Jotkut sairaudet, joihin liittyy selkärangan epämuodostuma

Kuten jo mainittiin, selkärangan epämuodostuma on usein yksi muiden elinten ja järjestelmien sairauksien oireista. Löysimme tarpeelliseksi kuvailla tässä osassa joitain näistä sairauksista, ei niin paljon keskittymisestään selkärangan oireyhtymän ominaispiirteisiin kuin tunnepitoisten oireiden puutteellisiin tosiseikkoihin.

[1], [2], [3]

Luuston perinnölliset systeemiset sairaudet

Yksi laajimmista sairausryhmistä, joissa selkäydinvamma on havaittavissa suurella taajuudella, ovat luuston perinnölliset systeemiset sairaudet (NCSD). NESC: n luokittelu perustuu kolmeen luokkaan kuuluvien luunmuodostustyyppien luokitteluun:

• dysplasia - luun muodostumisen endogeeninen epämuodostuma,
• dystrofia - luun aineenvaihduntahäiriö,
• dysplasia-dysostoosi - sekamuotoja systeeminen sairaus liittyy heikentynyt muodostumiseen, kehittää primääristä vika kehittämisessä mesenkymaalisten ja ektodermaalinen kudoksissa.

Dysplasia. Vyöhykkeen paikallistuminen huononevan luun muodostumiselle dysplasiassa määräytyy röntgenanatomisysteemillä Ph. Rubin (1964), joka imee tubulatiivisen luun seuraavat osat: epiphysis, physis tai todellinen kasvualue, metafyysinen ja diafyysi. Näiden vyöhykkeiden mukaan MV. Volkov tunnisti epiphyseal, fizarnye, metaphyseal, diaphyseal ja mixed lesions. Lisäksi, kun otetaan huomioon järjestelmän luonteen patologian jaetaan dysplasia ilmennyt pakollinen läsnäolo selkärangan oireyhtymä (järjestelmä spondilodisplazii) ja dysplasia, jossa rachiopathy mahdollisesti, mutta ei välttämättä.

Dystrofia. Perinnöllinen dystrofioita vuotaa vaurioita luun, mukaan lukien selkärankaan ovat osteopatia muotoaan Paget (Paget), marmori luusairaus, perinnöllinen ja muut osteopenia. Muutokset selkärangan, kun taas luun muutoksia vastaavat yleistä ominaisuus näitä sairauksia. Tähän ryhmään kuuluvat mykopolysaccharidosis - glykosaminoglykaanin metabolian loukkaus. Mukopolysakkaridoosin diagnoosi on varmistettu lääketieteen ja geneettisen tarkastus ja tason määrittäminen glykosaminoglykaanien erilaisia. Kun tappio selkäranka jatkaa:

• mykopolysaccharidosis tyyppi I-II - Pfundler-Hurler -oireyhtymä ja tyyppi II - Hunter-oireyhtymä. Kliinisesti niille on ominaista kyfoottisen epämuodostuma thoracolumbar kortti ( "kissa" spin) radiografisesti - kiilan muoto kielen muotoisen nikamien T12-L2 (yleensä yksi tai kaksi tällä alueella);
• Mupopolysaccharidosis type IV - Morkio-oireyhtymä (Morquio). Kliininen ja radiologinen kuva on sama kuin Morquio-Brailsfordin spondyloepiphysial dysplasia.
• VI-tyypin mukopolysakkaridoosi - Maroto-Lamyn oireyhtymä (Maroteaux-Lamy). Taudin selkä on suora, joskus kyphosed. Radiografisesti kaksoiskuperaiset nikamakuutiot, jotka hankkivat asteittain kuutiomuutoksen, mutta joilla on lannerangan selkäpuolen sulkuluvan tyypillinen painuma. Torakolumbar-osiossa paljastuu posteriorinen kiilamainen selkäranka. Hampaan C2 mahdollinen hypoplasia.

Luurangon systeemisten sairauksien sekamuoto (dysplasia-dysostosis)

Nimet sairauksia, jotka kuuluvat tähän ryhmään (clavicular pää, ja trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya dysplasia, leuka ja spondilokostalny dysostoosi), ovat kehittäneet historiallisesti ja melko heijastavat lokalisoinnin sairaiden elinten, mutta ei ydin patologisia prosesseja. Selkärangan vaurion etenee spondilokostalny dysostoosi, joka on tunnettu siitä, lyhytkasvuisuus, lyhentäminen kaulan ja ylävartalon, skolioosi, rinnassa epämuodostuma. Kun X-ray paljasti useita puutteita nikamien (usein - mixed vaihtoehtoja) ja kylkiluut (useimmat - esto takaosat).

Arnold-Chiarin poikkeama

Chiarin anomalia (venäläisessä kirjallisuudessa hyväksyi termi "Arnold-Chiarin poikkeavuus") - epämuodostuma, tunnettu siitä, että siirtymä aivosolujen kallon osassa kohdunkaulan selkäydinkanavan. WJ Oakes (1985) tunnistaa useita poikkeavuustyyppejä.

Arnold-Chiarin poikkeavuudet

Epäonnistumisen tyyppi	Ominaisuus
tip1	Kaula-aihiot sekoittuvat sileänvarren väriset tonsillit alle suuren oksaalisen aukon
Tyyppi 2	Pikkuaivon, neljännen kammion ja aivorungon sokkavarren kaulaalinen siirtyminen suuren silmäluomien yläpuolella olevan linjan alle yhdistetään yleensä myelodysplasialla
Tyyppi 3	Potilaan ja aivorungon kaulaalinen siirtyminen yläosassa aivo-selkäydinneriin
Tyyppi 4	Cerebellar hypoplasia

Arnold-Chiarin anomalian kehityksen syy voi olla sekä craniovertebral-vyöhykkeen kehitysvika, että kaikki selkäydinvoiman kiinnitysmahdollisuudet. Rikkoo liquorodynamics sisään craniovertebral vyöhykkeeseen poikkeamia Arnold-Chiarin resorptiota johtaa häiriöitä alkoholia ja kystamuodostusta (ks. Syringomyelia) sisällä selkäytimen. Selkärangan oireyhtymälle on ominaista selkärangan epämuodostumat, usein epätyypilliset.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

Viime aikoihin asti (ja venäläisessä kirjallisuudessa - toistaiseksi) Syringomyelia (Kreikan syrinx -. Flute) on pidetty itsenäisenä krooninen sairaus hermoston kehitykseen liittyvistä kystat (gidrosiringomieliya) alueilla epänormaali kasvaimet ja myöhempi romahtaminen glial kudosta. Kulkeutumisen kliininen käytäntö magneettikuvaus ja tarkempi tutkimus tästä taudista on nyt mahdollista harkita kehitystä kystat selkäytimessä kuin itsenäisenä tauti sekä oire erilaisia sairauksia.

Nikamien oireyhtymän syringomyelia tunnettu siitä, että läsnä on epätyypillisten (vasen puoli) kieroselkäinen epämuodostumia rintakehä ja varhainen neurologisia oireita, joista ensimmäinen näytetään yleensä epäsymmetria vatsan refleksit. Genesis selkärangan oireyhtymä siten voi liittyä sekä ensisijainen sairaus, joka johti kehittämiseen syringomyelia ja rikkoo sen oman selkärangan segmentaalista hermotuksen kystinen vaurioita selkäytimen. Tässä osiossa tarpeelliseksi nostaa etiologic luokitusta, sekä taktisia ja diagnostiikkaan ja hoitoon algoritmeja syringomyelia kehittämä F. Denis (1998). Kirjoittajan mielestä syringomyelian primaarinen hoito tulee olla patologian hoito, joka aiheutti sen. Siinä tapauksessa, että se onnistuu, lisäkäsittelyä ei tarvita. Jos primaarinen hoito ei ole tehokas, sekundaarikäsittelyn tärkeimmät menetelmät ovat kystien ja syringo-subarachnoidisten vaihtojen poisto.

Neurofibromatosis

Neurofibromatoosi (NF) - sairaus ääreishermoston tunnettu siitä, että kehitystä tyypillinen neurogeeninen kasvainten (neurofibroomat) tai epätyypillinen klustereista pigmentoituja soluja (kahvitahrat melanomopodobnyh kasvaimet) embryogenetic liittyvät paravertebral sympaattinen ganglia. Neurofibromatoosin kliinisessä luokittelussa on tunnistettu kahta sairaustyyppiä: perifeerinen ja keskushermosto. On muistettava, että potilaalla on neurofibromatosis ei ole vain mahdollista pahanlaatuinen primaarituumorin sivustoja, mutta myös geneettisesti aiheuttanut suurempi riski sairastua leukemiaan.

Neurofibromatoosiin kohdistuvan selkärangan oireyhtymälle on tunnusomaista nopeasti kehittyvien, tavallisesti liikkuvien kyphoscoliotic-muodonmuutosten kehittyminen. On muistettava, että patologisten solmujen läsnäolo selkäydinkanavassa johtaa usein neurologisiin häiriöihin sekä luonnollisessa muodonmuutosvaiheessa että yrityksissä konservatiivisessa tai operatiivisessa korjautumisessa. Lääkärin on otettava huomioon näiden komplikaatioiden mahdollisuus, kun hän laatii neurofibromatoosin potilaan tutkimussuunnitelman ja hoidon, ja potilasta ja hänen vanhempiaan on ilmoitettava siitä.

Systeemiset hypermobiliteetti

Systeeminen hypermobility oireyhtymät, jotka liittyvät ryhmä sairauksia, joita esiintyy vika sidekudoksen kiinnitys- laite luuranko ja sisäelimiä (esim, mesenkymaaliset oireyhtymät häiriöt) - Marfanin oireyhtymät, Eilers-Danlosin (Ehlers-Danlosin oireyhtymä), jne. Näin ollen tunnettu siitä, että kehitystä luuranko makroskooppisia leesioita. Mutta mobiili skolioosi tai kyphoscoliosis, epäsymmetrinen rinnassa muodonmuutos muodonmuutos nivelet ja artropatian. F. Biro, H.LGewanter ja J. Baum (1983) tunnistivat pentadien merkkejä systeemisestä hypermobility:

• kun peukalo on vedetty, käsi koskettaa kyynärvarteen;
• mahdollisuus käsien sormien passiiviseen laajentamiseen kohtaan, jossa sormet ovat yhdensuuntaisia kyynärvarren kanssa;
• ylikuormitus yli 10 asteen kyynärliitoksissa;
• ylipidennys polvinivelissä yli 10 °;
• Mahdollisuus koskettaa lattiaa luistamattomilla polviliitoksilla seisomaan asentoon.

"Hypermobility-oireyhtymän" diagnosoimiseksi - vähintään neljän viidestä luetelluista oireista.

On syytä muistaa, että potilailla, joilla on systeemiset hypermobility-oireyhtymät leikkaushoidossa, transplantaatioiden mukautumisaika hidastuu voimakkaasti ja niiden resorptioriski on suuri. Tästä syystä selkärangan ja rintakehän muodonmuutokset toistuvat tällaisissa potilailla osteoplastisten toimintojen jälkeen useammin kuin muodonmuutokset, jotka eivät liity systeemiseen hypermobiliuteen.