Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Behçetin tauti lapsilla
Viimeksi tarkistettu: 05.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Behçetin tauti on pienten verisuonten systeeminen vaskuliitti, johon liittyy verisuonten seinämän nekroosi ja perivaskulaarinen lymfomonosyyttinen infiltraatio; sille on ominaista toistuvan aorttatulehduksen, sukupuolielinten haavaumien ja uveiitin kolmikko. Sitä esiintyy missä iässä tahansa, mutta lapsilla Behçetin tauti on harvinainen sairaus. On tunnistettu geneettinen alttius sekä yhteys HLA-B5-, B-51h- ja DRW52-antigeeneihin.
[ Behçetin taudin syyt lapsilla
Behçetin taudin syytä ei tiedetä. Tautia aiheuttavat virus-, bakteeri- ja ympäristötekijät.
Patogeneesi. Tauti perustuu pienten verisuonten vaskuliittiin. Havaitaan verenkierrossa olevia immuunikomplekseja, kohonneita paikallisia immunoglobuliinien pitoisuuksia, komplementtikomponentteja C3 ja C9 sekä neutrofiilien kemotaksiaa . Havaitaan verisuonen seinämän nekroosia ja perivaskulaarisia lymfomonosyytti- infiltraatteja.
Viime aikoina tromboottisten muutosten kehittymisessä on keskusteltu endoteelisolujen sytokiinien ohella vasokonstriktoripeptidin, endoteliinin, osallistumisesta.
Behçetin taudin oireet lapsilla
Äkillinen tai asteittainen alkaminen. Motivoimaton kuume, toistuva suutulehdus, silmävauriot kahdenvälisen uveiitin muodossa. Lapsilla havaitaan ihomuutoksia erythema nodosumin muodossa, haavaumia ja sitä seuraavaa syvää arpeutumista. Niveloireyhtymä voi esiintyä keskinivelten monoartriitin tai oligoartriitin muodossa synoviitin tyypin mukaan. Yleistyneessä verisuonivauriossa havaitaan vakava kulku, johon liittyy ruoansulatuskanavan vaurioita (erosiivista esofigiittia, Crohnin tautia muistuttavaa haavaista paksusuolitulehdusta) ja keskushermoston vaurioita (mielenterveyshäiriöitä, meningoenkefaliittia). Sukupuolielinten haavaumat ovat harvinaisia lapsilla.
Behçetin taudin diagnosointi lapsilla
Akuutissa vaiheessa - kohonnut ESR, leukosytoosi, kohtalainen anemia, hypergammaglobulinemia, hyperimmunoglobulinemia. Behçetin taudin "epätäydellisiä" muotoja on kuvattu. Tällaisissa tapauksissa käytetään seuraavia diagnostisia kriteerejä:
- Toistuva aftoosinen stomatiitti.
- Niveltulehdus.
- Ihon vaskuliitti.
- Uveiitti.
- Sukupuolielinten haavaumat.
- Meningoenkefaliitti.
Pakollisen oireen (toistuva haavainen stomatiitti) ohella on oltava 2 tai 3 muuta oiretta (epätäydellisessä muodossa).
Mitä testejä tarvitaan?
Kuka ottaa yhteyttä?
Behçetin taudin hoito lapsilla
Glukokortikosteroideja määrätään annoksella 1 mg/kg/vrk, syklofosfamidia ja levamisolia annoksella 50–150 mg/vrk 1–2 päivänä viikossa. Kolkisiinia 1–1,5 mg/vrk, siirrytään ylläpitohoitoon annoksella 0,5–0,25 mg/vrk. Kaikkia ylläpitoannoksina käytettyjä lääkkeitä määrätään useista kuukausista useisiin vuosiin. Vaikeissa tapauksissa asykloviiria annetaan laskimoon annoksella 5 mg/kg kerrallaan 8 tunnin välein 5 päivän ajan. Plasmafereesi. Prednisolonia 1 mg/kg/vrk.
Ennuste on kyseenalainen taudin vaikeissa muodoissa ja kun munuaiset ovat vaurioituneet (harvinainen).
Использованная литература