Behcetin tauti lapsilla
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Behcetin tauti - pienten alusten systeeminen vaskuliitti, jolla on verisuoniseinän nekroosi ja perivaskulaarinen lymfomonosyyttien infiltraatio; on luonteenomaista kolmikko, joka on toistuva aortan stomatiitti; sukuelinten haavaumia ja uveiittia. Se esiintyy milloin tahansa, mutta lapsilla Behcetin tauti on harvinainen patologia. Geneettinen alttius, kommunikaatio HLA-B5: n, B-51h: n, DRW52: n kanssa paljastui.
[Behcetin taudin syyt lapsilla
Behcetin taudin syy ei ole tiedossa. Virus, bakteeritekijät ja ympäristötekijät aiheuttavat taudin.
Patogeneesi. Taudin ytimessä on pienien astioiden vaskuliitti. Löydetty kiertävä immuuni komplekseja, paikallinen kasvu immunoglobuliineja komponenttien C 3 ja C- 9 komplementin, ja neutrofiilikemotaksista. Vaskulaarisen seinän nekroosin ja perivaskulaaristen lymfomonosyyttien infiltraatteja havaitaan.
Viime aikoina on keskusteltu tromboottisten muutosten kehityksessä yhdessä endoteelisolujen sytokiinien kanssa vasokonstriktiivisen peptidin - endoteliinin osallistumisen kanssa.
Behcetin taudin oireet lapsilla
Akuutti tai asteittainen puhkeaminen. Motivoituneen kuume, toistuvat stomatiitti, silmäsairaus muodossa kahdenvälisen uveiitti. Lapset on merkitty ihomuutoksia muodossa kyhmyruusu, haavaumia seurasi syvä arpia. Ehkä niveltulehdusoireyhtymä muodossa monoarthritis tai oligoartriitti keskelle liitokset synoviitti tyyppiä. Yleisessä verisuonileesioita havaittu vakavia kurssin tappion ruoansulatuskanavan (erosive ezofigit, haavainen paksusuolen tulehdus tai Crohnin tauti kaltainen), keskushermoston (psykiatriset häiriöt, meningoenkefaliitin. Lapset ovat harvinaisia genitaalihaavaumina.
Behcetin taudin diagnosointi lapsilla
Akuutissa vaiheessa - ESR: n kasvu, leukosytoosi, lievä anemia, hypergammaglobulinemia, hyperimmunoglobulinemia. On kuvattu Behcetin taudin "epätäydellisiä" muotoja. Tällaisissa tapauksissa käytetään seuraavia diagnostisia kriteerejä:
- Toistuva ahthousstomatiitti.
- Synoviitti.
- Ihon vaskuliitti.
- Uveiitti.
- Genitaalihyvennys.
- Meningoenkefaliitti.
Yhdessä pakollisen oireen (toistuvan haavaisen stomatiitin) kanssa olisi oltava kaksi tai kolme merkkiä (jos kyseessä on epätäydellinen muoto).
Kuka ottaa yhteyttä?
Behcetin taudin hoito lapsilla
Glukokortikosteroideja on määrätty 1 mg / kg / vrk, syklofosfamidi, levamisoli annoksella 50-150 mg / vrk 1-2 päivää viikossa. Colchicine 1 -1,5 mg / vrk siirryttäessä ylläpitohoitoon annoksella 0,5-0,25 mg / vrk. Kaikki lääkkeet ylläpitoannoksissa määrätään useasta kuukaudesta useisiin vuosiin. Vaikeissa tapauksissa asykloviiri laskimoon annoksella 5 mg / kg injektiota kohti annettuna 8 tunnin välein 5 vuorokauden ajan. Plasmafereesin. Prednisoloni 1 mg / kg / vrk.
Ennuste on epävarma vaikeiden tautitilojen ja munuaisten (on harvinainen) mukana.
Использованная литература