Ihon vaskuliitit

Vaskuliitti (synonyymi: ihon angiiitti) on ihosairaus, jonka kliinisessä ja patomorfologisessa kuvassa alkuperäinen ja johtava lenkki on erikokoisten ihosuonten seinämien epäspesifinen tulehdus.

Syyt ihon vaskuliitti

Vaskuliitin syyt ja patogeneesi ovat edelleen epäselviä, ja taudin uskotaan olevan polyetiologinen. Tärkeä tekijä sen kehittymisessä on krooninen infektio, samoin kuin tonsilliitti, poskiontelotulehdus, laskimotulehdus, adnexiitti jne. Tartuntatauteja aiheuttavista aineista tärkeimpiä ovat streptokokit ja stafylokokit, virukset, tuberkuloosimykobakteerit ja jotkut patogeeniset sienet (suku Candida, Trichophyton mentagraphytes). Tällä hetkellä vaskuliitin immuunikompleksiperäisyyden teoria on yleistymässä, ja sen esiintyminen yhdistetään verestä saostuneiden immuunikompleksien vahingolliseen vaikutukseen verisuonten seinämiin. Tämän vahvistaa immunoglobuliinien ja komplementin havaitseminen tuoreissa leesioissa vaskuliittipotilailla. Antigeenin roolia voi näytellä yksi tai toinen mikrobi, lääkeaine tai oma modifioitu proteiini. Umpieritysjärjestelmän sairaudet, aineenvaihduntahäiriöt, krooninen myrkytys, henkinen ja fyysinen ylikuormitus jne. ovat erittäin tärkeitä vaskuliitin patogeneesissä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Riskitekijät

Ihoverisuonten muutokset johtuvat pääasiassa eri syistä johtuvista verisuonten seinämiin vaikuttavista tulehdusreaktioista (vaskuliitti). Tulehdusprosessiin osallistuu erikokoisia suonia: pieniä (kapillaareja), keskikokoisia, suuria lihaksikkaita, lihaselastisia ja elastisia. Vaskuliitin lukuisista aiheuttavista tekijöistä tärkeimpiä ovat bakteerien antigeenit, lääkkeet, autoantigeenit, ruoka ja kasvainten antigeenit. Useimmiten vaskuliitti kehittyy immuunijärjestelmän häiriöiden seurauksena välittömän ja viivästyneen yliherkkyyden ja niiden yhdistelmien muodossa, jotka voivat aiheuttaa erilaisia kliinisiä ja histologisia kuvia.

Välittömässä yliherkkyydessä verisuonten kudosläpäisevyys on jyrkästi huomattava, minkä seurauksena tulehduspesäkkeen verisuonten seinämät kyllästyvät proteiininesteellä ja joskus niissä tapahtuu fibrinoidimuutoksia; infiltraatti koostuu pääasiassa neutrofiilisistä ja eosinofiilisistä granulosyyteistä. Viivästyneessä yliherkkyydessä korostuvat solujen proliferatiiviset muutokset, ja tulehduksen immuuniluonne vahvistetaan immuunikompleksien läsnäololla mikrokiertokerroksen verisuonissa ja infiltraattisolujen sytoplasmassa.

Kudosreaktio etenee enimmäkseen Arthusin ja Sanarelli-Schwartzmanin ilmiöiden mukaisesti. Potilaiden ihosta löytyy immuunikomplekseja, positiivisia testejä erilaisille allergeeneille, muutoksia solu- ja humoraalisessa immuniteetissa sekä reaktioita verisuoni- ja streptokokkiantigeeneille. Havaitaan lisääntynyttä herkkyyttä kokkiflooralle, lääkkeille, erityisesti antibiooteille, sulfonamideille ja kipulääkkeille. Vaskuliitissa allergisen prosessin kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä ovat hypotermia, umpierityshäiriöt (diabetes mellitus), neurotrofiset häiriöt, sisäelinten patologia (maksasairaus), myrkytys ja muut vaikutukset.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Synnyssä

Yleensä epidermis ja ihon ulokkeet ovat tavallisia. Pienissä verisuonissa, pääasiassa kapillaareissa, havaitaan fokaalisia leesioita; sairastuneiden verisuonten luumeneissa havaitaan segmentoituneiden leukosyyttien kertymistä, verisuonen seinämän tuhoutumista ja soluinfiltraatiota jälkimmäiseen sekä viereisiin kudoksiin. Infiltraatti koostuu segmentoituneista neutrofiileistä, makrofageista, lymfosyyteistä ja plasmasoluista. Paikoitellen on selvästi näkyvissä useita mikrotrombeja. Vakavammissa tapauksissa (kyhmyjen läsnä ollessa) pienet valtimot vaurioituvat.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Oireet ihon vaskuliitti

Vaskuliitin kliininen kuva on erittäin monimuotoinen. Tätä polymorfista dermatoosiryhmää yhdistää useita kliinisesti yleisiä oireita:

• muutosten tulehduksellinen luonne;
• ihottumien taipumus turvotukseen, verenvuotoon, nekroosiin;
• leesion symmetria;
• morfologisten elementtien polymorfismi (yleensä niillä on evolutiivinen luonne):
• vallitseva lokalisointi alaraajoissa;
• samanaikaisten verisuoni-, allergisten, reumaattisten, autoimmuuni- ja muiden systeemisten sairauksien esiintyminen;
• vaskuliitin yhteys aiempaan infektioon tai lääkeintoleranssiin;
• akuutti tai ajoittain paheneva kurssi.

Schönlein-Henochin verenvuotoinen vaskuliitti

Verenvuotoisen vaskuliitin muotoja on iho-, vatsa-, nivel-, nekroottinen ja fulminantti.

Ihomuodossa havaitaan niin sanottu tunnusteltava purppura – erikokoinen turvotusmainen verenvuotoläiskä, joka sijaitsee yleensä säärissä ja jalkapohjissa. Se on helposti havaittavissa paitsi visuaalisesti myös tunnustelemalla, mikä erottaa sen muista purppuratyypeistä. Verenvuotovaskuliitin alkuvaiheen ihottumat ovat rakkuloita muistuttavia turvotusmaisia tulehdusläiskiä, jotka muuttuvat nopeasti verenvuotoiseksi ihottumaksi. Kun tulehdusilmiöt lisääntyvät purppuraa ja mustelmia vasten, muodostuu verenvuotoisia rakkuloita, joiden avautumisen jälkeen muodostuu syviä eroosiota tai haavaumia. Ihottumiin liittyy yleensä lievää alaraajojen turvotusta. Alaraajojen lisäksi verenvuotoläiskiä voi esiintyä myös reisissä, pakaroissa, vartalossa sekä suun ja nielun limakalvoilla.

Vatsan muodossa ihottumaa havaitaan vatsakalvolla tai suoliston limakalvolla. Ihottuma ei aina edeltää ruoansulatuskanavan oireita. Tässä tapauksessa havaitaan oksentelua, kouristuksia vatsassa, jännitystä ja kipua tunnusteltaessa. Munuaisissa voi esiintyä myös erilaisia patologisia ilmiöitä, jotka vaihtelevat asteeltaan: lyhytaikaisesta epävakaasta mikrohematuriasta ja albuminuriasta voimakkaaseen diffuusiin munuaisvaurioon.

Nivelmuodostukselle on ominaista nivelten muutokset ja niiden kipu, jotka ilmenevät ennen ihottumaa tai sen jälkeen. Suuret (polvi- ja nilkkanivelet) vaurioituvat, ja niissä havaitaan turvotusta ja kipua, jotka jatkuvat useita viikkoja. Ihon väri vaurioituneen nivelen päällä muuttuu vihertävänkeltaiseksi.

Vaskuliitin nekroottiselle muodolle on ominaista useiden polymorfisten ihottumien esiintyminen. Samanaikaisesti pienten läiskien, kyhmyjen ja rakkuloiden, jotka ovat täynnä seroosia tai verenvuotoista eritettä, ohella ilmestyy nekroottisia ihovaurioita, haavaumia ja verenvuotoisia rupia. Leesiot sijaitsevat yleensä säären alaosassa, nilkan alueella ja jalkapohjissa. Taudin alussa ensisijainen elementti on verenvuotoinen täplä. Tänä aikana havaitaan kutinaa ja polttelua. Sitten täplä kasvaa nopeasti ja altis märkälle nekroosille pinnalta. Nekroottiset haavaumat voivat olla eri kokoisia ja syvyisiä, jopa ulottuen luukalvoon. Tällaiset haavaumat kestävät pitkään ja muuttuvat troofisiksi haavaumiksi. Subjektiivisesti potilaat valittavat kipua.

Lomakkeet

Allergiselle vaskuliitille ei ole yleisesti hyväksyttyä luokitusta. ST Pavlovin ja OK Shaposhnikovin (1974) luokituksen mukaan ihon vaskuliitti jaetaan pinnalliseen ja syvään verisuonivaurion syvyyden mukaan. Pinnallisessa vaskuliitissa ihon pinnallinen verisuoniverkosto on pääasiassa vaurioitunut (Ruiterin allerginen ihon vaskuliitti, Schönlein-Henochin hemorraginen vaskuliitti, Miescher-Storkin hemorraginen mikrohelmivaskuliitti, Werther-Dümlingin nodulaarinen nekroottinen vaskuliitti, Roskamin disseminoitunut allerginen angiitti).

Syvään vaskuliittiin kuuluvat ihon nodulaarinen periarteriitti, akuutti ja krooninen erythema nodosum. Jälkimmäiseen kuuluvat Montgomery-O'Leary-Barkerin nodulaarinen vaskuliitti, Beufverstedtin vaeltava erythema nodosum ja Vilanova-Piñolin subakuutti vaeltava hypodermitis.

NE Yarygin (1980) jakaa allergisen vaskuliitin kahteen pääryhmään: akuuttiin ja krooniseen, etenevään. Kirjoittaja sisällyttää ensimmäiseen ryhmään allergisen vaskuliitin, johon liittyy palautuvia immuunijärjestelmän häiriöitä ja joka esiintyy useammin kerran, mutta relapsit ilman etenemistä ovat mahdollisia (infektioperäinen, lääkeallergia ja yliherkkyys trofoallergeeneille). Toiselle ryhmälle on ominaista krooninen uusiutuva kulku, jossa prosessi etenee ja joka perustuu vaikeasti korjattaviin tai palautumattomiin immuunijärjestelmän häiriöihin. Näitä ovat allerginen vaskuliitti kollageenisairauksissa (reuma, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, systeeminen skleroderma), systeeminen vaskuliitti tai vaskuliitti, johon liittyy immuunijärjestelmän häiriöitä (nodulaarinen periarteriitti, Wegenerin granulomatoosi, Buergerin tauti, Henoch-Schönleinin tauti jne.).

WM Samsin (1986) vaskuliittien luokittelu perustuu patogeneettiseen periaatteeseen. Kirjoittaja tunnistaa seuraavat ryhmät:

1. leukosytoklastinen vaskuliiitti, johon kuuluu leukosytoklastinen vaskuliiitti; urtikarian kaltainen (hypokomplementeeminen) vaskuliiitti, essentiaalinen sekamuotoinen kryoglobulinemia; Waldenströmin hypergammaglobulineminen purppura; jatkuvasti kohonnut eryteema ja oletettavasti erityistyypit - erythema multiforme eksudatiivinen ja lichenoidinen parapsoriaasi;
2. reumaattinen vaskuliitti, joka kehittyy systeemisen lupus erythematosuksen, nivelreuman, dermatomyosiitin yhteydessä;
3. granulomatoottinen vaskuliitti allergisen granulomatoottisen angiitin, kasvojen granulooman, Wegenerin granulomatoosin, rengasmaisen granulooman, lipoidinekrobioosin, reumaattisten kyhmyjen muodossa;
4. kyhmytulehdus (klassinen ja ihotyyppinen);
5. jättisoluarteriitti (temporaalinen arteriitti, polymyalgia rheumatica, Takayasun tauti).

Potilailla havaitut patologisen prosessin ilmenemismuodot eivät aina vastaa tiettyä ihovaskuliitin varianttia, joka liittyy tiettyyn nosologiseen yksikköön. Tämä selittyy sillä, että taudin eri vaiheissa kliininen kuva voi muuttua ja toiselle muodolle ominaisia oireita ilmenee. Lisäksi kliininen kuva riippuu potilaan yksilöllisistä reaktioista. Tässä suhteessa uskomme, että allergisen vaskuliitin yksittäisten nosologisten muotojen jako on enimmäkseen ehdollista. Lisäksi tätä vahvistaa se, että allergisen vaskuliitin yksittäisten muotojen patogeneesi ja sen morfologiset ilmenemismuodot ovat hyvin samankaltaisia. Jotkut kirjoittajat ovat ottaneet käyttöön termin nekroottinen vaskuliitti ihon allergiselle vaskuliitille.

Tällä hetkellä ihovaskuliittien ryhmään kuuluu useita kymmeniä ihosairauksia. Useimmilla niistä on kliinisiä ja morfologisia yhtäläisyyksiä. Tässä suhteessa ei ole olemassa yhtä ainoaa kliinistä tai patomorfologista ihon vaskuliitin luokitusta.

Vaskuliitin luokittelu. Useimmat ihotautilääkärit jakavat ihon vaskuliitin seuraaviin kliinisiin muotoihin leesion syvyydestä riippuen:

• ihon vaskuliitti (polymorfinen ihon vaskuliitti, krooninen pigmenttipurppura);
• dermo-hypodermaalinen vaskuliitti (levodoangiitti);
• hypodermaalinen vaskuliitti (nodulaarinen vaskuliitti).

Nämä kliiniset muodot jaetaan puolestaan moniin tyyppeihin ja alatyyppeihin.

[ 16 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Tauti on erotettava tartuntataudeissa (tuhkarokko, flunssa jne.), maksasairauksissa, diabeteksessa, verenpainetaudissa, C-vitamiinin ja PP-puutoksessa sekä muissa vaskuliitin muodoissa (verenvuotoinen leukoplastinen mikrobiiitti, allerginen arterioliitti, Werlhofin tauti jne.), erythema multiforme exudativessa esiintyvistä verenvuotoisista ihottumista.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hoito ihon vaskuliitti

Vuodelepoon ja ruokavalioon kiinnitetään erityistä huomiota. Jos on olemassa tartuntatauteja aiheuttava aine, määrätään antibiootteja. Suositellaan antihistamiineja, herkistäviä lääkkeitä ja verisuonten seinämää vahvistavia lääkkeitä (askorutiini, nikotiinihappo). Anemian yhteydessä tarvitaan verensiirtoa. Vaikeissa tapauksissa määrätään pieniä tai keskisuuria glukokortikosteroidien annoksia suun kautta. Malarialääkkeet ja tulehduskipulääkkeet voivat olla tehokkaita.

Immunokorrektiivisista lääkkeistä määrätään proteflasiittia (15-20 tippaa 2 kertaa päivässä), mikä lisää kehon epäspesifistä vastustuskykyä ja endogeenisen interferonin tuotantoa.

Ulkoinen hoito riippuu ihon patologisen prosessin vaiheesta. Eroosi- ja haavaumia aiheuttaviin leesioihin määrätään desinfiointiliuoksia voiteiden ja märkäkuivattujen siteiden muodossa; entsyymivalmisteita (trypsiini, kemotrypsiini) nekroottisen kudoksen poistamiseksi. Haavojen puhdistuksen jälkeen levitetään epitelisoivia aineita ja kortikosteroideja. Helium-neonlaserilla on hyvä vaikutus.