Kolangiokarsinooma

Kolangiokarsinoomaa (sappitiehyen karsinoomaa) diagnosoidaan yhä useammin. Tämä voidaan osittain selittää nykyaikaisten diagnostisten menetelmien, kuten uusien kuvantamistekniikoiden ja kolangiografian, käyttöönotolla. Ne mahdollistavat kasvainprosessin tarkemman lokalisoinnin ja leviämisen.

Kolangiokarsinooma ja muut sappitiehytkasvaimet ovat harvinaisia, mutta yleensä pahanlaatuisia. Kolangiokarsinooma vaikuttaa pääasiassa maksan ulkopuolisiin sappitiehyisiin: 60–80 % porta hepatikseen (Klatskinin kasvain) ja 10–30 % distaaliseen tiehyeseen. Riskitekijöitä ovat iäkäs ikä, primaarinen sklerosoiva kolangiitti, maksaflukkien invaasio ja sappitiehyiden kystat.

Karsinooma voi kehittyä sappiteiden millä tahansa tasolla pienistä intrahepaattisista tiehyistä yhteiseen sappitiehyeseen. Kliiniset oireet ja hoitomenetelmät riippuvat kasvaimen kehityspaikasta. Kirurginen hoito on tehotonta pääasiassa kasvaimen vaikean luoksepäästävyyden vuoksi. On kuitenkin yhä enemmän näyttöä tarpeesta arvioida kasvaimen resektoitavuus kaikilla potilailla, koska leikkaus, vaikkakaan ei kuratiivinen, parantaa potilaiden elämänlaatua. Leikkaamattomien kasvainten tapauksessa röntgenkirurgisten ja endoskooppisten toimenpiteiden puolesta puhuu kuolevien potilaiden keltaisuuden ja kutinan poistaminen.

Kolangiokarsinooma liittyy haavaiseen paksusuolitulehdukseen, johon voi liittyä sklerosoivaa kolangiittia. Useimmissa tapauksissa kolangiokarsinooma kehittyy primaarisen sklerosoivan kolangiitin (PSC) yhteydessä, johon liittyy haavainen paksusuolitulehdus. Potilailla, joilla on primaarinen sklerosoiva kolangiitti yhdistettynä haavaiseen paksusuolitulehdukseen ja kolorektaalisyövään, on suurempi riski kehittää kolangiokarsinooma kuin potilailla, joilla ei ole suolistosyöpää.

Synnynnäisissä kystisissä sairauksissa kolangiokarsinooman kehittymisen riski on suurentunut kaikilla potilaan perheenjäsenillä. Synnynnäisiin kystisiin sairauksiin kuuluvat synnynnäinen maksafibroosi, maksatiehyiden kystiset laajentumat (Carolin oireyhtymä), sappitiehyen kysta, polykystinen maksasairaus ja mikrohamartooma (von Meyenbergin kompleksit). Myös sappitiekirroosissa kolangiokarsinooman kehittymisen riski on suurentunut sappitieatresian vuoksi.

Itämaista alkuperää olevilla ihmisillä trematodien aiheuttama maksaan invaasio voi vaikeutua intrahepaattisella (kolangiosellulaarisella) kolangiokarsinoomalla. Kaukoidässä (Kiina, Hongkong, Korea, Japani), missä Clonorchis sinensis on yleisin, kolangiokarsinooma muodostaa 20 % kaikista primaarisista maksakasvaimista. Nämä kasvaimet kehittyvät merkittävän loisten invaasion myötä sappitiehyissä lähellä maksaporttia.

Opistorchis viverrini -tartunnat ovat merkittävimpiä Thaimaassa, Laosissa ja Länsi-Malesiassa. Nämä loiset tuottavat karsinogeeneja ja vapaita radikaaleja, jotka aiheuttavat DNA-muutoksia ja mutaatioita sekä stimuloivat maksan sisäisen sappitiehyen epiteelin lisääntymistä.

Ekstrahepaattisen sappitiehyen karsinooman kehittymisen riski 10 vuotta tai kauemmin kolekystektomian jälkeen on merkittävästi pienentynyt, mikä viittaa mahdolliseen yhteyteen kasvaimen ja sappikivien välillä.

Sappitiehyiden pahanlaatuisten kasvainten kehittymisellä ei ole suoraa yhteyttä kirroosiin, lukuun ottamatta sappikirroosia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kolangiokarsinooman oireet

Kolangiokarsinoomapotilailla esiintyy tyypillisesti kutinaa ja kivutonta obstruktiivista keltaisuutta (yleensä 50–70-vuotiailla potilailla). Porta hepatis -kasvaimet voivat aiheuttaa vain epämääräistä vatsakipua, ruokahaluttomuutta ja painonlaskua. Muita oireita voivat olla akolinen uloste, tunnusteltava massa, hepatomegalia tai jännittynyt sappirakko (Courvoisierin oire distaalisissa leesioissa). Kipu voi muistuttaa sappikoliikkia (refleksi-sappitietukos) tai olla jatkuvaa ja etenevää. Sepsis on harvinainen, mutta ERCP voi laukaista sen.

Sappirakon karsinoomaa sairastavilla potilailla oireet vaihtelevat kasvaimen sattumalta havaitsemisesta kivun ja sappikivitaudin (70–90 %:lla on kiviä) vuoksi tehdyn kolekystektomian aikana laajalle levinneeseen tautiin, johon liittyy jatkuvaa kipua, painonpudotusta ja vatsaontelon massaa.

Kolangiokarsinooman oireet

Kolangiokarsinooman diagnoosi

Kolangiokarsinoomaa epäillään, kun sappitietukoksen etiologia on epäselvä. Laboratoriotestit heijastavat kolestaasin astetta. Diagnoosi perustuu ultraääneen tai tietokonetomografiaan. Jos nämä menetelmät eivät mahdollista diagnoosin varmistamista, on tehtävä magneettikuvauskolangiopankreatografia (MRCP) tai ERCP ja perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia. Joissakin tapauksissa ERCP ei ainoastaan diagnosoi kasvainta, vaan mahdollistaa myös kudossivellinbiopsian, joka tarjoaa histologisen diagnoosin ilman ohutneulabiopsiaa ultraäänen tai tietokonetomografian valvonnassa. Myös tietokonetomografia varjoaineella auttaa diagnoosin tekemisessä.

Sappirakon karsinoomat havaitaan paremmin tietokonetomografialla kuin ultraäänellä. Avoin laparotomia on tarpeen taudin vaiheen määrittämiseksi, mikä puolestaan määrää hoidon laajuuden.

Kolangiokarsinooman diagnoosi

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kolangiokarsinooman hoito

Tukoksen stentti tai kirurginen ohitus vähentää kutinaa, keltaisuutta ja joissakin tapauksissa väsymystä.

Maksan porttitiehyiden kolangiokarsinooma, joka on vahvistettu TT-kuvauksella, vaatii perkutaanisen tai endoskooppisen (ERCP:llä) stentin. Distaalinen kolangiokarsinooma on indikaatio endoskooppiselle stentille. Jos kolangiokarsinooma on rajallinen, resektoitavuus arvioidaan leikkauksen aikana, jolloin suoritetaan maksan porttitiehyiden resektio tai haima-pohjukaissuolikanavan poisto. Kolangiokarsinooman adjuvantti kemoterapia ja sädehoito antavat rohkaisevia tuloksia.

Monissa tapauksissa sappirakon karsinoomia hoidetaan oireenmukaisesti.

Kolangiokarsinooman hoito