Keuhkojen idiopaattinen hemosiderosis

Idiopaattinen keuhkofibroosi hemosiderosis - keuhkosairaus jolle on tunnusomaista toistuvat verenvuoto osaksi keuhkorakkuloihin ja aaltoileva aaltomaisesti, hypokromista anemia ja aaltoileva relapsoivan.

Taudin etiologiaa ja patogeneesiä ei ole tutkittu riittävästi. Oletettu synnynnäinen huonompi joustavien kuitujen pienten ja keskisuurten alusten keuhkoihin, mikä johtaa niiden laajentamisen, veren salpauksen ja tunkeutuminen punasolujen läpi verisuonen seinämän. Useimmat tutkijat pitävät hemosiderosis-keuhkoja immunoallergisena sairaudena. Vasteena herkistävä aine on muodostettu autovasta, kehittää antigeeni-vasta-aine reaktiossa, elin sokin, jotka ovat helppoja, mikä johtaa laajenemisen kapillaareja, pysähtymiseen ja diapedeesi erytrosyyttien keuhkokudoksessa kanssa hemosiderin laskeuman siinä.

[1], [2], [3],

Epidemiologia

Tauti ilmenee pääasiassa lapsilla ja nuorilla.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syyt keuhkojen idiopaattinen hemosiderosis

Syy ei tunneta. Oletetaan, synnynnäinen puutos elastisia säikeitä alusten keuhkoverenkiertoon, ensisijaisesti pienissä verisuonissa, mikä johtaa laajentuma keuhkokapillaarien veren virtaus ilmaistaan hidastuvuus, diapedeesi punasolujen alveoliin, keuhkojen parenkyymissä, kerrosta- malla sen jälkeen hemosiderin siihen. On näkymä mahdollisesta roolista synnynnäisten epämuodostumien verisuonten anastomoosit välillä keuhkoputken valtimoiden ja keuhkolaskimoiden.

Kuitenkin äskettäin sairauden immunokompleksin alkuperää koskeva teoria on yleistynyt. Vasta-aineiden muodostumista komponentteihin keuhkojen verisuonen seinämän kanssa muodostamalla sen jälkeen antigeeni-vasta-ainekompleksien erityisesti mikroverisuonistossa keuhkot, joka johtaa kuolion suonen seinämän kanssa verenvuotoa keuhkorakkuloihin, keuhkoparenkyymissä. Ei myöskään suljeta pois immuunilymfosyyttien sytotoksisen vaikutuksen suuri vaikutus verisuoniseinään.

Idiopaattisen keuhkojen hemosiderosian osalta seuraavat geomorfologiset muutokset ovat ominaisia:

• punasolujen täyttö erytrosyyteillä;
• alveolien, alveolaaristen kurssien ja hengitysperäisten keuhkoputkien havaitseminen sekä suuren määrän hemosideriinihiukkasten täyttämien alveolaaristen makrofaagien interstitiaalikudosta;
• alveolien ja interalveolaaristen septien paksuuntuminen;
• kehitys taudin edetessä diffuusi pneumoskleroosi, degeneratiiviset muutokset keuhkon elastisessa kudoksessa;
• interalveolaarisen septan kapillaarien perusmembraanirakenteen hajoaminen (elektronimikroskooppisten tietojen mukaan)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Oireet keuhkojen idiopaattinen hemosiderosis

Idiopaattinen keuhkojen hemosiderosis voi olla akuutti tai hankkia krooninen sairaus, johon liittyy toistuvia pahenemisvaiheita. Akuutti virtaus on tyypillistä lähinnä lapsille.

Akuutin kouristuksia sairastavien potilaiden valitukset tai sairauden paheneminen ovat melko tyypillisiä. Potilaita häiritsee yskä, jossa erittyy verinen ysköys. Hemoptyysi on yksi sairauden tärkeimmistä oireista ja se voidaan ilmaista merkittävästi (keuhkoverenvuoto). Kotelot, joissa ei ole hemoptisoitumista, ovat hyvin harvinaisia. Lisäksi potilaat valittavat hengenahdistusta (erityisesti liikuntaa), huimausta, tinnitusta ja kärpäsi silmät. Nämä valitukset johtuvat pääasiassa anemian kehittymisestä pitkittyneen hemoptysin vuoksi. Hengenahdinnan alkupuolella diffuusi pneumoskleroosin kehitys taudin etenemisvaiheessa on myös tärkeä. Monilla potilailla on kipua rinnassa, nivelissä, mahassa, kehon lämpötila nousee, ehkä merkittävää laihtumista.

Remission alkamispäivänä potilaiden hyvinvointi paranee merkittävästi, eikä heillä ole lainkaan valituksia tai valituksia voidaan hieman ilmaista. Remission kesto vaihtelee, mutta jokaisen pahenemisen jälkeen, yleensä vähenee.

[18], [19]

Diagnostiikka keuhkojen idiopaattinen hemosiderosis

Potilaita tutkittaessa kiinnitetään huomiota ihon vaaleuteen ja näkyviin limakalvoihin, sikiövaurioon, syanoosiin. Vaalen vakavuus riippuu anemian asteesta, syanoosista - hengitysvajauksen asteesta. Keuhkoilla iskutilanteissa määritetään lyömättömän äänen hämärtyminen (pääasiassa keuhkojen alaosissa). Laajojen verenvuodot keuhkokudoksessa lyömäsoittimet ovat huomattavasti voimakkaampia ja keuhkoputken hengitys voi kuulua tylpän äänialueen yläpuolelle. Usein tällainen potilas diagnosoidaan, erityisesti akuutin tai vakavan sairauden pahenemisen yhteydessä, kahdenvälisen keuhkokuumeen. Keuhkojen aukaisun jälkeen on tärkeä merkki keuhkojen idiopaattisesta hemosiderosiksesta - laajalle levinnyttä kouristelua voi kuulla kostealla hienojakoisella ja myös kuivalla hengityksen vinkuna. Keuhkopussi-oireyhtymän kehittymisen myötä kuivahöyryn (whistling and buzzing) määrä kasvaa jyrkästi. Kun sydän kuuntelu huomionarvoista tummiin kehittää krooninen ja keuhkojen määräytyy piki aksentti II keuhkovaltimon keuhkojen sydämen dekompensaatio tapahtuu suurentunut maksa. Maksan suurentumista 1/3 potilaasta havaitaan ilman kompensoidun keuhkojen sydän. Mahdollinen pernan lisääntyminen.

Idiopaattinen keuhkofibroosi hemosiderosis voidaan vaikeuttaa vakava keuhkokuume, sydänkohtaus (joka voidaan liittää laaja ja vaikea hengityksen vajaatoiminta), toistuva ilmarinta, vakava verenvuoto. Nämä komplikaatiot voivat aiheuttaa kuoleman.

Laboratoriotiedot

1. Yleisveritesti on luonteenomaista hypochromic anemiaa. Se ilmenee hemoglobiinin määrän vähenemisellä, erytrosyyttien määrällä, värin indeksillä, anisosytoosilla, poikilosytoosilla. Anemiaa voidaan selvästi ilmaista. On myös retikulosytoosi.

Keuhkojen hemosiderosis-oireiden vakavan pahenemisen sekä infarktin keuhkokuumeen kehittymisen myötä esiintyy voimakasta leukosytoosia, leukosyyttikuvion siirtyminen vasemmalle lisää ESR: tä. 10-15% potilaista on eosinofilia.

2. Virtsan yleinen analyysi määritetään ilman merkittäviä muutoksia, mutta joskus proteiineja, erytrosyyttejä.
3. Biokemiallinen analyysi veren - kohonnut bilirubiini, alaniiniaminotransferaasi, alfa2- ja gamma-globuliini, vähensi rautapitoisuus kasvattaa kokonais-rauta sitova kapasiteetti seerumia.
4. Immunologiset tutkimukset - merkittäviä muutoksia ei havaittu. Joillakin potilailla on mahdollista vähentää T-lymfosyyttien määrää, lisätä immunoglobuliineja, kiertävien immuunikompleksien ulkonäköä.
5. Yskösanalyysi. Erythrosyyttejä ja sideraofageja havaitaan - alveolaarisia makrofageja, jotka on varustettu hemosideriinillä. Yskösanalyysi tulisi tehdä usein, koska yksittäinen tutkimus ei välttämättä ole informatiivinen.
6. Keuhkoputkien huuhtelunesteen - sideraofagien tutkiminen havaitaan keuhkoputkien pesuissa.
7. Luuytimen punkturoinnin analyysi - myelogrammalle on ominaista sideroblastien määrän väheneminen - punaisia luumutiloja sisältävät punaiset luuydinsolut. Saattaa olla merkki lisääntyneestä erytropoieesista - normoblasteiden määrän lisääntymisestä (todennäköisesti kompensointireaktion ilmentymänä anemian kehittymiselle).

[20],

Instrumentaalinen tutkimus

Keuhkojen röntgentutkimus. Radiologisesti on mahdollista erottaa taudin seuraavat vaiheet:

• Vaihe I - keuhkokudoksen läpinäkyvyyden väheneminen (keuhkotyyppien hentoinen tummuminen), joka johtuu keuhkokudoksessa esiintyvistä diffuuneista pienistä verenvuodoista;
• II vaihe - ilmenee läsnäolevan useita pieniä soikeita pyöristettyjä muotoja 1-2 mm: stä 1-2 cm halkaisijalta hajallaan hajaneen kaikissa keuhkojen kentissä. Nämä foci liukenevat asteittain 1-3 viikon kuluessa. Uusien fokusien esiintyminen yhtyy taudin pahenemisvaiheeseen;
• III-vaihe - jolle on tunnusomaista voimakas intensiivinen tummentuminen, joka on hyvin samankaltainen kuin keuhkokuumeessa oleva infiltratuurinen varjo. Tällaisen intensiivisen tummumisen ilme on aiheuttanut edeeman ja tulehduksen kehittyminen verenvuodon ympärille. Tämän vaiheen ominaispiirteet sekä toinen, on se, että infiltraattien nopea katoaminen ja uudelleen ilmaantuminen muissa keuhkoissa, joissa verenvuoto tapahtui;
• IV vaiheessa paljastuu intensiivinen interstitiaalinen fibroosi, joka johtuu toistuvista verenvuodoista ja fibriinin organisoinnista alveoleissa.

Nämä röntgenmuutokset ovat pääsääntöisesti kahdenvälisiä, erittäin harvoin yksipuolisia.

Intratasaalisten imusolmukkeiden lisääntyminen ei ole ominaista, mutta sitä voidaan havaita 10 prosentilla potilaista.

Kroonisen keuhkoverenpainetaudin kehittymisen myötä keuhkoverenkierron kartio ja oikean sydämen lisääntyminen havaitaan. Kehittämällä pneumotoraksia määritetään keuhkojen osittainen tai täydellinen rappeuma.

Perfuusio-keuhkosketraus. Idiopaattisen hemosideroosin osalta on tyypillisiä merkitseviä keuhkovaltimon kahdenvälisiä häiriöitä.

Keuhkojen tuuletuskyvyn tutkiminen. Taudin etenemisen myötä kehittyy rajoittava hengitysvajaus, jolle on tunnusomaista ZHEL: n väheneminen. Usein riittää määrittämään keuhkoputkien läpäisyn rikkominen, mikä ilmenee Tiffno-indeksin FEV1-indeksin, huippuvirtausmittarin, vähenemisestä.

EKG. Anemian eteneminen johtaa sydänlihaksen dystrofian kehittymiseen, mikä aiheuttaa T-aallon amplitudin vähenemistä monissa johtimissa, erityisesti vasemman rintakehän kohdalla. Merkittävän ilmaistun sydänlihaksen dystrofian yhteydessä on mahdollista alentaa ST-aluetta alaspäin isiinista, erilaisten rytmihäiriöiden esiintymisestä (useimmiten kammion ekstrasstolista). Kroonisen keuhkoverenpainetaudin kehittymisen myötä on oikeassa atrium- ja oikean kammion sydänlihaksen hypertrofiaa.

Veren kaasun koostumuksen tutkiminen. Vakavan hengitysvajeen kehittymisen myötä syntyy valtimoiden hypoksemia.

Keuhkokudosbiopsianäytteiden histologinen tutkimus. Keuhkokudoksen biopsia (perebronchial, open lung biopsy) on hyvin rajallinen, vain absoluuttisen mahdottomuuden diagnosoimalla tauti. Tällöin keuhkojen biopsiaan liittyvien merkintöjen maksimaalinen kapeneminen liittyy lisääntyneeseen verenvuotoriskiin.

Keuhkokudosbiopsianäytteiden histologinen tutkimus alveolissa paljastaa suuren määrän hemosiderofageja sekä interstitiaalisen kudoksen vakavaa fibroosia.

Vatsan onteloelinten ultraäänitutkimus. Pitkäaikaisen sairauden olemassaolon vuoksi maksan ja pernan lisääntymistä havaitaan usein.

Keuhkojen idiopaattisen hemosiderosis-diagnoosi

Idiopaattisen keuhkojen hemosiderosian tärkeimpiä diagnostisia kriteerejä voidaan pitää seuraavina:

• toistuvasti toistuva ja pitkittynyt hemoptys, olemassa;
• hengenahdistus, joka jatkuu tasaisesti taudin keston kasvaessa;
• pienet kuplat hajanneet auskultatiiviset ilmenemismuodot, hengityksen vinkuminen;
• tyypillinen radiografinen kuva - useiden polttoväylien äkillinen ilmeneminen kaikilla keuhkojen kentillä ja melko nopea spontaani katoaminen (1-3 viikon sisällä), interstitiaalisen fibroosin kehitys;
• havaitseminen sideraofagien kouristuksessa - alveolaariset makrofaagit, jotka on täytetty hemosideriinillä;
• hypokrominen anemia, raudan lasku veressä;
• keuhkokudoksen biopsia-näytteiden havaitseminen sideraofagien ja interstitiaalisen fibroosin avulla;
• negatiiviset tuberkuliinitutkimukset.

[21], [22], [23]

Keuhkojen idiopaattisen hemosiderosis-tutkimusohjelma

1. Yleiset verikokeet, virtsakokeet.
2. Biokemiallinen veritesti: kokonaisproteiini- ja proteiinifraktioiden, bilirubiinin, aminotransferaasien, serokkoidien, fibriinin, haptoglobiinin, raudan sisällön.
3. Immunologiset tutkimukset: B- ja T-lymfosyyttien, T-lymfosyyttien, immunoglobuliinien, immuunikompleksien kiertävät aineosat.
4. Ekkelyyden tutkimus: sytologinen analyysi, mykobakteerien tuberkuloosin määrittäminen, epätyypilliset solut, siderofagit.
5. Keuhkojen röntgentutkimus.
6. EKG.
7. Ulkoisen hengityksen toiminnan tarkkailu - spirografia.
8. Sydän, maksan, pernan, munuaisen ultraäänitutkimus.
9. Keuhkoputkien huuhtelunesteen tutkiminen: sytologinen analyysi, siderofagien määritelmä.
10. Lung biopsia.

Esimerkki keuhkojen idiopaattisen hemosideroosin diagnosoinnista

Keuhkojen idiopaattinen hemosiderosis, pahenemisvaihe, II röntgenkuva, II asteen hengitysvajaus. Krooninen raudan puute anemia, jolla on kohtalainen vaikeusaste.

[24], [25]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnostiikkamuutokset keuhkojen idiopaattisen hemosideroosin ja hematogeenisesti levitettävän tuberkuloosin välillä

Näyttö	Keuhkojen idiopaattinen hemosiderosis	Hematogeeninen levitetty keuhkotuberkuloosi
Hemoptian voimakkuus	Useimmiten verenkiertoja ysköksessä, joskus voimakkaasti värjättyjä veren yskä, havaitaan merkkejä keuhkoverenvuodosta harvoin	Verenlaskut yskössä, usein "verinen sylki", "verihyytymät", hyvin usein - voimakas keuhkoverenvuoto
Yleinen ysköstutkimus	Erytrosyyttejä esiintyy ja suuri määrä siderofagia - alveolaarisia makrofageja, jotka on täytetty hemosideriinillä	Paljon punasoluja löytyy, siderofagit eivät ole tyypillisiä, hyvin harvinaisia
Mycobacterium tuberculosis yskös	Älä näytä	löydetty
Fokusvaurioiden dynamiikka keuhkoissa röntgentutkimuksen aikana	Ominaista spontaania käänteistä kehitystä	Spontaania käänteistä kehitystä ei tapahdu
Hajoamisen kourujen ulkonäkö keuhkoissa	Ei tyypillistä	Luonteenomaisesti
Tutkimus keuhkokudosbiopsiasta	Useiden sideraofagien ja interstitiaalisen fibroosin havaitseminen	Siderofageja ei löydy
Tehokas hoitomenetelmä	Glukokortikoidihoito	Tuberkuloosin torjunta

Keuhkojen idiopaattisen hemosideroosin erilainen diagnoosi

1. Hematogeeninen levitetty keuhkotuberkuloosi

Tärkein osoitus hematogenous-levittää keuhkotuberkuloosi esitetään "artiklassa Keuhkokuume." On syytä korostaa suuri ero diagnostisia ongelmia yhteydessä yleisimpiä oireita kahden taudin. Veriyskä, hengenahdistus, heikkous, laihtuminen, hienoksi hengityksen vinkuminen, rätinä, levitetään polttoväli muutokset keuhkoissa aikana röntgen havaittiin sekä vdiopaticheskom gemosideroze ja-hematogenous disseminoitunut keuhkotuberkuloosi.

2. Keuhkosyöpä

Hemptyysi, anemia, heikkous lisääntyvät, laihtuminen on pakotettu erottamaan keuhkosyövän idiopaattinen hemosiderosis. Keuhkosyövän diagnoosin perusperiaatteet on kuvattu artikkelissa " Keuhkokuume ". Sinun tulisi myös ottaa huomioon seuraavat ominaisuudet:

• syöpään jäkälän erytrosyytteissä ja syöpä (epätyypilliset) löydetään keuhkojen idiopaattisessa hemosiderosissa - punasolujen ja siderofaasien;
• keuhkosyövän kanssa ei ole koskaan spontaania käänteistä kehitystä taudin radiografisten oireiden kohdalla, kun keuhkojen polttoväreiden hemosiderosio häviää spontaanisti remission alkamisen myötä;
• keuhkosyövän laajentumisen ja epätarkkuuden kanssa ilmenee, että idiopaattisen hemosideroosin tapauksessa keuhkojen juurien laajeneminen on epäselvä.

3. Keuhkojen liikakasvuinen hemosiderosis

Keuhkojen hemosiderosis voi kehittyä verenkiertohäiriön seurauksena, joka tapahtuu pienen ympyrän pysähtyessä. Se voi myös olla hemoptysis, ja kuuntelu keuhkojen määritetyn rätinä ja hienoksi hengityksen vinkuminen, sylki voidaan määrittää siderofagi. Pysähtynyt keuhkojen hemosiderosis yksinkertaisesti diagnosoida kliinisin perustein sydänsairauden johtaa keuhkostaasi (sydänsairaus, kardiomyopatia tuetun kardiosklerosis ym.), Ja röntgenfilmin merkkejä ruuhkia keuhkoverenkierrossa. Yleensä ei ole tarvetta keuhko-biopsiaan.

4. keuhkokuume

Veriyskä ja himmeneminen valossa tyypin Focal soluttautuminen röntgentutkimusta on pakko erottaa idiopaattinen keuhkojen hemosiderosis keuhkokuume, mukaan lukien oman pääoman.

5. Goodpasture-oireyhtymä

Hemoptian, hengenahdistuksen, anemian, samankaltaisten auskulaaristen ilmentymien esiintyminen tekee keuhkoihin ja Goodpasture-oireyhtymään liittyvän adiabaattisen hemosiderosisdiagnostiikan erilaistumiseen. Se on esitetty artikkelissa " Goodpasture-oireyhtymä ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Hoito keuhkojen idiopaattinen hemosiderosis

Hoito on seuraava.

Glukokortikoidilääkkeitä määrätään. Ne suppressoivat autoimmuunireaktioita, vähentävät verisuonten läpäisevyyttä. Yleensä prednisalonia käytetään päivittäisessä annoksessa 30-50 mg. Parannuksen jälkeen prednisoloniannosta vähennetään vähitellen (3-4 kuukauden kuluessa) ylläpitoannokseen (5-7,5 mg päivässä), joka otetaan useita kuukausia.

Yhdistelmähoidossa on suuri massiivinen plasmapheresi yhdessä sytostaatamiinin kanssa. Plasmapheresiä käyttämällä kerätyt vasta-aineet uutetaan plasmasta, ja sytostaatit vähentävät uusien vasta-aineiden tuotantoa. Yleensä käytetään atsatiopriinia ja schlofosfaania. Jälkimmäistä säädetään 400 mg joka toinen päivä, hoito on 8-10 g.

Tehokkaasti yhdistetty hoito prednisolonilla, rautavalmisteet yhdessä antikoagulantti- ja verihiutaleiden kanssa (hepariini, karanteeni, trentaali).

Raudan puutosanemian kehittymisen yhteydessä potilaiden tulee säännöllisesti ottaa rautapitoisia valmisteita - ferroplex, tardiferooni, conferon jne.

Kroonisen keuhkosydän kehittymisen myötä hoidon tavoitteena on keuhkoverenpainetaudin vähentäminen.