Munuaisten osallistuminen periarteriitti nodosassa

Nodulaarinen polyarteriitti on nekrotisoiva vaskuliitti, jossa patologisessa prosessissa on pääasiassa keskikokoisia valtimoita ja joka ilmenee kliinisesti nopeasti etenevinä tulehduksellisina ja iskeemisinä vaurioina pehmytkudoksissa ja sisäelimissä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Syyt periarteriitti nodosa

A. Kussmaul ja R. Maier kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1866 polyarteriitti nodosan 27-vuotiaalla miehellä kuolemaan johtavaksi systeemiseksi sairaudeksi, johon liittyi kuumetta, vatsakipuoireyhtymää, lihasheikkoutta, polyneuropatiaa ja munuaisvaurioita. Polyarteriitti nodosa kehittyy miehillä 3–5 kertaa useammin kuin naisilla, yleensä 30–50-vuotiailla, vaikka tautia havaitaan myös lapsilla ja vanhuksilla. Keskimääräinen ilmaantuvuus on 0,7 tapausta (0,2–1,0) 100 000 asukasta kohden. Munuaisvaurioita kehittyy 64–80 %:lla polyarteriitti nodosa -potilaista.

Munuaisvaurioita kehittyy monissa systeemisissä vaskuliiteissa, mutta niiden esiintymistiheys, luonne ja vaikeusaste vaihtelevat munuaisten verisuonituksen vaurion asteesta riippuen.

• Suurten verisuonten vaskuliitit, kuten ohimoarteriitti tai Takayasun tauti, aiheuttavat harvoin merkittävää munuaissairausta. Näissä sairauksissa renovaskulaarinen valtimopainetauti kehittyy aortan vaurioiden seurauksena munuaisvaltimoiden aukkojen tai niiden päärunkojen alueella, mikä johtaa verisuonten luumenin kaventumiseen ja munuaisten iskemiaan.
• Keskikokoisten verisuonten vaskuliitille (polyarteriitti nodosa ja Kawasakin tauti) on ominaista tärkeimpien viskeraalisten valtimoiden (meenteristen, maksan, sepelvaltimoiden ja munuaisten) nekrotisoiva tulehdus. Toisin kuin polyarteriitti nodosassa, jossa munuaisvaurio on pääoire, munuaissairauden kehittyminen ei ole tyypillistä Kawasakin taudille. Polyarteriitti nodosassa pienet munuaisten sisäiset valtimot voivat yleensä vaurioitua, mutta pienikokoisemmat suonet (valtimot, hiussuonet, pikkulaskimot) pysyvät ehjinä. Siksi glomerulonefriitin kehittyminen ei ole tyypillistä tälle systeemiselle vaskuliitille.
• Glomerulonefriitin kehittyminen on tyypillistä pienien verisuonten vaskuliitille (Wegenerin granulomatoosi, mikroskooppinen polyangiitti, Henoch-Schönleinin purppura, kryoglobulineminen vaskuliitti). Tässä vaskuliitin tyypissä valtimoiden distaaliset osat, jotka johtavat arterioleihin (esimerkiksi kaarevien ja interlobulaaristen valtimoiden haarat), arterioleihin, kapillaareihin ja venuleihin, ovat vaurioituneet. Pienten ja suurten verisuonten vaskuliitti voi levitä keskikokoisiin valtimoihin, mutta suurten ja keskisuurten valtimoiden vaskuliitissa valtimoita pienemmän kokoiset verisuonet eivät ole vaurioituneet.

[ 8 ], [ 9 ]

Synnyssä

Polyarteriitti nodosalle on ominaista keskikokoisten ja pienten valtimoiden segmentaalisen nekrotisoivan vaskuliitin kehittyminen. Verisuonivaurioiden piirteitä pidetään kaikkien kolmen verisuonen seinämän kerroksen usein esiintyvänä vaurioitumisena (panvaskuliitti), joka johtaa transmuraalisen nekroosin aiheuttamaan aneurysmien muodostumiseen, sekä akuuttien ja kroonisten muutosten yhdistelmänä (fibrinoidinen nekroosi ja verisuonen seinämän tulehduksellinen infiltraatio, myointimaisten solujen lisääntyminen, fibroosi, joskus verisuonten tukkeutuminen), mikä heijastaa prosessin aaltomaista kulkua.

Valtaosassa tapauksista munuaispatologiaa edustaa primaarinen verisuonivaurio - keskikokoisten munuaisvaltimoiden (kaari ja niiden haarat, interlobar) vaskuliitti, johon liittyy iskemiaa ja munuaisinfarkteja. Glomerulien vauriot glomerulonefriitin, mukaan lukien nekrotisoivan, kehittymisen yhteydessä eivät ole tyypillisiä ja niitä havaitaan vain pienellä osalla potilaista.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Oireet periarteriitti nodosa

Munuaisvaurio on yleisin ja ennusteen kannalta tärkein polyarteriitti nodosan oire. Sitä esiintyy 60–80 %:lla potilaista ja joidenkin kirjoittajien mukaan poikkeuksetta kaikilla polyarteriitti nodosa -potilailla.

Yleensä munuaisvaurion oireet yhdistetään muiden elinten vaurioiden kliinisiin oireisiin, mutta on kuvattu myös nodulaarisen polyarteriitin variantteja, joilla on yksittäinen munuaisvaurio.

Polyarteriitti nodosan oireille on ominaista merkittävä polymorfismi. Tauti alkaa yleensä vähitellen. Lääkkeiden aiheuttamalle polyarteriitti nodosalle tyypillistä on akuutti puhkeaminen. Nodulaarinen periarteriitti alkaa epäspesifisillä oireilla: kuumeella, lihaskivulla, nivelkivulla ja painonpudotuksella. Kuume on epäsäännöllistä, eikä sitä lievitä bakteerilääkkeillä, ja se voi kestää useista viikoista 3–4 kuukauteen. Lihaskipu, joka on iskeemisen lihasvaurion oire, ilmenee useimmiten pohjelihaksissa. Niveloireyhtymä kehittyy yli puolella polyarteriitti nodosa -potilaista, ja siihen liittyy yleensä lihaskipua. Useimmiten potilaita vaivaa alaraajojen suurten nivelten nivelkipu; ohimenevää niveltulehdusta kuvataan pienellä osalla potilaista. Useimmilla potilailla havaittu painonpudotus, joka joissakin tapauksissa saavuttaa kakeksian asteen, ei ole ainoastaan tärkeä sairauden diagnostinen merkki, vaan myös osoittaa sen korkeaa aktiivisuutta.

Diagnostiikka periarteriitti nodosa

Polyarteriitin nodosan diagnosointi ei aiheuta vaikeuksia taudin pahimmassa vaiheessa, kun munuaisvaurioon liittyy korkea valtimoverenpainetauti sekä ruoansulatuskanavan, sydämen ja ääreishermoston häiriöitä. Diagnoosin vaikeudet ovat mahdollisia varhaisessa vaiheessa ennen sisäelinvaurioiden kehittymistä ja taudin monosyndromisen kulun tapauksessa.

Jos tauti on polysyndrominen potilailla, joilla on kuumetta, lihaskipua ja merkittävää painonpudotusta, on tarpeen sulkea pois nodulaarinen polyarteriitti, jonka diagnoosi voidaan vahvistaa morfologisesti iho-lihasläpän biopsialla havaitsemalla keskikokoisten ja pienten verisuonten nekrotisoivan panvaskuliitin merkkejä; prosessin fokaalisen luonteen vuoksi positiivinen tulos havaitaan kuitenkin enintään 50 %:lla potilaista.

Lääkehoidon ja lääkeannosten valinta määräytyy taudin aktiivisuuden kliinisten ja laboratoriokokeiden (kuume, painonpudotus, dysproteinemia, lisääntynyt ESR), sisäelinten (munuaiset, hermosto, ruoansulatuskanava) vaurioiden vakavuuden ja etenemisnopeuden, valtimoverenpainetaudin vakavuuden ja aktiivisen HBV-replikaation läsnäolon perusteella.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Hoito periarteriitti nodosa

Polyarteriitti nodosa -potilaiden hoidossa glukokortikoidien ja sytostaattien yhdistelmä on optimaalinen.

• Taudin akuutissa vaiheessa, ennen sisäelinten vaurioiden kehittymistä, prednisolonia määrätään annoksella 30–40 mg/vrk. Potilaiden, joilla on vakavia sisäelinvaurioita, hoito tulee aloittaa metyyliprednisolonin pulssihoidolla: 1000 mg laskimoon kerran vuorokaudessa 3 päivän ajan. Tämän jälkeen prednisolonia määrätään suun kautta annoksella 1 mg/kg ruumiinpainoa vuorokaudessa.
• Kliinisen vaikutuksen saavuttamisen jälkeen: ruumiinlämmön normalisoituminen, lihaskivun väheneminen, painonpudotuksen pysähtyminen, ESR:n lasku (keskimäärin 4 viikon kuluessa) - prednisolonin annosta pienennetään vähitellen (5 mg 2 viikon välein) ylläpitoannokseen 5-10 mg/vrk, jota on käytettävä 12 kuukauden ajan.
• Valtimoverenpainetaudin, erityisesti pahanlaatuisen, yhteydessä on tarpeen pienentää prednisolonin aloitusannosta 15–20 mg:aan päivässä ja vähentää sitä nopeasti.

Ennuste

Ennuste riippuu sisäelinvaurion luonteesta, puhkeamisajasta ja hoidon luonteesta. Ennen immunosuppressanttien käyttöä potilaiden keskimääräinen elinajanodote oli 3 kuukautta ja 5 vuoden eloonjäämisaste 10 %. Taudin kulku oli useimmissa tapauksissa fulminantti. Glukokortikoidimonoterapian jälkeen 5 vuoden eloonjäämisaste nousi 55 %:iin ja sytostaattien (atsatiopriini ja syklofosfamidi) lisäämisen jälkeen 80 %:iin. Nodulaarista polyarteriittia sairastavien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on tällä hetkellä yli 12 vuotta.

Taudin ennuste huononee HBV-infektion, yli 50-vuotiaana alkavan taudin tai ennenaikaisen diagnoosin yhteydessä. Korkeaan kuolleisuuteen liittyviä epäsuotuisia ennustetekijöitä ovat yli 1 g/vrk proteinuria, munuaisten vajaatoiminta, kun veren kreatiniinipitoisuus on yli 140 μmol/l, sekä sydämen, ruoansulatuskanavan ja keskushermoston vauriot.

Korkein kuolleisuus havaitaan taudin ensimmäisenä vuonna, jolloin vaskuliitti on erittäin aktiivinen. Tärkeimmät kuolinsyyt tänä aikana ovat etenevä munuaisten vajaatoiminta, pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin komplikaatiot (akuutti vasemman kammion vajaatoiminta, aivohalvaus), sepelvaltimotulehduksen aiheuttama sydäninfarkti ja ruoansulatuskanavan verenvuoto. Myöhemmässä vaiheessa kuolleisuus liittyy etenevään krooniseen munuaisten vajaatoimintaan, sydänvaurion aiheuttamaan verenkiertohäiriöön ja vaikeaan valtimoverenpainetautiin sekä sydäninfarktiin.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]