Keskikorvan kolesteatoma

Useimmiten kolesteatooma määritellään eräänlaiseksi epidermoidikystaksi, joka on paikallinen keskikorvassa ja kallon ajallisen luun mastoidiprosessissa. Joten se ei ole histologisesti kasvain. ICD-10: n mukaan tällä keskikorvan patologisella muodostumalla on koodi H71.

Epidemiologia

Euroopan otologian ja neurootologian akatemian (EAONO) asiantuntijoiden mukaan maailmanlaajuisesti yli 20 miljoonasta kroonista tulehduksellista korvasairautta sairastavasta ihmisestä jopa 25 prosentilla potilaista on kolesteatooma. [1]

Hankitun kolesteatooman esiintyvyyden arvioidaan olevan 95-98%; synnynnäisten osuus on 2-5% tapauksista.

Tilastot tämän välimuodon vuosittaisesta havaitsemisesta keskikorvassa: 100 tuhannelle lapselle - keskimäärin kolme tapausta ja yhdeksän tapausta samalle määrälle aikuisia. Yhdysvalloissa eräässä tutkimuksessa raportoitiin kuusi kolesteatoomaa 100 000 ihmistä kohden. Hankitun kolesteatooman diagnosoimien lasten keski-ikä oli 9,7 vuotta. Hankittuja kolesteatoomia esiintyy miehillä noin 1,4 kertaa todennäköisemmin kuin naisilla. Yksi Yhdistyneessä kuningaskunnassa tehty tutkimus osoitti lisääntyneen kolesteatooman ilmaantuvuuden sosioekonomisesti heikommassa asemassa olevilla alueilla, mikä viittaa siihen, että hankitun kolesteatooman ilmaantuvuus on suurempi pienituloisten potilaiden keskuudessa, vaikka tällä alalla tarvitaan lisää tutkimusta. [2]

Syyt kolesteatoomat

Alkuperän mukaan kolesteatoomat jaetaan primaarisiin (synnynnäisiin), toissijaisiin (hankitut, muodostuneet missä tahansa iässä) ja idiopaattisiin (kun täsmällisen etiologian määrittäminen on mahdotonta). [3]

Asiantuntijat nimeävät tämän patologian yleisimmän toissijaisen muodon keskeiset syyt kuten   tulehduksellisen, traumaattisen tai iatrogeenisen etiologian korvakäytävän perforaatio ; eksudatiivinen välikorvatulehdus  ja märkivä välikorvatulehdus, tarkemmin sanottuna  krooninen märkivä välikorvatulehdus .

Etiologisten tekijöiden joukossa erotetaan myös välikorvan märkivä tulehdus, joka kehittyy erythematosus (epithympan-antral) -alueella - epitympaniitti ja kolesteatoma.

Usein kolesteatooma on seurausta kuulo- (Eustachian) putken ongelmista  : sen toiminnan rikkominen tulehduksen - tubo -  otitis  tai välikorvan ja paranasaalisten sivuonteloiden infektioiden vuoksi.

Kolesteatooman synnynnäinen muoto on melko harvinainen diagnoosi. Ehjän tympanisen kalvon (membrana tympani) primaarinen kystinen muodostuminen muodostuu pääsääntöisesti heikosti venytetyssä osassaan (pars flaccida), mutta sitä voi esiintyä keskikorvassa (lähellä rumpuontelon kohleaarista prosessia tai lähellä Eustachian-putkea), samoin kuin viereisissä kallon luissa. [4]

Lapsen synnynnäinen kolesteatooma on heteroplastinen epidermoidimuodostus, joka muodostuu kohdunsisäisen kehityksen aikana. Yli puolessa lasten ja nuorten tapauksista tällainen koulutus paljastuu otettaessa yhteyttä otolaryngologiin kuulonaleneman vuoksi.

Riskitekijät

Otiatriassa kolesteatooman kehittymisen riskitekijät liittyvät yleensä välikorvan usein esiintyviin akuutteihin tarttuviin ja kroonisiin  sairauksiin ; tympanisen kalvon perforaatio ja muut  vauriot ; kuuloputkien läpinäkyvyyden rikkominen (joilla on usein ollut krooninen nenänielun tulehdus, allerginen nuha tai suurentuneet adenoidit); joitain otologisia toimenpiteitä (esimerkiksi keskikorvan tyhjennys tympanostomiaputkilla). [5]

Tämän patologian kehittymisen riski lisääntyy lapsilla, joilla on  korvan poikkeavuuksia , joita havaitaan Treacher Collinsin, Crusonin, Goldenharin synnynnäisissä oireyhtymissä ja joita esiintyy myös lapsilla, joilla on Downin oireyhtymä, Jessner-Colen oireyhtymä ja  suulakihalkio .

Synnyssä

Ulkonäöltään kolesteatoomat ovat soikeanmuotoinen valkeahko-pallomainen elastinen muodostuminen - ohutseinäinen kysta, joka sisältää kerroksellisia vahamaisia tai kaseoosisia keratiinifragmentteja (joita lääkärit kutsuvat keratiinijätteiksi). Ja synnynnäisen kolesteatooman sisällä esiintyy histologisesti keratinisoituneita eksodermaalista alkuperää olevan kerrostuneen levyepiteelin soluja. [6]

Tutkimalla tämän muodostumisen klinikkaa, etiologiaa ja patogeneesiä, otiatristit ja otoneurologit esittivät erilaisia teorioita kolesteatooman muodostumisesta. 

Vakuuttavimman version mukaan synnynnäisen kolesteatooman muodostumismekanismi johtuu solujen epänormaalista liikkumisesta selkäisen hermokourun mesenkyymissä nielukaarien ja keskikorvan rudimentin perustamisen aikana embryogeneesin aikana tai sikiön korvakäytävä ja tympaninen kalvo tiineyden alkuvaiheessa. Toinen hypoteesi viittaa amnionin ekstraembronisen ekto- ja mesodermisolujen tunkeutumiseen keskikorvaan. [7]

Yksi hankitun kolesteatomin ulkonäköä selittävistä teorioista liittyy keskikorvan limakalvon epiteelin lisääntyneeseen keratinisaatioon tulehdusreaktioon, joka johtaa syklo-oksigenaasi-2: n, interleukiinien, verisuonten endoteelikasvutekijöiden ja epidermaalisen kasvun vapautumiseen, jotka stimuloivat epiteelin keratinosyyttien lisääntyminen. Lisäksi tutkijat havaitsivat, että keskikorvan tai mastoidiprosessin luun osteoklastinen resorptio kolesteatooman muodostumisen aikana tapahtuu prostaglandiinien, kollagenolyyttisten ja lysosomaalisten entsyymien vaikutuksesta, jotka syntetisoidaan sidekudoksella (rakeistamalla) luurakenteiden lähellä muodostunut kudos.

Erään toisen teorian mukaan tapauksissa, joissa Eustachian-putken toimintahäiriö, keskikorvan negatiivinen paine vetää korvakalvon sisäänpäin (kuulo-ossikeleihin) muodostaen taitoksen (kutsutaan sisäänvetotaskuksi), joka täyttää keratinoidun levyepiteelin irrotetuilla soluilla. Ja muuttuu kystaksi.

Toinen teoria viittaa siihen, että kun korvakalvo on rei'itetty, ulomman kuulokanavan reunustava okasepiteeli leviää (kulkeutuu) keskikorvan onteloon, toisin sanoen se kasvaa kalvovian reunoja pitkin.

Oireet kolesteatoomat

Kuten kliininen käytäntö osoittaa, kolesteatoomat, erityisesti synnynnäiset, voivat olla latentteja pitkään, ja uudet oireet koskevat yleensä vain yhtä korvaa.

Hankitun kolesteatooman tapauksessa ensimmäiset merkit ilmenevät jatkuvasta tai jaksottaisesta otorrheasta - vetisestä vuotamisesta korvasta, joka infektion läsnä ollessa voi olla märkivä (epämiellyttävän hajuinen) ja joskus verinen. Edistyneellä välikorvatulehduksella voi olla korvakipua. [8]

Kystisen muodostumisen kasvaessa potilasvalitusten luettelo laajenee ja sisältää:

• epämukavuuden tunne ja paine yhdessä korvassa;
• tinnitus (jatkuva melu tai korvien soiminen);
• päänsärky;
• huimaus;
• kipu korvassa tai korvan takana;
• yksipuolinen hypoacusia (kuulonalenema);
• lihasheikkous kasvojen toisella puolella (harvinaisissa tapauksissa)

Oireiden vakavuus vaihtelee, ja joillakin potilailla voi olla vain lievä epämukavuus korvassa.

Kaikkien lueteltujen oireiden lisäksi aivopellontinikulman kolesteatoomalla, joka on saavuttanut merkittävän koon, esiintyy kasvojen lihasten tahatonta supistumista ja kasvohermon asteittaista  halvaantumista .

Lomakkeet

Kolesteatoomaa on tyyppejä ja niiden muodostumispaikka. Ulkokorvan kolesteatoomaa diagnosoidaan harvoin, mutta se voi levitä tärykalvolle, keskikorvaan tai mastoidiprosessiin, on myös mahdollista vahingoittaa ajallisessa luussa sijaitsevaa kasvohermokanavaa (os temporale).

Ulkoisen kuulokanavan kolesteatooma on kystinen massa luun vaurioituneen aivokuoren alueella ulkoisen kuulokanavan (meatus acusticus externus) luisen osan seinämässä.

Keskikorvan kolesteatooma tai rumpuontelon kolesteatooma (joka sijaitsee keskikorvan keskellä - tärykalvon ja sisäkorvan välillä) on useimmissa tapauksissa kroonisen välikorvatulehduksen komplikaatio.

Ajallisen luun synnynnäinen kolesteatooma esiintyy sen mastoidiprosessissa (processus mastoideus) tai sen kanssa sulautuneessa ohuessa tympanisessa osassa (pars tympanica), joka rajoittaa ulkoista kuulokanavaa ja kuuloaukkoa. Jos kystinen muodostuminen muodostuu kallon ajallisen luun prosessissa, joka sijaitsee korvan takana ja jossa on onteloita, diagnosoidaan mastoidinen kolesteatooma.

Keskikorvan ontelo, jossa on tympaninen kalvo, sijaitsee ajallisen luun (petrous) osassa, jota kutsuttiin kolmiomaisen muodonsa vuoksi pyramidiksi. Osa sen etupinnasta on rumpuontelon yläseinä (katto). Ja tämä on paikka, jossa ajallisen luupyramidin kolesteatooma eli sen kivinen osa (pars petrosa) voi muodostua. Ja ajallisen luupyramidin kärjen kolesteatooma tarkoittaa sen sijaintia pyramidin etupinnalla ylöspäin, jossa sijaitsee Eustachian putken puolikanava.

Välikorvan räpylän yläseinä erottaa sen kallonontelosta, ja jos välikorvaan tai ajallisen luun pyramidiin muodostunut kolesteatoma leviää aivoihin - keskikallonkolon elytran kautta - aivot voidaan todeta kolesteatooma, jonka asiantuntijat pitävät otogeenisissä kallonsisäisissä komplikaatioissa.

Ja pikkuaivojen kolesteatooma on synnynnäinen muodostuminen, joka kasvaa hitaasti aivo-selkäydinnesteellä täytetyssä tilassa aivorungon, pikkuaivojen ja ajallisen luun takaosan välillä.

Asiantuntijat määrittelevät keskikorvan kolesteatooman vaiheet: cholesteatoma pars flaccida (löysästi venytetty osa korvakalvosta), venytetyn osan kolesteatoma (pars tensa); synnynnäinen ja sekundaarinen kolesteatooma (tympanisen kalvon rei'ityksellä).

Vaiheessa I kolesteatoma on lokalisoitu yhteen paikkaan; vaiheessa II voi vaikuttaa kahteen tai useampaan rakenteeseen; vaiheessa III on kallonsisäisiä komplikaatioita; Vaihe IV määritetään koulutuksen kallonsisäisellä leviämisellä. [9]

Komplikaatiot ja seuraukset

Kolesteatooman aggressiivinen kasvu - mukaan lukien synnynnäinen - voi aiheuttaa vaarallisia seurauksia ja komplikaatioita:

• kuulovamman ketjun tuhoutuminen  kuulovammaisilla  (johtava tai sekava kuulonalenema);
• ulkoisen kuulokanavan luisen osan seinän tuhoutuminen ja korvakäytävän seinämien eroosio;
• tulehdusprosessin kehitys ja sen leviäminen ympäröiville alueille, mukaan lukien sisäkorva (labyrintti). Kolesteatooman tunkeutumisen vuoksi labyrinttiin voi ilmetä sen tulehdus (labyrinthitis) sekä sisäkorvan fisteli (fistula).
• Massan leviäminen korvan ulkopuolelle voi johtaa:
• ajallisen luun mastoidiprosessin antrumin (luolan) tukkeutuminen, joka on täynnä tulehdusta -  mastoidiitti ;
• aivojen dura materin kavernoottisen sinuksen tromboosi;
• märkivän aivokalvontulehduksen kehittyminen;
• kallonsisäinen (epiduraalinen tai subduraalinen) paise;
• aivojen paise .

Diagnostiikka kolesteatoomat

Kolesteatooman kliininen diagnoosi suoritetaan korvan perusteellisen  tutkimuksen aikana .

Tätä varten käytetään instrumentaalista diagnostiikkaa:

• tähystys  ja otomicroscopy;
• röntgenkuva korvasta ja ajallisesta luusta ;
• tympanometria .

Kuulontarkastukseen  (käyttäen audiometria tai impedanssin testaus ) suoritetaan.

Kolesteatooman havaitseminen tai visuaalinen vahvistus vaatii tietokonetomografiaa tai magneettikuvantamista. Jos epäillään kolesteatoomaa, kaikille potilaille on tehtävä diffuusiopainotettu MRI. MRI-kolesteatoma (T2-painotetuissa kuvissa etu- ja aksiaalitasoissa) näyttää hyperintenssiseltä (kirkkaalta) alueelta.

CT: n keskikorvan kolesteatooma visualisoidaan homogeenisten pehmytkudosten (matala tiheys) voimakkaasti rajatuksi kertymäksi keskikorvan ontelossa, mutta tietokonetomografian matalan spesifisyyden vuoksi on melkein mahdotonta erottaa sitä rakeistuksesta luurakenteita ympäröivä kudos. CT näyttää kuitenkin kaikki luumuutokset, mukaan lukien kuulolihan puutteet ja ajallisen luun eroosiot, joten tämä tutkimus on välttämätöntä suunnitellakseen operaatio tämän muodostuksen poistamiseksi.

Synnynnäistä kolesteatoomaa on vaikea erottaa hankitusta kolesteatoomasta, joten diagnoosissa otetaan ennen kaikkea huomioon historia ja kliiniset oireet.

Differentiaalinen diagnoosi

Kolesteatooman eridiagnoosi keratoosin ja ulkoisen kuulokanavan eroosisen kasvaimen, välikorvan aterooman ja adenooman, eosinofiilisen granulooman, oto- ja tympanoskleroosin, tympanisen ontelon glomangiooman, kohdunulkoisen meningioman, okasolusyöpän kanssa on erittäin tärkeää.

Hoito kolesteatoomat

Tulehduksen tukahduttamiseksi sekundaarisen kolesteatooman hoidossa on korvanpuhdistus, antibiootit ja korvatipat. Kaikki tiedot julkaisuissa:

• Antibiootit välikorvatulehdukseen
• Tippaa välikorvatulehdukseen
• Kroonisen märkivän välikorvatulehduksen hoito sairaalassa ja kotona
• Fysioterapia välikorvatulehdukseen

Ei ole lääkettä, joka voisi poistaa tämän muodostuman, joten ainoa tapa on kirurginen hoito, jonka taktiikan määrää taudin vaihe leikkauksen aikana.

Yleensä mastoidektomian avulla (avaamalla temporaalisen luun mastoidiprosessin ilmakennot) kolesteatooma poistetaan. Standardoitu mikrokirurginen toimenpide on alas-seinämän mastoidektomia (vasta-aiheinen lapsille) - modifioitu radikaali mastoidektomia poistamalla ulkoisen kuulokanavan luuseinä (vaatii myös korvakäytävän rekonstruoinnin). Toinen tekniikka on mastoidektomia kanavan seinämälle, jonka aikana kaikki mastoidiprosessin pneumatisoidut osat poistetaan samalla kun säilytetään korvakäytävän takaseinä. [10]

Samaan aikaan kirurgit voivat suorittaa tympanoplastiaa - korvataan rumpukalvo (toisen korvan osan rusto tai lihaskudos).

Kolesteatooman poistotoimenpiteen tutkimus koostuu korvan ja ajallisen luun röntgenkuvasta sekä CT: stä, EKG: stä. On myös välttämätöntä läpäistä verikokeet (yleiset, biokemialliset, hyytymistä varten).

Kuinka kauan kolesteatooman poistaminen kestää? Tällaisen yleisanestesiassa tehdyn leikkauksen keskimääräinen kesto on kaksi tai kolme tuntia.

Leikkauksen jälkeisenä aikana (useita viikkoja) potilaiden ei pidä poistaa sidettä (ennen lääkärin lupaa); on suositeltavaa nukkua pään ollessa koholla (tämä vähentää turvotusta ja parantaa eritteiden ulosvirtausta korvaontelosta); Vältä veden pääsemistä korvalle, liikuntaa ja lentämistä. [11]

Melko usein edes onnistuneesti suoritettu toimenpide ei pysty estämään kolesteatooman uusiutumista, jota esiintyy 15-18%: lla aikuisilla ja 27-35%: lla lapsilla.

Kun tämä otetaan huomioon, 6–12 kuukautta leikkauksen jälkeen kolesteatooman poistamisen jälkeen tehdään tarkistus - leikkauksella tai MRI: llä. Joidenkin raporttien mukaan melkein 5 prosentissa tapauksista tarvitaan toinen toimenpide. [12]

Ennaltaehkäisy

On mahdotonta estää synnynnäisen kolesteatooman muodostuminen, ja välikorvan sekundaarisen epidermoidisen muodostumisen estäminen on sen tulehdussairauksien oikea-aikainen havaitseminen ja hoito.

Ennuste

Kolesteatooman ennuste riippuu yleensä sen sijainnista, etologiasta, kehitysvaiheesta ja potilaan iästä.

Lähes aina tämä muodostuminen voidaan poistaa, mutta sen hallitsematon kasvu voi aiheuttaa vakavia ongelmia, lähinnä kuulossa.

Kysyttäessä, annetaanko vamma kolesteatooman kanssa, asiantuntijat vastaavat seuraavasti. Tätä diagnoosia ei ole luettelossa, joka antaa oikeuden rekisteröidä vamma, mutta on kuulovamma, myös kolmannen asteen hypoakuusia, edellyttäen, että sen korvaaminen kuulolaitteen avulla ei riitä täysimittaiseen ammatilliseen toimintaan.