Nodulaarisen polyarteriitin diagnosointi

Nodulaarisen polyarteriitin diagnosointi on usein vaikeaa, mikä liittyy alkuoireiden epäspesifisuuteen, kliinisten ilmenemismuotojen polymorfismiin, erityisten laboratoriomerkkien puuttumiseen. Diagnoosin perustana on ennen kaikkea kliininen kuva, joka käy ilmi ensimmäisen taudin kolmen kuukauden aikana. Diagnoosin määrittämisessä otetaan huomioon erityiset kliiniset oireyhtymät (tärkeimmät diagnostiset kriteerit). Apua merkitsevät merkit ovat esimerkiksi kehon lämpötilan nousu, laihtuminen, nivel- ja lihaskipu, leukosytoosi, ESR: n lisääntyminen, viruksen hepatiitti B: n merkkiaineet.

Nodulaarisen polyarteriitin luokituskriteerit lapsilla (jäljempänä kriteerit perustuvat spesifisyyteen ja herkkyyteen korkeimmasta alhaisimpaan prosenttiin)

Kriteerit	Laatiminen
Tärkein
Useita epäsymmetrisiä yksivaiheita tai epäsymmetristä polyneuriittia	Säteittäisen, ulnaarisen, keskivaikean, peronealisen ja muiden hermojen yhdistetty tai peräkkäinen vaurio
Iskeeminen suolistosairaus	Infarkti, suolen seinän nekroosi yksittäisillä tai useilla leesioilla
Valtimoiden verenpaineen oireyhtymä	Diastolisen paineen jatkuva lisääntyminen yhdessä virtsan oireyhtymän ja mahdollisesti hepatiitti B -merkin kanssa
Ominaiset angiografiset muutokset	Pienten ja keskisuurten, epäorgaanisten valtimoiden aneurysmit yhdistettynä keskittyneeseen verisuoniperäiseen epämuodostumaan (maksa, munuaiset ja muut verisuonet)
Necrotizing vaskuliitti (biopsia-tietojen mukaan)	Lihaksen pienien ja keskiviivojen tuhoava ja proliferatiivinen vaskuliitti, joka ilmeni biopsian aikana
Avustavia
Kipu nivelissä ja / tai lihaksissa	Pysyvä kipu, suurien nivelten oksentelu ja distaaliset raajan lihakset
Kuume	Kehon lämpötilan nousu yli 38 ° C päivässä tai episodinen ja runsas hikoilu 2 viikkoa tai enemmän
Perifeerinen veren leukosytoosi	Leukosytoosi yli 20,0х109 / l, määritettynä kolmessa peräkkäisessä analyysissä
Painonpudotus	Vähentynyt ruumiinpaino on yli 15% alkuperäisestä lyhyessä ajassa, joka ei liity nälkään

Nodulaarisen polyarteritis-diagnoosin todetaan olevan vähintään kahden emäksen tai yhden perus- ja kolmen lisäkriteerin läsnäollessa.

[1], [2], [3], [4], [5],

Nodulaarisen polyarteriitin laboratoriodiagnoosi

Nodulaarisen polyarteriitin aktiivisessa jaksossa yleisessä verikokeessa määritetään kohtalainen normokrominen anemia, neutrofiilinen leukosytoosi, lisääntynyt ESR.

Virtsan yleisessä analyysissä voidaan havaita ohimeneviä muutoksia saostuksessa.

Biokemiallinen vertaanalyysi on käyttänyt arvoa, paljastaen eräiden indikaattorien muutokset, erityisesti transferaasiaktiivisuuden ja typpipitoisten kuonojen.

Kun kaikkien potilaiden aktiivisen ajan immunologinen tutkimus määrittää C-reaktiivisen proteiinin pitoisuuden kasvun, on mahdollista havaita IgA: n, IgG: n positiivisen reumatoidisen tekijän kohtuullinen kasvu.

Nodulaarisen polyarteriitin veren hyytymisjärjestelmälle on tunnusomaista taipumus hypercoagulable, joten hemostaasin tilan tulisi olla ensimmäinen ja sen jälkeen hoidon riittävyyden seuranta. Hyperkoagulaatio on voimakkainta nuorten polyarteriitin kanssa.

Klassisen nodulaarisen polyarteriitin potilailla havaitaan HBsAg ja muut hepatiitti B -merkit (ilman kliinisen laboratorion ja taudin epidemiologisia oireita).

Nodulaarisen polyarteriitin instrumentaalinen diagnoosi

Ohjeiden mukaan EKG: n, ekokardiografian, rinta röntgen, vatsan onteloelinten ultraäänitutkimus, angiografia, biopsia.

EKG: ssä voidaan tunnistaa sydänlihaksen metabolian häiriöiden, takykardia. Sydänlihaksen läsnäoloa, johtumista, ekstrasystolia ja sydänlihaksen sähköistä aktiivisuutta voidaan havaita. Kun sepelvaltimot vaikuttavat sydänlihaksen iskeemisiin muutoksiin, havaitaan.

Kun sydämen ultraäänitutkimuksessa tapauksessa sydänlihastulehdus Huomaa laajentamista sydämen onteloita, sakeutus- ja / tai hyperechogenicity seinät ja / tai papillaarilihasten, vähentynyt sydänlihaksen supistumista ja pumppauksen toimintojen läsnä ollessa perikardiitti - nipun paksuuntuminen tai perikardiaalinen lehtiset.

Vatsan elinten ja munuaisten ultraäänellä epäspesifisiä muutoksia havaitaan useammin parenkyymin verisuonikuvion ja / tai echogeenisyyden vahvistamisen muodossa.

Rintakehän roentgenogrammassa taudin aktiivisessa jaksossa on verisuonikuvion lisääntyminen, joskus keuhkojen interstition muutos.

Aortografia on määrätty nodulaariselle polyarteriitille, joka etenee valtimoiden verenpainetauti, diagnostisella ja differentiaalisella diagnostisella tarkoituksella. On angiogrammeista voidaan tunnistaa aneurysman keskikokoisia ja pieniä aluksia munuaiset, maksa, ja perna parenkyymin kontrasti viat vaikuttavat elimet, jotka on tarjolla angiograafisessa kriteeri tauti.

Ihon, ihonalaisen kudoksen ja lihasten biopsia, harvoin - munuaiset, suoritetaan epäilyttävissä tapauksissa. Biopsia on toivottavaa ennen perusterapiaa. Morfologinen merkki, jolla varmistetaan nodulaarisen polyarteriitin diagnoosi, on tuhoisaa tuottavaa vaskuliittia, joka voidaan havaita vain, jos koepala on tehty ihokohdasta, jossa on kyhmy, maksa tai lähellä nekroosia.

Nuorten polyarteriitin luokituskriteerit

Kriteerit	Laatiminen
Tärkein
Gangrene-sormet ja / tai ihon nekroosi	Akuutti kehittyminen kuivasta epäsymmetrisestä gangreenista I-III-sormien mukana, ihoalueiden mummoituminen
Nodulaariset purkaukset	Ihon alle tai ihonalaisia noduleita, joiden halkaisija on enintään 1 cm pitkin aluksia
Kielen infarkti	Kielen kipeä kirosano, jossa on nekroosin kehittyminen
Livedo puu	Sika-aineinen karhottoverkko ääripäiden distaalisissa osissa, mikä voimistuu kylmässä ja seisomassa asennossa
Avustavia
Necrotizing vaskuliitti (biopsia-tietojen mukaan)	Pienen ja keskipitkän lihastyypin valtimoiden tuhoava-proliferatiivinen vaskuliitti, joka ilmeni biopsian aikana
Painonpudotus	Vähentynyt ruumiinpaino on yli 15% alkuperäisestä lyhyessä ajassa, joka ei liity nälkään
Kipu nivelissä ja / tai lihaksissa	Pysyvä kipu, suurien nivelten oksentelu ja distaaliset raajan lihakset
Kuume	Kehon lämpötilan nousu yli 38 C päivässä tai episodinen ja runsas hikoilu 2 viikkoa tai enemmän
Perifeerinen veren leukosytoosi	Leukosytoosi on yli 20,0 × 10 9 / L, määritelty kolmessa peräkkäisessä analyysissä

Nuorten polyarteriitin diagnoosi on todettu vähintään kolmella perus- tai kahdella päällä ja kolmella lisäkriteerillä.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Nodulaarisen polyarteriitin erilainen diagnoosi

Akuuttia nuorten polyarteriitti joilla on korkea kuume, nivel- ja lihaskivut, ihottumat, hepatomegalia usein tarve ero diagnosoimiseksi sepsiksen, nuoruusiän nivelreuma, nuoruusiän dermatomyosiitti, systeeminen lupus erythematosus, Kawasakin oireyhtymä, epäspesifinen aortoarteritis.

Kun ero diagnoosi tulisi olla, että kyhmytulehdus ei erityispiirre nuoruusiän nivelreuma tuhoisaa niveltulehdus, toisin kuin nuoruusiän dermatomyosiitti nuorilla polyarteriitti vähäisempää oireyhtymä, lihasheikkous, livedo ja ihonekroosi sijaitsee pääasiassa distaalisessa ääripäät ei havaita periorbitaalinen violetti punoitus . Sen sijaan, punahukka potilailla, joilla on nuoruusiän monivaltimotulehdus yleisempää puuta, ei livedo distaalinen kuolio hyperleukosytoosi. Ja valtimoiden kyhmytulehdus ei ominaisuus endokardiitti, moniherakalvotulehduksen ja nefroottinen oireyhtymä, kun se ei ole määritetty LE-soluja.

Nodulaarisen polyarteriitin erekohtainen diagnoosi on vaikea, kun lapsi yhtäkkiä kehittää korkeaa verenpainetta. Tällaisissa tapauksissa, diagnoosi kyhmytulehdus usein tarpeen asentaa sulkemalla peräkkäin hylkäämällä oletukseen feokromosytooman, munuaisvaltimon ahtauma, pyelonefriitti kanssa lopputulos nefroskleroosi, krooninen glomerulonefriitti. Hyväksi kyhmytulehdus osoittaa: jatkuva korkea verenpaine, yhdistettynä näyttöä systeemisen verisuonten vaurioiden, kuume, kohonnut lasko ja leukosytoosi, HBs-antigenemiatestiin (ei hepatiitti klinikoilla).

[13], [14], [15]