Munuaisten vaurioita periarteritis nodosa

Valtimoiden kyhmytulehdus - verisuonitulehdus primääristen osallistuminen patologinen prosessi keskisuuren kaliiperin valtimoiden, kliinisesti ilmenee nopeasti etenevä tulehduksellinen ja iskeeminen leesiot pehmeiden kudosten ja sisäelinten.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Syyt nodulaarinen periarteriitti

Kyhmytulehduksen kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1866 A. Kussmaul ja R. Maier on 27-vuotiaan miehen kuolemaan systeeminen sairaus, johon liittyy kuumetta, vatsakipuja, lihasheikkous, polyneuropatia ja munuaisten vajaatoiminta. Kyhmytulehduksen miehet kehittyy 3-5 kertaa useammin kuin naiset - yleensä vuotiaita 30 ja 50 vuotta, vaikka tauti on huomioitu myös lapset ja vanhukset. Keskimääräinen ilmaantuvuus on 0,7 tapausta (0,2-1,0) / 100 000 väestöä. Munuaisten vaurio kehittyy 64-80%: lla potilaista, joilla on nodulaarinen polyarteriitti.

Munuaisvaurio kehittyy monissa systeemisessä vaskuliitissa, mutta sen taajuus, luonne ja vakavuus vaihtelee riippuen munuaisten verisuonten pinnasta aiheutuneista vahingoista.

• Suurten verisuonisairauksien, kuten ajallisen arteriitin tai Takayasu-taudin tulehdus, harvoin aiheuttaa merkitsevän munuaisten patologian. Näissä sairauksissa, renovaskulaarinen hypertensio kehittyy johtuen leesiot aortan alueella suusta munuaisvaltimoiden tai niiden suuria runkoja, jolloin ahtauma ontelon verisuonten ja munuaisten iskemia.
• Keskisuuren kaliiperin alusten vaskuliitti (valtimoiden kyhmytulehdus ja Kawasakin tauti) on tunnusomaista nekrotisoiva tulehdus tärkein sisäelinten valtimoissa (suoliliepeen, maksan, sepelvaltimon, munuaisten). Toisin kuin nodulaarinen polyarteriitti, jossa munuaisvaurioita pidetään tärkeimpänä merkkinä, munuaisten patologian kehitys ei ole Kawasaki-taudille ominaista. Kun valtimoiden kyhmytulehdus vaikuttaa yleensä pieni voi munuaisensisäisen valtimo, mutta pienempi kaliiperi alusten (pikkuvaltimoissa, kapillaarit, pikkulaskimot) säilyvät. Siksi glomerulonefriitin kehitys ei ole tyypillistä tässä systeemisessä vaskuliitissa.
• Kehittäminen munuaiskerästulehdus ominainen vaskuliitti pienten verisuonten (Wegenerin granulomatoosi, mikroskooppinen polyangiitti, Henoch- Johann Lukas Schönleinin purppura, cryoglobulinemic vaskuliitti). Tämäntyyppinen vaskuliitti vaikuttaa valtimon distaalisiin osiin, jotka kulkevat arterioleihin (esimerkiksi kaarevat ja interlobuliariset valtimoet), arterioleihin, kapillaareihin, venulesiin. Pienien ja suurten alusten vaskuliitti voi levitä keskikalibroituihin valtimoihin, mutta suurten ja keskisuurten valtimoiden vaskuliitilla kaliberi ei vaikuta pienempiin verisuonistoihin.

[8], [9]

Synnyssä

Nodulaarinen polyarteritis tunnettu siitä, että kehitystä segmentaalisen valtimoiden nekrotiziruyushego vaskuliitti pienten ja keskisuurten kaliiperi. Ominaisuudet verisuonivauriosta löytää osallistuu usein kaikki kolme kerrosta suonen seinämän (panangiitis), joka johtaa muodostumista aneurysmat johtuu transmuraalista kuolio, ja yhdistelmä akuutin tulehdusreaktion muutokset kroonista (fibrinoidista nekroosi ja inflammatoriset infiltraatiota verisuonen seinämään, proliferaatio miointimalnyh solut, fibroosi, ajoittain Verisuonen tukkeutumisen ), mikä heijastaa prosessin aaltoilevaa kulkua.

Useimmissa tapauksissa edustaa ensisijaista munuaispatologian verisuonivammalle - munuaisensisäisen valtimotulehdus väliaineessa kaliiperi (kaari ja niiden oksat, interlobar) kehittämiseen iskemian, ja munuaisten infarktien. Kerässairauden kehittämisen kanssa glomerulonefriitti, kuten nekrotisoiva, ei ole tyypillinen ja on huomattava vain pienellä osalla potilaista.

[10], [11], [12], [13]

Oireet nodulaarinen periarteriitti

Munuaisvaurio on yleisin ja prognostisesti tärkeä nodulaarisen polyarteriitin oire. Se kehittyy 60-80 prosentilla potilaista ja joidenkin kirjoittajien mukaan kaikissa potilailla, joilla ei ole nodulaarista polyarteriittiä.

Pääsääntöisesti munuaisvaurion oireita yhdistetään muiden elinten kliinisten oireiden kanssa, mutta on kuvattu nodulaarisen polyarteriitin muunnoksia eristetyllä munuaisvaurioalueella.

Nodulaarisen polyarteriitin oireita erottaa merkittävä polymorfismi. Tauti alkaa yleensä asteittain. Akuutti puhkeaminen on tyypillistä huumeiden alkuperää olevan nodulaarisen polyarteriitin osalta. Nodulaarinen periarteriitti esiintyy epäspesifisin oirein: kuume,  lihaskipu, niveltulehdus, laihtuminen. Kuume on väärä tyyppi, se ei pysähdy, kun sitä hoidetaan antibakteerisilla lääkkeillä ja voi kestää useita viikkoja 3-4 kuukauteen. Myalgia, iskeemisen lihasvaurion oire, esiintyy usein vasikan lihaksissa. Articular oireyhtymä kehittyy yli puolella potilaista, joilla on nodulaarinen polyarteriitti, yhdistettynä pääsääntöisesti myalgiaan. Useimmat potilaat ovat huolissaan   ääripäiden suurien nivelten nivelkipuista; pieni määrä potilaita kuvasi ohimenevää niveltulehdusta. Suurimmassa osassa potilaista havaittua kehon massahäviötä ja joissakin tapauksissa saavuttaessa kakeksia ei ole pelkästään tärkeä taudin diagnoosi, vaan se osoittaa myös sen suurta aktiivisuutta.

Diagnostiikka nodulaarinen periarteriitti

Nodulaarisen polyarteriitin diagnoosi ei aiheuta vaikeuksia taudin korkeudelle, kun on olemassa munuaisten vajaatoiminnan yhdistelmä, jolla on korkea verenpaine, ruuansulatuskanavan, sydämen ja ääreishermoston häiriöitä. Diagnoosin vaikeudet ovat mahdollisia jo varhaisessa vaiheessa ennen sisäelinten leesioiden kehittymistä ja yksisoluisia sairauksia.

Kun polisindromnom sairauden luonne potilailla, joilla on kuume, lihaskivut, ja selvä vähentäminen painoindeksi olisi jätettävä kyhmytulehdus, diagnoosi, joka voidaan vahvistaa morfologisesti kanssa  biopsia  ihon ja lihaksen läppä havaitseminen merkkejä nekrotisoiva panvaskulita keskikokoisia ja pieniä aluksia, kuitenkin, johtuen hajanaisesta luonteesta prosessin positiivinen tulos on todettu korkeintaan 50 prosentilla potilaista.

Valinta hoito-ohjelman ja annokset lääkkeiden määritelty kliiniset ja laboratorio oireita aktiivinen taudin (kuume, painon lasku, Dysproteinemia, lisääntynyt lasko), vakavuus ja nopeus etenemistä sisäelinvaurio (munuainen, hermosto, maha-suolikanavan), korkean verenpaineen vakavuuden, kun läsnä on aktiivinen replikaation HBV .

[14], [15], [16],

Hoito nodulaarinen periarteriitti

Glukokortisidien ja sytostaattien optimaalisen yhdistelmän hoitamiseksi potilaille, joilla on nodulaarinen polyarteriitti.

• Taudin akuutissa ajanjaksossa ennen viskeraalisten vaurioiden kehitystä prednisoloni on määrätty annoksella 30 - 40 mg / vrk. Potilaille, joilla on vakavia sisäelinten aiheuttamia vaurioita, on aloitettava pulpoterapia metyyliprednisolonilla: 1000 mg laskimoon kerran vuorokaudessa 3 päivän ajan. Sitten prednisolonia annetaan suun kautta annoksena 1 mg / kg ruumiinpainoa päivässä.
• Saavuttamisen jälkeen kliininen vaikutus: ruumiinlämpö on normalisoitunut, vähentäminen lihaskipu, estää painon menetys, vähenee ESR (keskimäärin 4 viikko) - vähitellen annoksen vähentämistä prednisolonia (5 mg 2 viikko) ja ylläpitoannos 5-10 mg / päivä, joka on otettava 12 kuukautta.
• Arteriaalisen verenpaineen, erityisesti pahanlaatuisen, läsnä ollessa on välttämätöntä alentaa prednisolonin aloitusannosta 15-20 mg: aan päivässä ja kiihdyttää sitä alentamaan.

Ennuste

Ennuste riippuu sisäelinten vahingon luonteesta, hoidon ajankohdasta ja hoidon luonteesta. Ennen immunosuppressanttien käyttöä potilaiden keskimääräinen elinikä oli 3 kuukautta, 5 vuoden eloonjäämisaste - 10%. Taudin kulku oli useimmissa tapauksissa fulminantti. Glukokortikoidimonoterapian käyttöönoton jälkeen 5 vuoden eloonjäämisaste nousi 55 prosenttiin ja sytostaattien (atsatiopriinin ja syklofosfamidin) lisäämisen jälkeen hoitoon jopa 80%. Nodulaarisen polyarteritis-potilaan keskimääräinen elinajanodote on tällä hetkellä yli 12 vuotta.

Taudin ennuste huononee HBV-infektion, taudin puhkeamisen yli 50-vuotiaana, ja epämuodostunut diagnoosi. Huono ennustavia tekijöitä liittyy korkea kuolleisuus, harkitse proteinuria on yli 1 g / päivä, munuaisten vajaatoiminta ja kreatiniinin veren yli 140 pmol / l, sydämen vajaatoiminta, maha-suolikanavan ja keskushermostoon.

Korkein kuolleisuus on havaittavissa taudin ensimmäisellä vuodella, kun vaskuliittia esiintyy voimakkaasti. Tärkein kuolinsyy tänä aikana ovat progressiivinen munuaisten vajaatoiminta, pahanlaatuiset hypertensio komplikaatioita (akuutti vasemman kammion vajaatoiminta, aivohalvaus), sydäninfarktin seurauksena koronariita, verenvuoto ruoansulatuskanavassa. Myöhemmässä vaiheessa, kuolleisuus liittyy etenevä krooninen munuaisten vajaatoiminta, verenkierron vajaatoiminnan vuoksi sydänsairaus ja vakava hypertensio, sydäninfarkti.

[17], [18], [19]