Köysimyelioosi

Funikulaarista myeloosia, neuroanemista oireyhtymää tai funikulaarista myeloosi-oireyhtymää kutsutaan myelopatioiksi, koska se on seurausta sellaisesta keskushermoston patologisesta prosessista kuin selkärangan hermokuitujen suojaavan myeliinivaipan tuhoutuminen, mikä johtaa subakuuttiin yhdistettyyn rappeutumiseen selkäytimen.

Epidemiologia

Funikulaarisen myelooman esiintyvyydestä ei ole tietoja, mutta tiedetään, että se vaikuttaa yleensä yli 40 vuoden ikäisiin ihmisiin ja että 95%: lla potilaista tämän oireyhtymän etiologinen tekijä on tuhoisa anemia, joka on luonteeltaan autoimmuuni: vasta-aineiden esiintyminen mahalaukun parietaalisoluissa ja sisäisessä Castle-tekijässä, joka varmistaa B12-vitamiinin imeytymisen ileumissa.

Ja kansainvälisten tilastojen mukaan 1-2% kaikista ilmoitetuista anemiatapauksista on tuhoisa anemia.

Euroopan maissa B12-vitamiinin puutetta havaitaan 5-46%: lla vanhuksista ja Latinalaisessa Amerikassa - 60%: lla aikuisväestöstä. Lisäksi 20-85% kasvissyöjistä kärsii kobalamiinipuutoksesta.

Syyt köysirakkulan myeloosi

Tärkeimmät syyt funikulaariseen myeloosiin - funikuluksen tai selkäytimen pylväiden hermokuitujen demyelinaatio - on  B12-vitamiinin  (kobalamiinin) puute elimistössä. [1]

Myös B12-vitamiinin metabolian  häiriöt (erityisesti sen imeytymishäiriö) ja foolihapon ja kobalamiinin puutteeseen liittyvät  megaloblastiset anemiat voivat johtaa tähän patologiaan  .

Kuinka tuhoisa tai B12-puutteellinen anemia ja köysirakkulatauti liittyvät? Koostumuksestaan johtuen kobalamiinilla on tärkeä rooli monissa biologisissa prosesseissa ja se on välttämätöntä rasvahappojen, joidenkin aminohappojen ja foolihapon muuntamiseksi; DNA: n, nukleotidien ja metioniinin biosynteesiin; punasolujen kypsymiseen ja hermosolujen aksonien kasvuun.

Tämä vitamiini edistää hermoston normaalin toiminnan ylläpitämistä, koska se on kofaktori hermokuitupäällysteen pääproteiinin - myeliinin - tuotannossa Schwannin solujen ja oligodendrosyyttien avulla.

Riskitekijät

Asiantuntijat näkevät funikulaarisen myeloosin kehittymisen riskitekijät elimistön kroonisessa kobalamiinipuutoksessa, jonka todennäköisyys puolestaan kasvaa  vatsan alhaisen happamuuden yhteydessä ; hypoacid, atrofinen tai anacid gastriitti  aklorhydrian , samoin kuin silloin, kun osa vatsa on poistettu. Ja tämä johtuu siitä, että ruoan proteiiniin liittyvä B12-vitamiini vapautuu mahassa - suolahapon ja mahasolujen tuottaman proteaasin - pepsinogeenin vaikutuksesta.

Tekijöitä, jotka lisäävät B12-puutoksen riskiä neurologisten oireiden kehittymisen myötä, ovat krooninen maksasairaus (koska siellä varastoidaan tämän vitamiinin varastoja transkobalamiini I: n muodossa) sekä  Crohnin tauti, Addisonin tauti, hypoparatyreoosi ja haiman vajaatoiminta,  Zollinger-Ellisonin oireyhtymä , keliakia, autoimmuunisysteeminen skleroderma, johon liittyy maha-suolikanavan vaurioita, pahanlaatuiset kasvaimet (mukaan lukien lymfooma),  difyylilobotriaasi . [2]

Synnyssä

Selittämällä selkäytimen degeneratiivisten muutosten patogeneesi  on huomattava, että neurologiset ilmenemismuodot tässä tilassa johtuvat selkäytimen valkoisen aineen pariliitettujen taka- (funiculus dorsalis) ja sivusuunnassa olevien (funiculus lateralis) johteiden häviämisestä, koostuu hermosolujen prosesseista (aksoneista). Nämä johdot ovat johtavia assosiatiivisia, nousevia (afferentteja) ja laskevia (efferenttejä) reittejä, joita pitkin vastaavat impulssit kulkevat selkäytimen ja aivojen välillä. Toisin sanoen aksonit vaikuttavat sekä takapylvään nousevissa reiteissä että laskeutuvissa pyramidiradoissa. [3]

Johtojen demyelinaatio B12-vitamiinin puutteella liittyy stressin aktivoitumiseen solujen endoplasmisessa retikulumissa (reticulum), mikä voi johtua kinaasien (IRE1α ja PERK) fosforylaation lisääntymisestä ja translaation aloituskertoimesta 2 ( EIF2), sekä aktivoivan transkriptiotekijän 6 (ATF6) ilmentyminen. Seurauksena on, että translaation aloitus (proteiinisynteesi ribosomilla messenger-RNA: lla) ja kokonaisproteiinisynteesin esto vähenevät, mikä johtaa solusyklin pysähtymiseen ja myeliinisolujen apoptoosin kiihtyvyyteen. [4]

Lisäksi epänormaalisti muuttuneen - alhaisemman lipidipitoisuuden - melaniinin tuotanto on mahdollista johtuen koentsyymin metyylimalonyyli-CoA mitokondriotason noususta johtuen kobalamiinin puutteesta, mikä häiritsee rasvahappojen synteesiä ja aiheuttaa metyylimalonihapon kertyminen, mikä johtaa oksidatiiviseen stressiin soluissa.

Lue myös -  B12-vitamiinin puutoksen patogeneesi

Oireet köysirakkulan myeloosi

Funikulaarista myeloosia on tällaisia tyyppejä tai muotoja: posteriorinen pylvässensorinen ataksia tai funikulaarinen myeloosi, joka aiheuttaa selkäytimen takajohtojen vaurioita; pyramidinen köysirakkulatauti - vaurioittaa funiculus lateralisia sekä sekoitettu (vaurioitunut taka- ja sivujohdot). [5]

Patologian kehityksessä on myös kolme vaihetta tai jaksoa. Ensimmäiset merkit selkäytimen subakuutin yhdistetyn rappeutumisen prodromaalisesta jaksosta ovat tunnottomuus ja kihelmöinti (parestesia) varpaiden kärjissä, toisinaan varpaissa ja käsissä; heidän herkkyytensä väheneminen. Ajan myötä nämä tuntemukset leviävät jalkoihin ja käsiin. Potilaat valittavat lihasheikkoudesta, usein tasapainon menetyksestä ja muutoksista kävelyssä.[6]

Kun eteneminen etenee - toisessa vaiheessa - oireet, kuten ataksia (heikentynyt liikkeen koordinaatio), asennon herkkyyden muutokset, joidenkin jännerefleksien väheneminen, syvän herkkyyden menetys, alaraajojen liikkeen jäykkyys spastisen paresis-hoidon takia, havaitaan kävelyvaikeuksia ja potilaan liikkumattomuutta. Näkö voi heikentyä (johtuen pupillihäiriöistä). [7]

Kolmannessa vaiheessa virtsaamishäiriö (virtsan pidättymisen tai inkontinenssin muodossa) ja ulostaminen (ilmenee ummetuksena) voidaan lisätä olemassa oleviin oireisiin. Psyyken voimakkaat muutokset eivät ole harvinaisia.

Katso myös -  Selkäytimen vaurion oireet

Komplikaatiot ja seuraukset

Funikulaarisen myelooman merkittävimmät seuraukset ja komplikaatiot: neurologiset häiriöt, etenevät alempaan spastiseen parapareesiin (paraplegia) ja henkiset muutokset - osittaiseen kognitiiviseen toimintahäiriöön asti.

Vaikeissa tapauksissa selkäytimen ja aivokuoren osien etusarven harmaat aineet ja aksonit voivat vahingoittua. [8]

Diagnostiikka köysirakkulan myeloosi

Rutiinidiagnoosi alkaa olemassa olevien oireiden kirjaamisesta, historian, potilaan ja  refleksien tutkimisesta .

Verikokeet otetaan: yleisesti B12-vitamiinin ja folaattien, homokysteiinin ja metyylimalonihapon tasolle, sisäisen tekijän vasta-aineiden (AIFAB) ja mahalaukun limakalvon parietaalisolujen (APCAB) läsnäololle.

Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää   selkärangan vastaavien osien elektroneuromyografian ja MRI: n. [9]

Differentiaalinen diagnoosi

Säteilyn tai herpeslihastulehduksen poissulkemiseksi, amyotrofinen lateraalinen ja multippeliskleroosi, polyneuriitti, spondylogeeninen myelopatia, HIV-vakuolaarinen myelopatia, neurosyfilisin myöhäinen muoto (tabes dorsum), sarkoidoosi, perinnölliset oireyhtymät ja erilaiset motoris-sensoriset polyneuropatiat, astrosytoomat, diagnoosit, leukoenopatiat.

Hoito köysirakkulan myeloosi

Hoidon tarkoituksena on estää anemia ja aksonien demyelinaatioprosessi injisoimalla lihakseen B12-vitamiinia (syanokobalamiini) yhdessä muiden B-vitamiinien kanssa.Lisätietoja artikkelissa -  B12-vitamiinin puutoksen hoito [10]

Ennaltaehkäisy

Pitkäaikainen B12-vitamiinin puute johtaa peruuttamattomiin hermoston vaurioihin, joten ruokavaliossa tulisi olla riittävästi kobalamiinia sisältäviä elintarvikkeita. Mitkä elintarvikkeet sisältävät sitä, yksityiskohtaisesti julkaisussa -  B12-vitamiini .

Lisäksi, jos mahdollista, B12-vitamiinin puutteen syyt tulisi poistaa  , vaikka alttius tuhoisalle anemialle periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla.

Ennuste

Mikä määrittää funikulaarisen myeloosin ennusteen? Oireyhtymän vaiheesta lääkäriin menemisen aikana, oireiden vakavuus ja hoidon tehokkuus. Ilman hoitoa potilaiden tila pahenee, mutta hoito voi lievittää parestesiaa ja ataksiaa. Puolessa tapauksista myöhäisessä vaiheessa   on kuitenkin lähes mahdotonta selviytyä spastisesta paraplegiasta .