Brown-Sequard-oireyhtymä

Lukuisten neurologisten sairauksien joukossa erottuu Brown-Séquard-oireyhtymä, jota kutsutaan myös hemiparaplegiseksi oireyhtymäksi tai Brown-Séquard-hemiplegiaksi (kreikkalaisesta puolipuoliskosta). Se tapahtuu selkäytimen yksipuolisten vaurioiden seurauksena, erityisesti kohdunkaulan selkärangassa. [1]

Tauti kuuluu paralyyttisiin oireyhtymiin, ja ICD-10: ssä sen koodi on G83.81.

Epidemiologia

Tämä oireyhtymä luokitellaan harvinaiseksi neurologiseksi tilaksi, ja sen osuus WHO: n kirjaamista selkäydinvamman kokonaistilastoista on enintään 4%. [2], [3]

Syyt brown-Séquardin oireyhtymä

Selkäytimen puolikkaan tappion oireyhtymä voi johtua useista syistä, ja useimmiten sen vaurio liittyy:

• tylsä tai tunkeutuva  selkäydinvamma , nikaman tai selän nikamamurtuma;
• pitkäaikainen puristus -  selkäytimen puristus ;
• herniated levy sekä kohdunkaulan spondyloosi (C1-C8);
•  selkärangan levyn ulkonema samassa osassa; [4]
• selkärangan neoplasma, mukaan lukien  angioma  ja intramedullaarinen kasvain;
• selkärangan araknoidinen tai ganglioninen  kysta ;
• intraduraalinen selkärangan tyrä;
• selkäytimen epiduraalinen hematoma rintakehän selkärangan tasolla (Th1-Th12);
• kohdunkaulan selkärangan hermojuurien demyelinaatio, myös multippeliskleroosia sairastavilla potilailla  .

Selkärangan tuberkuloosi kuuluu myös sairauksiin, jotka vahingoittavat osaa selkäytimestä. Ja oireyhtymän kehittymistä selkärangan leikkaamisen vuoksi, jossa verenkierto selkärangan verisuonissa, joilla on iskeemisiä vaurioita -  selkäytimen infarkti , vähenee, pidetään erittäin harvinaisena tapauksena. [5],  [6],  [7], [8]

Riskitekijät

Hemiparaplegisen oireyhtymän tärkeimpien syiden perusteella sen kehittymisen riskitekijät ovat:

• laukauksen tai piston haavojen aiheuttamat loukkaantumiset niskaan tai selkään, putoaminen korkeudesta tai auto-onnettomuudet;
• degeneratiivisen selkärangan rakenteiden patologiset muutokset sekä sen sivusuunnassa oleva kaarevuus (kyphosis);
• selkäytimen kasvaimet (primaariset tai metastaattiset);
• tulehdusprosessit selkärangassa;
• verisuonivaurion aiheuttama selkäytimen verenvuoto;
• bakteeri- tai virusinfektiot tuberkuloosin, neurosyfilisin (tabes dorsalis), aivokalvontulehduksen, vyöruusun jne.
• manuaalinen ja sädehoito, antikoagulanttien pitkäaikainen käyttö.

Synnyssä

Selkärangan hemiparaplegian patogeneesi johtuu heikentyneestä hermo- lihassiirrosta, joka johtuu selkäytimen   toiselle puolelle aiheutuneista vaurioista ja lateraalisten hermosolujen kuitujen tuhoutumisesta: kortikospinaalinen (pyramidaalinen), spinotalamaalinen (ekstrapyramidaalinen) sekä selkäpylväät.

Johtavien hermoreittien kuidut, jotka koostuvat motorisista ja sensorisista hermosoluista ja niiden prosesseista - aksoneista, eivät mene suoraan, vaan leikkaavat toistuvasti siirtymän vastakkaiselle puolelle. Tämä tarkoittaa, että selkäytimen yksipuoliset vauriot, jotka aiheuttavat Brown-Séquard -oireyhtymän kehittymisen, johtavat sen ilmenemismuotoihin samalta puolelta kuin hermokuitujen muuttuminen - ipsilateraalinen, ja päinvastoin, toisin sanoen vastakkaiselta puolelta. Runko.

Jos hermosignaaleja ei siirry sivusuuntaista kortikospinaalista aluetta pitkin, motorinen toiminta menetetään. Ja neurosensorisen johtumisen rikkomisen seurauksena lateraalisia spinotalamusta ja keskimmäisiä lemniscal-alueita ovat nokiseption menetys (kivun tunne) - pysyvällä hypalgialla, proprioseptilla (kehon asennon ja liikkeen mekaanisensorinen tunne) ja kosketus (kosketus), mukaan lukien lämpötila - voimakas termanestesia.

Lisätietoja materiaaleista:

• Aivojen ja selkäytimen polut
• Hermoston rakenne

Oireet brown-Séquardin oireyhtymä

Selkäydinvamman lokalisoinnista riippuen tällaiset Brown-Séquard-oireyhtymät erotellaan oikean- ja vasemmanpuoleisina. Ja kliinisen ilmenemisen mukaan - täydellinen (käänteinen) ja epätäydellinen (osittainen); useimmilla potilailla on epätäydellinen muoto.

Ensimmäiset oireet tästä oireyhtymästä: kivun, lämpötilan, kevyen kosketuksen, tärinän ja jalkojen nivelten menetykset - selkäytimen muutosvyöhykkeen alapuolella (samalla puolella kehoa).

Tärkeimmät kliiniset oireet heijastavat selkäydinpuoliskon vaurioita ja ilmenevät seuraavasti:

• motorisen toiminnan menetys - löysä (spastinen) parapareesi tai  hemipareesi (hemiplegia)  ja ipsilateraalisen alaraajan heikkeneminen;
• kontralateraalinen menetys (kärsivän alueen alapuolella) kivun tunne, istukan vaste ja lämpötilaherkkyys;
• liikkeiden koordinoinnin rikkomukset - ataksia;
• virtsarakon ja suoliston hallinnan menetys.

Komplikaatiot ja seuraukset

Mahdolliset komplikaatiot liittyvät herkkyyden menetykseen (jossa leikkausten ja palovammojen riski kasvaa) ja heikentymiseen - lihasten hypotoniaan, joka rajoitetun liikkuvuuden olosuhteissa voi johtaa lihasten surkastumiseen.

Vakavimmat seuraukset havaitaan, kun oireyhtymä etenee täydelliseen halvaukseen.

Diagnostiikka brown-Séquardin oireyhtymä

Hemiparaplegisen oireyhtymän peruuttamattomien seurausten estämisessä sen varhaisella diagnoosilla on tärkeä rooli.

Neuropatologit tutkivat potilasta  refleksitutkimuksella  - syvillä ja pinnallisilla - sekä arvioivat toiminnallisten ja neurologisten häiriöiden astetta.

Laboratoriotestit - veren biokemialliset ja immunologiset testit sekä aivo-selkäydinneste - voidaan tarvita vaikeissa tapauksissa (oireyhtymän ei-traumaattinen alkuperä) ja diagnoosin selventämiseksi.

Tärkein diagnostinen menetelmä on instrumentaalinen diagnostiikka:  selkärangan ja selkäytimen röntgenkuva, selkärangan tietokonetomografia ja  MRI ,  elektroneuromyografia , CT-myelografia.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa sisältää sairauksien motoneuroneissa (ensisijaisesti amyotrofinen lateraaliskleroosi), etenevä surkastuminen selkärangan lihasten, perinnöllinen moottori-sensoriset polyneuropatiat ja spinoserebellaarinen ataksia, Mills ja Horner oireyhtymät, multippeliskleroosi,  [9]lähes kaikki vuorottelevat oireyhtymät, jotka liittyvät selkäytimen  , sekä kuten... [10]

Hoito brown-Séquardin oireyhtymä

Brown-Séquard-hemiplegian tavanomainen hoito keskittyy sen taustalla olevaan syyn - kun se on vakiintunut. Lääkkeitä voidaan käyttää joidenkin oireiden lievittämiseen tai vähentämiseen.

Vaikka käytetään suuriannoksisia kortikosteroideja, niiden tehokkuus on edelleen keskustelunaihe.

Brown-Séquard-oireyhtymässä, johon etiologisesti liittyy multippeliskleroosi, käytetään immuunistimulaattoria -  B-immunoferonia 1a .

Brown-Séquard-oireyhtymällä, jonka aiheuttaa herniated kohdunkaulan nikamavälilevy, he turvautuvat kirurgiseen hoitoon: discectomy, selkäydinfuusio,  laminectomy .

Selkäytimen epiduraalisen hematooman hoito suoritetaan sen kirurgisella viemärillä. Dekompressioleikkausta suositellaan potilaille, joilla on trauma, kasvain tai paise, joka aiheuttaa selkäytimen puristuksen. [11], [12]

Kaikki Brown-Séquard-oireyhtymää sairastavat potilaat tarvitsevat kattavan kuntoutuksen, mikä voi auttaa osittain palauttamaan motorisia taitoja (kiitos hermoreittien laskeutuvien motoristen aksonien säilyneiden toimintojen). Tätä varten käytetään erilaisia fysioterapiatoimenpiteitä sekä liikuntahoitoa robottiradalla, jolla on painon tuki.

Ennaltaehkäisy

Ei ole erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä yksipuolisen selkäydinvamman estämiseksi hemiparaplegisen oireyhtymän kehittymisen myötä.

Ennuste

Brown-Séquardin oireyhtymässä ennuste vaihtelee sen etiologian ja kliinisen ilmenemismäärän mukaan, eikä sitä voida kutsua hyväksi toiminnallisten parannusten kannalta. Yli puolet BSS-potilaista toipuu hyvin, ja useimmat posttraumaattiset potilaat palauttavat motorisen toiminnan. Palautuminen hidastuu 3–6 kuukauden kuluessa, ja pysyvä neurologinen toipuminen voi viedä jopa kaksi vuotta.  [13] Jos puute on tasolla, jolla se vaikuttaa suolistoon ja virtsarakon, potilaat voivat palauttaa toimintansa 90 prosentissa tapauksista. Useimmat potilaat palauttavat jonkin verran voimaa alaraajoihin ja useimmat palauttavat toiminnallisen kyvyn kävellä. Kun moottoritoiminto menetetään, toipuminen tapahtuu nopeammin vastakkaisella puolella ja hitaammin ipsilateraalisella puolella.