Dysplastinen skolioosi

Skolioosiin liittyvissä epämuodostuneissa dorsopatioissa, joilla on koodi M40-M43 kansainvälisessä sairauksien luokituksessa (ICD-10), ei ole dysplastista skolioosia. Vaikka on olemassa koodi M41.8 - muut skolioosimuodot, joista yksi on dysplasiasta johtuva skolioosi, toisin sanoen poikkeavuus lumbosakraalisen selkärangan rakenteiden kehityksessä alkionvaiheen aikana.

Epidemiologia

Kliinisten tilastojen mukaan lasten idiopaattinen skolioosi on 1,7%, useimmissa tapauksissa 13 ja 14-vuotiaita, ja pienet skolioottikäyrät (10–19 astetta) olivat yleisimmät (esiintyvyys 1,5%). [1]Naisten ja miesten suhde vaihtelee 1,5: 1 - 3: 1 ja kasvaa merkittävästi iän myötä. Erityisesti korkeampien Cobb-kulmien kanssa käyrät ovat huomattavasti suuremmat tytöillä kuin pojilla: naisten ja miesten suhde nousee 1,4: 1: stä käyrissä 10 ° - 20 °: sta 7,2: 1: seen käyrissä> 40 °. [2]

90–95%: lla tapauksista havaitaan oikeanpuoleinen dysplastinen rintakehän skolioosi, 5–10%: lla tapauksista idiopaattinen tai dysplastinen vasemmanpuoleinen skolioosi lannerangan alueella (oikeanpuoleinen lannerangan skolioosi on harvinainen).

Skolioositutkimusyhdistyksen mukaan nuorten skolioosin osuus on 12–25% tapauksista, tytöt diagnosoidaan useammin kuin pojat. [3]Tyypillinen lokalisointi on rintakehä; noin 10 vuoteen asti patologia etenee hitaasti, mutta sillä on suurempi todennäköisyys kehittyä vakava muodonmuutos, jota ei voida soveltaa konservatiiviseen hoitoon.

Yleisin dysplastinen skolioosi murrosikäisenä on yleisyydessä väestössä jopa 2% (tyttöjen enimmäismäärä).

Samaan aikaan dysplastista rintakehän ja rintaosan skolioosia havaitaan neljä kertaa useammin kuin lannerangan skolioosia.

Syyt dysplastinen skolioosi

Länsimaiset ja monet selkärangan ortopedian ja patologian asiantuntijat eivät erota dysplastista skolioosia: siihen viitataan idiopaattisessa muodossa, koska monien synnynnäisten poikkeavuuksien syitä selkärangan rakenteissa ei ole vielä selvitetty. Idiopaattinen skolioosi on tietyssä mielessä syrjäytymisen diagnoosi. Idiopaattinen skolioosi on kuitenkin selvästi yleisin selkärangan muodonmuutos. [4]On huomattava, että ainakin 80%  lasten skolioosista  on idiopaattinen. [5]Mutta lopullisena diagnoosina se määritetään geneettisesti määritettyjen yleistyneiden oireyhtymien poissulkemisen jälkeen, johon liittyy  synnynnäinen skolioosi .

Jotkut asiantuntijat yhdistävät idiopaattisen tai dysplastisen skolioosin etiologian genetiikkaan, koska selkäranka muodostetaan ennen syntymää, ja tätä patologiaa havaitaan sukussa: Scoloosis Research Society: n mukaan lähes kolmannes potilaista. Ja on mielipide, että dysplasian aiheuttama skolioosi on multigeeninen hallitseva tila, jossa on monimuuttujageenin geeniekspressio (mutta spesifisiä geenejä ei ole vielä tunnistettu). [6]

Muut tutkijat, jotka analysoivat ja systematoivat kliinisiä tapauksia, näkevät tämän patologian syyt aineenvaihduntahäiriöissä tai eri etiologioiden teratogeenisissä vaikutuksissa.

Siitä huolimatta selkärangan synnynnäisiä morfologisia häiriöitä (ensisijaisesti lumbosakraalisella alueella), jotka voivat johtaa sen kolmiulotteiseen muodonmuutokseen, pidetään:

• erityisesti selkärangan tyrä,  meningocele ;
• selkärankakaarin kasvun estäminen -  selkärangan  tai spina bifidan rako;
• spondylolyysi - selkärankakaunien dysplasia interartikulaarisen diastaasin kanssa (aukko);
• selkärangan spinousprosessien poikkeavuudet;
• ensimmäisen sakraalikappaleen (S1) ja viidennen lannerangan (L5) kehon kehityshäiriö (kiilan muodossa);
• selkärangan sidekudosrakenteiden aliarvoisuus nikamavälilevyjen dysplasian muodossa.

Kun diagnosoidaan potilaiden dysplastista lannerangan skolioosia, voidaan havaita selkärangan segmentoitumisen ontogeneettiset häiriöt, kuten lanne ja sakralisaatio.

Lannerangan (lannerangan - lannerangan) ollessa alkion aikana muodostuu ns. Siirtymäkauden lumbosakraalinen selkäranka, sitten nikama S1 ei sulaudu ristiin ja pysyy liikkuvana (joskus sitä kutsutaan L6: ksi).

Sakralisaatio (os sacrum - sacrum) on tila, jossa kohdunsisäisen luurangan muodostumisen aikana L5-selkärangan poikittainen selkärankaprosessi sulautuu ristin tai iliumin kanssa muodostaen osittaisen patologisen synostoosin. Tilastojen mukaan näitä poikkeavuuksia esiintyy yhdellä vastasyntyneellä 3,3-3,5 tuhannella vastasyntyneellä.

Riskitekijät

Dysplastisen skolioosin kehittymisen riski kasvaa seuraavien tekijöiden läsnäollessa:

• selkärangan skolioottinen epämuodostuma suvussa;
• kohdunsisäisen kehityksen rikkomukset raskauden varhaisessa vaiheessa (ensimmäisen 4-5 viikon aikana), aiheuttaen selkärangan rakenteiden synnynnäisiä vikoja;
• ikä ja sukupuoli. Tämä viittaa selkärangan epäkypsyyteen lasten kasvaneen kasvun aikana: lapsuudesta kolmeen vuoteen ja yhdeksän vuoden jälkeen, samoin kuin murrosiän alkaessa - murrosikä nuorilla, etenkin tytöillä, joilla tauti etenee usein ja vaatii kirurgista interventiota.

Synnyssä

Selittämällä selkärangan muodonmuutoksen patogeneesiä etutasossa, johon liittyy samanaikainen selkärangan kiertyminen (vääntö), ortopedit ja vertebrologit huomauttavat paitsi  selkärangan anatomiset ja biomekaaniset ominaisuudet , myös sen normaalin tai epänormaalin muodostumisen tekijät kohdunsisäisen kehityksen alkuvaiheessa - somitogeneesin aikana.

Asiantuntijoiden mukaan melkein kaikki syntymättömän vauvan selkärangan rakenteissa olevat synnynnäiset viat "pannaan" ennen raskauden ensimmäisen kuukauden loppua, kun solu järjestetään uudelleen sytoskeletoniin. Ja niihin liittyy somiittien muodostumis- ja jakautumisprosessien rikkominen - mesodermaalisen kudoksen parilliset segmentit.

Mitä tulee selkärangan muodonmuutoksen patofysiologiaan dysplastisessa skolioosissa, esimerkiksi selkärangan synnynnäiset morfologiset häiriöt - ns. Sphenoidisten nikamien tai puoli-nikamien muodostuminen - aiheuttavat epäsymmetriaa ja korvaavia muutoksia (kaarevuutta) naapurikaulassa. Lapsen kasvaessa selkärangan nivelten pinnoille muodostuu luutumisvyöhykkeitä (luutumistuumia), ja sienimäisen luukudoksen muodostuminen ruston sijaan johtaa selkärangan muodonmuutoksen vakiinnuttamiseen.

Spinousprosessien vikojen vuoksi nivel siirtää selkärangan nivelten pintoja (jos niiden kehitys on vähäistä), tai - kun prosessit ovat hypertrofoituneet - niiden nivelet ovat häiriintyneet. Nikamavälilevyjen dysplasiasta johtuva selkärangan stabiilisuus menetetään myös.

Oireet dysplastinen skolioosi

Mitkä ovat dysplastisen skolioosin kliiniset oireet? Ne riippuvat patologisen prosessin sijainnista ja selkärangan etäisyyden poikkeavuudesta. 

Lokalisaation mukaan erotetaan:

• dysplastinen rintakehän skolioosi - selkärangan kaarevuuden yläpisteen rintarangan nivelten T5-T9 tasolla;
• rintakehä-rintaosan skolioosi - useimmissa tapauksissa S-muotoinen, ts. Kahdella vastakkaisesti suunnatulla kaarevuudella etutasossa; lannerangan kärki todetaan ensimmäisen lannerangan (LI) tasolla ja kontralateraalisen rintakaran tasolla - selkärangan alueella T8-T11;
• lanne skolioosi - huippusuuntaisella kaarevuuspisteellä lannerangan L2 tai L3 alueella.

Noin neljänneksellä idiopaattisen skolioosin (AIS) potilaista on murrosikäinen selkäkipu. [7]Oireita voivat olla myös raajojen parestesia ja pareesit, varpaiden muodonmuutos, jännerefleksien menetys, verenpaineen vaihtelu, pollakuria ja yöllinen enureesi. [8]

Katso myös -  skolioosioireet .

Vaiheet

Hyväksytyn metodologian mukaan asiantuntijat määrittävät kaarevuuskaarin koon - poikkeaman asteen (Cobb-kulma) selkärangan röntgenkuvauksesta:

• 1 asteen dysplastinen skolioosi vastaa jopa 10 °: n kaarevuuskulmaa;
• 2 astetta diagnosoidaan Cobb-kulmalla alueella 10-25 °;
• 3 astetta tarkoittaa, että selkärangan poikkeama etutasossa on 25-50 °.

Cobb-kulman korkeammat arvot antavat aihetta varmistaa 4 asteen skolioosi.

Yhdessä kaarevuusasteessa sekä ensimmäiset merkit että vakavat oireet voivat puuttua. Patologian eteneminen alkaa ilmetä asennon häiriöissä vyötärövinoilla vyötärölinjalla ja lapaluiden ja hartioiden eri korkeuksilla.

Lanne skolioosilla esiintyy lantion vino, johon liittyy iliumin yläreunan pullistuminen, yhden jalan lyhenemisen tunne ja lonkkaaminen.

Jos skolioosi on 3–4 astetta, voi ilmaantua kipuja selässä, lantion alueella, alaraajoissa. Nikamien kiertyminen kaarevuuskulman kasvaessa johtaa pullistuneisiin kylkiluihin ja etu- tai takaosan muodostumiseen.

Komplikaatiot ja seuraukset

Kaikilla skolioosilla, joiden selkärangan etäisyyspoikkeama on yli 40 °, on kielteisiä vaikutuksia ja se aiheuttaa komplikaatioita. Tämä ei ole vain vartaloa vääristävä kumpua. Tutkimuksen mukaan skolioosin etenemistä havaittiin 6,8%: lla opiskelijoista ja 15,4%: lla tytöistä, joiden skolioosi oli yli 10 astetta ensimmäisessä tutkimuksessa. 20 prosentilla lapsista, joilla oli 20 asteen käyrät, ei tapahtunut etenemistä alkuperäisen tutkimuksen aikana. Käyrän spontaani paraneminen tapahtui 3%: ssa ja sitä havaittiin useammin käyrissä, jotka olivat alle 11 astetta. Hoitoa vaadittiin 2,75 lapselta / 1000 tutkittua. [9]

Koska kaarevuuden eteneminen liittyy kasvupotentiaaliin, mitä nuorempi potilas skolioosin alkuvaiheessa on, sitä suurempi selkärangan muodonmuutosaste on.

Joten alle 5-vuotiailla lapsilla kehittyvä dysplastinen rinta- tai lannerangan skolioosi voi häiritä elimen sisäistä verenkiertoa ja vaikuttaa haitallisesti sydän-, keuhko-, ruoansulatus- ja virtsajärjestelmiin. [10]

Diagnostiikka dysplastinen skolioosi

Yksityiskohtaiset tiedot tämän taudin tunnistamiseksi materiaalissa -  skolioosidiagnoosi .

Instrumentaalinen diagnostiikka suoritetaan pääasiassa käyttämällä radiografiaa ja  spondylometriaa sekä  selkärangan tietokoneellista tomografiaa .

Katso myös -  Selkärangan tutkimusmenetelmät

Aivojen ja selkäytimen MRT voidaan tarvita - CNS-häiriöiden poissulkemiseksi alle kahdeksan vuoden ikäisillä potilailla, joiden selkärangan kaarevuuskulma on yli 20 °.

Differentiaalinen diagnoosi

Joidenkin sairauksien erottelu, johon liittyy selkärangan muodonmuutos, on välttämätöntä  . Lisäksi differentiaalidiagnoosi on tärkeä vakaan tai minimaalisesti etenevän skolioosin, joka voidaan havaita ja korjata, ja skolioosin määrittämisessä, jolla on suuri kompensoiva sivukaarevuus ja selkärangan vääntö ja suuri riski kaarevuuskulman suurenemiseen. Toisessa tapauksessa lähetys ortopediseen kirurgiin on tarpeen.

Hoito dysplastinen skolioosi

Menetelmät ja tekniikat dysplastisen skolioosin hoitamiseksi  -  mukaan lukien  fysioterapeuttinen hoito  (erilaiset toimenpiteet, liikuntaterapia, hieronta)  [11]- kuvataan yksityiskohtaisesti julkaisuissa:

• Skolioosihoito

Joissakin tapauksissa korjata selkärangan epämuodostuma tarpeen  leikkaushoitoa, [12]ja miten se toteutetaan, on esitetty yksityiskohtaisesti artikkelit:

• Skolioosin kirurginen hoito
• Skolioosi: leikkaus

Ennaltaehkäisy

Pohjois-Amerikan lasten ortopedien seuran asiantuntijoiden mukaan dysplastista skolioosia ei voida estää.

Selkärangan muodonmuutosmuutosten varhainen havaitseminen, toisin sanoen vakavan kaarevuuden estäminen, on kuitenkin mahdollista seulonnalla. Lasten ortopedien tulisi tutkia 10- ja 12-vuotiaita tyttöjä ja poikien tulee tarkistaa kerran 13- tai 14-vuotiaita. [13]

Ennuste

Kun dysplastinen skolioosi on diagnosoitu, ennusteeseen liittyy epämuodostuman etenemisriski.

Määrittäviä tekijöitä ovat: kaarevuuden suuruus diagnoosiajankohtana, potilaan ja hänen sukupuolensa kasvupotentiaali tulevaisuudessa (koska tytöillä on paljon suurempi etenemisriski kuin pojilla).

Mitä vahvempi selkärangan kaarevuus ja mitä suurempi kasvupotentiaali, sitä huonompi ennuste on. Kasvupotentiaalia arvioidaan määrittämällä seksuaalisen kehityksen vaihe Tannerin mukaan ja luutumisaste Risserin apofysiaalisen testin mukaisesti. [14]

Hoitamattomana 1, 2 ja 3 asteen dysplastinen skolioosi edistyy keskimäärin 10–15 astetta koko elämän ajan. Ja Cobb-kulman ollessa yli 50 °, sen nousu on 1 ° vuodessa.