Meningocele

Meningokeeli (meningomyelocele) on patologinen tila, johon liittyy etummaisten aivojen tyrä, joka johtuu synnynnäisestä luukudoksen puutteesta etummaisen kallonpohjan alueella alkionkehityksen aikana tiettyjen ulkoisten (infektio) ja sisäisten (geneettisten) tekijöiden vaikutuksesta. Tämä johtaa nikamien alkulevyjen (Kolliker-levyjen) sulkeutumisen viivästymiseen, mikä johtaa reikien muodostumiseen etummaisen kallonpohjan alapintaan, joiden läpi aivoaine laskeutuu. Näitä tyriä kutsutaan etummaisiksi aivojen tyriksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Syyt Meningocele

On olemassa hypoteesi meningokeelin kehityksestä, joka yhdistää aivokalvojen ja aivojen primaarisen ulkoisen kallon epämuodostuman primaarisiin kallon poikkeavuuksiin, jotka johtuvat kallon kehityksen pysähtymisestä alkionkaudella. Springs selittää aivotyrän ja meningokeelin alkuperän kallon holvin patologisilla muutoksilla, jotka ovat syntyneet sikiön raskaudenaikaisen meningoenkefaliitin seurauksena. Klein uskoo, että meningokeelin syynä on kohdunsisäinen vesipää, joka johtaa kallon luiden hajaantumiseen ja kallon puhkeamiseen luonnollisten aukkojen alueella.

Kuten jo todettiin, ne muodostuvat aivokalvojen laskeutuessa, jotka muodostavat aivo-selkäydinnesteellä täytetyn pussin, ja sitten, jos aukko on riittävän suuri, aivokudoksen poistuessa tähän pussiin. Yleensä tämä laskeuma tapahtuu nenän tyven ja kulmakarvojen alueella olevan aukon kautta. Aivotyrät ja aivokalvontulehdukset jaetaan kahteen tyyppiin:

1. makaa keskiviivaa pitkin (nasofrontal);
2. nenän tyven sivuilla (nasoteliaali) ja silmäkuopan sisänurkassa (nasoorbitaali).

Meningokeleen esiintymisestä on olemassa useita "teorioita".

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Riskitekijät

Geneettisesti määräytyneen meningokelin lisäksi luukudosvaurioita etummaisessa kallon fossassa (samoin kuin muissa kallon osissa) voi esiintyä äidiltä välittyvän kohdunsisäisen, transplacentaalisen infektion, kohdunsisäisen tai synnytystrauman sekä muiden raskaana olevan naisen kehoon negatiivisesti vaikuttavien epäsuotuisien tekijöiden seurauksena.

Merkittävä rooli on A-vitamiinin ja foolihapon aineenvaihdunnan häiriintymisellä, kalsiumin aineenvaihdunnalla sekä ionisoivan säteilyn ja joidenkin teratogeenisten myrkyllisten aineiden vaikutuksilla. Jokainen edellä mainituista patogeenisistä tekijöistä voi johtaa alkionkehityksen häiriintymiseen primaarisen aivolevyn asettamisen ja sen sulkeutumisen aivoputkeen aikana, mikä johtaa myöhemmin kallon epämuodostumien esiintymiseen.

[ 13 ], [ 14 ]

Synnyssä

Luuvaurio sijaitsee useimmiten keskisagitaalisella tasolla, harvemmin takaraivon aukon alueella ja useimmiten etureunan ompeleen, nenänielun ja silmäkuopan alueella. Meningokeelissä luuvaurion halkaisija vaihtelee 1–8 cm:n välillä, ja luukanavan, jossa on sisäinen ja ulkoinen aukko ja jossa tyrävarsi sijaitsee, pituus voi olla jopa 1 cm.

Nenän etuosan meningoenkefaloseeli sijaitsee aina otsaluun sokean aukon alueella, ja sen kanava voi olla suunnattu eteenpäin, alaspäin tai sivusuunnassa, mikä määrää tyräpussin sijainnin: alaspäin ja sivusuunnassa nenän etuosan tyrät ja alaspäin ja ulospäin nenän silmäkuopan tyrät. Tyräpussin rakenne koostuu ulkopuolelta sisäänpäin ulottuvasta ihosta, aivojen kovista, pehmeistä ja lukinkalvoista kalvoista sekä aivojen aineesta.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Oireet Meningocele

Meningokeelin oireet jaetaan subjektiivisiin ja objektiivisiin. Ensimmäiset koskevat pääasiassa vain lapsen vanhempien tai aikuispotilaan valituksia kasvaimen läsnäolosta tyrälaskeuman alueella. Yleensä muita valituksia ei ole. Tämän "kasvaimen" koko voi vaihdella linssistä suureen omenaan, joskus jäljitellen "toista nenää". Kosketeltaessa tämä muodostus on pehmeän elastinen, joskus sen varsi ulottuu syvälle nenän juureen. Turvotus voi sykkiä synkronisesti sydämen supistusten kanssa, lisääntyä ponnistelussa (lapsen huuto tai itku) ja vähentyä painettaessa sitä. Nämä oireet viittaavat kasvaimen ja kallon väliseen yhteyteen.

Lisämerkki etummaisesta meningocelesta ja aivojen tyristä on kasvojen luuston muodonmuutos.

[ 20 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Meningoseelin komplikaatiot ovat vakava ilmiö, joka yleensä johtaa kuolemaan. Näihin kuuluu meningoepkefaliitti, jossa meningoseelin seinämä haavautuu. Nämä komplikaatiot esiintyvät kuitenkin useimmiten tyräpussin kirurgisen poiston seurauksena. Näitä komplikaatioita ovat:

1. leikkauksen aikainen (sokki, verenhukka);
2. välitön leikkauksen jälkeinen (aivokalvontulehdus, meningoenkefaliitti, aivoödeema);
3. viivästynyt leikkauksen jälkeinen (vesipää, kallonsisäinen hypotensio, aivoödeema, kohtaukset);
4. myöhäinen (epilepsia, mielenterveyshäiriöt, kehitysvammaisuus).

Leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita voivat olla lukinkalvon avanteet, aivo-selkäydinnesteen vuodot, toistuvat aivokalvontulehdukset ja aivotyrät.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostiikka Meningocele

Diagnoosi perustuu seuraaviin merkkeihin:

1. tyräpussin tyypillinen sijainti;
2. synnynnäinen luonne;
3. palpaatiolla ja röntgenkuvauksella määritettyjen dehiskenssien esiintyminen.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Pienten aivokalvonmuodostumien erotusdiagnoosi on vaikeaa. Tällaiset muodostumat tulisi erottaa dermoidikystoista, meningeoomista, vanhasta organisoituneesta hematoomasta, aneurysmasta, retrobulbaarisesta angioomasta, muotoaan muuttavasta nenäpolyypistä ja nenän sivuonteloiden kystoista, syfiliittisestä ikenestä, aivoekinokokkitulehduksesta sekä erilaisista aivo- ja kallokasvaimista.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Hoito Meningocele

Synnynnäiset aivokalvon tyrät ovat harvinainen sairaus, eivätkä kaikki tällaisen vian kanssa syntyneet lapset tarvitse leikkaushoitoa, koska jotkut heistä kuolevat pian syntymän jälkeen. Aivokalvon ja aivotyrän hoito leikkauskelpoisissa tapauksissa on vain kirurgista. Hoitojaksot vaihtelevat monien tekijöiden mukaan, ja kirurgisen hoidon kysymys ratkaistaan kussakin tapauksessa erikseen ottaen huomioon lapsen iän, tyrän tyypin, vian koon ja turvotuksen sekä komplikaatioiden riskin.

Jotkut kirurgit ovat sitä mieltä, että leikkaus tulisi aloittaa ensimmäisten elinkuukausien aikana. P. A. Herzen (1967) uskoi, että lapsi tulisi leikata ensimmäisenä elinvuotenaan. Jos aivotyrässä on nopea turvotus ja komplikaatioiden riski (tulehdus tai ohentuneiden kudosten repeämä), leikkaus on tarpeen suorittaa ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen. Jos olosuhteet sallivat odottavan taktiikan käytön, kirurginen toimenpide tulisi suorittaa 2,5–3 vuoden iässä. Tässä iässä käytetään monimutkaisia plastiikkakirurgisia leikkauksia, joissa käytetään luusiirteitä. Tällaiset kirurgiset toimenpiteet kuuluvat neurokirurgien pätevyyteen.

Ennuste

Kirurgisella hoidolla elämän ennuste on suotuisa. Ulkomaisten tilastojen mukaan kuitenkin jopa virheettömällä kirurgisella toimenpiteellä toissijaisten komplikaatioiden kuolleisuus voi nousta 10 prosenttiin.

Prosessin kehitys riippuu tyrän kehitysvaiheesta ja käytetystä hoidosta. Parantumattomissa muodoissa, kun merkittävä osa aivoista elintärkeine keskuksineen sijaitsee tyräpussissa, kuolema voi tapahtua 5–8 vuoden iässä, ja sen syynä on yleensä meningoenkefaliitti.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]