Behcetin tauti aikuisilla

Behcetin tauti (synonyymit: iso aftoosi Touraine, Behcetin oireyhtymä, kolminkertainen oireyhtymä) - useiden elinten, tulehdussairaus tuntematonta alkuperää, kliininen kuva, joka koostuu syöpä haavaumat ja vauriot sukuelimiä, silmiä ja ihoa.

Sairaus kuvattiin ensin turkkilaisen dermatologin Behcetin toimesta vuonna 1937. Yleisin on Japanissa (1: 10 000), Kaakkois-Aasian ja Lähi-idän maissa. Behcetin tauti on yleisempi miesten keskuudessa ja useimmiten koskee 20-40-vuotiaita ihmisiä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Behcetin taudin syyt ja patogeneesi

Behcetin taudin syitä ja patogeneesiä ei ole täysin ymmärretty. Oletetaan taudin viruksen luonne. Vasta-aineiden havaitsemiseksi seerumissa, suun limakalvon osoittaa osallistumista immuuni (autoimmuuni) mekanismit patogeneesissä dermatoosin. Taudin perhetapaukset, Behcetin taudin läsnäolo useissa sukupolvissa yhdessä perheessä mahdollistavat geneettisten tekijöiden osallistumisen taudin kehittymiseen. Se olettaa viruksen luonteen, tarttuvien allergisten, immuunivalmisteiden (autoimmuunisairauksien) rooli on esitetty. Geenitekijöiden merkitystä ei ole suljettu pois, samoin kuin taudin perhetapausten kuvaukset, mukaan lukien kaksoset. On yhdessä veriryhmäantigeeneja HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, sairausvakuutusviranomaisen-Cw2. Jotkut uskovat, että tauti perustuu vaskuliittiin.

Behcetin taudin patomorfologia

Vaurioiden ytimessä on allerginen vaskuliitti, johon liittyy kapillaareja, venules ja arterioleja, joiden seinämät ovat lymfosyyttien ja plasmasolujen tunkeutuneet. Tämän seuraa entöloyyttien leviäminen, fibriinin kerääntyminen alusten seinämiin ja ympäröivään kudokseen. Prosessin aktiivisessa vaiheessa kudoksen basofiilien määrä dermiksen yläosissa ja limakalvojen podepiteelikerroksessa, joka vapauttaa histamiinia, lisää kudoksen läpäisevyyttä. Ihon kanssa leesioiden tyypin löytyi pseudofollikuliitin nekroottisen pinnallinen alueilla kuolion, crusted, laajentuneet kapillaareja paisutetun endoteelin ja subepidermaalinen verenvuoto. Epiteelisten karvatuppien ympärillä kehittyy lymfosyyttien, plasmosyyttien ja kudosfuusioiden infiltraatti. Erythema-nodosumin tyypin leesioissa havaitaan syviä tunkeutumisia ja pieniä verenvuotoja, jotka sijaitsevat ihossa ja ihonalaisessa kudoksessa. Tunkeutumispaikoissa havaitaan kollageenikuitujen homogenisointi ja pirstoutuminen. Aptaasien haavaumia, lymfosyyttejä, mononukleaarisia soluja ja neutrofyyttisiä granulosyyttejä havaitaan, että kosketus epiteelisoluihin haavojen reunoilla. Tuberkuloidisten rakenteiden muodossa olevia epiteeli-solujen histiocyttisiä infiltraatteja löytyy joskus nekroosialueilta.

Behcetin taudin histogeneesiä ei ole tutkittu. Tärkein rooli taudin patogeneesissä kuuluu vasta-aineesta riippuvaisiin reaktioihin suun limakalvon epiteeliin. T. Capeko et ai. (1985) havaitsivat, että vaurioiden aphthous ja muistuttavat kyhmyruusu, talletukset IgM, ja fluoresenssi seerumeilla streptokokki-antigeenin verisuonten seinämien ja solujen tulehdusinfiltraatin. Osa tutkimuksesta osoittaa taudin viruksen etiologian, erityisesti assosioinnin gerpeakan pahoinvointivirukseen. Suoralla immunofluoresenssilla havaittu IgM talletukset ja komplementtikomponenttia C3, joka sijaitsee muun infiltraatti diffuusisti astiaan seinät ja syvällä olevien vaurioiden soluja. IgG: n ja IgA: n talletukset löytyvät vain aphthousin haavojen pinnalta. Potilaiden veriseerumissa on immuunikomplekseja. Tutkijat ovat löytäneet kertymistä verisuonten seinämiin IgM, IgG ja IgA, jotka liittyvät C3 ja C9 komplementin komponentteja, mikä osoittaa, että immuunijärjestelmän monimutkaisessa tämän taudin kehitystä. Reaktio monoklonaalisten vasta-aineiden kanssa paljasti T-lymfosyyttien puutteen. Taudin alkuvaiheessa OKT4 + - määrä väheni ja OCT + -solujen kasvu perifeerisessä veressä. Samalla osa potilaista pani merkille immuniteetin B-soluyhteyden aktivoinnin: on tietoja potilaiden seerumista, joilla on anti-kardiolipiinivasta-aineita.

Behcetin taudin oireet

Yleisin oire on oireiden kolmikko: apteesivuinen stomatiitti, anogeeni-alueen eroosiota haavaava vaurio, muutokset silmissä. Ihon muutokset Monimuotoinen luonto: kuten kyhmyruusu, piogenopodobnye, nodulaarinen elementit aknenformnye, aivoverenvuotoon ihottuma kehittää taustalla kuumetta ja huonovointisuutta. Vähemmän tavallinen tromboflebiitti, meningoencefaliitti, sydän- ja verisuonijärjestelmän ja muiden viskeraalisten elinten vaurioituminen. Tauti kehittyy jyrkästi, etenee paroksismaalisesti, ja ajan myötä pahenemisvaikeudet vähenevät. Ennuste riippuu sisäelinten vahingoittumisen asteesta.

Behcetin taudin kliininen ilmentymä sisältää orogeenisten haavaumien, ihovaurioiden, anteriorisen tai posteriorisen uveiitin, niveltulehduksen, neurologisten vaurioiden ja verisuoniperäisen tromboosin. Tärkeimmät oireet sen taajuus jaetaan seuraavasti: aftainen stomatiitti (in 90-100%: lla potilaista), sukupuolielinten haavaumia (in 80-90%: lla potilaista), oftalminen oireet (60-1 85%: lla potilaista). Seuraavaksi taajuuden seurannan tromboflebiitti, niveltulehdus, ihottumat iholla, hermovaurio, jne .. Oraaliset limakalvon vauriot ominaista muodostuminen sammastulehduksiin ja eroosiot molochnitsepodobnyh, joilla on erilaiset ääriviivat. Ne näkyvät kielessä, pehmeä ja kova palate, palatine kaaria, risat, posket, kumit ja huulet ja niihin liittyy voimakas kipu. Tyypillisesti leesiot alkavat rajoitettu tiivistys limakalvon sairaus, joka on muodostettu ensimmäisen pinnan, joka on päällystetty kuitu- pinnoite ja sitten pieni haavauma kraatterin ympäri hyperemia. Haava voi kasvaa jopa 2-3 cm halkaisijaltaan. Joskus tauti alkaa pinta-ahthtana, mutta 5-10 päivän kuluttua tällaisen aphtheen pohjasta ilmenee infiltraatiota ja aphtha muuttuu syvään haavaumiin. Parantumisen jälkeen pehmeät, pinnalliset, sileät arvet pysyvät. Samaan aikaan saattaa esiintyä 3-5 leesiota. Tällaisia aftaalipisteitä esiintyy nenän, kurkunpään, ruokatorven, maha-suolikanavan limakalvossa. Leskiot sukuelimissä ovat pieniä läpipainopakkauksia, pinnan eroosioita ja haavaumia. Miesten sukupuolielimissä haavaumat sijaitsevat kivespussilla peniksen juuren lähellä, reiden sisäpinnalla. Haavojen ääriviivat ovat väärässä, pohja on epätasainen, peitetty vakava ja märkivä pinnoite, voimakas ärsytys. Naiset suurissa ja pienissä laikkuissa suuria määriä löytävät kivuliaan haavauman haavauman, joka on herneen koko 10 kpl viisi kopeckia.

Silmäsairaus alkaa periorbitaalisen kipua ja valonarkuutta. Tärkein ominaisuus on menetys verkkokalvon verisuonet, joka päättyy sokeus. Alussa ilmiöitä taudin sidekalvotulehdus, ja myöhemmin - hypopyon. Lisäksi on iridosykliitti. Hoitamaton merkitty surkastuminen näköhermon, glaukooma tai kaihi, joka johtaa sokeuteen. Behcetin tauti vaikuttaa molempiin silmiin. Iholla vartalon ja raajojen näkyvät ihottuma muodossa nodosum ja multiforme ekssudativnoi punoitus, kyhmyjä, märkärakkulat ja aivoverenvuotoon elementit jne 15-25%: lla potilaista, joilla Behcetin tautia esiintyy pinnallinen toistuva tromboflebiitti ja 46% -. Sydän komplikaatioita. Tältä osin voidaan olettaa, ettei Behcetin tauti - systeeminen sairaus, joka perustuu vaskuliitti.

Tyypillisesti tauti liittyy vakava yleinen potilaan tilan, kuume, vaikea päänsärky, yleinen heikkous, nivelsairaus, meningoenkefaliitti, halvaus aivohermoihin ja muut. Ajoittain tulee parannus ja jopa spontaani remissio, joka on korvattu uusiutumisen.

Differentiaalinen diagnoosi

Behcetin tauti on erotettava aftainen stomatiitti, akuutti mahahaava Chapin-Lipschutz, aftainen ja haavainen nielutulehdus, oculo-genitaalis virtsaputken Reiterin oireyhtymä, rakkulainen erythema multiforme eksudatiivinen muodossa.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behcetin taudin hoito

Riippuen taudin vakavuudesta suositellaan kortikosteroideja, sytostaatteja, antibiootteja yksinään tai yhdistelmänä. Merkittävä vaikutus havaitaan kolkisiinin (0,5 mg kahdesti vuorokaudessa 4-6 viikon ajan), syklofosfamidin, dapsonin antamisesta. Ulkopuolella käytetään desinfiointiaineita, kortikosteroidivoiteita.