Dilatoiva kardiomyopatia lapsilla

Dilatoiva kardiomyopatia on sydänlihassairaus, jolle on ominaista sydämen onteloiden jyrkkä laajeneminen, sydänlihaksen supistuvan toiminnan heikkeneminen, sydämen vajaatoiminnan kehittyminen, joka usein on hoitoresistentti, ja huono ennuste.

ICD-10-koodi

142.0 Laajentunut kardiomyopatia.

Epidemiologia

Laajentunut kardiomyopatia lapsilla on yksi yleisimmistä kardiomyopatian kliinisistä muodoista, ja sitä esiintyy useimmissa maailman maissa ja missä iässä tahansa. Laajentuneen kardiomyopatian todellinen esiintyvyys lapsilla on tuntematon, koska taudille ei ole olemassa yhtenäisiä diagnostisia kriteerejä. Eri kirjoittajien mukaan esiintyvyys lapsilla on 5–10 tapausta 100 000 asukasta kohden. Lähes kaikissa tutkimuksissa todetaan miespuolisten potilaiden vallitsevaksi esiintyvyydeksi (62–88 %).

Laajentuneen kardiomyopatian syyt ja patogeneesi

Laajentuneen kardiomyopatian alkuperästä on esitetty useita hypoteeseja, mutta viime vuosina on yhä enemmän esitetty mielipide taudin monitekijäisestä synnystä.

Laajentuneen kardiomyopatian kehittyminen perustuu sydänlihaksen systolisten ja diastolisten toimintojen häiriintymiseen, johon liittyy sydämen onteloiden laajeneminen, joka johtuu kardiomyosyyttien vaurioista ja korvaavan fibroosin muodostumisesta erilaisten tekijöiden (myrkylliset aineet, patogeeniset virukset, tulehdussolut, autovasta-aineet jne.) vaikutuksesta.

Laajentuneen kardiomyopatian syyt ja patogeneesi

Laajentuneen kardiomyopatian oireet

Laajentuneen kardiomyopatian kliininen kuva vaihtelee ja riippuu pääasiassa verenkiertohäiriön vakavuudesta. Varhaisvaiheessa tauti on oireeton tai oireeton, subjektiiviset oireet ovat usein poissa, eivätkä lapset valita. Kardiomegalia, EKG-muutokset, havaitaan usein vahingossa ennaltaehkäisevien tutkimusten aikana tai muusta syystä lääkärissä käynnin yhteydessä. Tämä selittää patologian myöhäisen havaitsemisen.

Laajentuneen kardiomyopatian oireet

Laajentuneen kardiomyopatian diagnoosi

Dilatatiivisen kardiomyopatian diagnosointi on vaikeaa, koska taudille ei ole erityisiä kriteerejä. Dilatatiivisen kardiomyopatian lopullinen diagnoosi tehdään sulkemalla pois kaikki sairaudet, jotka voivat johtaa sydänonteloiden laajentumiseen ja verenkierron vajaatoimintaan. Dilatatiivisen kardiomyopatian potilaiden kliinisen kuvan tärkein elementti on emboliaepisodiat, jotka usein johtavat potilaiden kuolemaan.

Kyselysuunnitelma on seuraava.

• Elämänhistorian, sukuhistorian ja sairaushistorian kokoelma.
• Kliininen tutkimus.
• Laboratoriotutkimus.
• Instrumentaaliset tutkimukset (sydämen kaikukuvaus, EKG, Holter-monitorointi, rintakehän röntgenkuvaus, vatsaontelon elinten ja munuaisten ultraäänitutkimus).

Laajentuneen kardiomyopatian diagnoosi

Laajentuneen kardiomyopatian hoito

Dilatatiivisen kardiomyopatian patogeneesin innovaatioiden ohella viime vuosikymmenellä on ollut uusia näkemyksiä sen hoidosta, mutta tähän mennessä hoito on edelleen pääasiassa oireenmukaista. Hoito perustuu taudin ja sen komplikaatioiden tärkeimpien kliinisten ilmentymien: kroonisen sydämen vajaatoiminnan, sydämen rytmihäiriöiden ja tromboembolian, korjaamiseen ja ehkäisyyn.

Laajentuneen kardiomyopatian hoito

Laajentuneen kardiomyopatian ennuste

Taudin ennuste on erittäin vakava, vaikka yksittäisiä raportteja on tavanomaisen hoidon saaneiden potilaiden kliinisen tilan merkittävästä paranemisesta.

Ennustekriteereihin kuuluvat taudin kesto diagnoosin jälkeen, sydämen vajaatoiminnan kliiniset oireet ja vaikeusaste, matalajännitteinen EKG, vaikea-asteiset kammioperäiset rytmihäiriöt sekä sydämen supistumis- ja pumppaustoiminnan heikkenemisen aste. Dilatatiivisen kardiomyopatian potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 3,5–5 vuotta. Eri kirjoittajien mielipiteet vaihtelevat tutkittaessa dilatatiivisen kardiomyopatian tuloksia lapsilla. Korkein eloonjäämisaste on havaittu pienillä lapsilla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]