Ensisijainen sclerosing cholangitis
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Ensisijainen sclerosing cholangitis on krooninen kolestaattinen oireyhtymä, jolle on ominaista epähomogeeninen tulehdus, fibroosi ja sappiteiden sisä- ja extraeppaattiset ahtaumat. Kahdeksalla prosentilla potilaista on tulehduksellinen suolistosairaus, useimmiten haavainen paksusuolentulehdus. Väsymyksen ja ihon kutinaisuuden oireet kehittyvät myöhään. Diagnoosi perustuu vastakkaiseen kolangiografiaan (ERCP) tai magneettiresonanssin kolangiopancreatografiaan. Tauti johtaa lopulta sappihäiriöiden puhkeamiseen kehon maksakirroosin, maksan vajaatoiminnan ja joskus kolangiokarsinooman kehittymisen myötä. Kun tauti etenee, maksansiirto on osoitettu.
[Mikä aiheuttaa primääristä skleroottista kolangiittia?
Syy ei tunneta. Ensisijainen skleroottinen kolangiitti (PSC) liittyy kuitenkin läheisesti tulehdukselliseen suolistosairauteen; noin 5%: lla potilaista on haavainen paksusuolentulehdus ja noin 1%: lla on Crohnin tauti. Tämä yhdistyminen ja tiettyjen autovasta-aineiden esiintyminen [esim. Anti-sileä lihas ja perinuclear antineutrofiili -vasta-aineet (pANCA)] viittaavat immunomodulaattoreihin. Ilmeisesti T-lymfosyytit osallistuvat sappitiehen vaurioon, mikä ilmaisee koskemattomuuden solulinjan rikkomuksia. Geneettinen alttius on osoitettu sukututkimuksessa ja suurempi esiintyminen HLA B8: n ja HLA DR3: n kanssa, jotka usein korreloi autoimmuunisairauksien kanssa. Epäkelpoiset liipaisutekijät (esim. Bakteeri-infektio tai iskeeminen kanavan vaurio) todennäköisesti aiheuttavat primaarisen skleroottisen kolangiitin kehittymisen geneettisesti alttiilla potilailla. Sclerosisoleva kolangiitti HIV-infektoituneissa potilailla voi olla kryptogeeninen tai sytomegaloviruksen aiheuttama.
Primaarisen skleroottisen kolangitisin oireet
Keskimääräinen ikä diagnoosissa on 40 vuotta; 70% potilaista on miehiä. Taudin puhkeaminen on tavallisesti asteittaista, ilman näennäisiä kliinisiä oireita, asteittainen huonovointisuus ja ihon kutina. Keltaisuus kehittyy pääsääntöisesti myöhemmin. Toistuvat kipu oikealla puolella vatsan ja kuume, johtunee nouseva bakteeritartunta sappitiesairaus havaitaan 10-15%: lla potilaista kliinisen sairauden oiretta, tyypillinen kipu hänen oikealla puolella. Voi olla tärinää ja rasvaliukoisten vitamiinien puutetta. Kynttilöiden pysyvät harbingerit kuvaavat taudin etenemistä. Kliinisesti ilmenevät sappikivet ja koleikolitiasi ovat yleensä muodostuneet noin kolmasosaan potilaista. Joillakin potilailla tauti on oireeton pitkään, mikä ilmenee ensiksi hepatomegaliaan tai maksakirroosiin. Taudin loppuvaiheessa esiintyy kompensoitua maksakirroosia, portaalista kohonnut verenpaine, ascites ja maksan vajaatoiminta.
Huolimatta primäärisen skleroottisen kolangiitin ja tulehduksellisten suolistosairauksien yhdistämisestä, molemmat näistä sairauksista tapahtuvat yleensä erikseen. Haavainen paksusuolitulehdus saattaa esiintyä useita vuosia ennen primaarista skleroottista kolangiittia, mutta yleensä sen rennompi kurssi liittyy primaariseen skleroottiseen kolangittiin. Molempien sairauksien läsnäolo lisää riskiä sairastua kolorektaalisyöpään riippumatta siitä, suoritettiinko maksansiirto primäärisessä skleroottisessa kolangiitissa. Vastaavasti kokonainen kolektomia ei muuta primaarisen skleroivan kolangiitin kulkua. Cholangio-karsinooma kehittyy 10-15 prosentilla potilaista, joilla on primaarinen skleroottinen kolangitis.
Mikä häiritsee sinua?
Primaarisen skleroottisen kolangiitin diagnosointi
Epäiltyä primääristä skleroottista kolangiittia potilailla, joilla on selittämätön muutos funktionaalisissa maksanäytteissä; jos potilas kärsii tulehduksellisesta suolistosairaudesta, primäärisen skleroottisen kolangiitin epäilys lisääntyy. Tyypillisiä biokemiallisia häiriöitä, jotka ovat tyypillisiä maksan kolestaasi, seerumin alkalinen fosfataasi ja Gammaglutamyyli- tyypillisesti kasvaa enemmän merkittävästi kuin s-notransferazy. IgG- ja IgM-tasot ovat yleensä kohonneet, ja anti-sileälihaksen vasta-aineiden ja pANCA-testit ovat yleensä positiivisia. Primaarisen sikiön kirroosiin positiivisten antimikondrioiden vasta-aineiden testi on negatiivinen.
Hepatoarinen systeemitutkimus alkaa yleensä ultraäänellä ulkopuolisen epämuodostuman estämisen estämiseksi. Diagnoosi ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus edellyttää tunnistaa useita ahtaumat ja laajennukset, joihin intra- ja ekstrahepaattisissa sappi - se pidetään cholangiography (ultraääni voi vain olettaa, niiden läsnäolo). Suora kolangiografia (esimerkiksi ERCP) on "kultainen standardi"; Magneettinen resonanssin kolangiopancreatografia (MZHPG) tarjoaa kuitenkin paremman kuvan ja siitä tulee tärkein vaihtoehto ei-invasiivinen diagnostinen menetelmä. Maksan biopsian diagnoosin tarkistamista ei yleensä vaadita. Jos biopsia suoritetaan muita merkkejä, se osoittaa leviämisen sappiteiden, periductal fibroosi, tulehdus ja sappiteiden tuhoutumisen. Taudin etenemisen tapahtuessa fibroosi leviää portaalivyöhykkeistä ja johtaa lopulta maksan limakalvojen maksakirroosiin.
Dynaaminen tutkimus ERCP: llä ja sytologian biopsiaharjalla auttavat ennakoimaan kolangiokarsinooman kehittymistä.
Primaarisen skleroottisen kolangiitin diagnosointi
Mitä on tutkittava?
Primaarisen skleroottisen kolangiitin hoito
Joillakin potilailla tauti voi olla oireeton useiden vuosien ajan edenneistä muutoksista huolimatta. Aikaväli diagnoosin todentamisesta maksan vajaatoiminnan kehittymiseen voi olla noin 12 vuotta.
Oireeton virtaus yleensä edellyttää vain havainnointia ja seurantaa (esimerkiksi fyysinen tutkimus ja toiminnalliset maksatutkimukset 2 kertaa vuodessa). Ursodeoksikolihapon käyttö voi vähentää kutinaa ja parantaa biokemiallisia merkkiaineita. Krooninen kolestaasi ja maksakirroosi tarvitsevat hoitoa. Toistuvalla bakteerikolangitilla antibakteerinen hoito ja ERCP suoritetaan indikaatioiden mukaan.
Ensihoito primäärisen sclerosing cholangitis
Jos hallitseva ankaruus havaitaan (noin 20%), endoskooppinen laajentuminen on tarpeen oireiden vähentämiseksi ja sytologiseksi tutkimukseksi kasvaimen poissulkemiseksi. Kaikki infektiot (esim. Kryptosporidiosi, sytomegalovirus) voidaan hoitaa.
Maksansiirto on ainoa hoitomenetelmä, joka lisää elämän kestoa idiopaattisessa primäärisessä sclerosiskoosikolitisssä - voi johtaa hoitoon. Sappitietulehdus tai toistuvat bakteeri komplikaatioita päättyy vaiheessa maksasairaus, kuten vakava askites, portosystemic enkefalopatia, verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumat viitteitä maksansiirtoa.