Dilated cardiomyopathy lapsilla

Dilatoiva kardiomyopatia - sairaus sydänlihaksen, tunnettu siitä, että terävä laajeneminen onteloihin sydämen, vähentynyt sydänlihaksen supistumista, kehittämiseen sydämen vajaatoiminnan, usein ei reagoinut hoitoon ja huonoon ennusteeseen.

ICD-10 -koodi

142,0 Dilated cardiomyopathy.

Epidemiologia

Dilated cardiomyopathy lapsilla on yksi yleisimmistä sydän-myopatioista kliinisissä muodoissa, se täyttää useimmissa maailman maissa ja milloin tahansa. Lapsen laajentuneen kardiomyopatian todellinen esiintymistiheys ei ole tiedossa, koska taudin yksittäisiä diagnostisia kriteerejä ei ole. Eri kirjoittajien mukaan lapsilla on 5-10 tapausta 100 000 väestöä kohden. Lähes kaikista tutkimuksista havaittiin miespuolisten potilaiden enemmistö (62-88%).

Laajennetun kardiomyopatian syyt ja patogeneesi

Laajennetun kardiomyopatian alkuperää on esitetty erilaisia hypoteeseja, mutta viime vuosina on ilmaistu yhä enemmän mielipide taudin monialakohtaisesta genesiosta.

Taustalla kehittäminen laajentuneet kardiomyopatia on vastoin systolinen ja diastolinen toiminta infarktin myöhempien laajentuma sydämen onteloiden vaurion sydänlihassolujen ja fibroosin muodostumisen vaihdon vaikutuksen alaisena eri tekijät (toksiinien, virusten varalta, tulehdussolujen, autovasta-aineet, jne.).

Laajennetun kardiomyopatian syyt ja patogeneesi

Laajennetun kardiomyopatian oireet

Kliininen kliininen kuva laajentuneesta kardiomyopatiasta on vaihteleva ja riippuu pääasiassa verenkiertohäiriön vakavuudesta. Taudin alkuvaiheessa tauti on pieni tai oireeton, subjektiiviset ilmentymät ovat usein poissa, lapset eivät valittaa. Kardiomegalia, EKG: n muutoksia havaitaan usein ennakoivissa tutkimuksissa tai otettaessa yhteyttä lääkäriin muusta syystä. Tämä selittää myöhemmin patologian havaitsemisen.

Laajennetun kardiomyopatian oireet

Sydämen laajentumisen kardiomyopatiat

Laajennetun kardiomyopatian diagnosointi on vaikeaa, koska taudilla ei ole erityisiä kriteerejä. Laajennetun kardiomyopatian lopullinen diagnoosi todetaan poistamalla kaikki sairaudet, jotka voivat johtaa lisääntyneisiin sydämen syvenemiin ja verenkiertohäiriöihin. Tärkein kliinisen kuvan elementti potilailla, joilla on laajentunut kardiomyopatia, ovat embolian episodit, jotka johtavat usein potilaita kuolemaan.

Tutkimussuunnitelma on seuraava.

• Eläinten anamneesin kokoaminen, sukututkimus, taudin anamneesi.
• Kliininen tutkimus.
• Laboratoriotutkimus.
• Instrumentaaliset tutkimukset (ekokardiografia, EKG, holterin valvonta, rinta röntgenkuvaus, ultraäänitutkimus vatsan ja munuaisten osalta).

Sydämen laajentumisen kardiomyopatiat

Laajennetun kardiomyopatian hoito

Laajennetun kardiomyopatian patogeneesin innovaatioiden ohella viimeisen vuosikymmenen aikana on ilmennyt uusia näkemyksiä hänen hoidostaan, mutta tähän asti hoito on edelleen suurimmaksi osaksi oireileva. Terapia perustuu korjauksen sekä suuronnettomuuksien kliinisten oireiden hoitoon ja sen komplikaatiot: sydämen vajaatoiminta, sydämen rytmihäiriöt sekä tromboembolia.

Laajennetun kardiomyopatian hoito

Ennustetta laajalle kardiomyopatialle

Taudin ennuste on erittäin vakava, vaikka onkin joitain raportteja potilaiden kliinisen tilan merkittävästä paranemisesta tavanomaisen hoidon taustalla.

Ennusteiden kriteereihin sisältyvät taudin kesto diagnoosin, kliinisten oireiden ja sydämen vajaatoiminnan vakavuuden perusteella, pienjännitetyyppisen EKG: n läsnäolo. Korkeiden arvojen kammion rytmihäiriöitä, sydämen supistumisasteen ja pumppaustoiminnan astetta. Keskimääräinen elinajanodote potilailla, joilla on laajentunut kardiomyopatia, on 3,5-5 vuotta. Eri kirjoittajien mielipiteet eroavat toisistaan tutkittaessa lapsen laajentunutta kardiomyopatiaa. Korkein eloonjäämisaste havaittiin pienissä lapsissa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]