Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti - oireet
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Miehet sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin naiset. Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus kehittyy yleensä 25–45 vuoden iässä, mutta se on mahdollinen jo 2-vuotiailla lapsilla (keski-ikä 5 vuotta), yleensä yhdessä kroonisen epäspesifisen haavaisen paksusuolitulehduksen kanssa.
Useimmiten taudin puhkeaminen on oireeton; ensimmäinen ilmentymä, erityisesti epäspesifistä haavaista paksusuolitulehdusta sairastavien potilaiden seulontatutkimuksessa, on seerumin alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntyminen. Primaarinen sklerosoiva kolangiitti voidaan kuitenkin havaita kolangiografisesti jopa normaalin alkalisen fosfataasin aktiivisuuden kanssa. Tauti voi aluksi ilmetä myös seerumin transaminaasien aktiivisuuden lisääntymisenä. Tämän merkin perusteella se voidaan vahingossa havaita luovuttajilla verenluovutuksen yhteydessä. Jopa oireettomassa taudinkulussa tauti voi edetä maksakirroosin ja portaalihypertension kehittyessä, yleensä presinusoidaalisen, ilman sappitietulehduksen tai kolestaasin merkkejä. Tällaisia potilaita voidaan hoitaa kryptogeenisen kirroosin vuoksi useita vuosia.
Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus alkaa tyypillisesti painonpudotuksena, väsymyksenä, kutinana, oikean yläneljänneksen kivun ja ohimenevänä keltatautina. Oireiden esiintyminen viittaa taudin pitkälle edenneeseen tilaan. Kuume on harvinaista, ellei nousevaa sappitietulehdusta kehity sappileikkauksen tai endoskooppisen tutkimuksen seurauksena. Tauti kuitenkin alkaa joskus kuumeella, vilunväristyksillä, oikean yläneljänneksen kivun, kutinan ja keltatautina, jotka muistuttavat akuuttia bakteeriperäistä sappitietulehdusta. Veriviljelyt ovat harvoin positiivisia, eivätkä antibiootit ole tehokkaita.
Aina, vaikka suolistosairauden oireita ei olisikaan, epäspesifinen haavainen paksusuolitulehdus (ja harvinaisissa tapauksissa Crohnin tauti) on poissuljettava tekemällä peräsuolen limakalvon tähystys ja biopsia. Koliitti on yleensä krooninen, diffuusi ja lievä tai keskivaikea. Sappitietulehduksen aktiivisuus on kääntäen verrannollinen paksusuolentulehduksen aktiivisuuteen. Remissiot ovat yleensä pitkäaikaisia. Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus voidaan havaita aikaisemmin tai myöhemmin kuin paksusuolitulehdus. Epäspesifisen haavaisen paksusuolentulehduksen esiintyminen ei vaikuta taudin kulkuun.
[