Gigantosellulaarinen arteriitti

Jättisoluarteriitti on aortan ja sen päähaarojen, ensisijaisesti kaulavaltimon ekstrakraniaalisten haarojen, granulomatoottinen tulehdus, joka usein vaikuttaa myös ohimovaltimoon. Tautia esiintyy yleensä yli 50-vuotiailla potilailla ja siihen liittyy usein reumaattista polymyalgiaa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologia

Jättisoluarteriitti vaikuttaa pääasiassa valkoihoisiin ihmisiin. Tautitapausten määrä vaihtelee suuresti 0,5:stä 23,3:een yli 50-vuotiaita kohden. Tauti lisääntyy vanhemmissa ikäryhmissä. Naiset sairastuvat hieman useammin kuin miehet (suhde 3:1). Tauti on yleisempi Pohjois-Euroopassa ja Amerikassa (erityisesti skandinaavisten maahanmuuttajien keskuudessa) kuin maapallon eteläosissa.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Miten jättisoluarteriitti ilmenee?

Joskus jättisoluarteriitti alkaa akuutisti, potilaat voivat selvästi huomata taudin puhkeamisen päivän ja tunnin, mutta useimmissa tapauksissa taudin oireet ilmenevät vähitellen.

Taudin yleisiä oireita ovat kuume (subfebriili ja kuumeinen), joka on usein pitkään ainoa taudin oire, runsas hikoilu, yleinen heikkous, ruokahaluttomuus, painonpudotus (jopa 10 kg tai enemmän useiden kuukausien aikana) ja masennus.

Verisuonisairaudet riippuvat prosessin lokalisoinnista valtimopohjaan. Kun ohimovaltimo on vaurioitunut, esiintyy jatkuvaa, akuutisti kehittyvää voimakasta molemminpuolista päänsärkyä, joka lokalisoituu otsa- ja päälaen alueelle, kipua päänahkaan kosketettaessa, turvotusta, ohimovaltimoiden ödeemaa ja niiden pulssin heikkenemistä. Päänsärky, kun takaraivovaltimo on vaurioitunut, lokalisoituu takaraivon alueelle.

Yläleuan valtimon patologia johtaa puremalihasten "katkokävelyyn", aiheettomaan hammassärkyyn tai kielen "katkokävelyyn" (jos prosessi lokalisoituu kielivaltimoon). Ulkoisen kaulavaltimon muutokset johtavat kasvojen turvotukseen, nielemis- ja kuulohäiriöihin.

Silmiä ja silmälihaksia palvelevien valtimoiden tulehdus voi johtaa usein peruuttamattomaan näön heikkenemiseen, joka on taudin ensimmäinen oire. Iskeemistä suonikalvontulehdusta, sarveiskalvon turvotusta, iriittiä, sidekalvotulehdusta, episkleriittiä, skleriittiä ja anteriorista iskeemistä optikusneuropatiaa on kuvattu. Ohimenevä näön heikkeneminen (amavrosis fugax) ja kaksoiskuvat ovat hyvin yleisiä. Sokeuden kehittyminen on jättisoluarteriitin vakavin varhainen komplikaatio.

Aortan (pääasiassa rintakehän alueen) ja suurten valtimoiden patologisia muutoksia (aneurysma) esiintyy sekä kudosiskemian oireita.

Reumaattista polymyalgiaa esiintyy 40–60 %:lla potilaista, ja 5–50 %:lla tulehdusprosessin merkkejä havaitaan ajallisen valtimon biopsian aikana.

Nivelvauriot ilmenevät symmetrisenä seronegatiivisena polyartriittina, joka muistuttaa ikääntyneiden nivelreumaa (pääasiassa polvi-, ranne- ja nilkkanivelet, harvemmin proksimaaliset interfalangeaaliset ja metatarsofalangeaaliset nivelet), tai monooligoartriittina.

Ylähengitysteiden patologian erilaisia oireita esiintyy 10 %:lla potilaista, ja ne voivat olla taudin ensimmäisiä merkkejä. Kuumeeseen liittyvä yskä on vallitsevaa. Rinta- ja kurkkukivut ovat paljon harvinaisempia. Jälkimmäiset ovat usein huomattavan voimakkaita ja ilmeisesti johtuvat ulomman kaulavaltimon haarojen, pääasiassa nielun nousevan osan, vaurioista. Tulehdukselliset muutokset vaikuttavat harvoin suoraan keuhkoihin. Tällaisia tapauksia on kuvattu vain yksittäisinä.

Mistä jättisoluarteriitti tunnistetaan?

Tärkeimmät jättisoluarteriittia heijastavat laboratoriolöydökset ovat huomattava ESR:n ja CRP:n nousu. Joillakin potilailla ESR-arvot ovat kuitenkin normaalit. Herkempi aktiivisuuden osoitin on CRP:n ja IL-6:n pitoisuuksien nousu (yli 6 pg/ml).

Korkean resoluution ultraääni ei erota tulehduksellisia verisuonivaurioita ateroskleroottisista. Magneettikuvauksella voidaan havaita tulehduksellisia muutoksia rinta-aortassa ja aneurysman muodostumista.

Keuhkojen röntgen- ja tietokonetomografia paljastavat basaalisen interstitiaalisen fibroosin, diffuuseja retikulaarisia muutoksia keuhkorakenteessa, useita kyhmyjä ja rinta-aortan aneurysmia. Bronkoalveolaaristen huuhtelututkimusten tulokset potilailla, joilla on hengityselinsairauksien kliinisiä oireita, mutta ilman radiologisia muutoksia, paljastavat T-lymfosyyttialveoliitin merkkejä, joissa CD4+-lymfosyyttejä on eniten.

Jättisoluarteriitin diagnoosi perustuu ARA:n luokittelukriteereihin. Tautia tulisi epäillä kaikilla yli 50-vuotiailla potilailla, joilla on voimakasta päänsärkyä, näköheikkenemistä, reumaattisen polymyalgian oireita, merkittävää ESR:n nousua ja anemiaa. Diagnoosin varmistamiseksi on suositeltavaa tehdä ohimovaltimon koepala. Koska jättisoluarteriitissa kehittyy usein fokaalisia segmentaalisia vaskulaarisia leesioita, negatiiviset koepalatulokset eivät kuitenkaan salli tämän diagnoosin täydellistä poissulkemista. Lisäksi tämä ei ole peruste olla määräämättä glukokortikosteroideja.

Differentiaalidiagnostiikka

Jättisoluarteriitin erotusdiagnostiikkaa tehdään monenlaisissa sairauksissa, joihin liittyy reumaattisen polymyalgian oireita ja suurten verisuonten vaurioita. Näitä ovat nivelreuma ja muut ikääntyneiden nivelten tulehdussairaudet, olkanivelen vauriot (scapulohumeraalinen periartriitti), tulehdukselliset myopatiat, pahanlaatuiset kasvaimet, infektiot, kilpirauhasen vajaatoiminta (autoimmuuni tyreoidiitti), Parkinsonin tauti, systeeminen amyloidoosi ja ateroskleroottiset verisuonivauriot.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Miten jättisoluarteriittia hoidetaan?

Jos epäillään jättisoluarteriittia ja muut sairaudet (kasvaimet jne.) on suljettu pois, glukokortikosteroidihoito tulee aloittaa välittömästi sokeuden ja sisäelinten peruuttamattomien vaurioiden estämiseksi.

Glukokortikosteroidit ovat jättisoluarteriitin pääasiallinen hoitomuoto. Prednisolonia käytetään annoksella 40-60 mg/vrk useina annoksina, kunnes ESR normalisoituu ja oireet häviävät. Annosta pienennetään 2,1 mg/vrk kahden viikon välein, kunnes saavutetaan 20 mg/vrk, sitten 10 % kahden viikon välein 10 mg/vrk:aan, sitten 1 mg neljän viikon välein. Jos näkövammaa tai suurten verisuonten vaurioita ei ole, riittävä prednisolonin aloitusannos voi olla alle 20 mg/vrk. Prednisolonin annosta pienennettäessä on seurattava tarkasti oireiden dynamiikkaa ja ESR:ää neljän viikon välein ensimmäisten kolmen kuukauden ajan ja sitten 12 viikon välein 12-18 kuukauden ajan hoidon päättymisen jälkeen.

Vaikeissa jättisoluarteriitin tapauksissa glukokortikoidien annosta tulee suurentaa 60–80 mg:aan päivässä tai aloittaa pulssihoito metyyliprednisolonilla, minkä jälkeen siirrytään prednisolonin ylläpitoannokseen 20–30 mg päivässä, tai hoitoon tulee lisätä metotreksaattia (15–17,5 mg/viikko). Metotreksaattia määrättäessä on muistettava keuhkotulehduksen mahdollisuus sen taustalla.

Hoidon kesto arvioidaan yksilöllisesti kullekin potilaalle. Jos prednisolonin 2,5 mg/vrk -annoksella ei ilmene kliinisiä oireita 6 kuukauden aikana, hoito voidaan lopettaa. Asetyylisalisyylihapon ottaminen 100 mg/vrk -annoksella vähentää sokeuden ja aivoverisuonitapaturmien riskiä.

Mikä on jättisoluarteriitin ennuste?

Yleisesti ottaen jättisoluarteriittia sairastavien potilaiden ennuste on suotuisa. Viiden vuoden eloonjäämisaste on lähes 100 %. Taudin erilaisten komplikaatioiden, ensisijaisesti silmän valtimoiden vaurioitumisen, riski on kuitenkin vakava, mikä johtaa osittaiseen tai täydelliseen näön menetykseen.