Meningocele

Meningokele on eräänlainen patologinen tila, joka viittaa etupuoliseen aivosuuntaan, joka aiheutuu synnynnäisestä luukudoksen puutteesta anteriorisen kauha-alueen alueella alkionkehityksen aikana tiettyjen ulkoisten (infektio) ja sisäisten (geneettisten) syiden vaikutuksesta, mikä johtaa hilseilyn sulkeutumiseen. Aivolevyt (Kolliker-levyt), jotka johtavat reikien muodostumiseen peräaukon peräpeilin alareunaan, jonka kautta aivojen aine prolapsoi. Näitä herniaita kutsutaan anteriorisiksi aivotautiiksi.

[1], [2], [3], [4]

Syyt meningocele

Meningokeleen kehittymisestä on hypoteesi, joka yhdistää päähän ja aivoon kohdistuvan primaarisen ektopian esiintymisen kallon ensiövirheiden seurauksena, kun kallo pysähtyy alkion aikana. Jouset selittävät aivojen hernian ja meningokeleen patologisten muutosten alkuperän, jotka johtuvat meningoentsfaliitista, joka siirtyi sikiöön raskauden aikana. Klein uskoo, että meningokeleen syy on intrauteriininen hydrokefaali, joka johtaa kallon luiden erottumiseen ja sen rei'ityksiin luonnollisten reikien alueella.

Kuten jo todettiin, ne muodostuvat prolapsista, joka on ensin aivokalvot, muodostaen pussin, joka on täytetty aivo-selkäydinnesteellä, ja sitten, jos aukko on riittävän suuri, ja menemällä tähän pussiin ja aivokudokseen. Yleensä tämä prolapsi tapahtuu nenä- ja glabella-juuren reiän läpi. Aivotut ja meningokeleet on jaettu kahteen tyyppiin:

1. makaa keskilinjalla (nosholobnye);
2. makaavat, mutta ne ovat nenäjuuren (nasolattice) ja kiertoradan (naso-orbitaali) sisäpuolella.

Meningokeleen esiintymisestä on olemassa erilaisia "teorioita".

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Riskitekijät

Geneettisesti määriteltyjen meningokeleiden lisäksi luun viat etupuolella (kuten myös muissa kallon osissa) voivat johtua emättimen sisäisestä, transplacentaalisesti äidin infektiosta, intrauteriinista tai syntymävauriosta sekä muista haitallisista tekijöistä, jotka vaikuttavat kehoon raskaana oleva nainen.

Merkittävä rooli on A-vitamiinin ja foolihapon aineenvaihdunnan rikkomisella, kalsiumin aineenvaihdunnalla sekä ionisoivan säteilyn ja joidenkin teratogeenisten myrkyllisten aineiden vaikutuksella. Kukin näistä patogeenisista tekijöistä voi johtaa alkionkehityksen katkeamiseen aikana, jolloin primaarinen aivolaminaatti asetettiin ja suljettiin aivoputkeen, mikä johtaa myöhemmin kraniaalivikojen kehittymiseen.

[13], [14]

Synnyssä

Luun vika on useimmissa tapauksissa keskisagittisessa tasossa, harvemmin okcipitaalisen alueen alueella, ja useimmiten fronto-nasaalisen ompeleen, nasofarynxin ja kiertoradan alueella. Meningokeleen luun vian halkaisija vaihtelee välillä 1 - 8 cm, ja luukanavan pituus, jossa on sisäinen ja ulkoinen aukko, jossa herniainen jalka sijaitsee, voi olla enintään 1 cm.

Nasolate meningoencephalocele sijaitsee aina etulinjan sokean aukon alueella, ja sen kanava voidaan suunnata eteenpäin, alaspäin tai sivusuunnassa, mikä aiheuttaa hernisokin lokalisoinnin tyypit: alaspäin ja sivusuunnassa nasolatalniat sekä alaspäin ja ulospäin nasalorrheal. Hernisukkan rakenne koostuu ihon sisäpuolen ulkopuolesta, kovasta, pehmeästä ja arachnoidista ja aivojen aineesta.

[15], [16], [17], [18], [19]

Oireet meningocele

Meningokeleen merkit on jaettu subjektiivisiin ja objektiivisiin. Entinen koskee pääasiassa vain lapsen vanhempien tai aikuisen potilaan valituksia kasvaimen esiintymisestä herniaukon leviämisen alueella. Muita valituksia ei yleensä esiinny. Tämän "kasvaimen" koko voi vaihdella linssinviljelystä suureksi omena, joskus jäljittelemällä "toista nenää". Kosketukseen liittyy pehmeän elastisen koostumuksen muodostuminen, joskus sen jalka menee syvälle nenän juureen. Turvotus voi pulsoitua synkronisesti sydämen supistusten kanssa, kun taas lapsen kiristyminen (itku tai itku), lisääntyminen ja siihen kohdistuva paine vähenevät. Nämä merkit viittaavat tuumorin yhteyteen kallononteloon.

Toinen merkki aivojen etupaneelista ja hernioista on kasvon luurangon muodonmuutos.

[20]

Komplikaatiot ja seuraukset

Meningokeleen komplikaatiot - kauhea ilmiö, joka yleensä päättyy kuolemaan. Näitä ovat meningoepfaliitti, joka esiintyy meningokeleen seinän haavaumien aikana. Suurin osa näistä komplikaatioista johtuu kuitenkin herniaukon kirurgisesta poistamisesta. Nämä komplikaatiot ovat:

1. intraoperatiivinen (sokki, veren menetys);
2. seuraava leikkaus (meningiitti, meningoentraali, aivojen turvotus);
3. viivästynyt leikkauksen jälkeinen (hydrokefaali, intrakraniaalinen hypotensio, aivojen turvotus, kouristukset);
4. myöhässä (epilepsia, mielenterveyshäiriöt, heikentynyt älykkyys).

Subarahhnoidisen tilan, likorhean, meningokeleen toistumisen ja aivojen herniaisten fistuloita voidaan johtaa leikkauksen jälkeisiin komplikaatioihin.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostiikka meningocele

Diagnoosi perustuu seuraaviin oireisiin:

1. tyypillinen herniaalipussin sijainti;
2. synnynnäinen luonne;
3. palpationin ja radiologian määrittelemät dehiscences-esiintymät.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Differentiaalinen diagnoosi

Eri diagnoosi on vaikeaa pienille meningokeleille. Tällaiset muodot tulisi erottaa dermoidisista kystoista, meningiomeista, vanhoista organisoiduista hematomeista, aneurysmeista, retrobulbaalisista angiomeista, nenä- ja paranasaalisten nilojen kystoista, syphilitic-kumista, aivokehusta, erilaisista aivokasvaimista ja kallosta.

[32], [33], [34]

Hoito meningocele

Synnynnäinen tyrä meningokele on harvinainen sairaus, eikä kaikkia sellaisen lapsen kanssa, joka on syntynyt tällaisen vian vuoksi, suoritettava kirurgista hoitoa, koska osa niistä kuolee pian syntymän jälkeen. Meningokeleen ja aivojen tyrä hoito operatiivisissa tapauksissa on vain kirurginen. Hoidon ehdot vaihtelevat monista indikaattoreista riippuen, ja kirurgisesta hoidosta päätetään kussakin tapauksessa erikseen ottaen huomioon lapsen ikä, tyrä, tyypin vika ja turvotus sekä komplikaatiouhka.

Jotkut kirurgit ovat sitä mieltä, että operaation pitäisi alkaa elämän ensimmäisinä kuukausina. PA Herzen (1967) uskoi, että lapsen pitäisi toimia ensimmäisenä elinvuotena. Aivojen tyrä, jolla on nopea turvotuksen kasvu ja komplikaatioiden riski (ohennetun kudoksen tulehdus tai repeämä), on käytettävä ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen. Jos olosuhteet mahdollistavat odottavan taktiikan käytön, leikkaus on suoritettava 2,1 / 2–3-vuotiaana. Tässä iässä käytetään luun varttimia käyttävää monimutkaista kirurgiaa. Tällaiset kirurgiset toimenpiteet ovat neurokirurgien vastuulla.

Ennuste

Kirurgisella hoidolla elämäennuste on suotuisa. Ulkomaisten tilastojen mukaan jopa virheettömästi suoritetulla leikkauksella toissijaisten komplikaatioiden kuolleisuus voi nousta 10 prosenttiin.

Prosessin kehitys riippuu hernia-kehityksen vaiheesta ja sovellettavasta hoidosta. Kun parantumattomissa muodoissa on merkittävä osa aivoista, joilla on elintärkeitä keskuksia hernisokissa, kuolema voi tapahtua 5-8-vuotiaana, yleensä se johtuu meningoenkefaliitista.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]