Primaarinen sklerosoiva kolangiitti: oireet
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Miehet sairastuvat 2 kertaa useammin kuin naiset. Ensisijainen skleroiva kolangiitti kehittyy tavallisesti 25-45-vuotiaana, mutta se on mahdollista myös 2-vuotiailla lapsilla (keski-ikä 5 vuotta), yleensä yhdessä kroonisen haavaisen koliitin kanssa.
Useimmiten taudin puhkeaminen on oireeton; ensimmäinen ilmenemismuoto, erityisesti seerumissa, jolla on haavainen koliitti, on seerumin alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntyminen. Kuitenkin primaarinen skleroottinen kolangiitti voidaan havaita cholangiografisesti jopa normaalin alkalisen fosfataasin aktiivisuuden kanssa. Tauti voi myös aluksi näkyä seerumin transaminaasien aktiivisuuden lisääntymisellä. Tämän merkin perusteella se voi olla vahingossa havaittavissa verenluovuttajilla. Jopa oireettoman taudin takia tauti voi edistyä kirroosin ja portaalin verenpainetaudin, yleensä presynusoidin, kehittymisen kanssa, eikä ole merkkejä kolangitisista tai kolestaasiasta. Tällaisia potilaita voidaan hoitaa useita vuosia "kryptogeenisestä" kirroosista.
Yleensä primaarisen skleroottisen kolangiitin alkaessa on kehon painon lasku, väsymys, kutina, vatsan oikeassa yläkulmassa, ohimenevä keltaisuus. Oireiden esiintyminen merkitsee pitkälle menevää prosessia. Kuume on epäselvä, jos sappitiehen tai endoskooppisen tutkimuksen seurauksena nouseva kolangiitti ei kehity. Kuitenkin joskus tauti alkaa kuumetta, vilunväristyksiä, kipua vatsan oikeaan yläosaan, kutinaa ja keltaisuutta, joka muistuttaa akuuttia bakteerikolangiittia. Veren kylväminen antaa harvoin positiivisia tuloksia, antibiootit ovat tehottomia.
Aina, vaikka suolistosairauden oireetkin, haavainen paksusuolitulehdus (ja harvoin Crohnin tauti) olisi suljettava tekemällä sigmoidoskopia ja peräsuolen limakalvon biopsia. Paksusuolitulehdus on yleensä krooninen, diffuusi, lievä tai kohtalainen. Kolangitiksen aktiivisuus on kääntäen verrannollinen koliittien aktiivisuuteen. Maksut ovat yleensä pitkiä. Ensisijainen sclerosing cholangitis voi havaita ennemmin tai myöhemmin kuin koliitti. Epäspesifisen haavaisen koliitin esiintyminen ei vaikuta taudin kulkuun.
[