Spina bifida (spina bifida selkäranka)

Spina bifida (spina bifida) on selkärangan sulkemisen vika. Huolimatta siitä, että syy on tuntematon, folaatin alhainen taso raskauden aikana lisää tämän epämuodostuman riskiä. Joissakin tapauksissa on oireeton kurssi, toisissa - vaikeita neurologisia häiriöitä alla olevan leesion alapuolella. Avoin spina bifida voidaan diagnosoida prenatally ultraäänellä tai epäillään kasvavan alfa-fetoproteiinin tasoa äidin seerumissa ja lapsivedessä. Syntymän jälkeen vika on tavallisesti visuaalisesti näkyvissä lapselle. Spina bifidan (spinal bifida) hoito on yleensä kirurgista.

Halkeama selkärangan (selkärankahalkion, selkärankahalkio) on yksi vakavimmista hermostoputken vikoja, sopusoinnussa elämän pidentyminen. Useimmiten vika paikallistettiin alempi rinta-, lanne tai ristiluun selkärangan ja kattaa yleensä 3-6 nikamien. Vakavuus vaihtelee piilossa, jossa ei selviä muutoksia kystinen pullistuma (kystinen selkärankahalkion, selkärangan tyrä), jopa täysin auki selkärangan (rachischisis) kanssa vakavia neurologisia vajaatoiminta ja kuolemaan.

Selkärangan piilevän pilkkuuden vuoksi näkyvät ihon poikkeavuudet, jotka peittävät alaselän (tavallisesti lumbosakraalisessa osassa); ne sisältävät fistulakanavat, joilla ei ole näkyvää pohjaa, sijaitsevat sakraalin alueen alapuolella tai eivät sijaitse keskiviivan suuntaisesti; alueet hyperpigmentaatio ja hiukset niput. Näillä lapsilla on usein selkäydinvirheitä vikakohdan alapuolella, kuten lipomit ja selkäydin epänormaali kiinnitys.

Kystisen selkärankahalkio (selkärankahalkion) voi käsittää ulokkeen selkärangan kalvoja (meningocele), selkäydin (mielotsele) tai molemmat (meningomyelocele). Meningomyelokelillä panssaripussi koostuu yleensä keskushermoston hermosoluista. Jos vika ei ole kokonaan peitetty iholla, panssaripussi voi helposti repeytyä, mikä lisää infektion ja aivokalvontulehduksen riskiä.

Hydrocephalus esiintyy usein spina bifidalla (selkärangan bifida), ja se voi liittyä tyypin II Chiari-oireyhtymään tai vesijohdoksen ahtaumoon. Myös muita synnynnäisiä häiriöitä voi esiintyä, esimerkiksi hermosolujen migraation häiriö aivoissa, syringomyelia ja pehmytkudosmuodostumia.

[1], [2], [3]

Spina bifida spina bifidan oireet

Monet lapset, joilla on minimaalinen spina bifida (selkärangan bifida), eivät ole oireita. Kun selkäydinhermojen selkäydin ja juurihöyryjen osallisuus lumbosakraalisessa osassa on yleensä läsnä, vaihtelevien asteiden halvaus kehittyy leesioiden alapuolella oleviin lihaksisiin. Lihaksen vieroituksen puuttuminen tai vähentyminen johtaa myös jalkojen surkastumiseen ja peräsuolen lihaksen sävyyn. Koska halvaus kehittyy sikiössä, ortopediset häiriöt voivat ilmetä syntymästä (esim. Jalkapohjamaa, jalkojen niveltulehdus, lonkan niveltymät). Joskus on kyfosia, joka estää vian kirurgisen sulkemisen ja estää potilasta makaamasta selälleen.

Myös virtsarakon toiminta häiriintyy, mikä johtaa käänteisen virtsaan valetun kehon syntyyn ja hydronefroosin, usein IMI: n ja lopulta munuaisten vaurioitumisen kehittymiseen.

Bifida-spina-diagnoosin (spina bifida)

Selkäydin, kuten ultraääni tai MRI, visualisointimenetelmät ovat välttämättömiä; jopa lapsilla, joilla on vähäiset iho-ilmenemismuodot, voidaan havaita selkärangan epänormaalit taustat. Selkärangan, lonkan nivelten röntgenkuva ja alaraajojen osoitusten läsnäolo suoritetaan yhdessä aivojen ultraäänen, CT: n tai MRI: n kanssa.

Kun diagnoosi selkärankahalkiota (selkärankahalkion), se on tutkittava virtsaelimissä lapsen, kuten virtsa, virtsa kulttuuri, veren kemiaa tietyn tason urean ja kreatiniinin ja ultraääni. Virtsarakon kapasiteetin ja paineen mittaus, jossa virtsan sisäänvirtaus virtsaputkeen, voi määrittää ennusteiden ja hoidon taktiikan. Tarve jatkotutkimukseen, mukaan lukien urodynamiikan ja mictorialistystrofian tutkimus, riippuu saaduista tuloksista ja samanaikaisista kehityshäiriöistä.

[4], [5], [6], [7], [8]

Bifida-spina-hoito (spina bifida)

Ilman nopeaa kirurgista käsittelyä selkäydin- ja selkäydinhermojen vaurioituminen voi edetä. Hoito edellyttää useiden tieteenalojen asiantuntijoiden yhteispyrkimyksiä. Alussa on tärkeää suorittaa neurokirurgiset, urologiset, ortopediset, pediatriset tutkimukset ja kutsua myös sosiaalityöntekijä. On tärkeää arvioida vian tyyppi, sijainti ja laajuus; lasten terveydentilaa ja siihen liittyviä kehittymispoikkeamia. Ennen toimintaa olisi keskusteltava perheenjäsenten kanssa heidän vahvuuksistaan, halustaan ja mahdollisuuksistaan sekä mahdollisuudestaan jatkuvasti hoitaa ja hoitaa.

Meningomielocele, joka löytyy lapsen syntymästä, on välittömästi peitetty steriilillä lautasliinalla. Jos selkäydinneste virtaa ulos ulkonemasta, aloitetaan antibakteerinen hoito aivokalvontulehduksen kehittymisen estämiseksi. Neurokirurgisten korjaus meningomyelocele tai selkärankahalkion selkärankahalkion (selkärankahalkion) suoritetaan tavallisesti ensimmäisten 72 tunnin kuluttua syntymästä vähentää Aivokalvotulehduksen tai aivokammioiden. Jos vika on suuri tai se sijaitsee etäpaikassa, voit kysyä neuvoa muilta kirurgilta vian riittävän sulkemisen varmistamiseksi.

Hydrocephalus saattaa vaatia aivojen kammioiden ohittamisen vauvojen aikana. Munuaisten toimintaa on seurattava säännöllisesti, kun IMS: n esiintyminen on aiheellista. Obstruktiivista uropatiaa, joka johtuu virtsan ulosvirtauksen estämisestä virtsarakosta tai uretereiden tasosta, tulisi hoitaa aktiivisesti IMS: n kehittymisen estämiseksi. Spina bifidan ortopedinen hoito tulisi aloittaa (bifida selkäranka). Jalkakäytävien läsnä ollessa käytetään kipsisidettä. Lonkan nivelet tutkitaan tunnistamaan dislocation. Potilaita on syytä tutkia säännöllisesti, jotta he havaitsevat kehittyvän skolioosin, patologiset murtumat, painehäiriöt sekä lihasten heikkouden ja lihaskouristukset.

Naisten folaattien ottaminen 3 kuukautta ennen kehittelyä ja raskauden ensimmäisen raskauskolmanneksen vähentää neuristen putkien vikoja.

Minkälainen ennuste on spina bifida spina bifida -lohko (spina bifida)?

Spina bifidan selkärangan (spina bifida) on erilainen ennuste; se vaihtelee riippuen selkäydinpotilasta ja siihen liittyvien kehityspoikkeamien lukumäärästä ja vakavuudesta. Huonoin ennuste kun lokalisointi korkea vika (esim., Rintarangan), tai kun läsnä on Kyfoosi, vesipää, hydronefroosi varhaisessa kehitysvaiheessa, samanaikainen synnynnäisiä epämuodostumia. Hyvällä hoidolla ja hoidolla monet lapset tuntevat olonsa hyvältä. Munuaisten vajaatoiminta ja aivojen kammion vaihtelujen komplikaatiot ovat tyypillisiä kuoleman syitä vanhemmille potilaille.