Hemorrhaginen vaskuliitti lapsilla

Tauti on Henoch-Schönleinin purppura (veristä vaskuliitti, anafylaktoidisia purppura, aivoverenvuotoon vaskuliitti, allerginen purppura, aivoverenvuotoon Henoch, kapillyarotoksikoz) - laajalti systeemisairaus pääasiassa iho mikrosirkulatoristen kanavat, nivelet, ruoansulatuskanavassa ja munuaisissa. Kaikkein herkkä osa päätelaitteen ovat verisuonten postkapillaarilaskimopopulaation; on toiseksi korkein vaurioita ovat kapillaareja - kolmannessa valtimoissa. Vaikuttavat mikroverisuonistoon eri elinten, mukaan lukien ihoa.

[1], [2]

Epidemiologia

Hemorgaattisen vaskuliitin taajuus on 23-25 / 10 000 väestöä; 4-7-vuotiaat lapset ovat usein sairastuneita, useammin pojat.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Syyt verenvuoton vaskuliitti lapsilla

Hemorgaattisen vaskuliitin syyt ovat edelleen epäselviä. Jotkut kirjoittajat hemorraginen vaskuliitti liittyy erilaisten infektioiden, toiset antavat suuremman merkityksen allergista taipumusta kehon, että kun läsnä on pesäkkeitä krooninen infektio (krooninen tonsilliitti, karies, ja muut tubinfitsirovannost) johtaa vähentyneeseen koskemattomuuden. Hemorrhaginen vaskuliitti on hypererginen verisuonireaktio eri tekijöille, useammin infektoiville (streptokokki ja muut bakteerit, virukset, mykoplasma). Joissakin tapauksissa taudin kehittymistä edeltää rokotus, ruoka- ja lääkeallergeenit, hyönteisten pureminen, trauma, jäähdytys jne. Välittömästi sairauden puhkeamista usein edeltää virus- tai bakteeri-infektio. Allergiset reaktiot anamneesissa, pääasiassa ruoka-allergian tai huumeiden intoleranssin muodossa, ovat paljon harvinaisempia. Perinnöllisten tekijöiden roolia ei suljeta pois, joten yhteys HLA B35: een on havaittu.

[10], [11], [12], [13]

Synnyssä

Patogeneesissä hemorragisen vaskuliitti ovat tärkeitä: hyperproduction immuuni- kompleksien, komplementin aktivaation järjestelmä, verisuonten läpäisevyyttä lisäävän, verisuonten endoteelin vaurioita, hypercoagulation. Taustalla verisuonivamma tämä tauti on yleinen vaskuliitti pienten verisuonten (pikkuvaltimoita, pikkulaskimot, kapillaareja), tunnettu siitä, että perivaskulaarinen infiltraatio granulosyyttien, ja endoteelin mikrotrombozov muutoksia. Ihossa nämä vammat rajoittuvat ihonaluksiin, mutta ekstravasaattorit saavuttavat ihon. Maha-suolikanavassa voi olla limakalvon alaista turvotus ja verenvuoto, ja mahdollisen vaurioitumisen syövyttävän ja haavaumia limakalvon. Munuaisissa havaitaan segmentaarinen glomeruliitti ja kapillaarien okkluusio fibrinoidimassojen kanssa; vanhemmilla leesioilla on tunnusomaista hyaliinimateriaalin ja fibroosin kertyminen. Seurauksena mikrosuonistossa kehittyy aseptisten tulehdus vaurioita seinään, mikä lisää sen läpäisevyyttä, mekanismi laukeaa hyperkoagulaatiotiloista pahenevat veren reologiaa, mahdollisesti sammuminen antikoagulantti yksikkö veren hyytymisen järjestelmä, on vapaa radikaali stressi, mikä johtaa kudoksen iskemian.

Hemorgaattisen vaskuliitin patologiografia (Shenlen-Henochin tauti)

Ihossa muutokset lokalisoituvat pääasiassa ihon dermis-maljoissa leukosykaalisen vaskuliitin muodossa ja ympäröivässä kudoksessa erytrosyyttien ekstravasaatteja. Kapillaareissa ja muissa aluksissa kehittyy usein tuhoja muutoksia fibrinoidikroosin tyypissä. Fibrinoidimuutoksia havaitaan myös aluetta ympäröivillä kollageenikuiduilla. Joskus tapahtuu vaskulaaristen seinien ja ympäröivän kollageenin nekroosi, joka johtaa aluksen lumen sulkemiseen. Havaittu perivaskulaarinen infiltraatio, mutta tapahtuu usein tunkeutumisen suonen seinämiin, koostuu pääasiassa neutrofiilien ja lymfosyyttien. Karakteristinen on karyoreksia tai leukoclasiaa, jolloin muodostuu "ydinpölyä". Joissakin tapauksissa, määritetään yläosiin diffuusi tunkeutuminen verinahan taustaa vasten voimakas turvotus ja fibrinoidista turvotus kanssa extravasates punasoluihin. Tällaisessa tapauksessa ihon läpi on myös nekroosi, jolloin muodostuu haavaisia vikoja.

Kroonisissa tapauksissa necrobiotiset muutokset ja erytrosyyttien ekstravasaatiot ovat vähäisemmät. Kapillaarien seinät ovat paksuuntuneet, joskus hyalineidit, infiltraatio koostuu pääasiassa lymfosyytteistä, joissa on pieni neutrofiilisten ja eosinofiilisten granulosyyttien seos. Yleensä havaitaan karyoreksia, joka on anafylaktisen tilan ilmaus. Koska erytrosyyttien muutokset ja niiden maksafagien fagosytoosi muutokset aiheuttavat hemosideriinin rakeita heikentää niitä.

[14], [15], [16]

Hemorgaattisen vaskuliitin histologinen (Shenlaine-Henoch-tauti)

Taudin sydämeen - IgA: n kerääntyminen ihon ja munuaisten glomeruliin. Lisäksi fibrinogeenia ja C3-komplementtiosa löytyy myös. Potilaiden seerumissa todettiin IgA- ja IgE-tasojen nousu. Elektronimikroskoopilla ja immunologiset tutkimukset ovat osoittaneet, että varhaisessa vaiheessa endoteelisolujen vaikuttaa kapillaarien adaptiivisen tapahtuu muutoksia: hypertrofiaa mitokondrioita, voimakas pinocytosys lisätä määrän lysosomeihin ja aktiivisen sytoplasminen liikenne, myös fagosytoosia. Immuunikompleksien läsnäolo kompleksien verisuonten luumenissa aiheuttaa verihiutaleiden aggregaatiota endoteelipinnalla ja kulkeutumista seinän läpi. Samaan aikaan verihiutaleet ovat vaurioituneet ja vasoaktiiviset aineet vapautuvat. Myöhemmin neutrofiilisistä granulosyyttien ja kudoksen basofiilien, jotka vapauttavat vasoaktiivisten aineiden, kasvua verisuonen seinämän vaurio tunkeutua soluihin.

Oireet verenvuoton vaskuliitti lapsilla

Hemorrhaginen vaskuliitti alkaa yleensä voimakkaasti, sillä se on subfebrile, harvoin kuumeinen kehon kehon lämpötila ja joskus ilman lämpötilareaktiota. Kliinistä kuvaa voi esittää yksi tai useampi tunnusomaisista oireyhtymistä (iho-, nivel-, vatsa-, munuais-), riippuen siitä, minkä taudin yksinkertaiset ja sekamuodot on eristetty.

Kaikissa potilailla esiintyy ihosyndrooma (purppura). Useammin alussa taudin, joskus sen jälkeen, kun vatsan tai muut ominaisuudet ihon oireyhtymän extensor pinnat, enimmäkseen pienempi, pakarat, noin suuri nivelten näyttävät symmetrinen melkopyatnistaya tai epätasainen-papular purppura. Ihottuman voimakkuus vaihtelee - yksittäisistä elementeistä runsaisiin, tyhjeneviin, joskus yhdessä angioneuroottisen turvotuksen kanssa. Purkaukset ovat aaltoilevia, toistuvat. Useimmat aivoverenvuotoon vaskuliitti alkaa tyypillinen ihottuma - melkopyatnistye symmetrisesti elementtejä, kuten mustelmia, eivät häviä, kun sitä painetaan. Kasvot, rungon, kämmenet ja jalkojen iho ovat harvinaisempia. Kun ihottuma on kadonnut, on pigmentaatiota, jonka paikoissa esiintyy toistuvia relapseja, kuorinta tapahtuu.

Articularin oireyhtymä on toiseksi yleisin verenvuotohäiriöiden oire. Yhteisvammojen aste vaihtelee niveltulehduksesta kääntyvään niveltulehdukseen. Yleisesti suuret nivelet vaikuttavat, erityisesti polvi ja nilkka. Näyttävät arkuutta, turvotusta ja nivelten muutoksia, jotka kestävät useita tunteja useisiin päiviin. Liitosrakenteen muodonmuutos liikkumattomalla toiminnalla ei tapahdu.

Vatsan oireyhtymä johtuu turvotusta ja verenvuotoa suolen seinämän, suoliliepeen tai vatsakalvon, esiintyy noin 70% lapsista. Potilaat saattavat valittaa lievä vatsakipu, johon ei liity ylävatsavaivoja eivät aiheuta paljon kärsimystä ja ovat yksin tai ensimmäisten 2-3 päivää hoidon aloittamisesta. Mutta usein voimakas vatsakivut ovat puuskittaista luonteeltaan näyttävät yhtäkkiä tyypistä koliikki, ei ole tarkka paikkansa ja kestää jopa useita päiviä. Saattaa olla pahoinvointia, oksentelua, epästabiilija jakkaraa, suoliston ja mahalaukun verenvuotoja. Läsnä vatsan oireyhtymän taudin puhkeamista, uusiutuvan luonteen kipu edellyttävät sekä potilaan seurantaa lastenlääkäri ja kirurgi, kuten kipua hemorraginen vaskuliitti oireyhtymä voi johtua ilmentymänä sairauden ja sen komplikaatiot (suolentuppeuma, suolen perforaatio).

Munuais-oireyhtymä esiintyy harvemmin (40-60%) ja useimmissa tapauksissa ei tapahdu ensin. Se ilmenee hematuria eriasteisia, ainakin - kehittämistä glomerulonefriitti (Henoch-Schönleinin munuaistulehdus), pääasiassa hematuric, mutta mahdollisesti nefroottinen muoto (hematuria). Munuaiskerästulehdus tunnettu morfologisesti polttoväli mesangiaalisten proliferaation immuunikompleksien kerrostumisen IgA: ta sisältävien, ja SOC komplementtikomponentin ja fibriini. Joskus havaitaan diffuusi mesangiocapillary glomerulonefriitti, vakavissa tapauksissa yhdistettynä ekstrakapillaariseen semiluniumiin. Iän myötä munuaisvaurion tiheys lisääntyy. Hemorgaattisen vaskuliitin johtava oire on kohtalainen hematuria, yleensä yhdistettynä kohtalaiseen proteinuriaan (alle 1 g / vrk). Akuutissa kurssissa taudin puhkeamisen yhteydessä saattaa esiintyä makeshäiriötä, jolla ei ole prognostista merkitystä. Glomerulonefriitti usein liittyy ensimmäisenä vuonna sairauden, ainakin - kaudella toistumisen tai katoamisen jälkeen Ekstrarenaalisen ilmentymiä aivoverenvuotoon vaskuliitti.

Verenvuoton vaskuliitin kulku on syklinen: selkeästi leikattu debyytti 1-3 viikkoa akuutin virus- tai bakteeri-infektion, rokotusten ja muiden syiden ja palautumisen jälkeen 4-8 viikossa. Yksittäisiä havaintoja hemorrhagic vasculitis lapsilla, joka etenee erittäin kovaa muodossa fulminantti purppura, on kuvattu.

Usein kurssin tulee aaltoileva luonteeltaan toistuvilla purkauksilla (monosyndrooman muodossa tai yhdessä muiden oireyhtymien kanssa), toistuva 6 kuukautta, harvoin 1 vuosi tai enemmän. Pääsääntöisesti toistuvat ihottumoireet vatsa-oireyhtymän läsnä ollessa liitetään munuaisten oireyhtymään.

Krooninen kurssi on erikoinen muunnoksilla Shenlaine-Genocha -harvestaan tai eristetyllä jatkuvasti toistuvalla ihon hemorrhagisella oireyhtymällä.

[17], [18], [19]

Lomakkeet

Ei ole hyväksyttyä luokitusta. Shenlaine-Henochin taudin luokissa on:

• taudin vaihe (alkuvaihe, relapsi, remissio);
• kliininen muoto (yksinkertainen, sekoitettu ja munuaisvaurio);
• kliiniset kliiniset oireyhtymät (ihon, nivelten, vatsan, munuaisten);
• vakavuus (kevyt, kohtalainen, vakava);
• kurssin luonne (akuutti, pitkittynyt, krooninen toistuva).

[20], [21]

Diagnostiikka verenvuoton vaskuliitti lapsilla

Hemorgaattisen vaskuliitin diagnoosi määräytyy akuutin ihosyndrooman luonteen takia, mikä johtuu pääasiassa symmetrisesti sijoitetusta pienikokoisesta hemorrhagic-ihottumasta alaraajoissa. Ongelmia syntyy, jos taudin ensimmäinen ilmeneminen on kipu nivelten, vatsan tai virtsan analyysin muutoksista. Näissä tapauksissa diagnoosi on mahdollista vain sen jälkeen, kun tyypillinen ihottuma ilmenee.

Hemorgaattisen vaskuliitin laboratoriodiagnostiikka

Perifeerisen veren analyysissä tyypillinen kuva verenvuototaudista vaskuliitista voi olla lievä leukosytoosi neutrofilialla, eosinofiliaalilla, trombosytoosilla. Suoliston verenvuodon puuttuessa hemoglobiinitaso ja erytrosyyttien määrä ovat normaaleja.

Virtsan yleinen analyysi muuttuu nefriitin läsnäollessa, väliaikaiset muutokset virtsan sedimentissä ovat mahdollisia.

Veren hyytymistä järjestelmän hemorraginen vaskuliitti tunnettu taipumus hypercoagulation, joten määrittämiseksi hemostaattinen on seurattava lähde ja seuraamiseksi hoidon riittävyyden. Hypercoagulaatio on voimakkainta kurssilla. Määrittämiseksi hemostaattinen tehokkuus määrätyn hoidon ja tulisi valvoa tason fibrinogeenin, liukoisen fibriinimonomeeriä komplekseja, monimutkainen trombiini-antitrombiini III, D-dimeerin, protrombiinifragmentti F _w ja fibrinolyyttinen aktiivisuus veren.

Verenvuoton vaskuliitin aaltoileva kulku, jade-oireiden ilmaantuminen on perusta immunologisen tilan määrittämiselle, mikä paljastaa pysyvän virus- tai bakteeri-infektion. Pääsääntöisesti lapsilla, joilla on verenvuotohäiriö, C-reaktiivisen proteiinin, IgA: n pitoisuudet seerumissa lisääntyvät. Immunologiset muutokset IgA: n, CEC: n ja krioglobuliinien määrän kasvun muodossa ovat useammin toistuvia muotoja ja nefriittiä.

Biokemiallisella verianalyysillä on sovellettu arvo, kun havaitaan munuaisten vaikutusta, veren seerumin typpipitoisen kuonan ja kaliumin taso.

[22], [23]

Hemorgaattisen vaskuliitin instrumentaaliset menetelmät

Ilmoitusten mukaan määrätään EKG, rinta röntgen, ultrasound vatsan ontelon elinten. Merkkejä munuaisvaurio - perusta munuaisten ultraäänitutkimus, dynaaminen nefrostsintigrafii koska usein nämä lapset osoittivat epänormaalia kehitystä elinten virtsateiden, munuaiset dizembriogeneza merkkejä, rikkoo keskittymisen ja munuaisten erityselimiin toiminto. Nämä tulokset antavat meille ennustaa kulkua munuaistulehdus sairauteen Henochin purppura, hoidon seurantaan, hitauden ilmentymää glomerulonefriitti, vaikka jatkuva hoito - osoitus munuaisbiopsian.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa hemorragisen vaskuliitti tulisi suorittaa ensisijaisesti sairauksia, jotka osoittavat verenvuototaudin purppura: infektiot (bakteeriendokardiitti, meningokokkemia) ja muut reumasairaudet, krooninen aktiivinen hepatiitti, kasvaimet, lymfoproliferatiiviset sairaudet, monet näistä sairauksista esiintyä nivelten vaurioita ja munuaisiin.

Kun läsnä on pieni (petekiaalisten) ihottuma voi aiheuttaa epäillään trombosytopeeninen purppura, mutta tauti-Henochin purppura on tunnettu siitä, että tyypillinen lokalisoinnin ihottuma (pakarat, alaraajojen), kun taas ei ole trombosytopenia.

Vatsan oireyhtymä olisi erotettava liittyvien sairauksien kuva akuutin vatsan hemorraginen vaskuliitti, mukaan lukien akuutti umpilisäke, suolitukos, rei'itetty mahahaava, yersinioosin, haavainen koliitti. Eduksi sairauteen Henochin purppura osoittavat kouristelua, jotka näkyvät korkeudella hematemesis ja ulosteet, ja niihin liittyvät muutokset ihon niveltulehdusoireyhtymä. Kanssa esiintyvyys vatsaoireita voi muistuttaa psittakoosin akuutti maha kuvan, joten tarkastellessaan kutakin potilasta, joilla oli akuutti vatsakipu tulisi olla tietoinen ja etsiä aivoverenvuotoon Vaskuliitti vaurioita, munuaistulehdus tai niveltulehdus.

Vaikeilla munuaisvaurioilla voi olla oletus akuutista glomerulonefriitistä, erilainen diagnoosi auttaa tunnistamaan muita hemorragisia vaskuliittia. Jos potilas kärsii kroonisesta munuaissairaudesta, on selvitettävä, onko hänellä ollut aiemmin ollut verenvuotohäiriö. Taudin munuaisten muodot on erotettava ennen kaikkea IgA-nefropatiasta, joka etenee makro-viruksen tai mikrohematurian toistumisesta.

Differentiaalinen diagnoosi muiden reumasairauksien kanssa aiheuttaa harvoin vaikeuksia. Poikkeuksena on systeeminen lupus erythematosus, joka aukko voi olla oireita hemorragisen vaskuliitti, mutta tunnistaa immunologisia merkkiaineita (vasta-aineita DNA, ANF), ei erikoinen hemorraginen vaskuliitti.

Hoito verenvuoton vaskuliitti lapsilla

Hoito-ohjeet ovat hemorragisen vaskuliitin debyytti, toistuminen.

Hemorgaattisen vaskuliitin ei-huumeidenkäsittely

Akuutissa vaiheessa vuotaneen vaskuliitti sairaalahoitoa vaatinut, vuodelevossa ajaksi ihottumaa, allergiselle ruokavalio. Lepo on tarpeen verenkierron parantamiseksi, kunnes ihottuma ja kipu katoavat ja laajenevat sen jälkeen asteittain. Vuodevaurioiden rikkominen johtaa usein lisääntyneisiin tai toistuvasti ihottumiin. Hypoallergenic ruokavalio lukuun obligaattien allergeenien (suklaa, kahvi, kaakao, sitrushedelmät - sitruunat, appelsiinit, greippi, mandariinit, kanaa, sirut, poreileva värillinen juomia, pähkinöitä, keksejä suolainen, kaikki punaisia hedelmiä ja vihanneksia) on tarkoitettu kaikille potilaille akuutissa kaudella. Vatsakipu on voimakasta kipua, taulukossa 1 on määrätty (antiulcer). Nefroottinen munuaiskerästulehdus suoritusmuodossa käytetään suolaa dieetin proteiinia rajoitus.

Lääkehoito hemorragisia vaskuliitille

Lääketieteellinen hoito toteutetaan ottaen huomioon taudin vaihe, kliininen muoto, tärkeimmät kliiniset oireet, vakavuus ja kurssin luonne.

Verenvuototaudin vaskuliitin vakavuuden kriteerit:

• kevyt - tyydyttävä terveys, kasvamattomuus, nivelreuma;
• kohtalainen vaikeusaste - runsas ihottuma, niveltulehdus tai niveltulehdus, periodinen vatsakipu, mikrohematuria, jälki proteinuria;
• raskas - rashes runsaasti, tyhjennys, nekroosin elementit, angioedeema; jatkuva vatsakipu, maha-suolikanavan verenvuoto; makroematotio, nefroottinen oireyhtymä, akuutti munuaisten vajaatoiminta.

Lääkitys koostuu patogeenisistä ja oireellisista.

Hemorgaattisen vaskuliitin patogeneettinen hoito luonteen ja keston mukaan riippuu verisuoniperäisen leesion lokalisoitumisesta ja sen vakavuudesta. Hoitoa varten hepariininatriumia on annettava yksilöllisesti. Lähes kaikissa tapauksissa antiaggregantteja määrätään indikaatioiden mukaan - fibrinolyysiaktivaattorit. Lisäksi, jos hoito on helppoa vain vasta-aineiden kanssa, sitten kohtalaisilla ja vaikeilla muodoilla, antikoagulanttien yhdistelmä verihiutaleiden kanssa on tarpeen. Glukokortikosteroidit on määrätty vakavaan sairauteen ja Shenlaine-Genocha -harvestaan. Niistä lääkkeistä, joilla on immunosuppressiivinen vaikutus nefriitissä, syklofosfamidi, atsatiopriini, 4-aminokinoliinijohdannaiset on määrätty. Akuutin tai pahenemalla kroonisia infektioita käytetään antibiootteja; jos infektioprosessi tukee hemorrhagisen vaskuliitin toistumista, immunoglobuliinit laskimonsisäiseen antoon sisältyvät hoitopakettiin.

Alla on viitteitä patogeneettisten menetelmien tarkoituksesta ja menetelmistä hemorrhagisen vaskuliitin hoidossa.

• Antiaggregantit ovat sairauden kaikkia muotoja. Dipyridamoli (curantyyli, persantiini) annoksena 5-8 mg / kg päivässä 4 jaettuina annoksina; pentoksifylliini (trental, agapuriini) 5-10 mg / kg päivässä 3 annoksessa; tiklopidiini (tiklidi) 250 mg kahdesti vuorokaudessa. Vakavassa kurssissa kaksi lääkettä on määrätty samanaikaisesti parantamaan antiaggregant-vaikutusta. Aktivaattorit fibrinoliza - nikotiinihappo, xanthinal nikotinaatti (theonikol, komplamin) - annos valitaan ottaen huomioon yksilöllinen herkkyys, yleensä se on 0,3-0,6 g päivässä. Hoidon kesto riippuu kliinisestä muodosta ja vakavuudesta: 2-3 kuukautta - helposti hoidettavissa; 4-6 kuukautta - keskimäärin; jopa 12 kuukautta - vakavalla toistuvalla kurssilla ja Shenlaine-Genocha -hermosairaudella; kroonisessa kurssissa, toista kursseja 3-6 kuukautta.
• Antikoagulantit - keskipitkän ja raskaan muodon aktiivinen aika. Levitä hepariininatriumia tai sen pienimolekyylistä analogista kalsium-supraparia (Fraxipariini). Natriumhepariinin annos valitaan erikseen riippuen taudin vakavuudesta (keskimäärin 100-300 yksikköä / kg, harvemmin - suurempia annoksia), keskittymällä positiiviseen dynamiikkaan ja koagulogrammiin. Keskimääräinen hoito kestää yleensä 25-30 päivää. Vakavissa - kliinisten oireyhtymien (45-60 päivää) jatkuvassa helpotuksessa; joilla on verenvuotoinen vaskuliitti-nefriitti, hepariinihoidon kesto määritetään erikseen. Lääkkeitä perutaan asteittain 100 yksikköä / kg päivässä 1-3 päivän välein.
• Glukokortikosteroidit - vaikea ihon, nivelten, vatsan oireyhtymien, munuaisvaurion. Yksinkertaisella ja sekamuodolla ilman munuaisvaurioita prednisoloni-annos on 0,7-1,5 mg / kg päivässä lyhyessä ajassa (7-20 vrk). Kehittämällä jade Shenlene-Genocha nimetään 2 mg / kg päivässä 1-2 kuukautta, minkä jälkeen vähenee 2,5-5,0 mg kerran kerralla 5-7 vuorokautta ennen peruuttamista.
• Sytostaatit - vaikeat jade-iho-oireyhtymät, joilla on nekroosi korkean immunologisen aktiivisuuden taustalla. 4-aminokinoliinin johdannaiset - vakavien oireiden sammuminen taustalla, joka johtuu prednisolonin annoksen pienenemisestä tai sen vetäytymisen jälkeen.
• Antibiootit - välitön infektio debyytissä tai taudin taustalla, infektiokalojen esiintyminen.
• IVIG on vakava, jatkuvasti toistuva taudin kulku, joka liittyy bakteeri- ja / tai virusinfektioihin, joita ei voida sopeuttaa. IVIG annetaan alhaisella ja keskimääräisellä vaihtokurssilla (400-500 mg / kg).

Hemorgaattisen vaskuliitin oireenmukainen hoito sisältää infuusiohoidon, antihistamiinit, enterosorbentit, tulehduskipulääkkeet. Toistuvien lomakkeiden hoidossa on kiinnitettävä erityistä huomiota mahdollisen syyn etsimiseen, joka tukee patologista prosessia. Useimmiten nämä ovat tarttuvia tekijöitä, joten infektioiden liikkumisvinkit usein johtavat remissioon.

Vaikeissa hemorraginen vaskuliitti akuutin vaiheen aikana laskimonsisäisen dekstraania (reopoliglyukina), glukoosi-novokaiini seos (suhteessa 3: 1). Antihistamiini lääkkeet ovat tehokkaita lapsilla, joilla on ollut ruokaa, lääkeaineallergia tai kotitalouden, bluetongue ilmentymiä exudative taipuvaisille, allergiset sairaudet (heinänuha, angioedeema, ahtauttava keuhkoputkentulehdus, keuhkoastma). Käytä klemastiini (Tavegil) Chloropyramine (Suprastinum), mebhydrolin (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) ja muita huumeita annoksina ikä 7-10 vuorokautta. Kelaattorit [ligniinin hydrolyysillä (Polyphepanum), dioktaedrinen smektiitti (Smecta), povidoni (enterosorb), aktiivihiili 3-4 kertaa päivässä 5-10 päivää] tarvitaan potilailla, joilla on allergisia historiaa, kun ruokavalion aineet olivat provosoi tekijä taudin . Kelaattorit sitovat toksiinien suolen onteloon ja biologisesti aktiivisia aineita, mikä estää niiden tunkeutumisen verenkiertoon. NSAID-lääkkeille annetaan lyhyt kurssi vaikean niveltulehduksen tapauksessa.

Hemorgaattisen vaskuliitin kirurginen hoito

Kirurginen hoito (laparoskopia, laparotomia) on osoitettu "akuutti vatsa" oireiden kehittymisen potilailla, joilla on vatsa-oireyhtymä. Lisäksi tonsillectomia hoidetaan merkinnän (krooninen tonsilliitti) mukaisen remission aikana.

Ohjeet muiden asiantuntijoiden kuulemiselle

• Kirurgi on voimakas vatsan oireyhtymä.
• ENT, ENT-elinten hammaslääketieteellinen patologia, hampaiden puhtauden välttämättömyys.
• Nephrologist - Shenlaine-Genocha -harvestapaus.

Ennaltaehkäisy

Hemorgaalisen vaskuliitin ensisijaista profylaksia ei ole kehitetty. Uusiutumisen ehkäisy ja sairauden toistumisen Henoch-Schönleinin purppura on ehkäistä pahenemisvaiheita, säätöjä tuntapesäkkeen, hylkääminen vastaanotto antibioottien, poistaa altistumista allergeeneille, herättävä tekijät - jäähdytys, liikunnan, stressin tilanteissa.

[24], [25],

Ennuste

Hemorgaattisen vaskuliitin tulos on yleensä suotuisa. Elpyminen debyytin jälkeen on havaittavissa yli puolessa potilaista. Ehkäpä pitkäaikainen toistuva taudin kulku, jonka taudin vaihtelut vaihtelevat yksittäisestä useista vuosia kuukausittain. Vatsan oireyhtymän kehittymisen myötä kirurgiset komplikaatiot ovat mahdollisia (intussusceptio, suolen tukkeutuminen, suolen lävistys ja peritoniitin kehittyminen). Shenlaine-Genocha -hyrkytystä voi vaikeuttaa akuutin ajan vajaatoiminnan vajaatoiminnalla. Ennuste määrittää munuaisvaurion määrän, minkä seurauksena krooninen munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä. Hemorgaattisen vaskuliitin haitallinen ennuste liittyy nefroottisen oireyhtymän, valtimon pahenemisen ja ekstrakapillaarisen proliferaation esiintymiseen puolikuonina.

[26]