagnoosierotusta ja selkeyttämistä auttavat MRI- ja positroniemissiotomografia. On suositeltavaa tutkia potilaan sukulaisia tunnistamaan taudin perhetapaukset.

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnosointi

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito viime vuosikymmeninä ei ole muuttunut merkittävästi, ja se on pohjimmiltaan edelleen suurelta osin oireita. Useiden lääkkeiden käytön ohella parhaillaan toteutetaan taudin kirurgista korjausta. Ottaen huomioon, että viime vuosina ajatus prognoosi hypertrofinen kardiomyopatia muuttunut, asianmukaisuuden aggressiivinen taktiikka hoidon suurimmalla osalla potilaista, joilla hypertrofinen kardiomyopatia epävarma. Kun se tehdään, äkillisen kuoleman tekijöiden arviointi on erittäin tärkeää.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireenmukainen hoito pyrkii vähentämään diastolinen toimintahäiriö, vasemman kammion hyperdynamiikka ja poistamaan sydämen rytmihäiriöt.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Näkymät

Tuoreen tutkimuksen mukaan, joka perustuu laajamittaiseen käyttöön kaikukardiografiatutkimukseen ja (etenkin) geneettiset tutkimukset perheiden sairastavien potilaiden hypertrofinen kardiomyopatia, kliininen taudinkulku on selvästi enemmän hyötyä kuin aikaisemmin on luultu. Vain yksittäisissä tapauksissa tauti etenee nopeasti ja päättyy kuolemaan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]