Polyarteriitti nodosan oireet

Polyarteriitti nodosan akuutille jaksolle on ominaista seuraavat oireet: kuume, nivelkipu, lihaskipu ja erilaiset tyypillisten kliinisten oireyhtymien yhdistelmät - iho-, tromboangio-, neurologiset, sydän-, vatsa- ja munuaisoireyhtymät.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Yleisiä polyarteriitti nodosan oireita

Useimmilla lapsilla polyarteriitti nodosa alkaa äkillisesti: ruumiinlämpö nousee ja saavuttaa 38–39 °C päivittäin useiden viikkojen ajan, laskee normaalille tasolle muutaman tunnin kuluttua, johon liittyy runsasta hikoilua ja lisääntyvää dystrofiaa. Myöhemmin ilmaantuu nivel- ja lihaskipuja sekä merkkejä systeemisestä verisuonivauriosta. Harvemmin tauti kehittyy vähitellen, subakuuttisti. Tässä tapauksessa potilas kokee heikkoutta, huonovointisuutta, subfebriiliä lämpötilaa tai motivoimatonta lyhytaikaista ruumiinlämmön nousua pitkään. Tyypilliset kliiniset oireyhtymät ilmenevät vasta useiden kuukausien kuluttua. Oireyhtymien ja niiden yhdistelmien järjestys voi vaihdella, mikä selittää polyarteriitti nodosan kliinisen kuvan polymorfismin.

Iho-oireyhtymä on paljon yleisempi lapsilla kuin aikuisilla. Tyypillisiä ihomuutoksia ovat livedo, ihonalaiset tai ihon sisäiset kyhmyt ja paikallinen turvotus. Livedoa (pysyvät sinertävät läiskät, jotka muistuttavat puunoksia tai voimakasta marmorointia) esiintyy useimmilla potilailla, ja se sijaitsee useammin raajojen distaalisissa osissa ja vaihtaa väriään kirkkaasta vaaleaan remission aikana. Yksittäisiä tai useita kyhmyjä voidaan tunnustella suurten verisuonten varrella ja livedo-verkostossa. Hoidon myötä ne häviävät muutamassa päivässä. Kivulias, tiheä turvotus esiintyy käsissä, jaloissa ja nivelten alueella; taudin edetessä ne voivat kadota tai niiden tilalle voi muodostua ihonekroosia.

Trombangiittioireyhtymä kehittyy lähes joka kolmannella nuoruusiän polyarteriittia sairastavalla potilaalla, ja se ilmenee ihon ja limakalvojen nekroosin nopeana muodostumisena sekä raajojen distaalisten osien kuoliona. Prosessiin liittyy voimakasta, kohtauksellista kipua sekä polttavaa tunnetta ja turvotusta suurten nivelten ja raajojen distaalisten osien alueella. Riittävän hoidon jälkeen kipu lakkaa, ihon nekroosipesäkkeet ja terminaalisten falangien kuiva kuolio mumifioituvat ja rajautuvat vähitellen. Ihon nekroosin ja distaalisen kuolion ohella havaitaan usein kiilamaisen kielen nekroosin. Ihon ja limakalvojen nekroosin epitelisoituminen ja paraneminen tapahtuvat muutaman päivän kuluttua, ja mumifioituneet falangit hyljitään aikaisintaan toisen kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta.

Neurologinen oireyhtymä. Perifeerisen hermoston vaurio epäsymmetrisen polyneuriitin (mononeuriitti multiplex) muodossa on tyypillinen merkki klassisesta nodulaarisesta polyarteriitista. Polyneuriitti kehittyy akuutisti ja aiheuttaa hyperestesiaa vaurioituneella alueella; sitten ilmenee voimakkaita kausalgiatyyppisiä kipuja, ja useiden tuntien tai viikkojen kuluttua kehittyy raajojen eri osien halvaantuminen. Nuoruusiän polyarteriitissa perifeerisen hermoston vaurio ilmenee yleensä mononeuriitin kuvana. Remission alkaessa vaurioituneiden raajojen liikkeet palautuvat. Lisäksi kaikilla aktiivisessa vaiheessa olevilla potilailla ilmenee autonomisen hermoston vaurion oireita: progressiivista painonpudotusta, runsasta hikoilua, kausalgiaa.

Vatsaoireyhtymä. Potilailla esiintyy usein kohtauksellista vatsakipua, johon voi liittyä dyspeptisiä oireita, tuntuvaa kipua suolistossa ilman vatsakalvon ärsytyksen merkkejä ja kohtalaista maksan suurenemista. Kipu ja dyspeptiset oireet häviävät nopeasti patogeneettisen hoidon avulla. Vaikeissa tapauksissa voi kehittyä yksittäisiä tai diffuuseja haavaumia, nekroosia tai kuoliota suolistossa, mukaan lukien umpilisäke.

Klassisessa polyarteriitti nodosassa esiintyy munuaisoireyhtymää, johon liittyy munuaisperäinen hypertensio. Erityisen huomionarvoista on tälle taudille ominainen valtimoverenpaineoireyhtymä, joka johtuu munuaisten jukstaglomerulaarisen laitteiston iskemiasta ja reniini-angiotensiini-aldosteronimekanismin häiriöstä. Virtsasedimentin muutokset ovat tällaisissa tapauksissa merkityksettömiä (kohtalainen hyvin pieni proteinuria ja mikrohematuria), eikä munuaisten toiminnallinen tila ole heikentynyt. Lasten tilan vakavuus ja ennusteen vakavuus johtuvat verenpaineen jatkuvasta noususta, joka joskus saavuttaa 220/110-240/170 mmHg. Näillä potilailla havaitaan usein kuolemaan johtava tulos. Hoidon positiivisen vaikutuksen myötä tapahtuu remissio. Valtimopaine laskee ja virtsasedimentin muutokset häviävät.

Sydänoireyhtymää aktiivisuuden huipulla havaitaan monilla potilailla, mutta se ei määritä nodulaarisen polyarteriitin pääasiallista vakavuutta. Kliinisesti potilailla on suurentuneet sydämen reunat, voimakas takykardia ja systolinen sivuääni sydämen alueella. Instrumentaaliset tutkimukset voivat paljastaa merkkejä sepelvaltimoiden verenkierron heikkenemisestä, johtumisesta, sydänlihaksen muutoksista, perikardiaalisesta nestekertymästä ja valtimoverenpainetaudin tapauksessa sydänlihaksen hypertrofiasta. Patogeenisen hoidon taustalla sydämen iskeemiset ja tulehdukselliset muutokset katoavat.

Useimmilla lapsilla keuhko-oireyhtymällä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja; se havaitaan vain röntgentutkimuksessa lisääntyneen verisuonikuvion, säikeisten juurien ja joskus pleuralevyjen adheesioprosessien muodossa eli keuhkotulehduksen kuvana.

Polyarteriitin nodosan ja nuoruusiän polyarteriitin yleiset ilmenemismuodot ovat samankaltaisia, mutta paikalliset oireet ja oireyhtymät ovat erilaisia vallitsevan verisuonipatologian vuoksi (sisäelimet - klassisessa polyarteriitti nodosassa, ääreisverenvuotet - nuoruusiän polyarteriitissa).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Polyarteriitin nodosan kulku

Polyarteriitti nodosan kulku voi olla akuutti, subakuutti ja krooninen (uusiutuva). Akuutissa kulussa havaitaan lyhyt alkuvaihe ja verisuonivaurioiden nopea yleistyminen. Subakuutti kulku alkaa vähitellen, sitä havaitaan useammin klassisessa polyarteriitti nodosassa, taudin aktiivisuuden merkit jatkuvat 1-2 vuotta. Hepatiitti B -virukseen liittyvä nodulaarinen polyarteriitti esiintyy valtimoverenpaineoireyhtymän (usein pahanlaatuisen) yhteydessä, sille on ominaista akuutimpi alku ja usein epäsuotuisa kulku. Krooninen kulku, jossa pahenemisvaiheet ja remissiot vuorottelevat, esiintyy pääasiassa juveniilissa polyarteriitissa. Ensimmäisinä vuosina pahenemisvaiheet ilmenevät 0,5-1,5 vuoden kuluttua, 2-4 pahenemisvaiheen jälkeen remissio voi kestää 5 vuotta tai pidempään.

Polyarteriitin nodosan kliininen kuvaus vaskuliitin vallitsevasta sijainnista riippuen

Kliininen variantti	Aktiivisen vaiheen johtavat kliiniset oireet ja oireyhtymät
Klassinen	Munuaisperäinen valtimoverenpainetauti. Multippeli mononeuriitti. Sepelvaltimotulehdus. Eristetty tai yleistynyt nekroottinen suolistovaurio. Hepatiitti B -viruksen merkkiaineet
Nuorten	Nivelkipu, lihaskipu, hyperestesia. Kyhmyt, livedo, paikallinen turvotus, polyneuriitti. Trombangiittioireyhtymä - ihonekroosipesäkkeitä, limakalvoja, distaalinen gangreena