Takayasonin oireyhtymä

Takayasu-oireyhtymä on aortan ja sen päähaarojen granulomatoottinen tulehdus, joka alkaa yleensä jopa 50 vuoden iässä. Ensimmäinen kuvaili sairautta D. Savon (1856), mutta sen nimi saatiin japanilaisten oftalmologien työn kautta, joista toinen oli M. Takayasu (1908).

Epidemiologia

Takayasu esiintyy pääasiassa Aasian ja Etelä-Amerikan maissa, mutta lukuisia tautitapauksia on rekisteröity maapallon muilla maantieteellisillä alueilla, myös Venäjällä. Takayasonin oireyhtymän vuotuinen esiintyvyys vaihtelee 0,12: sta 0,63: een tapaukseen 100 000: aan. Naiset ovat alttiimpia nuorille ja keski-ikäisille.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Kuinka Takayasu-oireyhtymä ilmenee?

Takayasu-oireyhtymän kulku on tietyssä vaiheessa. Varhaisessa vaiheessa tauti tai sen aikana uusiutumisen kliiniseen kuvaan kuuluu epäspesifinen aiheuttamia oireita systeemitulehdus (laihtuminen, heikkous, uneliaisuus, nivelkipuja ja lihaskipu, vatsakipu). Takayasonin oireyhtymän puhkeaminen, selittämätön kuume, ESR: n ja anemian kiihtyminen tapahtuvat usein pitkään. Tänä aikana jopa 10% potilaista ei tee lainkaan valituksia lainkaan.

Vuonna edennyt pitkälle Takayasu oireyhtymän seurauksena etenevä valtimotukossairauteen oireita ilmenee iskemian yksittäisiä elimiä ja kudoksia. Puute systeeminen tulehdusreaktioiden aktiivisen ei sulje pois verisuonten tulehdus, joka johtaa kipu projektio kärsivän aluksen tai kipua aikana tunnustelu. Vaskulaarisen tulehduksen merkit ilmenevät ensimmäisen taudin alkamisvuoden aikana. Yleisimmin (40%) ilmoitti heikotuksen, väsymys ja kipu lihaksissa kyynärvarren ja olkapään, yllään enimmäkseen yksipuolinen, sen vakavuus lisääntyy harjoituksen aikana. Mutta ilman pulssin tai vähentää sen sisältöä ja jännite yksi varsista, epäsymmetria systolinen verenpaine olkavarsivaltimon todettiin 15-20%: ssa tapauksista.

7 - 15% Takayasu-oireyhtymää sairastavilla potilailla on kipua kaulassa, huimaus, näköhäiriöiden ohimeneviä hetkiä, kohonnut verenpaine, hengenahdistus ja sydämentykytys. 70%: lla tapauksista voidaan kuunnella systolista murinaa tavallisilla kaulavaltimoilla, ja 15% potilaista tarkkailee arkuutta (karotidiinia). Tällaisia fyysisiä tietoja esiintyy usein vatsan aortan auskultaatiossa ja palpataatiossa, erityisesti taudin II ja III anatomisilla tyypillä.

Ja Takayasu-oireyhtymän kolmas vaihe aluksissa hallitsee fibroosin merkkejä, on alaleukoista ja verisuonten vajaatoiminnan merkkejä. Tänä aikana, verrattuna taudin varhaiseen vaiheeseen, yleistyneiden ja alemman ääripäiden, sydän- ja verisuonijärjestelmien, aivojen ja keuhkoihin liittyvien oireiden esiintyminen on paljon yleisempää (50-70%). Keuhkojen osallisuuden kliiniset oireet saavutetaan alle neljänneksellä potilaista. Rintakehä, hengenahdistus, tuhoutumaton yskä, harvoin hemoptysi.

Potilaat huomaavat, että käsien proksimaalisten osien lihaksissa on kipua, usein jätetään, vähentämällä käden voimakkuutta vähemmän fyysistä rasitusta, lepoa tai nukkua. Joskus kipu ulottuu vasempaan olkapäähän, alempaan leukaan, kaulan alueeseen ja rintakehän vasempaan puoleen. 85-90%: lla Takayasu-syndroomaa sairastavilla potilailla pulssin kyynärvarren valtimoissa katoaa ja verenpaineesta mitatut systolisen verenpaineen erot ovat eroja.

Kun tulehdusprosessin eteneminen astioissa kasvaa sekä iskeemisten tapahtumien aiheuttamien kliinisten oireiden taajuus ja vakavuus yksittäisissä elimissä tai järjestelmissä. Huolimatta subklaviasta tai kainoista, valtimon iskeemisen kriittinen aste on kuitenkin harvoin havaittavissa, mikä liittyy hitaaseen stenoosin etenemiseen ja vakuuksien kehittymiseen.

Luokitus

On ehdotettu useita luokituksia taudinaiheuttajien muutoksiin Takayasu-oireyhtymässä, eivätkä viljelijät ole perusluonteisia. On neljä anatomista tautityyppiä. Aluksi on olemassa muutoksia aortan arin ja valtimotien sivulta. Tämän muunnoksen avulla samanaikaiset vasemman subklavialisen ja tavallisen kaulavaltimon leesiot ovat yleisiä. Toisen sairauden tyyppi johtaa rintakehän ja / tai vatsan aortan ja niiden haarojen eristettyyn vaurioon. Kolmannessa tyypissä patologinen prosessi aortan kaaressa ja / tai sen oksilla yhdistetään rintakehän tai vatsan aortan muutoksiin. Neljännellä tyypillä patologinen prosessi paikallistetaan pääasiallisessa pulmonaarisessa trunkissa tai sen oksissa yhdistelmänä (tai ilman sitä) minkä tahansa ensimmäisen kolmen variantin kanssa.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Kuinka tunnistaa Takayasonin oireyhtymä?

Tavallisesti normokrominen normosyyttianemia, kohtalainen verihiutale ja hypergammaglobulinemia löytyvät tavallisesti. Erityisen tärkeää on ESR: n lisääntyminen, jonka laajuus riippuu taudin tulehdusaktiviteetista. Kuitenkin kolmasosassa potilaista, tulehdusaktiviteetin kliinisistä oireista huolimatta ESR voi pysyä normaaleissa rajoissa. Virtsanäytteessä havaitaan kohtalaista proteiiniuria (enintään 1 g / vrk) ja mikrohematuriaa. CRP: n pitoisuuden kasvua havaitaan 60-70 prosentissa tapauksista. Kun silmäkoko on vähentynyt, visuaalinen tarkkuus, useammin yksipuolinen ja näkökenttien menetykset vähenevät.

Instrumentaalinen tutkimus

Yksi takayasu-oireyhtymän potilaiden tärkeimmistä instrumentaalisista menetelmistä on angiografia. Sen tulokset ovat tärkeitä sekä diagnoosin vahvistamiseksi että inflammatorisen prosessin dynamiikan ja esiintyvyyden arvioimiseksi. Angiografian mukaan keuhkovaltimon muutoksia esiintyy lähes 60% potilaista. Lobar- ja alalohkojen ahtauma ja / tai tukkeutuminen vallitsevat etenkin oikean keuhkon yläleuan verenkierrossa. Keuhkoverenpainetauti, keuhkojen aneurysma laajentumista ja runko sekä yksittäisiä muutoksia, kliinisesti muistuttava keuhkoveritulppa ovat harvinaisia. Angiografian tulokset eivät salli erilaista aktiivisen tulehdusprosessin läsnäoloa tai poissaoloa keuhkovaltimon seinämässä. Näihin tarkoituksiin CT- ja MRI-angiografiat ovat edullisia. Ultrasound angiodopplerography on erittäin tärkeä tarkasteltaessa.

Takayasonin oireyhtymän diagnoosi voidaan tehdä American College of Reumatologian luokituskriteerien ja muiden tekijöiden tarjoamien kriteerien mukaan.

Kuinka hoitaa Takayasun oireyhtymä?

Takayasu-oireyhtymän hoito sisältää prednisolonin (1 mg / kg ruumiinpainoa päivässä, enintään 60 mg / vrk), mikä sallii 60%: lla potilaista remission ja vähentää lääkkeen annosta. Prednisolonihoitoa vastustavat potilaat metotreksaatti, syklofosfamidi, atsatiopriini. Metotreksaattia (17,5 mg / viikko) ja yhdistettiin pieninä annoksina prednisolonin saavuttaa remission 81%: lla potilaista, vähentää Kortikosteroidien ja säilyttää pitkäaikaisen remission. Tulehdusprosessin pysäyttämiseksi käytetään kuukausittaisia pulssihoitoa metyyliprednisolonin ja syklofosfamidin kanssa. Kun otetaan huomioon pitkäaikainen tulehdus valtimoiden seinään, sen keston tulisi olla vähintään 6-9 kuukautta.

Valkosolujen proliferatiivisten muutosten vähentämiseksi on osoitettu asetyylisalisyylihapon (100 mg / vrk annos) ja statiinien nimeäminen. Glukokortikosteroidien ylläpitohoidon kesto riippuu tärkeimpien kliinisten oireiden, akuuttien vaiheparametrien (ESR, CRP) dynamiikasta ja yleensä vähintään 2-5 vuoden ajan.

Takayason oireyhtymän kirurginen hoito

Kirurgiset toimet aortalle ja suurille aluksille ovat toivottavia diagnoosin ensimmäisten viiden vuoden kuluttua. Indikaatiot sen tarkoituksesta palvelevat valtimon lumen lumen 70% ja enemmän yhdessä iskeemian kanssa. Kuitenkin, vaikka nämä olosuhteet olisivatkin, toimenpide olisi suoritettava Takayasu-oireyhtymän inaktiivisessa vaiheessa.

Näkymät

Takayason oireyhtymän mukaan 15 vuoden eloonjäämisaste on 80-90%. Yleisimpiä kuolinsyitä ovat aivohalvaus (60%) ja sydäninfarkti (noin 25%), harvemmin - aortan aneurysmun repeämä (5%). Sepelvaltimoiden tappion myötä ensimmäisen kahden vuoden aikana sydämen patologian oireiden puhkeamisen jälkeen kuolleisuus on 56%. Takayasonin oireyhtymä on epäsuotuisa ennuste potilailla, joilla on komplikaatioita, kuten retinopatia, valtimon kohonnut verenpaine, aortan vajaatoiminta ja aortan aneurysma. Potilailla, joilla on kaksi tai useampia näistä oireista, 10 vuoden eloonjääminen diagnoosin jälkeen on 58,6%, ja useimmat kuolemantapaukset esiintyvät taudin ensimmäisten viiden vuoden aikana.

[15]