B12 -vitamiinin puutteen patogeneesi
Viimeksi tarkistettu: 20.10.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Plasmassa B12-vitamiinia on läsnä koentsyymien - metyylikobalamiinin ja 5'-deoksiadenosyylikobalamiinin muodossa. Metyylikobalamiinin tarvitaan normaaliin hematopoieesiin, nimittäin synteesiä varten tymidiinimonofosfaattia, osa DNA: ta ja muodostumisen tetrahydrofoolihappo. Rikkoo muodostumista kun tymidiinivajeen B-vitamiinia 12 johtaa DNA-synteesin häiriö, hidastaa normaalien kypsymisen hematopoieettisten solujen (venymä vaihe S), joka johtaa megaloplastista hematopoieesin. Ei vain erytropoieesia kärsii, vaan myös granulosyytti ja trombosytopsoesi. Siten, perusteella hematopoieesin häiriöiden on puutos B-vitamiinia 12 on mekanismi viive normaalien solujen kypsymisen. 5'-deoksiadenosyylikobalamiini on mukana metyylimalonihapon (rasvahappojen metabolian välituotteena) metaboliassa meripihkahapossa. B 12- vitamiinin puutteella metamalonihapon veren pitoisuus kasvaa ja se ilmenee virtsassa.
Kobalamiinin puute aiheuttaa neurologisia häiriöitä, jotka johtuvat aivojen ja selkäydinten ja ääreishermojen harmaata aineen punastetusta demyelinaatiosta. Demyelinaation syy ei ole täysin selvä. Ehkä metyylimalonyyli-CoA-mutaasin estäminen estää parittoman määrän hiiliatomia sisältävien rasvahappojen metaboliaa, mikä johtaa epänormaalien rasvahappojen käyttöön myeliiniin. Näitä epänormaaleja happoja havaittiin ääreisnesteen biopsian avulla potilailla, joilla oli kobalamiinipuutos. Neurologisten häiriöiden esiintymistä voidaan edistää metioniinipuutoksella, joka johtuu koliinia sisältävien fosfolipidien tuotannossa tapahtuneesta häiriöstä.