Nousevan aorttakaaren aneurysma

Nousevan aorttakaaren aneurysma diagnosoidaan aortan kaaren muotoisen osan (suuren verenkierron päävaltimon) seinämän patologisen paikallisen laajenemisen ja pullistuman perusteella, joka kulkee ylöspäin sydämen vasemmasta kammiosta ja suljetaan sydämen ulkokuoren ontelossa (perikardium). [1]

Epidemiologia

Tilastojen mukaan rintakehän aortan aneurysmat muodostavat lähes kolmanneksen kaikista tämän verisuonen seinämän paikallisen pullistuman tapauksista; noin 60 % kaikista rintakehän aneurysmoista esiintyy nousevassa aortassa, ja sen esiintyvyys on 8-10 ihmistä 100 tuhannesta. Ne diagnosoidaan useimmiten 50–60 vuoden iässä.

Jopa 80 %:lla Marfanin oireyhtymää sairastavista potilaista on aneurysma tai laajentuma nousevan aortan ja sen kaaren alueella. Kuitenkin jopa oireyhtymän puuttuessa vähintään 20 % rintakehän aortan aneurysmoista katsotaan geneettisesti määräytyneiksi. [2]

Syyt nouseva aortan kaaren aneurysma

Nousevan aortan aneurysmat (jotka ulottuvat sinotubulaarisesta liitoksesta olkapäävaltimon alkupisteeseen) ja sen nousevan kaaren (joka kulkee henkitorven etupuolella ja henkitorven ja ruokatorven vasemmalla puolella, sisältää olkapäävaltimon alkuperän ja oksat) pään ja kaulan valtimoihin) ovat alatyyppi rintakehän aortan aneurysma.

Paikallisuudesta riippumatta pääasialliset syyt aneurysman muodostumiseen ovat verisuonen seinämän heikkeneminen sen venymisellä ja verisuonen luumenin leveneminen (laajentuminen), mikä voi kasvattaa valtimon halkaisijaa 50 % tai jopa puolitoista-kaksi kertaa ( enintään 5 cm tai enemmän).

Aneurysman muodostuminen voi johtaa:

• Ateroskleroosi;
• Aortan tulehdus - aortiitti, mukaan lukien hoitamaton kuppa;
• Granulomatoottinen aortan tulehdus - arteriiitti tai Takayasun oireyhtymä, ja Hortonin tauti tai jättiläissoluvaltimotulehdus;
• autoimmuuniperäiset systeemiset sidekudossairaudet (systeeminen lupus erythematosus, Behçetin tauti) ja synnynnäiset sairaudet, jotka voivat vaikuttaa verisuonten seinämien sidekudokseen - geneettiset arteriopatiat Marfanin, Loeys-Dietzin, Ehlers-Danlosin, Ulrich-Nunanin oireyhtymissä.

Tämän lokalisoinnin aneurysman tarttuva etiologia on myös mahdollista bakteremian vuoksi: sellaisten anaerobisten gramnegatiivisten bakteerien esiintyminen veressä kuin Salmonella spp., Staphylococcus spp. ja Clostridium spp.

Aortan kaaren aneurysmat voivat olla fusiformisia (karan muotoisia) tai sakkulaarisia (pussin muotoisia). Fusioformiset johtuvat useammin sidekudoksen poikkeavuuksista, erityisesti geneettisistä sairauksista. Joskus tällaiset aneurysmat ovat kalkkeutuneita. Aortan kaaripussin aneurysma, joka vaikuttaa rajoitettuun osaan aortan ympärysmittaa, liittyy useimmilla potilailla ateroskleroosiin. [3]

Katso lisätietoja. - Aneurysmat: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Riskitekijät

Asiantuntijoiden mukaan aortta itsessään on altis aneurysmien kehittymiselle, mikä selittyy tämän suonen muodosta ja aortan poskionteloiden - Valsalvan poskionteloiden - läsnäololla, joiden seinissä ei ole keskikerrosta (tunica media) ja siksi ohuempi kuin valtimon seinämä. [4]

Ja nousevan aorttakaaren aneurysman muodostumisen riskitekijöitä ovat:

• Ikä yli 55-60 vuotta;
• tupakointi;
• vatsan liikalihavuus ja rasva-aineenvaihduntaan liittyväthyperkolesterolemia (kohonnut veren kolesteroli);
• hypertensio ja sydän- ja verisuonitaudit;
• suvussa esiintynyt aortan aneurysma eli geneettinen taipumus aortan aneurysmasairauteen. Uskotaan, että aortan aneurysmaa sairastavan henkilön lähisukulaisilla on vähintään 10-kertainen riski saada se;
• sidekudosdysplasia;
• sydänvika tai aorttaläppävika (kolmannen esitteen puuttuminen);
• aortan kaaren poikkeavuuden esiintyminen, erityisesti oikean yhteisen kaulavaltimon asentovirhe; subclavian valtimon aberraatio; rakkula aortan kaari - brachiocephalic valtimoiden yhteinen haara (subklavia, vasen nikama ja yhteiset kaulavaltimot).

Synnyssä

Tutkiessaan verisuonen seinämässä esiintyvien ja sen heikkenemiseen ja pullistumiseen johtavien patologisten prosessien mekanismia, tutkijat tulivat siihen tulokseen: syytekijöiden vaikutuksesta tapahtuvat rakenteelliset muutokset vaikuttavat ensin sisäkuoreen (tunica intima) ja keskimmäiseen (tunica media) kuoreen tai seinän kerrokset ja sitten ulkokuori - adventitia.

Siten sisäkalvo, joka koostuu endoteelikerroksesta (endotelisolut), jota tukee sidekalvo (jossa on tyvikalvo kahden kudostyypin välissä), alkaa vaurioitua reaktion vuoksi subendoteliaalisesti vaikuttaviin tulehdusvälittäjiin: a. erilaisia ​​sytokiineja, endoteelin adheesiomolekyylejä ja kasvutekijöitä. Se esimerkiksi aktivoi solunulkoisen matriisin hajoamisen lisäämällä plasminogeeniaktivaattorien tuotantoa ja matriksin metalloproteinaasien (MMP) vapautumista - transformoivan kasvutekijän beeta-1 (TGF-B1).

Ajan myötä prosessiin osallistuu kuiduista (elastiini ja kollageeni), sileistä lihassoluista ja sidekudosmatriisista koostuva väliaine. Tämä vaippa muodostaa noin 80 % suonen seinämän paksuudesta (aortta mukaan lukien), ja se on sen rakenteellisten komponenttien proteolyyttistä hajoamista - elastisten fibrillien tuhoutumista, glykosaminoglykaanien laskeutumista matriisiin ja seinämän ohenemista. liittyy aneurysman kehittymisen patogeneesiin.

Lisäksi ateroskleroosissa ja ikääntyvän valtimoverenpaineessa esiintyy venymistä, suonensisäisen luumenin paikallista laajentumista ja seinämän osan pullistumista aortan kohonneen verenpaineen vaikutuksesta systolen aikana verisuonen seinämän tunkeutuvan haavauman vuoksi. Sen puolestaan ​​aiheuttaa ateroskleroottisten plakkien muodostuminen - mediaalisten matriisisolujen tumien menettämisen ja verisuonten tuppien tyvikalvojen elastisten lamellien rappeutumisen. [5]

Oireet nouseva aortan kaaren aneurysma

Pienet nousevan aorttakaaren aneurysmat ovat enimmäkseen oireettomia ja ensimmäiset merkit ilmaantuvat, kun suonen seinämän pullistuva osa laajenee.

Oireet ilmenevät yleensä suuremman aneurysman yhteydessä ja voivat ilmetä ympäröivien rakenteiden (henkitorven, keuhkoputkien, ruokatorven) puristumisen seurauksena: äänen käheys; hengityksen vinkuminen ja/tai yskä; hengenahdistus; nielemisvaikeudet (nielemisvaikeudet); rinta- tai yläselän kipu. [6]

Komplikaatiot ja seuraukset

Aortan patologia sen nousevan osan ja kaaren aneurysmien muodossa voi aiheuttaa komplikaatioita ja johtaa seuraaviin seurauksiin:

• Aortan dissekoiva aneurysma;
• lymfaattisen nesteen kertyminen keuhkopussin onteloon (kylothoraks);
• verisuonen seinämän kalkkiutuminen;
• veritulpan muodostuminen sakkulaarisen aneurysman sisällä, joka siirtyessään aiheuttaa perifeerisen tromboosin (tromboembolisia komplikaatioita). [7]

Mitä suurempi aneurysma, sitä suurempi on repeämisen riski. Aortan kaaren aneurysman repeämä voi johtaa vakavaan sisäiseen verenvuotoon, jolla on hengenvaarallisia seurauksia. Lue lisää - Repeytynyt rinta- ja vatsa-aortan aneurysma: selviytymismahdollisuudet, hoito

Diagnostiikka nouseva aortan kaaren aneurysma

Instrumentaalinen diagnoosi on tarpeen nousevan aorttakaaren aneurysman havaitsemiseksi:

• rintakehän röntgenkuvaus;
• rintakehän CT-skannaus;
• transthoracic kaikukardiografia;
• Aortan ultraääni;
• TT-angiografia sepelvaltimot ja aortta;
• Magneettiresonanssiangiografia rintakehän verisuonet.

Potilaat ottavat verikokeet (yleiset, biokemialliset, immunoentsymaattiset), yleisen virtsaanalyysin. [8]

Erotusdiagnoosi tehdään patologisten välikarsinamassan, intramuraalisen aortan hematooman ja aortan dissektion sekä Commerell-divertikulumin muodossa esiintyvän aortan kaaren anomalian sulkemiseksi pois.

Hoito nouseva aortan kaaren aneurysma

Aortan kaaren aneurysmien hoito riippuu koosta, kasvunopeudesta ja taustalla olevasta syystä. Alle 5 cm:n kokoiset aneurysmat eivät yleensä vaadi välitöntä leikkausta, ellei potilaalla ole muita riskitekijöitä (suvussa esiintynyt aneurysma, sidekudossairaus ja aorttaläppäsairaus).

Yleensä ryhmän verenpainetta alentavat lääkkeetalfa2-adrenoreseptoriagonistitts. alfa-adrenolyyttisiä lääkkeitä määrätään verenpaineen säätelyyn. Aneurysman kokoa seurataan säännöllisillä kuvantamistutkimuksilla (röntgen, ultraääni, TT).

Suuren (yli 5-5,5 cm) tai nopeasti kasvavan aneurysman tapauksessa tarvitaan kirurgista hoitoa joko avoleikkauksella (suonen pullistuman poisto ja siirteen ompelu) tai verisuonen endovaskulaarisella plastiikalla (suonen asettelu). stentti aneurysmassa). Katso lisätietojaValtimon aneurysmien leikkaus

Kun aneurysma repeytyy, leikkaus suoritetaan hätätilanteessa. [9]

Ennaltaehkäisy

Nousevan aorttakaaren aneurysman kehittymisen riskin vähentämiseksi lääkärit suosittelevat painon, verenpaineen ja veren kolesterolitason hallintaa sekä terveellistä ruokavaliota, älä käytä väärin alkoholia ja älä tupakoi.

Ennuste

Kun otetaan huomioon tämän patologian monitekijäinen luonne ja sen mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot, on vaikea ennustaa taudin lopputulosta. Nousevan aorttakaaren aneurysmat voivat olla kohtalokkaita johtuen taipumuksesta delaminaatioon tai repeämiseen. [10]

Ulkomaisten asiantuntijoiden tietojen mukaan suunnitellun kirurgisen toimenpiteen jälkeen eloonjäämisaste on lähes 80 %:ssa tapauksista noin 10 vuotta, mutta akuutissa hoitamattomassa aortan dissektiossa tappava lopputulos kahden vuorokauden sisällä on 50 % tapauksista. Aneurysmien repeämien hätäleikkauksessa kuolleisuus on 15-26 %.