Koanaalinen atresia

Luonnollisten aukkojen täydellistä puuttumista kehon erilaisissa anatomisissa rakenteissa kutsutaan atresiaksi (kreikkalaisesta a - jonkin verran, tresis-aukko). Choanal atresia tarkoittaa paritettujen aukkojen puuttumista nenäkäytävän takaosassa - takaosan nenän kulkut, jotka yhdistävät nenäontelon nenännylle. [1]

Epidemiologia

Tämän epämuodostuman esiintymistiheys on yksi tapaus 5–8 tuhatta elävää syntymistä kohti (muiden tietojen mukaan, kolme tapausta 10 tuhatta), ja 65 prosentilla tapauksista lapset syntyvät yksipuolisella varakäyttöllä.

Samanaikaisesti 60–75 prosentilla kahdenvälisen atresian tapauksista vastasyntyneillä on samanaikaisia epämuodostumia - muita kraniofaasisia poikkeavuuksia. Lisäksi tilastotiedot toteaa lähes 8% perheen tapauksista.

Joidenkin raporttien mukaan jopa 30 prosentilla potilaista on Choanal atresia vastuussa oireyhtymässä. [2]

Syyt koanaalinen atresia

Koska vastasyntyneen lapsen Choa Atresia on synnynnäinen patologia, sen syyt liittyvät nenäsakenteiden häiriöihin kohdunsisäisen kehityksen alkion aikana. Näiden häiriöiden seurauksena luinen/rustovara tai harvemmin kuitumainen (sidekudoksen) kalvo jää nenän onkalon (Cavum nasi) ja nenännyelyn (Pars Nasalis Pharyngis) yläosan välillä.

Geneettinen tekijä olisi otettava huomioon, etenkin kehitysvaurioiden, kuten synnynnäisen varausoireyhtymän tai varausyhdistyksen -silmukalvojen, auricien, ruokatorven, sukupuolielinten) dysosoosin tai kranioosien (kraaniofaasian) dysosoosin tai kranioosien (kraaniofaasian) dysosisoosin tai kraaniosanioosien (cranioosien) kraanio-kraanien ( (yhden tai useamman kallon ompeleen ennenaikainen fuusio), jotka aiheuttavat geenimutaatiot, joissa on nenänielun ja takaosan nenän takaosan poikkeavuus, mukaan lukien petos Collins-oireyhtymä; Alfie, Digeorgi, Apert-oireyhtymät; edwardsin oireyhtymä; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss-oireyhtymät; sikiön alkoholioireyhtymä (sikiön alkoholioireyhtymä).

Kun muodonmuutos nenän polypoosi kehittyy lapsilla ja nuorilla aikuisilla on olemassa choanal-stenoosia, toisin sanoen niiden epänormaali kapenevuus, joka voidaan määritellä nenän hengitysteiden kaventumiseksi, nenien nenänkylyn stenoosin tai osittaisen Choanal-atresian.

Siten otolaryngologiassa hankittu Choanal atresia-toissijainen etu- ja takaosan stenoosi nenäontelosta kuitumaisen septan muodostumisella-tunnustetaan usein myös. Tämä tila voi johtua syfilistä, systeemisestä lupus erythematosus, trauma paranasaalisiin sinusiin, kirurginen interventio sekä sädehoidon seuraus nenän nenärikarinxin pahanlaatuisille kasvaimille.

Lääketieteelliset asiantuntijat luokittelee kuitenkin Choanal atresian synnynnäiseksi patologiaksi, ja otolaryngologien harjoittavien otolaryngologien tulisi erottaa se takaosan nenän kohtien stenoosista, mikä ei johda täydelliseen tukkeutumiseen.

Yksipuolinen atresia on kaksinkertainen: oikeanpuoleinen Choanal atresia tai vastaavasti vasemmanpuoleinen Choanal atresia. [3]

Riskitekijät

Geneettisten poikkeavuuksien lisäksi erilaiset alkiotoksiset altistukset ja ympäristötekijät tunnustetaan foramenin distaalisen nasalis-atresian riskitekijöiksi.

Siten tämän sikiön poikkeavuuden riski voidaan siten altistaa odotettaville äideille, jotka ovat käyttäneet tioamidiryhmän huumeita hypertyreoosilla raskauden aikana (kilpirauhashormonien tason vähentämiseksi). Tällaisissa tapauksissa alkiosta voi puuttua kilpirauhashormonit, mikä vaikuttaa negatiivisesti ylähengityselinten morfogeneesiin.

Lisäksi tutkimuksissa on löydetty potentiaalinen vastasyntyneen atresian assosiaatio, jolla on suuret annokset B12, B3 (PP), D ja sinkki raskauden aikana. Alkoholilla, tupakansavulla ja kofeiinilla on erittäin kielteinen vaikutus sikiön kraniofaasisten rakenteiden kehitykseen. [4]

Vuosina 2010-12 Yhdysvalloissa ilmoitettiin syntymien lisääntymistä Choanal atresiassa raskaana olevien naisten altistumisen vuoksi kasvien hoitoon käytetyille kemikaaleille.

Lue lisää:

• Myrkyllisten aineiden vaikutukset raskauteen ja sikiöön
• Rikkakasvien torjunta-aineet voivat laukaista harvinaisia sairauksia

Synnyssä

Choans (latinalainen. Choane (latinalainen: suppilo) ovat aukkoja, jotka johtavat nenän onkalo nenän nenängarnxiin, rajattu keskellä pistorasiaan (luuslevyn reuna); cuneform Bone palatine-luu (sen vaakasuora levy).

Alkion gillikaarista peräisin olevan Choanan muodostuminen alkaa raskauden neljännellä viikolla (ja jatkuu kahdeksanteen viikkoon), kun hermoston solujen siirtyminen selänhermojen taitoksiin. Seuraavaksi pystysuunnassa järjestetty epiteelin taito (oronasaalikalvo) primaarisen suun ontelon katon ja nenän prosessien (plakoda nasalis) välillä pään sivupinnalle repeytyminen. Nasaaliprosessit syventyvät mesodermiin, mikä johtaa nenän fossaen muodostumiseen ja sitten ensisijaiseen (primitiiviseen) choanaeen.

Teoreettisesti Choanal atresian synnynnäisen poikkeaman patogeneesi voi johtua poskifaryngeal (buccofaryngeal) -kalvon säilyttämisestä, ohuesta ektoderma- ja entoderm-soluista, jotka peittävät alkion "oraalisen aukon" Cranial-lopun yläpuolella. Tämän kalvon tulisi rei'ittää kuudennen raskausviikon aikana, mutta tuntemattomista syistä se ei välttämättä, mikä johtaa orofaciaalisiin vikoihin, kuten rakopaina ja Choanal atresia.

Myös mahdollista: bucconasal-kalvon säilyttäminen (ohut epiteelikudoksen kerros, jonka pitäisi resorboida seitsemännessä raskauden viikossa); Mesodermaalisen kudoksen epänormaali kiinnittyminen Choanan alueella; Mesenkymaalisten solujen kulkeutumisen paikallinen häiriö hermoharjaa pitkin, mikä johtaa puutteisiin pääosan alkion frontonasaalisen ulkona ja sen seurausten muodostumisessa.

Mutta millään takaosan nenän atresian kehitysmekanismin oletuksista ei ole tähän mennessä todisteita.

Oireet koanaalinen atresia

Vastasyntyneet hengittävät nenän läpi, koska niiden epiglottis on korkeampi (verrattuna aikuisiin), ja kurkunpään nousee nielemisen aikana, koskettaen nenänielua ja sulkeutuvat pehmeän kitalaen ja nenännyelyn sivujen välillä. Ja kyky hengittää suun läpi ilmestyy 4-6 viikossa syntymän jälkeen - kurkunpään laskun jälkeen.

Siksi vastasyntyneiden kahdenvälisen määrän atresian klassiset oireet johtuvat hengitystoiminnan täydellisestä heikentymisestä.

Esimerkiksi, lapsella on syklinen syanoosi, joka viittaa asfhyxian jaksoihin: ihon nykimys, joka pienenee itkien aikana (kun lapsi avaa suunsa leveäksi ja hengittää sisään ja ulos) ja toistuu heti, kun itku pysähtyy ja vastasyntynyt sulkee suunsa. Tällaisissa tapauksissa vaaditaan kiireellistä hoitoa - endotrakeaalinen intubaatio tai trakeotomia.

Yksipuolinen atresia (ts. Vain yhden takaosan nenän kulun puuttuminen) havaitaan usein myöhemmin elämässä (5-10 kuukauden ikäisenä tai paljon myöhemmin) ja sen ensimmäiset merkit ovat yksipuoliset nenän tuottoprosentti. Lisäksi yhdestä sieraimesta on jatkuvaa purkautumista - rhinorrhea, kuorsaus ja stridor (meluisa hengitys) sekä krooninen sinuiitti. [5]

Komplikaatiot ja seuraukset

Kahdenvälinen choanal atresia johtaa akuuttiin vastasyntyneiden hengitysvaikeuksien oireyhtymään nenän hengitysteiden täydellisen tukkeutumisen vuoksi.

Yksipuolisen atresian seuraukset ja komplikaatiot: kasvojen mittasuhteiden vääristyminen, ylemmän ja alaleuan heikentynyt kasvu ja patologisen pureman muodostuminen - johtuen epäasiantuneen kraniofaasisen kehityksen vuoksi; obstruktiivinen yöpnea ja muut hengitysteiden heikentyneeseen toimintaan liittyvät hengitysvaikeudet. [6]

Diagnostiikka koanaalinen atresia

Jos epäillään kahdenvälistä vastasyntyneiden atresiaa, neonatologi tekee alustavan kliinisen diagnoosin hätätilanteessa asettamalla nenän nenän putken pikkulasten nenäontelon läpi. Tämän synnynnäisen poikkeavuuden epäilykset vahvistetaan, jos katetria ei voida asettaa.

Diagnoosin vahvistamiseksi kuvantaminen on välttämätöntä: nenän ontelon endoskopia (tutkimus), nenän CT-skannaus, paranasaaliset sinus- ja paranasaaliset luurakenteet.

Yksipuolinen kuorimainen atresia on yleisin muoto, eikä siinä voi olla niihin liittyviä syntymävaurioita, joten sitä ei voida diagnosoida heti syntymän jälkeen.

Suoritetaan myös yksipuolisessa atresiassa instrumentaalinen diagnostiikka: etu- ja takaosan rinoskopia; nenäontelon ja nenän tietokonetomografian endoskopia; Rhinomanometria - nenän hengitystoiminnon tutkimus.

Differentiaalinen diagnoosi

Erodiagnoosi sisältää nenän hengitysongelmat, jotka voivat johtua: poikkeavasta nenän väliseinästä tai ruston dislokaatiosta; alemman nenän luiden nenän onkalon stenoosi ja synnynnäinen hypertrofia; nenän foramenin päärynänmuotoisen (nenän luurankojen eturajoitus) eristetty stenoosi; Anthrochoanal-polyyppi, nenän ontelon dermoidinen kysta tai nenänsolakrimin kanavakysta; Hemangiooma tai nenän garmatoma.

Hoito koanaalinen atresia

Choanal atresian tapauksessa suoritetaan vain kirurginen hoito transnasaalisen endoskooppisen resektion ja choanoplastian kanssa aikaisemmalla CT: llä tai MRI: n kanssa niiden patenssin palauttamiseksi.

Kirurginen interventio kahdenvälisen määrän atresiaan suoritetaan yleensä kolmen ensimmäisen elämän kuukauden aikana, ja yksipuolisen atresian tapauksissa, kun lapsi on kaksi vuotta vanha. [7]

Kaikki julkaisun yksityiskohdat - choanal Atresian palauttaminen

Ennaltaehkäisy

Tämän syntymävaurion tunnettujen riskitekijöiden vuoksi ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä voidaan pitää raskauden asianmukaisena hoidossa ja erittäin varovaisuudessa lääkkeiden määräämisessä odotettaville äideille.

Ja vastuullisilla parilla on tapa estää lapsen, jolla on geneettisesti määritetty oireyhtymä, kuten lääketieteellisen geneettinen neuvonta.

Ennuste

Kahdenvälinen choanal atresia on vastasyntyneiden hengenvaarallinen, mutta oikea-aikaisella ja tehokkaalla hoidolla eikä ole assosiaatiota synnynnäisiin oireyhtymiin, ennustetta pidetään yleensä hyvänä.

Kirjat Choanan atresiasta

1. Lasten otolaryngologia: periaatteet ja käytännöt " - kirjoittanut Christopher J. Hartnick ym. (Julkaisuvuosi: 2015)
2. "Scott-Brown's Otorhinolaryngologia, pään ja kaulakirurgian kirjoittaja: John C Watkinson et ai. (Julkaisuvuosi: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: Pää- ja kaulakirurgia" - Kirjoittaja: Paul W. Flint et ai. (Julkaisuvuosi: 2020)
4. "ENT: Johdanto ja käytännöllinen opas" - Kirjoittaja: Sharan K. Naidoo (julkaisuvuosi: 2018)

Käytetty kirjallisuus

1. Palchun, Magomedov, Alekseeva: otorhinolaryngologia. Kansallinen käsikirja. Geotar-media, 2022.
2. Lasten synnynnäinen choanal atresia. Oppikirja lääketieteen opiskelijoille. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021