Neuromuskulaarisen voimansiirron rikkominen

Rikkoo hermolihasliitokseen johtuu virheiden postsynaptisiin reseptoreihin (esim., Myasthenia gravis) tai asetyylikoliinin presynaptisen vapautumisen (esim. Botulismi) sekä asetyylikoliinin hajoamista synapsiraossa (neurotoksisia vaikutuksia lääkeaineen tai lääkeaineiden). Tyypilliset vaihtelut lihasten heikkoudesta ja väsymyksestä.

Taudit, joissa hermosolumuotoinen transmissio on ristiriidassa

Eaton-Lambertin oireyhtymä kehittyy, kun asetyylikoliinin vapautuminen presynaptisista hermopäätteistä heikkenee.

Botulismi on seurausta asyylikoliinin vapautumisesta presynaptisella terminaalilla, mikä johtuu toksin Clostridium botulinumin peruuttamattomasta sitoutumisesta. Oireita ovat selvään heikentymiseen vasta hengityshäiriöitä ja merkkejä lisääntyneestä sympaattisen johtuu tukkeutumisen parasympaattisen aktiivisuuden: mydriaasi, suun kuivuminen, ummetus, virtsaumpi, takykardia, joka ei tapahdu pikkulapsilla. EMG kohtalainen väheneminen matalia taajuuksia (2-3 1 sekunti) hermon ärsytystä ja kasvu vasteena yhä useammin stimulaation (50 pulssia / s) tai lyhyen (10 t) lihasten työtä.

Lääkkeet tai myrkylliset aineet voivat häiritä neuromuskulaarisen synapsin toimintaa. Kolinergiset valmisteet, hyönteismyrkyt ja orgaanisia hermomyrkyt useimmat lohkon hermolihasliitokseen, depolarisoiva postsynaptisten kalvo johtuu liiallisesta asetyylikoliinin sen reseptoriin. Tulos: miosis, bronkreuma, myasthenopodobnaya-heikkous. Aminoglykosidit ja polypeptidin antibiootit vähentävät asetyylikoliinin presynaptista vapautumista ja positiivisen membraanin herkkyyttä siihen. Latentti myasthenia gravis taustalla, näiden antibioottien suuret pitoisuudet seerumissa pahentavat neuromuskulaarista lohkoa.

Penikillamiinilla pitkäaikaiseen hoitoon voi liittyä kääntyvä oireyhtymä, joka kliinisesti ja EMG: n mukaan muistuttaa myasthenia graviksen. Ylimääräinen magnesium (veren taso 8-9 mg / dl) on täynnä voimakasta heikkoutta, joka muistuttaa myös myasteenista oireyhtymää. Hoitoon kuuluu myrkyllisten vaikutusten poistaminen, voimakas seuranta ja tarvittaessa mekaaninen ilmanvaihto. Liiallisen keuhkoputken erittymisen vähentämiseksi atropiinia annetaan 0,4 - 0,6 mg oraalisesti 3 kertaa päivässä. Kun myrkytys orgaanisten fosforisten hyönteisten tai hermokaasun kanssa saattaa vaatia suurempia annoksia (2-4 mg IV 5 minuutissa).

Jäykän henkilön oireyhtymä on äkillinen ulkonäkö rungon ja vatsan lihasten progressiivisen jäykkyyden vähäisemmässä määrin raajoissa. Muitakin poikkeavuuksia ei ole, mukaan lukien EMG. Tämä autoimmuunin oireyhtymä kehittyy paraneoplastisena (useammin rintakehän, keuhkojen, peräsuolen ja Hodgkinin taudin syöpään). Autovasta-aineet useisiin GABA-glysiinisynapseihin liittyneisiin proteiineihin vaikuttavat lähinnä selkäydinharjojen eturaajojen inhibitorisiin hermosoluihin. Hoito on oireileva. Diazepam vähentää merkittävästi lihasjäykkyyttä. Plasmafereesin tulokset ovat ristiriitaisia.

Isaacsin oireyhtymä (synonyymit: neomyomotoni, taistelulaite-oireyhtymä) ilmenee pääasiassa raajojen työtä koskevista valituksista. On myoquima - lihasten kiehtovaa, joka näyttää mäntymetsäksi, joka liikkuu ihon alla. Muut valitukset: karpopedalnye krampit, ajoittainen kouristukset, hikoilu ja psevdomiotoniya (heikentynyt rentoutumisen jälkeen vahva lihaksen supistumisen, mutta eivät ole tyypillisiä totta myotoniaa nousu - lasku EMG). Aluksi vaikuttaa ääreishermoon, koska hoito poistaa valitukset, ja yleisanestesiassa oireet jatkuvat. Syy ei tunneta. Karbamatsepiini tai fenytoiini vähentävät valituksia.

[1], [2],