Keskikorvan kolesteatooma

Useimmiten kolesteatooma määritellään epidermoidikystaksi, joka sijaitsee kallon välikorvassa ja ohimoluun kartiolisäkkeessä. Histologisesti se ei siis ole kasvain. ICD-10:n mukaan tällä välikorvan patologisella muodostumalla on koodi H71.

Epidemiologia

Euroopan otologian ja neurootologian akatemian (EAONO) asiantuntijoiden mukaan yli 20 miljoonasta kroonisista tulehdussairauksista kärsivästä ihmisestä maailmanlaajuisesti jopa 25 prosentilla on kolesteatooma. [ 1 ]

Hankinnaisen kolesteatooman esiintyvyyden arvioidaan olevan 95–98 %; synnynnäisten tapausten osuus on 2–5 %.

Tämän välikorvakasvaimen vuosittainen ilmaantuvuus on kolme lasta 100 000:ta kohden ja yhdeksän aikuista 100 000:ta kohden. Yhdysvalloissa eräässä tutkimuksessa raportoitiin kuusi kolesteatoomaa 100 000:ta ihmistä kohden. Hankinnaisen kolesteatooman diagnosoineiden lasten keski-ikä oli 9,7 vuotta. Hankinnaiset kolesteatoomat ovat noin 1,4 kertaa yleisempiä miehillä kuin naisilla. Eräässä englantilaisessa tutkimuksessa havaittiin kolesteatooman esiintyvyyden lisääntyminen sosioekonomisesti heikommassa asemassa olevilla alueilla, mikä viittaa siihen, että hankinnaisen kolesteatooman esiintyvyys on korkeampi pienituloisilla potilailla, vaikka tällä alalla tarvitaan lisää tutkimusta. [ 2 ]

Syyt kolesteatomit

Alkuperän mukaan kolesteatoomat jaetaan primaarisiin (synnynnäisiin), sekundaarisiin (hankittuihin, esiintyvät missä tahansa iässä) ja idiopaattisiin (kun etiologiaa ei voida tarkasti määrittää). [ 3 ]

Asiantuntijat nimeävät tämän patologian yleisimmän toissijaisen muodon keskeisiksi syiksi tulehduksellisen, traumaattisen tai iatrogeenisen etiologian tärykalvon perforaation;eksudatiivisen välikorvatulehduksen ja märkivän välikorvatulehduksen, tai tarkemmin sanottuna kroonisen märkivän välikorvatulehduksen.

Etiologisista tekijöistä erotetaan myös välikorvan märkivä tulehdus, joka kehittyy supratympanisella (epitympanic-antral) alueella - epitympaniitti kolesteatoomalla.

Usein kolesteatooma on seurausta kuuloputken (korvatorven) ongelmista: sen toiminnan häiriöstä, joka johtuu tulehduksesta – tubootiittista tai välikorvan ja nenän sivuonteloiden infektioista.

Synnynnäinen kolesteatooma on harvinainen diagnoosi. Ehjän tärykalvon (membrana tympani) primaarinen kystinen muodostuma muodostuu yleensä sen heikosti venyneeseen osaan (pars flaccida), mutta sitä voi esiintyä myös välikorvassa (lähellä tärykalvon simpukanlisäkettä tai lähellä korvatorvea) sekä kallon viereisissä luissa. [ 4 ]

Lapsen synnynnäinen kolesteatooma on kohdunsisäisen kehityksen aikana muodostunut heteroplastinen epidermoidimuodostelma. Yli puolessa lasten ja nuorten tapauksista tällainen muodostuma havaitaan otolaryngologin vastaanotolla kuulon heikkenemisen vuoksi.

Riskitekijät

Korvasairauksien hoidossa kolesteatooman kehittymisen riskitekijöitä ovat yleensä välikorvan usein esiintyvät akuutit infektiosairaudet ja krooniset sairaudet; tärykalvon puhkeaminen ja muut vauriot; kuuloputkien tukkeutuminen (usein havaittu potilailla, joilla on ollut krooninen nenänielun tulehdus, allerginen nuha tai suurentuneet kitarisat); ja jotkut otologiset toimenpiteet (esim. välikorvan tyhjennys tympanostomiaputkilla). [ 5 ]

Tämän patologian kehittymisen riski on lisääntynyt lapsilla, joilla on korvan kehityshäiriöitä, joita havaitaan Treacher Collinsin, Crouzonin ja Goldenharin synnynnäisissä oireyhtymissä, ja niitä esiintyy myös lapsilla, joilla on Downin oireyhtymä, Jessner-Colen oireyhtymä ja suulakihalkio.

Synnyssä

Ulkonäöltään kolesteatooma on valkean helmiäishohtoinen, soikea, elastinen muodostuma – ohutseinäinen kysta, joka sisältää kerroksellisia vahamaisia tai kotelomaisia keratiinifragmentteja (lääkäreiden kutsumia keratiinijäännöksiksi). Synnynnäisen kolesteatooman sisällä histologisesti havaitaan eksodermaalista alkuperää olevia keratinisoituneita levyepiteelin soluja. [ 6 ]

Tutkiessaan tämän muodostumisen kliinistä kuvaa, etiologiaa ja patogeneesiä, otologit ja otoneurologit esittävät erilaisia kolesteatooman muodostumisen teorioita.

Vakuuttavimman version mukaan synnynnäisen kolesteatooman muodostumismekanismi johtuu hermosoluharjan selkäosan mesenkyymisolujen epänormaalista liikkeestä nielukaarien ja välikorvan rudimentin muodostumisen aikana alkionkehityksen aikana tai sikiön korvakäytävän ja tärykalvon muodostumisen aikana raskauden alkuvaiheessa. Toinen hypoteesi ehdottaa vesikalvon alkion ulkopuolisen ekto- ja mesodermin solujen tunkeutumista välikorvatilaan. [ 7 ]

Yksi hankittujen kolesteatomojen esiintymistä selittävä teoria yhdistää välikorvan limakalvon epiteelin lisääntyneen keratinisaation tulehdusreaktioon, joka johtaa syklo-oksigenaasi-2:n, interleukiinien, verisuonten endoteelikasvutekijöiden ja epidermaalisten kasvutekijöiden vapautumiseen, jotka stimuloivat epiteelin keratinosyyttien lisääntymistä. Lisäksi tutkijat ovat havainneet, että välikorvan tai mastoidiluun kuuloluiden osteoklastinen resorptio kolesteatooman muodostumisen aikana tapahtuu prostaglandiinien, kollagenolyyttisten ja lysosomaalisten entsyymien vaikutuksesta, joita luurakenteiden ympärille muodostuva sidekudos (granulaatiokudos) syntetisoi.

Toinen teoria on, että korvakäytävän toimintahäiriöissä välikorvan alipaine vetää tärykalvoa sisäänpäin (kohti kuuloluuja) muodostaen poimun (jota kutsutaan vetäytymistaskuksi), joka täyttyy irronneilla levyepiteelisoluilla ja muuttuu kystaksi.

Toinen teoria viittaa siihen, että tärykalvon lävistyessä ulkoista korvakäytävää reunustava levyepiteeli leviää (migraatiot) välikorvan onteloon eli kasvaa kalvovaurion reunoja pitkin.

Oireet kolesteatomit

Kuten kliininen käytäntö osoittaa, kolesteatoomat, erityisesti synnynnäiset, voivat pysyä piilevinä pitkään, ja ilmenevät oireet vaikuttavat yleensä vain yhteen korvaan.

Hankinnaisen kolesteatooman tapauksessa ensimmäiset oireet ovat jatkuva tai ajoittainen otorrea – vetistä vuotoa korvasta, joka tulehduksen yhteydessä voi olla märkää (epämiellyttävän hajuista) ja joskus veristä. Pitkälle edenneessä välikorvan tulehduksessa voi esiintyä korvakipua. [ 8 ]

Kystisen muodostumisen kasvaessa potilasvalitusten luettelo laajenee ja sisältää:

• epämukavuuden ja paineen tunne toisessa korvassa;
• tinnitus (jatkuva ääni tai soiminen korvissa);
• päänsärky;
• huimaus;
• kipu korvassa tai korvan takana;
• yksipuolinen hypoakusia (kuulon heikkeneminen);
• lihasheikkous kasvojen toisella puolella (harvinaisissa tapauksissa).

Oireiden vakavuus vaihtelee, ja joillakin potilailla voi olla vain lievää epämukavuutta korvassa.

Kaikkien lueteltujen oireiden lisäksi, kun pikkuaivokulman kolesteatoma saavuttaa merkittävän koon, havaitaan kasvojen lihasten tahatonta supistumista ja kasvohermon progressiivista halvaantumista.

Lomakkeet

Kolesteatoomaa on myös erityyppisiä muodostumispaikan mukaan. Ulkokorvan kolesteatoomaa diagnosoidaan harvoin, mutta se voi levitä tärykalvoon, välikorvaan tai kartiolisäkkeeseen, ja myös ohimoluussa (os temporale) sijaitsevan kasvohermokanavan vaurio on mahdollinen.

Ulkoisen korvakäytävän kolesteatooma on kystinen massa vaurioituneen luukuoren alueella ulkoisen korvakäytävän luisen osan (meatus acusticus externus) seinämässä.

Välikorvan kolesteatooma eli tärykalvon kolesteatooma (joka sijaitsee välikorvan keskellä - tärykalvon ja sisäkorvan välissä) on useimmissa tapauksissa kroonisen välikorvatulehduksen komplikaatio.

Ohimoluun synnynnäinen kolesteatooma esiintyy mastoidilisäkkeessä (processus mastoideus) tai siihen kiinnittyneessä ohuessa tärykalvon osassa (pars tympanica), joka rajoittaa ulkoista korvakäytävää ja kuuloaukkoa. Jos korvalehden takana sijaitsevan kallon ohimoluun lisäkkeeseen muodostuu kystinen muodostuma, jossa on ilmaonteloita, diagnosoidaan mastoidilisäkkeen kolesteatooma.

Välikorvan ontelo tärykalvoineen sijaitsee ohimoluun petrous-osassa, jota sen kolmionmuotoisen muodon vuoksi kutsutaan pyramidiksi. Osa sen etupinnasta on tärykalvon yläseinä (katto). Ja tämä on paikka, johon voi muodostua ohimoluun pyramidin kolesteatooma eli sen petrous-osa (pars petrosa). Ohimoluun pyramidin kärjen kolesteatooma tarkoittaa sen sijaintia pyramidin ylöspäin suuntautuvalla etupinnalla, missä sijaitsee korvatorven puolikanava.

Välikorvan tärykalvon yläseinä erottaa sen kallonontelosta, ja jos välikorvaan tai ohimoluun pyramidiin muodostunut kolesteatooma leviää aivoihin - keskimmäisen kallonkuopan elytraa pitkin - voidaan havaita aivokolesteatooma, jonka asiantuntijat luokittelevat otogeeniseksi kallonsisäiseksi komplikaatioksi.

Ja pikkuaivokulman kolesteatooma on synnynnäinen muodostuma, joka kasvaa hitaasti aivo-selkäydinnesteellä täytetyssä tilassa aivorungon, pikkuaivojen ja ohimoluun takapinnan välillä.

Asiantuntijat määrittävät välikorvan kolesteatooman vaiheet: pars flaccidan kolesteatooman (tärykalvon heikosti venytetty osa), venytetyn osan (pars tensa) kolesteatooman; synnynnäisen ja sekundaarisen kolesteatooman (tärykalvon perforaatio).

Vaiheessa I kolesteatooma paikallinen yhdessä paikassa; vaiheessa II voi olla kaksi tai useampia rakenteita; vaiheessa III esiintyy kallon ulkopuolisia komplikaatioita; vaiheen IV määrää muodostuman kallonsisäinen leviäminen. [ 9 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Kolesteatooman aggressiivinen kasvu – myös synnynnäinen – voi aiheuttaa vaarallisia seurauksia ja komplikaatioita:

• kuuloluun ketjun tuhoutuminen kuulon heikkenemisen yhteydessä (johtuva tai sekakuulon heikkeneminen);
• ulkoisen kuulokanavan luisen osan seinämän tuhoutuminen ja tärykalvon seinämien eroosio;
• Tulehdusprosessin kehittyminen ja leviäminen ympäröiville alueille, mukaan lukien sisäkorva (labyrintti). Kolesteatooman tunkeutumisen vuoksi labyrinttiin voi esiintyä sen tulehdus (labyrintti) sekä sisäkorvan fisteli (fisteli).
• Muodostuman leviäminen korvan ulkopuolelle voi johtaa:
• ajallisen luun mastoidiprosessin antrumin (luolan) tukkeutuminen, joka on täynnä sen tulehdusta - mastoidiitti;
• aivojen kovakalvon kavernoottisen sinuksen tromboosi;
• märkäisen aivokalvontulehduksen kehittyminen;
• kallonsisäinen (epiduraalinen tai subduraalinen) paise;
• aivojen paise.

Diagnostiikka kolesteatomit

Kolesteatooman kliininen diagnoosi tehdään korvan perusteellisen tutkimuksen aikana.

Tätä varten käytetään instrumentaalista diagnostiikkaa:

• otoskopia ja otomikroskopia;
• Korvan ja ohimoluun röntgenkuvaus;
• tympanometria.

Kuulotesti suoritetaan (audiometrialla tai impedanssimetrialla).

Kolesteatooman havaitseminen tai visuaalinen vahvistus vaatii tietokonetomografian tai magneettikuvauksen. Jos kolesteatoomaa epäillään, kaikille potilaille on tehtävä diffuusiopainotteinen magneettikuvaus. Kolesteatooma näkyy magneettikuvauksessa hyperintensiivisenä (kirkkaana) alueena (T2-painotetuissa kuvissa sekä etu- että aksiaalisuunnassa).

Välikorvan kolesteatooma näkyy tietokonetomografiassa tarkasti rajattuna homogeenisen pehmytkudoksen (alhainen tiheys) kertymänä välikorvan ontelossa, mutta tietokonetomografian alhaisen spesifisyyden vuoksi sitä on lähes mahdotonta erottaa ympäröivistä granulaatiokudoksen luurakenteista. Tietokonetomografia kuitenkin näyttää kaikki luumuutokset, mukaan lukien kuuloluuiden vauriot ja ohimoluun eroosion, joten tämä tutkimus on välttämätön tämän muodostuman poistoleikkauksen suunnittelussa.

Synnynnäistä kolesteatoomaa on vaikea erottaa hankitusta kolesteatoomasta, joten diagnoosi perustuu ensisijaisesti anamneesiin ja kliinisiin oireisiin.

Differentiaalinen diagnoosi

Erittäin tärkeää on erotusdiagnoosissa kolesteatooman ja ulkoisen korvakäytävän keratoosin ja erosiivisen kasvaimen, välikorvan aterooman ja adenooman, eosinofiilisen granulooman, oto- ja tympanoskleroosin, tärykalvon glomangiooman, ektooppisen meningiooman ja levyepiteelisyövän välillä.

Hoito kolesteatomit

Sekundaarisen kolesteatooman tulehduksen hillitsemiseksi suoritetaan hoito, johon kuuluu korvan puhdistaminen, antibioottien ottaminen ja korvatippojen käyttö. Kaikki yksityiskohdat löytyvät julkaisuista:

• Antibiootit välikorvatulehdukseen
• Tipat otiittiin
• Kroonisen märkivän välikorvatulehduksen hoito sairaalassa ja kotona
• Fysioterapia välikorvatulehdukseen

Ei ole lääkettä, joka voi poistaa tämän muodostuman, joten ainoa tapa on kirurginen hoito, jonka taktiikat määräytyvät taudin vaiheen mukaan leikkauksen aikaan.

Tavanomainen kolesteatooman poistomenetelmä on mastoidektomia (ohimoluun kartiolisäkkeen ilmasolujen avaaminen). Standardoitu mikrokirurginen toimenpide on alakanavaan tehtävä mastoidektomia (vasta-aiheinen lapsilla) – modifioitu radikaali mastoidektomia, jossa poistetaan ulkoisen korvakäytävän luinen seinämä (mikä vaatii myös tärykalvon rekonstruktion). Toinen tekniikka on yläkanavaan tehtävä mastoidektomia, jossa poistetaan kaikki kartiolisäkkeen pneumaattiset alueet säilyttäen samalla korvakäytävän takaseinä. [ 10 ]

Samaan aikaan kirurgit voivat suorittaa tympanoplastian – tärykalvon palauttamisen (korvan toisesta osasta peräisin olevalla rustolla tai lihaskudoksella).

Kolesteatooman poistoleikkaukseen liittyvään tutkimukseen kuuluvat korvan ja ohimoluun röntgen- ja tietokonetomografia sekä EKG. Lisäksi on otettava verikokeita (yleiset, biokemialliset, hyytymiskokeet).

Kuinka kauan kolesteatooman poistoleikkaus kestää? Leikkauksen keskimääräinen kesto, ja se suoritetaan yleisanestesiassa, on kahdesta kolmeen tuntia.

Leikkauksen jälkeisenä aikana (useiden viikkojen ajan) potilaiden ei tule poistaa sidettä (ennen lääkärin lupaa); on suositeltavaa nukkua pää koholla (tämä vähentää turvotusta ja parantaa eritteen poistumista korvaontelosta); vettä leikatussa korvassa, fyysistä rasitusta ja lentomatkustamista tulee välttää. [ 11 ]

Usein edes onnistunut leikkaus ei pysty estämään kolesteatooman uusiutumista, jota havaitaan 15–18 %:lla aikuisten ja 27–35 %:lla lasten tapauksista.

Ottaen tämän huomioon, 6–12 kuukautta leikkauksen jälkeen kolesteatooman poiston jälkeen tehdään uusintaleikkaus – joko kirurgisesti tai magneettikuvauksella. Joidenkin tietojen mukaan lähes 5 %:ssa tapauksista tarvitaan uusintaleikkaus. [ 12 ]

Ennaltaehkäisy

Synnynnäisen kolesteatooman muodostumista on mahdotonta estää, ja keskikorvan sekundaarisen epidermoidimuodostumisen ehkäisy on sen tulehdussairauksien oikea-aikainen havaitseminen ja hoito.

Ennuste

Yleisesti ottaen kolesteatooman ennuste riippuu sen sijainnista, etiologiasta, kehitysvaiheesta ja potilaan iästä.

Lähes aina tämä muodostuma voidaan poistaa, mutta sen hallitsematon kasvu voi aiheuttaa vakavia ongelmia, ensisijaisesti kuulon kanssa.

Kysyttäessä, myönnetäänkö kolesteatoomasta vamma, asiantuntijat vastaavat seuraavasti. Tätä diagnoosia ei ole luettelossa, joka oikeuttaa vammaisuuteen, mutta on olemassa kuulovamma, mukaan lukien kolmannen asteen hypoakusia, edellyttäen, että sen kompensointi kuulolaitteella ei riitä täysimittaiseen ammatilliseen toimintaan.