Kolangiokarsinooma

Cholangio-karsinoomaa (sappitiehen karsinooma) diagnosoidaan useammin. Osittain tämä voidaan selittää tuomalla käyttöön nykyaikaiset diagnostiset menetelmät, mukaan lukien uudet kuvantamistekniikat ja kolangiografia. Ne antavat mahdollisuuden määritellä täsmällisemmin kasvaimen prosessin lokalisointi ja esiintyvyys.

Cholangio-karsinooma ja muut sappitiehyyttikasvaimet, jotka ovat hyvin harvinaisia, ovat yleensä pahanlaatuisia. Cholangio-karsinooma vaikuttaa pääasiassa ekstraeppaattisiin sappitiehuihin: 60-80% portaalin portilla (Klatskinin kasvain) ja 10-30% distaalisissa kanavissa. Riskitekijöitä ovat pitkälle edenneet ikä, primaarinen skleroottinen kolangiitti, maksan pohjukaissuolen hyökkäys ja koleekaaniset kystat.

Karsinooma voi kehittyä missä tahansa sappitiehassa, pienistä suonensisäisistä kanavista yhteiseen sappitiehyeen. Kliiniset ilmentymät ja hoitomenetelmät riippuvat kasvaimen kehittymispaikasta. Kirurginen hoito on tehotonta, mikä johtuu pääasiassa kasvaimen vähäisestä saatavuudesta; kuitenkin on yhä enemmän tietoa tarve arvioida kasvaimen resektabiliteetti kaikissa potilailla, koska toiminta, vaikkakaan se ei paranna, parantaa potilaiden elämänlaatua. Inoperatiivisella kasvaimella röntgen- ja endoskooppisten toimenpiteiden hyväksi esitetty väite on keltaisuuden ja kutinan poistaminen kuolevista potilaista.

Cholangio-karsinooma liittyy haavainen paksusuolentulehdus yhdistettynä tai kolesterolivalmisteen kanssa. Useimmissa tapauksissa cholangio-karsinooma kehittyy primaarisen skleroottisen kolangitisin (PSC) taustalla, johon liittyy haavainen paksusuolentulehdus. Potilailla, joilla on primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus yhdistetään haavainen paksusuolen tulehdus ja Kolorektaalituumorien riski kolangiokarsinooma on suurempi kuin potilailla, joilla ei suoliston kasvain.

Kun synnynnäinen kystinen tauti riski kolangiokarsinooma kasvoi kaikilla jäsenillä potilaan perhe. Synnynnäinen sairauksia ovat kystinen fibroosi, synnynnäinen maksan, kystinen laajennus vnutrnpechonochnyh kanavat (Caroli tauti) choledoch kystat, polykystinen maksan ja mikrogamartomu (kompleksit Meyenberga tausta). Riski sairastua kolangiokarsinooma kasvoi sekä sappikirroosissa takia sappitieatresia.

Maksaan kohdistuva maksan vajaatoiminta Itä-alkuperää olevilla ihmisillä voi olla monimutkainen maksan vajaatoiminnalla (cholangiocellular) kolangiokarsinoomalla. Kaukoidässä (Kiinassa, Hongkongissa, Koreassa, Japanissa), jossa Clonorchis sinensis on yleisin , cholangiocarcinomassa on 20% kaikista primaarisista maksan kasvaimista. Nämä kasvaimet kehittyvät merkittävällä tavalla sappitiehaseen liittyvien loisten hyökkäyksillä maksan porttien lähellä.

Opistorchis viverrinin hyökkäys on tärkeintä Thaimaassa, Laosissa ja Malesian länsiosassa. Nämä loiset tuottavat syöpää aiheuttavia aineita ja vapaita radikaaleja, jotka aiheuttavat DNA: n muutoksia ja mutaatioita, ja myös stimuloivat intrahepaattisten sappitiehyiden epiteelin proliferaatiota.

Vaara, että kehittyneiden sappitiehyiden karsinoomat kehittyvät 10 vuoden tai sen jälkeen koleekystektomian jälkeen, on merkittävästi vähentynyt, mikä viittaa mahdolliseen tuumorin yhdistämiseen sappikivien kanssa.

Sappitiehen pahanlaatuisten tuumorien kehittymisellä ei ole suoraa yhteyttä kirroosiin, sikiön kirroosia lukuun ottamatta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kolangiokarsinooman oireet

Kolangiokarsinoomaa sairastavat potilaat valittavat yleensä ihon kutinaa ja kivutonta obstruktiivista keltaisuutta (tyypillisesti 50-70-vuotiaille potilaille). Maksa-kasvaimet voivat aiheuttaa vain epämääräistä vatsakipua, ruokahaluttomuutta ja laihtumista. Muita merkkejä voivat olla aholy jakkarat, palpable muodostuminen, hepatomegaly tai kudottu sappirakon (Courvoisier oire dermalis-leesioissa). Kipu voi muistuttaa sappitiehäistä kipua (reflex bilehäiriö) tai olla pysyvä ja progressiivinen. Sepsiksen kehitys on epäselvä, mutta ERCP voi aiheuttaa sen.

Potilailla, joilla on karsinooma sappirakon sairaus oireet vaihtelevat satunnaisesti kasvaimen diagnostiikka aikana sappirakon suoritetaan johtuu kipu ja sappikivitauti (70-90% on kivet), on laajalle levinnyt tauti kanssa jatkuvaa kipua, laihtuminen ja vatsan tilavuuden muodossa.

Kolangiokarsinooman oireet

Kolangiokarsinooman diagnosointi

Epidemiaa kolangiokarsinoomasta ilmenee selittämättömän sappihäiriön etiologiassa. Laboratoriotutkimukset heijastavat kolestaasiasteen. Diagnoosi perustuu ultrasuuntaan tai CT: hen. Jos nämä menetelmät eivät salli diagnoosin tarkistamista, on välttämätöntä suorittaa magneettiresonanssin kolangiopancreatografia (MRCP) tai ERCP perkutaanisella transkepaattisella kolangiografialla. Joissakin tapauksissa ERCP ei ainoastaan diagnosoi kasvainta, vaan sallii myös kudoksen biopsia harjastetun, joka antaa histologisen diagnoosin ilman hienoa neulan biopsiaa ultraäänen tai CT: n valvonnassa. CT kontrastin avulla myös auttaa diagnoosin.

Sappikivikarsinoomat diagnosoidaan paremmin CT: llä kuin ultraäänellä. Avoin laparotomia on välttämätön taudin vaiheen määrittämiseksi, joka määrää hoidon määrän.

Kolangiokarsinooman diagnosointi

[8], [9], [10]

Kolangiokarsinooman hoito

Tukosten stentti tai kirurginen liikunta vähentää ihon kutinaa, keltaisuutta ja joissakin tapauksissa väsymystä.

Maksan lobulan kolloorokokinooma, joka on vahvistettu CT: ssä, vaatii perkutaanisen tai endoskooppisen (ERCP) stentoitumisen. Distaalisesti sijoitettu cholangio-karsinooma on osoitus endoskooppisesta stenttoinnista. Jos cholangio-karsinooma on rajoitettu, arvioidaan resektiota maksan porttikanavien reseptiolla tai pankkisatulaarinen resektio suoritetaan käytön aikana. Adjuvanttikemoterapia ja sädehoito, joilla on kolangiokarsinooma, antavat rohkaisevia tuloksia.

Monissa tapauksissa sappirakon karsinoomat altistuvat oireenmukaiselle hoidolle.

Kolangiokarsinooman hoito