Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito viime vuosikymmeninä ei ole muuttunut merkittävästi, ja se on pohjimmiltaan edelleen suurelta osin oireita. Useiden lääkkeiden käytön ohella parhaillaan toteutetaan taudin kirurgista korjausta. Ottaen huomioon, että viime vuosina ajatus prognoosi hypertrofinen kardiomyopatia muuttunut, asianmukaisuuden aggressiivinen taktiikka hoidon suurimmalla osalla potilaista, joilla hypertrofinen kardiomyopatia epävarma. Kun se tehdään, äkillisen kuoleman tekijöiden arviointi on erittäin tärkeää.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireenmukainen hoito pyrkii vähentämään diastolinen toimintahäiriö, vasemman kammion hyperdynamiikka ja poistamaan sydämen rytmihäiriöt.

Seuraavia käsittelymenetelmiä käytetään:

• yhteiset toimet;
• lääkehoidon;
• kirurginen hoito.

Yhteisiä toimia sisältävät pääasiassa kielto käyttää ja rajoittava merkitsevä fyysisen rasituksen, voi aiheuttaa paheneminen sydänlihaksen liikakasvu, lisääntynyt intraventricular kaltevuus ja äkkikuoleman riski, vaikka oireettomilla potilailla. Ehkäisyyn tartunnan endokardiitti tilanteissa kehittymiseen liittyvä verenmyrkytyksen obstruktiivisissa muodossa hypertrofinen kardiomyopatia suositellaan antibiootti, samanlaisia kuin potilailla, joilla on sydänvika.

Ei-lääkehoito hypertrofiselle kardiomyopatialle

Lapset, joilla on oireeton taudin kulku, eivät tarvitse lääkityshoitoa. Ne ovat dynaamisessa havainnoinnissa, ja niiden avulla arvioidaan morfologisten ja hemodynaamisten sairauksien luonne ja vakavuus. Erityisen tärkeä on sellaisten tekijöiden tunnistaminen, jotka määrittävät epäsuotuisien ennusteiden ja lisääntyneen äkillisen kuoleman riskin, erityisesti piiloutuneiden prognostisesti merkittävien rytmihäiriöiden.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Saatavuus kliiniset oireet obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia (pyörtyminen, hengenahdistus, huimaus) normaali systolinen toiminta - merkinnän tuotteita, jotka parantavat diastolisen relaksaation ja vähentää painegradientti vasemman kammion [kalsiuminestäjät (verapamiili), tai beta-salpaajat (propranololi, atenololi)]. Ne yleensä antaa hyviä oireenmukaista vaikutus, mutta eivät estä äkkikuolema ei vaikuta luonnollista taudinkulku.

Läsnäollessa sairastavien potilaiden keuhkoahtaumasairauden tulisi käyttää cardioselective beetasalpaaja atenololin, vaikka kokemus sen käytöstä hypertrofinen kardiomyopatia lapsilla on hieman vähemmän kuin propranololi.

On huomattava, että beetasalpaajien itsenäinen poistaminen voi johtaa äkilliseen kuolemaan. Hoito tulee aloittaa hyvin pienillä lääkeannoksilla tarkkailemalla tarkasti hemodynaamisia parametrejä. Annosta lisätään vähitellen useita viikkoja, kun taas kliiniset oireet jatkuvat. Monoterapian riittämättömällä tehokkuudella käytetään yhdistelmähoitoa propranololin ja verapamiilin kanssa.

Tehokkaisiin lääkkeisiin hypertrofisen kardiomyopatian hoidossa ovat amiodaroni. Lääke edistää subjektiivisten ilmentymien poistamista ja lisääntynyttä suvaitsevuutta fyysiseen aktiivisuuteen. Se on rytmihäiriölääke, mutta estää sekä supraventrikulaaristen että ventrikulaaristen takyarytmioiden esiintymisen.

Usein, pitkälle edennyt patologisen prosessin, muodostavat edullisesti obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia, systolinen toimintahäiriö kehittää etenevä ja vaikea sydämen vajaatoiminta, on liitetty vasemman kammion remodeling (harvennus sen seinät ja ontelon laajentumista). Tämä kehitys tautia esiintyy 2-5%: lla potilaista, joilla hypertrofinen kardiomyopatia ja luonnehtii pää (laajentuneet) erityinen vaihe, kovaa ja nopeasti virtaava prosessi, ei riipu potilaan iästä ja reseptiä sairauden oiretta. Kasvu vasemman kammion systolinen diastolinen koko on yleensä edellä laajentamiseen ja päästä sen yli. Kliiniset piirteet tässä vaiheessa - ilmaisi usein tulenkestävä sydämen vajaatoiminnan ja erittäin huono ennuste. Terapeuttinen strategia näiden potilaiden vaihtelee, ja se perustuu yleisiin periaatteisiin kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan, sisältää huolellisen ACE: n estäjien, angiotensiini II -reseptorin salpaajat, diureetit, sydänglykosidit, beeta-salpaajat ja spironolaktonin. Nämä potilaat ovat mahdollisia potilaita sydämen elinsiirroissa.

Hypertrofisen kardiomyopatian kirurginen hoito

Merkittävä määrä potilaita hypertrofinen kardiomyopatia perinteinen lääkehoito voi tehokkaasti valvoa sairauden oireita, ja huono elämänlaatu potilaiden eivät täyty. Tällaisissa tapauksissa on tarpeen päättää mahdollisuudesta käyttää muita terapeuttisia lähestymistapoja. Mahdollisia ehdokkaita kirurginen hoito voi olla pienempi kuin 5% kaikista potilaista, joilla hypertrofinen kardiomyopatia (vakava epäsymmetrisiä väliseinät ja hypertrofia mezheludochkovoy subaortal painegradientti levossa 50 mmHg tai enemmän). Klassinen kirurginen tekniikka sisältää hypertrofisen avarikulaarisen septumin alueen poistamisen. Toiminta tarjoaa hyvän oireenmukaista vaikutus täydellistä poistamista tai merkittävä väheneminen intraventrikulaarinen paineen gradientti 95%: lla potilaista ja merkittävä väheneminen loppudiastolisen paineen vasemman kammion osalla potilaista. Joissakin tapauksissa on muita viitteitä vakavuuden vähentämiseen mitraalivuoto ja tukkeuma suorittaa samanaikaisesti valvuloplasty tai hiippaläpän proteesin matala profiili. Parantaa sitä mahdollistaa laitteiden käytön myöhemmän pitkäaikaisen hoidon verapamiilin, tarjoaa sekä parannetun diastolinen vasemman kammion toiminta, joka ei saavuta leikkaushoitoa.

Viime vuosina, kasvavaa kiinnostusta tutkia mahdollisuutta käyttää vaihtoehtona kirurginen hoito potilaille, joilla on obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia peräkkäinen kaksikammioinen vauhdista, jolla on lyhyt eteis (AV) viive. Menetelmän tehokkuus on kuitenkin tällä hetkellä epätodennäköistä, joten sen käyttö on vähäistä.

Toinen vaihtoehtoinen menetelmä hoidon tulenkestävän obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia tarjolla transkatetri- alkoholi väliseinän ablaation. Tekniikka käsittää infuusiona pallokatetri kautta väliseinän lävistin haara 1-3 ml: aan 95% etanolia, jolloin ylipaisunut sydänlihaksen kortti väliseinän, jännittävä 3-10% vasemman kammion massa (jopa 20% painosta väliseinän). Tämä johtaa huomattavaan vähenemiseen vakavuuden ulosvirtauksen ahtauma ja hiippaläpän vajaatoimintaa, objektiivisen ja subjektiivisen sairauden oireita. Siten 5-10% tapauksista on välttämätöntä kiinnittymisestä pysyvän tahdistimen yhteydessä kehittämisessä AV-lohkon korkea. Lisäksi tähän mennessä sitä ei ole todistettu myönteinen vaikutus transkatetraalista ablaation ennustetta ja operatiivisen kuolleisuus (12%) ei poikennut että toiminnan aikana väliseinän Myomectomy, jota pidetään nykyään "kultaisena standardina" potilaiden hoitoon hypertrofinen kardiomyopatia ja oireenmukaista tukos ulosvirtaus vasemman kammion, kestävä lääkehoitoon.

Näin ollen strategiassa terapeuttisten toimenpiteiden hypertrofinen kardiomyopatia on varsin monimutkainen ja vaatii yksittäisten analysointia kokonaisuuteen kliinisen, sairaushistoria, hemodynaamisten parametrien, tulokset geneettisen diagnoosin ja riskin jaotteluun äkkikuoleman, ominaisuuksien arvioiminen taudin ja tehokkuutta hoitovaihtoehtoja. Yleensä rationaalinen lääkehoito yhdessä kirurgian ja elektrokardioterapiey tarjoaa hyvän kliinisen vaikutuksen, estämään vakavia komplikaatioita ja parantaa ennustetta huomattava osa potilaista, joilla hypertrofinen kardiomyopatia.

Näkymät

Tuoreen tutkimuksen mukaan, joka perustuu laajamittaiseen käyttöön kaikukardiografiatutkimukseen ja (etenkin) geneettiset tutkimukset perheiden sairastavien potilaiden hypertrofinen kardiomyopatia, kliininen taudinkulku on selvästi enemmän hyötyä kuin aikaisemmin on luultu. Vain yksittäisissä tapauksissa tauti etenee nopeasti ja päättyy kuolemaan.

Kuten pitkäaikainen seuranta käyttäen kaikukardiografia, kehitys vasemman kammion hypertrofian hypertrofinen kardiomyopatia tapahtuu pääasiassa puberteetin aikana (ikä 12-14 vuosi). Vasemman kammion sydänlihaksen paksuus kasvaa noin kaksi kertaa 1-3 vuoden kuluessa. Vasemman kammion paljastetulla remontoinnilla ei yleensä ole kliinistä huononemista, ja suurin osa näistä lapsista jää oireettomiksi. 18-40-vuotiailla potilailla esiintyy harvoin edelleen interventio-oireiden paksuuntumista, eikä niihin liity sydän- ja verisuonitaudin muutoksia. Aikuisiän aikana vasemman kammion remodelingin prosessi voi edetä asteittain myokardiumin harvennuksessa ja kammiononteloiden dilataatiolla.

Pitkän aikavälin havaintojen tulosten perusteella osa potilaista, mukaan lukien lapset, diagnosoitiin hypertrofisen kardiomyopatian muuttamisella laajentuneeksi kardiomyopatiaksi. Kehittäminen vasemman kammion laajentuma ja systolinen sydämen vajaatoiminta liittyy hengenahdistusta, pyörtyminen, eteisvärinä ja merkittävä kasvu kammion massan.

Suhteellisen suotuisasta kurssista huolimatta, hypertrofisella kardiomyopatialla, esiintyy usein komplikaatioita, joista tulee potilaiden välittömän kuolinsyy. Pikkulapsissa yleisin kuolinsyy on tulenkestoinen kongestiivinen sydämen vajaatoiminta. Vanhemmat lapset ja aikuiset useimmissa tapauksissa kuolevat äkillisesti.