Keuhkojen alveolaarinen mikrolitaasi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Keuhkojen alveolaarinen mikrolitiaasi on sairaus, jolle on tunnusomaista mineraaliyhdisteistä ja proteiineista koostuvien aineiden kerääntyminen alveoliin. Tauti on harvinaista, esiintyy missä tahansa ikässä, mutta enimmäkseen 20-40-vuotiaana. Naiset ovat useammin sairaita.

Keuhkojen alveolaarisen mikrolitiaasin syy, patogeneesi, patomorfologia

Syyt ja patogeneesi eivät ole tiedossa. Monissa potilailla perinnöllinen tekijä ja ammattitaudin vaikutukset ovat tärkeitä.

Ydin tauti on ylituotanto ja kertymistä keuhkorakkuloihin proteiinin, jossa talletetaan mikrokiteet ja kalsiumfosfaattia, joka antaa ilmanvaihto ja perfuusion prosesseja, johtaa kehitystä interstitiaalisen fibroosin ja hengitysvajaus.

Taudin tyypilliset patomorfologiset merkit ovat:

• lisääntynyt keuhkokudoksen tiheys, erityisesti alemmat lohkot;
• kalsiumkarbonaatin ja fosfaatin sisältävien mikrokiteiden, kuten kalsiumkarbonaatin ja fosfaatin, sekä mikroelementtien natrium-, kalium-, kupari-, sinkki-, magnesium- ja mikroelementit; mikrolitseilla on samankeskinen monimutkainen rakenne;
• interstitiaalisen fibroosin kehittyminen sairauden edetessä;
• Makrofagien havaitseminen microlith-paikassa.

Keuhkojen alveolaarisen mikrolitiaasin oireet

Alveolaarinen mikrolitiaasi on pitkään mennyt huomaamatta. Kuitenkin etenemisen, valitukset hengenahdistus, väsymys, yleinen heikkous, palpitation kanssa liikuntaa, rintakipu ilmestyy. Yskä voi ilmetä johtuen kroonisen keuhkoputkentulehduksen kehittymisestä.

Alla, kehittyi kliininen kuva näkyy sinerrys limakalvot ovat näkyvissä, sisäänhengityksen hengenahdistus, menee kerhotoiminnan muodossa "koivet" ja kynsien muutoksia muodossa "aikaikkunoiden". Kehittyneen keuhkoverenkierron, edestakaisten jalkojen kehittymisen, oikean hypokondriumin kipua maksan lisääntymisen vuoksi.

Keuhkojen fyysinen tarkastelu ei paljasta merkittäviä muutoksia. Yksittäisillä potilailla saattaa olla kohoamisvaurio (keuhkopölyjen kehittymisen vuoksi), röyhtäilyä tai pieniä kuplivaurioita keuhkojen alaosissa.

1 Auskultaatio määritetään sydämen korostus II sävy keuhkovaltimon (kehityksen kanssa keuhkoverenpainetaudin), hiippaläpän ahtauma voidaan muodostaa oireiden ilmaantuminen, jotka vastaavat äänen (liioin I sävy klikkauksella hiippaläpän aukko, rytmi "viiriäinen" presystolic protodiastolic ja melu). Kehittäminen mitraalistenoosin johtuen kalkkeutumista vasemman atrioventricular avaamista.

Laboratoriotiedot

1. Veren olennaisten ominaispiirteiden yleinen analyysi ei ole läsnä. Vakavan hengitysvajeen kehittymisen myötä ilmenee oireinen erytrosytoosi, johon liittyy purulentti keuhkoputkentulehdus, ESR lisääntyy ja leukosytoosi ilmenee.
2. Analyysi ysköstä ja keuhkoputkien huuhteluliuoksesta - mikrolitit voidaan havaita, mutta tätä ominaisuutta ei ole paljon diagnostista merkitystä, sillä se voi olla krooninen obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus ja keuhkotuberkuloosi.

Samalla uskotaan, että löydettyjen mikrolitsien samankeskeinen rakenne on alveolaarisen mikrolitiaasin ominaispiirre.

3. Biokemiallinen veritesti - voi olla hyperkalsemia, lievä lisäys fosfaattisisältöön, mutta nämä muutokset ovat epätavallisia ja suurta diagnostista arvoa ei.
4. Immunologiset tutkimukset - ilman merkittäviä muutoksia.

Instrumentaalinen tutkimus

1. Keuhkojen röntgentutkimus. Alveolaarisen mikrolitiaasin ominaispiirre alkuvaiheessa on pääasiassa keskimääräisten ja alemman alueen havaitseminen sekä valon symmetristen useiden pienten polttovälien että suuren intensiteetin varjosta. Radiologinen kuva muistuttaa hajallaan olevaa hiekkaa - hiekkamyrskyn oire. Tätä oiretta pidetään patognomonisena alveolaarisen mikrolitiaasin hoitoon.

Kun etenevän sairauden vastaan oireet jatkuvat yläpuolelle selvä merkkejä interstitiaalinen muutokset (perivaskulaarinen, peribronkiaalisessa, interlobar keuhkofibroosi), suljettiin ja teipillä calcified seinän keuhkoputkien. Yhdessä interstitiaalisten muutosten lisääntymisen kanssa, fokusoireiden määrä kasvaa, keuhkokudoksen läpinäkyvyys vähenee. Nämä muutokset ovat voimakkaimpia alemman ja keskitason divisioonissa; ylemmissä osissa on joskus tunnistettu suuri ilmava emfyseema bullae.

Taudin pitkälle ulottuvassa vaiheessa hienojakoiset varjot yhdistyvät massiivisiin tummempiin alueisiin, ne voivat käyttää 1 / 2-2 / 3 keuhkoraudasta ja kaapata myös keuhkojen yläosat. Focal himmennys voi olla niin voimakasta ja laajaa, että se vaikeuttaa sydämen ja mediastinumin varjojen erottelua.

Melko usein röntgenkuvissa näkyy kalkkeutumista sydämen ääriviivoilla samoin kuin kalkin kertymistä.

2. Keuhkojen tietokone tomografia - paljastaa keuhkokudoksen diffuusi kalkkeutumisen.
3. Perfuusio-keuhkosynkintigrafiikka 99mT: llä paljastaa isotoopin intensiivisen hajakuormituksen, joka vahvistaa keuhkokudoksen kalkkeutumisen.
4. Keuhkojen hengitystoiminnan tutkimusta leimaa rajoittavan tyyppinen hengitysvajaus (ZHEL-indeksien väheneminen).
5. Veren kaasukokoonpanon tutkimus - kun tauti etenee ja hengitysvajaus kehittyy, hapen osapaine valtimoveressä pienenee.
6. EKG - Keuhkoverenpainetaudin kehittymisen myötä oikeassa atriumissa ja oikealla kammiolla on merkkejä sydänlihaksen liikakasvusta.
7. Tumman biopsianäytteiden tutkimusta käytetään diagnoosin tarkistamiseen. Biopsia materiaalia valo- ja elektronimikroskopialla microlites määritelty keuhkorakkuloihin ja keuhkoputkien epiteelisolujen havaittu ylimäärä glykogeenin rakeita.

Keuhkojen alveolaarisen mikrolitiaasin tutkimusohjelma

1. Yleiset verikokeet, virtsakokeet.
2. Biokemiallinen veritesti: kokonaisproteiinipitoisuuden, proteiinifraktioiden, aminotransferaasien, kalsiumin, fosforin, alkalisen fosfataasin määrittäminen.
3. Kouristuksen ja keuhkoputken huuhteluveden analyysi on mikrolitsien havainnointi, jossa on samankeskinen rakenne.
4. Keuhkojen radiografinen tutkimus, jos mahdollista, keuhkojen laskennallinen tomografia.
5. Spirography.
6. EKG.
7. Keuhkobiopsi (transbronchial, sen ei-informatiivisuus - avoin).

[1], [2], [3], [4], [5]