Nodulaarinen polyarteriitti

Valtimoiden kyhmytulehdus (Kussmaul-Meier tauti, klassinen valtimoiden kyhmytulehdus, valtimoiden kyhmytulehdus, vaikuttaa pääasiassa sisälmykset, valtimoiden kyhmytulehdus, jossa on hallitseva perifeerinen verisuonisairaus, valtimoiden kyhmytulehdus, jossa on johtava trombangiiticheskim oireyhtymä) - akuutti, subakuutti tai krooninen sairaus, joka perustuu menetys perifeerisen ja sisäelinten valtimoissa, pääasiassa pieniin ja keskisuuriin kaliiperi, kehittäminen tuhoisa-proliferatiivinen valtimoiden ja sen jälkeen trans- fericheskoy ja sisäelinten iskemia.

ICD-koodi 10

• M30.0 Nodulaarinen polyarteriitti.
• M30.2 Nuorten polyarteriitti.

Polvipartikkelien epidemiologia

Nodulaarista polyarteriittia pidetään harvinaisena sairautena (kirjattu taajuudella 0,7-18 per 100 000 väestöä); väestössä on yleisempää miehillä kuin naisilla (6: 4).

Nodulaarisen polyarteriitin esiintymistiheyttä lapsilla ei tunneta. Tällä hetkellä hyvin harvinainen klassinen valtimoiden kyhmytulehdus on yleisempää nuorten polyarteriitti tunnettu siitä lausutaan hyperergic komponentti muodostaen pesäkkeitä, kuolion ihon ja limakalvojen, ja kuolio distaalisen raajoissa. Sairaus esiintyy kaikissa lapsikausissa, mutta nuorten polyarteritis usein alkaa ennen 7-vuotiaita ja tytöillä.

[1], [2], [3]

Nodulaarisen polyarteriitin syyt

Taudin etiologia useimmiten ei ole tiedossa. Nodulaarisen polyarteriitin kehityksen ennakoivista tekijöistä voimme erottaa:

• hepatiitti B -virukset (useimmiten), hepatiitti C, sytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• lääkkeitä (antibiootit, sulfanyyliamidivalmisteet);
• rokotukset, seerumit;
• synnytys; 
• Auringonsäteilyn.

[4], [5], [6], [7]

Nodulaarisen polyarteriitin patogeneesi

Patogeneesiin verisuonten leesiot, jotka liittyvät immuunikompleksien kerrostumisen niiden seinään, ja kehitys solun immuunijärjestelmän reaktioita, mikä johtaa inflammatoristen tunkeutumisen ja komplementtikaskadin järjestelmän ja myöhemmän kehityksen fibrinoidista kuolion rikkoa rakenteellinen organisaatio valtimon seinämän ja muodostumista aneurysmat. Seuraavaksi esiintyy skleroottisia prosesseja, jotka johtavat valtimoiden lumen sulkemiseen.

Mikä aiheuttaa nodulaarisen polyarteriitin?

Nodulaarisen polyarteriitin oireet

Ja valtimoiden kyhmytulehdus polymorfismin ominaisuus kliiniset oireet (mononeuriitti multiplex, polttoväli nekrotisoiva glomerulonefriitti, ihon verisuonten aivoinfarktien livedo reticularis, niveltulehdus, lihaskipu, vatsakivut, kohtaukset, aivohalvaus, jne.). 10%: lla potilaista voi kehittyä paikallinen (monoorgannaya) ihosairaus: ilmeinen purppura, livedo reticularis, haavaumat, kivulias kyhmyt. Kuitenkin, eniten vahinkoa havaitaan kaikissa kudoksissa ja elimissä (ainakin - keuhkoverisuoniin ja perna), joilla on merkkejä fibrinoidista nekroosi, polymorfinen solujen infiltraatiota, paikallinen tuhoaminen joustavan kalvon, tromboosia ja verisuonten aneurysmat.

Nodulaarinen polyarteriitti esiintyy ensi sijassa systeemisten vaskulitidien hoidossa sydän- ja verisuonitautien aiheuttamien komplikaatioiden kehittymisen, mukaan lukien sepelvaltimoiden tunnistaminen. Erityisesti viimeksi mainittu - hallitsevuus distaalisen luonteesta vaurion, kivuton muotoja iskemian ja sydänlihaksen kuolion polttopisteestä ja polttoväli sydänlihaksen fibroosi, määritetään ruumiinavaus. Kliinisesti sepelvaltimotulehdus voi ilmetä angina pectoris, akuutti sydäninfarkti, äkillinen sydänkuolema ja krooninen sydämen vajaatoiminta. E.N. Semenkovoy, krooninen sydämen vajaatoiminta todettiin 39% nodular polyarteritis -tablettien potilaista.

Fibrinoidin perikardiitti voi kehittyä, näissä tapauksissa on aina välttämätöntä sulkea uremia. Tyypillinen hypertensio (AH), joka liittyy nousu veressä reniini (giperreninovaya muoto AH), joka puolestaan on yhdistetty menetelmällä, joka käsittää munuaisten verisuonten vuode ja muodostuminen joissakin tapauksissa, iskeeminen munuaissairaus. Verenpainetauti on ominaista jatkuvasti korkea verenpaine luvut, kolmasosa tapauksista - pahanlaatuisia tietysti nopeasti elinvaurioita, kehittämiseen iskeemisen ja hemorragisen aivohalvauksen, laajentuma sydämen onkaloiden ja etenemistä kroonisen sydämen vajaatoiminnan hoidossa.

Nodulaarisen polyarteriitin oireet

Nodulaarisen polyarteriitin diagnosointi

Nodulaarisen polyarteriitin diagnoosi ennen luonteenomaisen kliinisen kuvan kehittymistä on äärimmäisen vaikeaa. Laboratoriotiedoilla ei ole erityisiä nodulaarisen polyarteriitin poikkeamia.

• Kliininen verikoke (normokrominen anemia miedolla asteella, leukosytoosi, trombosytoosi, lisääntynyt EOS).
• Biokemiallinen veritesti (kreatiniinin, urean, C-reaktiivisen proteiinin, emäksisen fosfataasin ja maksan entsyymien nousu normaalin bilirubiinipitoisuuden tasolla).
• Virtsan yleinen analyysi (hematuria, kohtalainen proteinuria).
• Immunologinen tutkimus (kohonnut kiertävän immuunikompleksien, vähentää SOC ja C4 komplementin komponentteja) vasta-aineen fosfolipidiä (aPL) havaittiin 40-55%: lla potilaista, se liittyy livedo reticularis, haavaumat ja ihon nekroosia, ANCA (kolmen klassinen valtimoiden kyhmytulehdus havaitaan harvoin .
• HBsAg-potilaiden seerumin havaitseminen.

Diagnoosin varmistamiseksi morfologisten kyhmytulehdus potilailla osoittaa Lihasbiopsia, sekä munuaisten biopsiasta, maksa, kivekset, mahalaukun ja peräsuolessa. On mahdotonta sen vastaanottamisesta tai kyseenalaista esitetyt tiedot potilaiden munuaisten angiografia, maksan, maha-suolikanavan ja suolilieve, jossa tunnistaa aneurysman 1-5 mm ja / tai keskisuuren kaliiperin ahtauma.

[8], [9],

Nodulaarisen polyarteriitin diagnostiset kriteerit

Nodulaarisen polyarteritis-diagnoosin diagnosointiin American College of Rheumatology -ohjelmassa vuonna 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Laippa on 4 kg tai enemmän taudin puhkeamisen ajankohdasta (ei liity ravitsemustottumuksiin).
• Retikuloida - havaitut, reticulariset muutokset ihon kuvioissa raajoissa ja rungossa.
• Kipu kiveksissä tai niiden epämukavuutta palpaatiossa, johon ei liity traumaattisia vammoja, infektioita jne.
• Diffusoiva myalgia, heikkous tai arkuus palpeesta alaraajojen lihaksissa.
• Mononeuritis - moninkertaisen mononeuropatian tai polyneuropatian kehittyminen.
• Verenpainetaudin kehitys diastolisessa verenpaineessa> 90 mm Hg.
• Lisääntynyt urean pitoisuus> 40 mg ja / tai kreatiniini> 15 mg% seerumissa, joka ei liity dehydratointiin tai virtsan erittymiseen,
• Infektio hepatiitti B -viruksella (HBsAg: n tai hepatiitti B -viruksen vasta-aineet veriseerumissa).
• Angiografisen muutokset (aneurysma ja / tai okkluusio sisäelinten valtimot, ei liittyy ateroskleroosiin, fibromyshechnoy dysplasia ja muut tulehdussairaudet).
• Data biopsia (neutrofiilinen infiltraatio keskellä ja pienillä valtimoilla, nekrotisoiva vaskuliitti).

Kun läsnä on kolme tai useampia kriteerejä mahdollistaa diagnoosin "kyhmytulehduksen" (herkkyys - 82%, spesifisyys - 87%), mutta diagnoosi voidaan pitää luotettavana vasta biopsia tai angiografia.

Nodulaarisen polyarteriitin diagnosointi

[10], [11]

Nodulaarisen polyarteriitin hoito

Potilailla, joilla on nodulaarinen polyarteriitti, annetaan glukokortikoideja. Indikaatioiden mukaan voidaan käyttää pulssihoitoa metyyliprednisolonilla. Koska taudin eteneminen on suuri, glukokortikoidimonoterapia saattaa olla tehoton. Koska hepatiitti B -viruksen replikaatiota ei ole merkitty, on syytä harkita syklofosfamidin sisällyttämistä päivittäiseen hoito-ohjelmaan. Hepatiitti B -viruksen replikaation merkkien läsnä ollessa interferoni-alfa ja ribaviriini esitetään yhdessä glukokortikoidien ja plasmapheresisin kanssa.

Miten polyarteritis nodosaa hoidetaan?

Miten estää nodulaarinen polyarteriitti?

Nodulaarisen polyarteriitin ensisijaista profylaksia ei ole kehitetty. Pahoittelun ja relapsien ennaltaehkäisevän ylläpidon tarkoituksena on estää pahenemista ja infektioiden keskittämistä.

Nodulaarisen polyarteriitin ennustaminen

Nodulaarisella polyarteriitillä on suhteellisen suotuisa ennuste. Viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 60%. Taudin kulkua edistävät tekijät ja vastaavasti ennuste ovat: yli 50-vuotiaita, kardiomyopatian, keskushermoston, munuaisten ja ruoansulatuskanavan vaurioita. Kuoleman syy on sydän- ja verisuonijärjestelmän tappion seuraukset.

Sairauskertomus

Yksityiskohtaiset kliiniset ja morfologiset kuvan nodulaarinen monivaltimotulehdus kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1866 A. Kussmaul ja R. Maier, joka seurasi miestä 27 vuotias kanssa kuumeinen kuume, lihaskivut, limainen yskä, protsinuriey, vatsan oireyhtymä ja jotka kuolivat 1 kuukauden kuluessa, kun ensimmäiset sairauden oireita . Ruumiinavauksessa useiden aneurysmi- en paljastui keskikokoisen ja pienen kaliiperisen lihastyypin valtimoissa.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]